1.2 治療方法

該組6例孕婦均在妊娠前因出現(xiàn)相關臨床癥狀就醫(yī)，由神經(jīng)科醫(yī)生確診為煙霧病，其中2例表現(xiàn)腦出血癥狀，1例多次癲癇發(fā)作，妊娠期間5例病人存在高血壓，6例均選擇連續(xù)硬膜外麻醉下行“子宮下段橫切口剖宮產(chǎn)術”，同時予以25%硫酸鎂靜脈輸注解痙，酚妥拉明或硝酸甘油靜脈輸注，后改為口服硝苯地平緩釋片等降壓治療，對于2例TIA病史病人使用低分子肝素鈣，合并感染者予以抗感染治療。

1.3 結果

6例產(chǎn)后住院7 d～15 d均順利出院，1例出院時尿蛋白(++)，1例尿蛋白(+)，3例需要口服降壓藥才能控制血壓在正常水平，隨訪3個月～6個月，尿蛋白均轉(zhuǎn)陰性，1例診斷為慢性高血壓病，堅持口服降壓藥物。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理

本組6例孕婦均因臨床癥狀而明確診斷為煙霧病，對妊娠本身存在擔心，均定期進行產(chǎn)前檢查，雖然尚合格，但對剖宮產(chǎn)術中可能出現(xiàn)的并發(fā)癥產(chǎn)生緊張、恐懼和焦慮心理，擔心腦出血、腦梗死以及癲癇發(fā)作的危險，甚至害怕麻醉意外，術前醫(yī)護人員結合自己所學的專業(yè)知識和技術，進行針對性的心理疏導，穩(wěn)定產(chǎn)婦情緒，給產(chǎn)婦提供安靜、舒適的環(huán)境，消除產(chǎn)婦的不安情緒。同時告知產(chǎn)婦，已請神經(jīng)內(nèi)外科專家會診，一旦手術過程中出現(xiàn)問題，會及時、有效采取處理措施，全力以赴搶救，增強產(chǎn)婦的自信心并做好針對性心理干預[2-3]。

2.1.2 健康宣教

認真收集“煙霧病”孕婦的既往史、用藥情況及孕產(chǎn)史，根據(jù)產(chǎn)前檢查掌握孕期情況以及胎兒和骨盆情況，讓孕婦了解手術的目的、方法及注意事項。

2.1.3 密切監(jiān)測血壓變化

高血壓是出血性卒中的常見危險因素，因此監(jiān)測血壓對預防合并妊高征的煙霧病孕婦出現(xiàn)腦出血至關重要，本組6例均給予持續(xù)心電監(jiān)測，每小時測量血壓1次，根據(jù)醫(yī)囑給予酚妥拉明、硝酸甘油靜脈輸注，后期改為口服硝苯地平緩釋片降壓，應用硫酸鎂靜脈輸注預防控制子癇，將血壓穩(wěn)定在130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右，本組病人均無腦出血發(fā)生。

2.1.4 監(jiān)測胎兒宮內(nèi)情況

術前指導孕婦自計胎動，每日固定時間計數(shù)1 h，每4 h聽診胎心1次，并做好記錄，為預防胎兒窘迫，可給予氧療，本組6例孕婦均每日吸氧3次，每次30 min。

2.1.5 做好母兒搶救的準備工作

煙霧病孕婦合并妊娠高血壓，可能因為急性腦血管病或者子癇，導致母嬰死亡。因此應隨時做好搶救準備工作，提前與神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生和新生兒科醫(yī)生溝通，隨時協(xié)助搶救，本組6例孕婦均順利分娩，僅1例新生兒因早產(chǎn)低體重轉(zhuǎn)新生兒科繼續(xù)治療。

2.2 術中護理

產(chǎn)婦麻醉時血壓可能下降，因為術中可能出血，導致血容量下降，同時由于妊娠3周開始孕婦血液中血小板及多種凝血因子(因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及Ⅻ等)增多，抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、纖溶酶原活化素(tPA和uPA)降低；來自胎盤的纖溶酶原抑制物PAI-1增多，妊娠4個月以后，孕婦血液開始逐漸趨向高凝狀態(tài)，到妊娠末期最明顯[4]，這都會增加腦梗死的機會，術中生命體征的監(jiān)測，特別是血壓的監(jiān)測尤為重要，本組2例孕婦有TIA病史，需特別注意。6例孕婦均手術順利。

2.3 術后護理

2.3.1 心理護理

術后產(chǎn)婦清醒后，第一時間告知手術順利，新生兒平安，通過心理護理盡量減少精神、心理因素誘發(fā)血壓波動。

2.3.2 持續(xù)監(jiān)測生命體征[2]

剖宮產(chǎn)術后傷口疼痛以及子宮收縮常導致產(chǎn)婦煩躁，增加耗氧量，同時胎兒娩出后，腹壓的突然下降引起大量的血液從子宮進入體循環(huán)，均能引起血壓升高，可能導致煙霧病病人的異常血管網(wǎng)和粟粒性動脈瘤破裂，出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的煙霧病孕婦更應重視。另外如果陰道出血過多，引起血容量下降甚至不足，加上不規(guī)范應用止血藥，孕婦本身血液黏稠度增高，均可能導致腦梗死的出現(xiàn)，特別是2例有TIA史的孕婦腦梗死的可能較大。該組6例病人回病房后立刻監(jiān)測呼吸、體溫、脈搏、血壓，每15 min測1次，2 h后30 min測1次，6 h后血壓測量可改為1 h測1次，24 h后每日測血壓2次，本組6例產(chǎn)婦生命體征均穩(wěn)定。

2.3.3 剖宮產(chǎn)術后并發(fā)癥的預防和護理[5]

有下肢靜脈血栓形成(deep vein thrombosis，DVT)的危險。剖宮產(chǎn)術后DVT的發(fā)生概率是順產(chǎn)的5倍，一旦出血，輕者引起患肢腫脹、疼痛，重者可致急性肺栓塞(pulmonary embolism，PE)從而導致死亡或造成血栓后遺癥，所以首先要評估發(fā)生的風險，鼓勵病人早期下床活動穿彈力襪，必要時使用肝素，間歇性使用充氣壓力泵等；其次避免血流瘀滯，警惕DVT發(fā)生，術后可按摩下肢比目魚肌和腓腸肌，6 h后協(xié)助產(chǎn)婦翻身，鼓勵早期下床活動；同時預防靜脈血管壁受損，盡量減少靜脈穿刺的次數(shù)，不建議下肢靜脈穿刺等。本組6例未并發(fā)下肢靜脈栓塞或肺栓塞。

2.3.4 飲食護理

向產(chǎn)婦告知血栓形成的重要因素是血液黏稠增加，孕婦產(chǎn)褥期發(fā)生率高于正常2倍。為減少發(fā)生腦梗死及DVT，要進食高能量、高蛋白、高維生素、低脂、易消化的食物，多飲水。本組6例產(chǎn)婦均術后8 h給予清淡的半流質(zhì)飲食，注意個人的清潔。產(chǎn)后胃腸功能未恢復，為保證營養(yǎng)，少量多餐，每天進食5餐或6餐。

2.3.5 產(chǎn)褥期健康教育

產(chǎn)褥期的健康教育內(nèi)容很多，全面護理的同時，針對煙霧病進行特殊護理。產(chǎn)褥期常見的問題有晚期產(chǎn)后出血、乳房脹痛、產(chǎn)褥感染、產(chǎn)褥中暑、泌尿系統(tǒng)疾病(尿潴留、膀胱炎、急性腎盂腎炎、產(chǎn)后尿失禁)、急性乳腺炎、子宮復舊不全、產(chǎn)后抑郁癥等。產(chǎn)褥期的內(nèi)容還包括母乳喂養(yǎng)、產(chǎn)后康復等。因此全面護理的同時，重點針對煙霧病的管理細節(jié)很重要。注意產(chǎn)褥期出汗多、惡露多等個人清潔護理以及產(chǎn)程延長和產(chǎn)前產(chǎn)后出血等可能誘發(fā)產(chǎn)褥感染，增加不顯性失水的量，從而加大腦梗死的風險。

3 討論

煙霧病是一種原因不明的慢性進行性閉塞性腦血管病，病因尚不十分清楚，多數(shù)學者認為與先天發(fā)育、繼發(fā)于鉤端螺旋體腦動脈炎、結核性腦動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱咽管瘤、放射治療和動脈硬化等疾病以及免疫反應等有關。病理發(fā)現(xiàn)，血管內(nèi)膜明顯增生，其彈力層高度迂曲，中膜萎縮變薄，外膜存在單核細胞浸潤，引起頸內(nèi)動脈末段，大腦中、前動脈起始段動脈管腔狹窄、閉塞，從而引起腦實質(zhì)缺血和萎縮，臨床出現(xiàn)腦梗死、TIA、癲癇發(fā)作、智力障礙、偏頭痛等臨床癥狀。另一方面由于增生、擴張的深穿動脈卷曲蛇行，在腦底蛛網(wǎng)膜下隙相互交織成網(wǎng)狀，形成異網(wǎng)血管或由其形成的動脈瘤破裂可致蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦室出血或腦出血等相應的臨床表現(xiàn)。煙霧病呈進行性發(fā)展，Caldarelli等[6]認為缺血性表現(xiàn)的兒童，通過腦顳肌貼敷術(encephaio-myo-synangiosis,ESE)間接的血運重建手術效果良好，有手術的必要性，可以讓血管病變停止發(fā)展，但對成年人手術治療效果不佳。煙霧病孕婦，多屬青壯年期，一般以出血性腦血管病癥狀為主，血管重建手術效果差。Kuroda等[7]認為應控制好血壓，防止再出血，采取對癥治療，做到終身嚴密隨訪。2012年日本關于煙霧病診斷和治療指南中推薦血管重建術作為煙霧病的主要治療方式，但缺少足夠的證據(jù)[8]，特別是對出血型煙霧病病人，直接手術難度很大，可能損傷重要的側(cè)支循環(huán)血管，加重腦組織的損害，術后可能出現(xiàn)高灌注，易引起遲發(fā)性腦內(nèi)出血。沒有足夠的證據(jù)支持出血型煙霧病的血管重建術可以降低再次出血的風險及改善預后。最近日本Miyamoto等[9]一項最新研究顯示，直接血管重建術可降低成年煙霧病病人再出血風險，極大鼓勵出血型煙霧病的手術治療，手術治療對出血型煙霧病有效，但結果無統(tǒng)計學意義?？傊?，煙霧病的病因及發(fā)病機制仍未知，外科手術治療選擇及療效仍存較多爭議，因此對無癥狀的病人，不推薦血管重建術[10]。本文6例孕婦，都在妊娠前已確診為煙霧病，均未行血管重建術。一般認為煙霧病合并妊娠會增加腦血管病發(fā)病的風險，特別是圍生期的風險最大。筆者認為血壓的變化是引起煙霧病發(fā)作的直接原因，包括心理情緒的波動、自然分娩或剖宮產(chǎn)手術、飲食睡眠的不合理及出汗和出血較多等因素均可導致血壓的變化；另外還要注意剖宮產(chǎn)手術本身存在的風險，如DVT等。為了規(guī)避這些風險，6例孕婦均進行定期產(chǎn)前檢查，產(chǎn)時均對圍生期進行嚴密監(jiān)控，包括其分娩方式的選擇也做了要求，對于并發(fā)癥的防治進行提前預案，準備相應的預防措施和應激處理辦法等。本文6例孕婦成功妊娠、分娩，順利渡過圍生期，提示全程的嚴密監(jiān)測、控制和隨訪至關重要[7]。

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