蘇文君 楊克明 王 姍 呂小東 閆 軍 李守軍

左冠狀動脈起源于肺動脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率為1/300 000[1]，占全部先天性心臟病患者的0.25%～0.5%[2]。根據(jù)冠狀動脈間側(cè)支血管發(fā)育的情況不同，該疾病分為嬰兒型和成人型，嬰兒型患者1歲以內(nèi)自然病死率高達 90%[3-4]。少數(shù)患者可以存活至成年，因此成人型患者相對嬰兒型更加罕見，在文獻報道中多以病例報告的形式出現(xiàn)，樣本量較小。2011年一篇綜述總結了1908年至2008年間的18歲以上成人型ALCAPA全部個案報道共計151例，其中12%為尸檢結果[5]。2017年Berre LL回顧性分析了既往全法國成人型ALCAPA病例，也僅有11例報道[6]。國內(nèi)尚無此類文獻報道。阜外醫(yī)院自2005年至2017年,共收治34例成人型ALCAPA患者，現(xiàn)將臨床手術治療經(jīng)驗總結如下。

資料與方法

1. 臨床資料 北京阜外醫(yī)院2005年10月至2017年9月,收治18歲及以上ALCAPA患者共34例，其中男性7例，女性27例。患者年齡18～63歲，平均年齡(38.4±13.5)歲。其中8例患者無臨床癥狀，體力活動不受限制，因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音來院就診；另26患者存在不適主訴，包括活動后胸悶氣短、胸痛、暈厥等。經(jīng)影像學資料及術中證實，左冠狀動脈開口起源于主肺動脈左后竇19例，右后竇8例，起源于主肺動脈側(cè)壁及正后壁7例。所有患者均行彩色超聲心動圖檢查及冠狀動脈CT檢查，術前平均左心室舒張末徑(LVEDD)(55.2±5.6)mm，左心室射血分數(shù)(LVEF)(57.3±8.4)%。術前二尖瓣大量返流4例，中量返流5例，少量返流9例，余16例無二尖瓣返流。冠狀動脈CT成像檢查可見左冠狀動脈開口于主肺動脈，左、右冠狀動脈均顯著擴張，迂曲，其間可見大量側(cè)枝血管。

2． 手術方法 (1)肺動脈內(nèi)通道術(Takeuchi術) 常規(guī)靜吸復合全身麻醉后，麻醉誘導后行氣管內(nèi)插管，胸骨正中切口，升主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。心臟停跳后切開主肺動脈前壁，顯露左冠狀動脈開口部位，然后在升主動脈左壁與肺動脈緊鄰部位打孔并進行吻合，形成人造主肺動脈窗，再利用肺動脈前壁組織或自體心包縫制成一個位于肺動脈內(nèi)、連接人造主肺動脈窗及異常左冠狀動脈開口的通道。肺動脈前壁遺留的缺損區(qū)則以心包片修補。

(2)左冠狀動脈直接移植術 麻醉方法同上，胸骨正中切口，建立體外循環(huán)后，游離主肺動脈，靠近肺動脈瓣上方橫向切開肺動脈前壁，完整顯露左冠狀動脈開口，將左冠狀動脈開口連同開口周圍的部分肺動脈壁一并切下呈紐扣樣，橫向切斷肺動脈，游離左冠狀動脈近段，于升主動脈根部后外側(cè)切開一小窗口，將游離的左冠狀動脈開口及其四周紐扣樣肺動脈壁與升主脈根部切口作端側(cè)吻合，使左冠狀動脈走行于主肺動脈后方。再直接縫合或以心包補片修補肺動脈切口。

(3)肺動脈壁卷管延長 (tubular extension)移植術 麻醉方法同上，建立體外循環(huán)后，游離主肺動脈，靠近肺動脈瓣上方橫向切開肺動脈前壁，完整顯露左冠狀動脈開口，將左冠狀動脈開口連同開口兩側(cè)的肺動脈壁一并切下，將切下的矩形肺動脈壁縫制成管狀，以延長左冠狀動脈長度，將其開口吻合于升主動脈根部后外側(cè)，使左冠狀動脈走行于主肺動脈后側(cè)，以心包補片修補肺動脈切口。

(4)冠狀動脈旁路移植術(CABG) 可在全身麻醉常溫非體外循環(huán)心臟跳動下或在體外循環(huán)心臟停跳下進行。常溫下游離并結扎異常起源于主肺動脈的左冠狀動脈近端，以大隱靜脈行升主動脈至左冠狀動脈主干旁路移植?；蛘咴诘蜏伢w外循環(huán)心臟停跳下切開主肺動脈前壁，以補片縫閉左冠狀動脈開口，以大隱靜脈行升主動脈至左冠狀動脈主干旁路移植。

3. 統(tǒng)計學分析 采用 SPSS 19.0 統(tǒng)計軟件進行分析。計量資料以均數(shù)±標準差表示，手術前后指標組間比較采用t檢驗。以P<0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.本組病例全部治愈出院，無院內(nèi)死亡。12例患者接受肺動脈內(nèi)通道術(Takeuchi術)，9例患者接受左冠狀動脈直接移植，10例患者接受肺動脈壁卷管延長(tubular extension)移植術，另3例患者接受常溫或體外循環(huán)下CABG術。7例患者因二尖瓣中量或大量返流，術中同時施行二尖瓣成形術。平均體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間分別為(144.8±65.8)min和(99.7±47.2)min。術后心臟超聲心動圖提示10例患者二尖瓣少量返流，無中量以上返流。術后LVEDD[(49.0±9.0)vs. (55.2±5.6)mm，P=0.001]及LVEF[(61.1±7.1)vs. (57.3±8.4)%P=0.047]與術前相比均明顯改善，差異具有統(tǒng)計學意義。

本組所有患者均隨訪，隨訪時間6個月～12年。隨訪期間，全組患者無死亡，心功能恢復正常。1例患者接受Takeuchi術后6年，因肺動脈內(nèi)通道瘺再次住院行介入封堵術，術后治愈出院。另1例患者接受肺動脈壁卷管延長(tubular extension)移植術后10年，冠狀動脈CT檢查提示右冠狀動脈近段管腔瘤樣擴張，以遠閉塞，左冠狀動脈全程管腔瘤樣擴張，回旋支起始部管腔可見附壁血栓，重度狹窄，采取藥物抗凝治療及抗血小板治療，治療效果良好。

討 論

ALCAPA是一種罕見的冠狀動脈起源異常，其發(fā)病率非常低，是導致嬰幼兒心肌缺血、心肌梗死的常見原因之一。根據(jù)冠狀動脈側(cè)支血管發(fā)育的情況不同，將ALCAPA分為嬰兒型和成人型。ALCAPA患兒在胚胎期，有非限制性的動脈導管(PDA)，主動脈、肺動脈壓力相近，而且氧飽和度相同，因此生長發(fā)育不受影響?；颊叱錾笤缙?，由于PDA的存在以及肺動脈壓力偏高，左冠狀動脈仍有非氧合血灌注，此時患兒可無癥狀。出生后1～2個月，隨著PDA的閉合以及肺動脈壓力的下降，異常起源的冠狀動脈血流逆行，由于左右冠狀動脈沒有形成足夠的側(cè)支循環(huán)及冠狀動脈“竊血”入肺動脈，患者開始出現(xiàn)心肌缺血癥狀。嬰兒型冠狀動脈側(cè)支血管發(fā)育差，臨床癥狀嚴重，心肌收縮無力，藥物治療不佳，常早期由于心力衰竭而夭折。研究顯示，未行手術治療的嬰兒型ALCAPA患者l歲內(nèi)病死率高達90%[3-4]。

少數(shù)ALCAPA患者左冠和右冠間側(cè)支血管發(fā)育良好，可以存活至成年。因此成人型患者相對嬰兒型更加罕見，在文獻報道中多以病例報告的形式出現(xiàn)，樣本量較小。2011年一篇綜述總結了1908年至2008年間,18歲以上成人型ALCAPA全部個案報道共計151例，其中12%為尸檢結果[5]。2017年Berre LL回顧性分析了既往全法國成人型ALCAPA病例，也僅有11例報道[6]。成人型ALCAPA側(cè)支血管發(fā)育豐富，臨床癥狀較輕，僅勞累后出現(xiàn)心悸胸悶胸痛等癥狀，術前心功能可接近正常值或略低于正常值下限。但是這些側(cè)支血管內(nèi)血流大部分分流進入肺動脈，無法保障左心室血液供應，易引起心內(nèi)膜下缺血或室性心律失常，如果治療不及時，最終會死于心力衰竭或心源性猝死，病死率高達80%～90%[7-8]。早期尸檢結果表明，若無醫(yī)療干預，成人型ALCAPA平均死亡年齡為35歲[9]。由于該病自然病程不良，外科手術是根治該病的唯一手段。

術中可見心臟表面冠狀動脈明顯增粗，迂曲擴張，側(cè)枝血管豐富，在肺動脈側(cè)可觸及收縮期震顫。心臟停跳液的灌注通常采取以下幾種方法：①經(jīng)升主動脈根部直接灌注，這種方法由于左向右分流的存在會導致灌注效率低下；②阻斷主肺動脈或分別阻斷左右肺動脈，升主動脈根部灌注；③切開主肺動脈，阻閉左冠開口，主動脈根部灌注；④切開主肺動脈，主動脈根部與左冠開口同時灌注。以上方法可根據(jù)術中情況酌情選用，但不論采用何種灌注方法，術中回血都會很多，心臟很快恢復電生理活動甚至復跳。因此，需要充分心表降溫或者縮短重復灌注的時間間隔，以保證心肌保護效果。

手術方法包括直接結扎異常起源的左冠狀動脈以及各種重建雙冠狀動脈灌注的手術方法。早期人們采用結扎左冠狀動脈的方法解決了左向右分流的問題，但是心肌由右冠狀動脈單一灌注，術后遠期仍有猝死發(fā)生，因此這種手術方法已經(jīng)被摒棄[10]。現(xiàn)在大多采用重建雙冠狀動脈灌注的手術方法，如直接結扎異常起源的左冠狀動脈聯(lián)合冠狀動脈旁路移植術、takeuchi術以及冠狀動脈再植術。其中冠狀動脈再植術可根據(jù)左冠開口的位置選擇直接紐扣狀移植或肺動脈壁卷管延長(tubular extension)移植[7]。當左冠開口位于主肺動脈右后竇時，由于距離升主動脈較近，多數(shù)患者可以行直接紐扣移植術；當左冠開口位于左后竇或距離主動脈較遠的側(cè)壁時，則需采取肺動脈壁卷管延長移植。值得注意的是，當采取肺動脈壁卷管延長移植術時，會累及肺動脈瓣交界。我們的經(jīng)驗是先將肺動脈瓣交界自肺動脈壁上切下，待左冠移植完成后，以自體心包補片重建肺動脈壁，將肺動脈瓣交界重新固定在原位。術后患者肺動脈瓣功能均未見異常。

成人型ALCAPA的二尖瓣返流，對中量及中量以上返流應積極處理，同期行二尖瓣成形術或置換術。本組病例7例患者施行二尖瓣成形術，術后近期及遠期隨訪結果滿意。與術前相比，術后LVEF和LVEDD都有顯著的改善，提示缺血心肌在雙灌注系統(tǒng)重建后能迅速獲得功能改善。

嬰兒型患者中，Takeuchi術后遠期會出現(xiàn)肺動脈瓣上狹窄、冠狀動脈內(nèi)通道瘺或者梗阻等并發(fā)癥；CABG術因為對遠期橋通常率的擔憂，導致此兩種術式目前在兒科應用較少。而在成人型患者中，由于這兩種術式不需要廣泛游離左冠周圍組織，故使手術操作相對簡單，避免出血風險，可用于較大年齡，側(cè)枝較為粗大、廣泛的患者。文獻報道這兩種術式均有較理想的近期結果，但是遠期結果尚待考證[11]。本組中1例患者接受Takeuchi術后6年，因肺動脈內(nèi)通道瘺再次住院行介入封堵術，術后治愈出院。我們的經(jīng)驗是，成人型ALCAPA患者首選左冠直接紐扣狀移植或肺動脈壁卷管延長(Tubular Extension)移植，或者根據(jù)外科醫(yī)生的手術習慣及經(jīng)驗，采取Takeuchi術或CABG術。

由于成人型ALCAPA患者術前左右冠狀動脈明顯迂曲擴張，術后復查冠狀動脈CT發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象仍然存在，甚至繼續(xù)加重呈瘤樣擴張，冠狀動脈內(nèi)血流速度緩慢，易出現(xiàn)狹窄甚至血栓形成。因此我們建議成人型ALCAPA患者術后長期接受抗血小板治療，必要時加用抗凝治療。本組術后隨訪發(fā)現(xiàn)1例患者接受肺動脈壁卷管延長移植術后10年，自行停用抗血小板藥物治療后出現(xiàn)心絞痛癥狀，冠狀動脈CT檢查提示右冠狀動脈近段管腔瘤樣擴張，以遠閉塞，左冠狀動脈全程管腔瘤樣擴張，回旋支起始部管腔可見附壁血栓，重度狹窄，采取藥物抗凝治療及抗血小板治療,效果滿意。

綜上所述，目前外科手術是治療成人型ALCAPA唯一有效的手段，采用重建雙冠狀動脈灌注的手術方法，首選左冠直接紐扣狀移植或肺動脈壁卷管延長移植。對合并中度或中度以上二尖瓣關閉不全的患者，應同期行二尖瓣成形術或二尖瓣置換術，術后效果滿意，遠期效果良好。