劉 晨，史鐵梅，顧嬌嬌，木其爾，張原溪

(中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

靜脈內平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis， IVL)是一種罕見的特殊類型平滑肌瘤，具有沿靜脈播散的特點，如不及時診治，可能自盆腔蔓延至下腔靜脈直至心腔內[1]，嚴重影響患者預后甚至危及生命[2]。隨著近年超聲技術的發(fā)展及超聲醫(yī)師對該病認識的深入，超聲診斷IVL的準確率有所提高，但仍受醫(yī)師能力、經(jīng)驗等影響較大。本文主要對超聲檢查在IVL術前診斷、臨床分期及術后復查方面的研究進展進行綜述。

1 IVL的病因及臨床表現(xiàn)

有關IVL的病因目前尚無明確結論，主要有2種觀點[3]：①子宮平滑肌瘤呈侵襲性生長，蔓延至靜脈內后沿靜脈擴散；②病變細胞起源于血管壁平滑肌。有學者[4-5]發(fā)現(xiàn)IVL與子宮肌瘤有相同的分子細胞遺傳學特征，卻與平滑肌肉瘤有相似的表達譜，如IVL與平滑肌肉瘤均有bcl-2高表達，并且血管內皮生長因子受體3在IVL中的高表達可能與其沿靜脈蔓延有關，有助于揭示IVL病因及解釋其易沿靜脈播散的類似于惡性腫瘤的生物學行為。

IVL臨床癥狀不典型，缺乏特異性，多數(shù)患者因月經(jīng)周期或月經(jīng)量改變就診，部分患者可有盆腔或腹部不適、陰道分泌物增多、尿頻癥狀和/或可觸及的腹盆部腫物，亦有部分患者無任何臨床表現(xiàn)[6]。雖然部分患者伴有雌激素水平升高，但目前尚無特異性實驗室檢查可確診IVL。

2 IVL的超聲表現(xiàn)

2.1 盆腔掃查聲像圖特征 對IVL的盆腔超聲掃查包括經(jīng)腹部及經(jīng)陰式掃查方式。經(jīng)陰道掃查可減輕腹壁脂肪及腸內容物的干擾，圖像更為清晰；經(jīng)腹部掃查時，自盆腔向下腹部掃查，有利于觀察瘤體向下腔靜脈的蔓延程度。IVL病灶大多體積較大，多發(fā)生于子宮體或子宮頸旁，超聲表現(xiàn)以起源于子宮壁并突向漿膜外生長的病灶最為多見，可伴發(fā)漿膜下或闊韌帶肌瘤[7]；局限于子宮肌壁間靜脈的IVL少見，且無特征性超聲表現(xiàn)，常與肌壁間肌瘤伴發(fā)。多數(shù)IVL病灶邊界尚清晰，與卵巢分界清楚，可有部分與子宮相連；內部回聲多樣，可分為低回聲、高回聲及混合回聲型，且回聲不均勻，常呈旋渦樣回聲表現(xiàn)[8]；病灶形態(tài)多不規(guī)整，可分為實體型和靜脈型[9]。實體型IVL多表現(xiàn)為子宮旁實性腫物，常合并漿膜下肌瘤，腫物內可見裂隙樣血管穿行；靜脈型IVL具有典型超聲表現(xiàn)，腫物沿靜脈走行，可于子宮旁探及形狀似靜脈樣紆曲走行的實性腫物，類似于藕節(jié)樣或臘腸樣改變[10]。通過CDFI可于多數(shù)IVL病灶內探及條帶樣或穿支樣的血流信號，于部分病灶表面探及半環(huán)樣血流信號；脈沖多普勒可探及動脈樣頻譜,流速較低，多為20～50 cm/s，阻力較高，阻力指數(shù)大多>0.5[11]。部分IVL可發(fā)生變性，瘤體液化壞死或出血時聲像圖可見無回聲暗區(qū)，瘤體鈣化時則可見強回聲團。有學者[12]發(fā)現(xiàn)IVL超聲造影表現(xiàn)為動脈期快速高增強，消退速度慢，靜脈期依舊表現(xiàn)為稍高增強。經(jīng)陰道三維超聲可獲得多切面信息，有助于明確IVL的診斷并確定其位置及體積，但目前臨床應用及研究均較少。

2.2 盆腔外掃查聲像圖特征 IVL可沿子宮靜脈蔓延至髂靜脈后繼續(xù)蔓延至下腔靜脈，也可沿卵巢靜脈直接蔓延至下腔靜脈或蔓延至腎靜脈后繼續(xù)蔓延至下腔靜脈。相應靜脈管腔增寬，腔內見條帶狀腫物，邊界清晰，與管壁分界清楚，部分腫物可隨血流見漂動感[13]。腫物內部回聲多為低回聲或中等回聲，且多與盆腔內瘤體回聲相似，CDFI于腫物內部多可探及動靜脈血流信號，而于相應蔓延靜脈可見充盈缺損，IVL致管腔完全阻塞時可見靜脈血流中斷。

超聲心動圖可檢出心腔內腫物[14]。IVL可沿下腔靜脈進入右心系統(tǒng)。累及心腔者瘤體大多位于右心房內，部分可跨越三尖瓣進入右心室甚至進入肺動脈，造成血流完全或不全梗阻。心腔內腫物大多呈規(guī)則團塊樣，邊界清楚，內部呈低回聲或中等回聲，可有分葉，腫物可隨心臟收縮而發(fā)生位移，但形狀無明顯改變；CDFI可探及心腔內充盈缺損，部分可于三尖瓣處探及血流速度增加。

3 IVL的診斷及鑒別診斷

IVL缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學檢查有助于診斷。常用的影像學檢查方法包括超聲、CT[15]和MRI[16]等，也可通過PET/CT診斷IVL[17]，但CT、MRI診斷準確率較低，PET/CT檢查費用高昂。超聲檢查可動態(tài)追蹤觀察病變情況，且具有費用低廉、無輻射損傷等優(yōu)勢，可作為IVL的首選影像學檢查方式。

3.1 病理診斷與超聲診斷 病理檢查是診斷IVL的金標準。血管腔內出現(xiàn)良性平滑肌，在腔內自由漂浮或黏附于管壁，大體標本檢查見平滑肌蠕蟲樣生長可診斷為IVL。IVL雖然組織學上為良性病變，但其生物學行為具有惡性潛能，故相對于無惡性生物學行為潛能的普通平滑肌瘤，對IVL應采取更加積極的治療方式[18]。早期準確診斷IVL十分重要。超聲是輔助診斷IVL常用的影像學方法，IVL的典型聲像圖特征符合其病理特點，但由于IVL形態(tài)多樣，且常合并子宮肌瘤，超聲有時難以確診。此外，IVL較罕見，超聲醫(yī)師常因對其認識不足而漏診。胡雁來等[8]報道，52例IVL中，超聲僅準確診斷3例。祝洪瀾等[19]對18例IVL行超聲檢查，診斷準確率也僅為11.11%(2/18)。但汪華等[20]的一組29例IVL患者中，術前超聲準確診斷19例。此外，由于IVL具有易復發(fā)的特點，超聲檢查在術后隨訪中的作用也十分重要。在汪華等[20]的29例患者中，10例為復發(fā)患者，超聲隨訪均提示IVL復發(fā)。

3.2鑒別診斷 IVL聲像圖表現(xiàn)需與以下疾病鑒別[9,21]：①子宮肌瘤，典型IVL超聲常表現(xiàn)為子宮旁體積較大、沿靜脈走行的紆曲腫物，IVL與子宮肌瘤常合并發(fā)生，鑒別較為困難，于瘤體內探及裂隙樣血管穿行有助于診斷IVL；②卵巢實性腫瘤，IVL與卵巢分界清晰，超聲可探及邊界清晰的卵巢，如無法探及雙側卵巢，則不排除卵巢實性腫瘤可能；③靜脈內血栓，IVL可生長至靜脈內，需與靜脈內血栓鑒別，靜脈內血栓栓子內無法探及血流信號，而IVL多可探及動脈樣血流信號，且多數(shù)靜脈內血栓患者D-二聚體水平明顯升高；④下腔靜脈內瘤栓，多可檢出腹腔內原發(fā)病灶，而IVL蔓延進入下腔靜脈后沿下腔靜脈走行，超聲連續(xù)追蹤掃查腫物至盆腔可見其與IVL盆腔部分瘤體相連；⑤靜脈平滑肌肉瘤，好發(fā)于下腔靜脈上部，多與管壁分界不清，而IVL起源于下腔靜脈遠心端，呈向心性蔓延；⑥心房黏液瘤，多位于左心房內，而IVL大多是通過下腔靜脈向上蔓延與右心房相連接，當心房黏液瘤發(fā)生于右心房時，僅憑超聲心動圖檢查易誤診。

4 IVL的手術方式及預后

目前對IVL尚無有效的治療藥物，臨床均采用手術治療。對于蔓延范圍不同的IVL，采取的手術方式有所不同。通過超聲可準確觀察IVL蔓延范圍并進行分期，常分為4期[22]：Ⅰ期IVL局限于盆腔臟器內；Ⅱ期IVL累及腹腔，向下腔靜脈蔓延，但未達到腎靜脈高度；Ⅲ期IVL蔓延超過腎靜脈高度，可進入右心房甚至右心室，但未達到肺動脈水平；Ⅳ期IVL累及肺動脈。

臨床對Ⅰ期IVL患者僅采用婦科手術，多為全子宮切除術或全子宮+雙附件切除術；對其中有保留生育功能要求的患者，則采用子宮肌瘤剝除術。對Ⅱ期患者、需行婦科手術聯(lián)合血管外科手術治療，以確保將腫物全部取出，但無需進行體外循環(huán)。對Ⅲ、Ⅳ期患者，需在體外循環(huán)條件下行婦科聯(lián)合外科手術治療，多為于婦科手術后擇期行外科手術[23]，也可采用深低溫體外循環(huán)技術下行一期手術治療[24]。對IVL蔓延至右心系統(tǒng)及更遠處者，則需根據(jù)其臨床癥狀及影像學表現(xiàn)，綜合考慮個體差異進行個性化手術治療。

IVL有復發(fā)傾向。多數(shù)患者全子宮切除術或全子宮+雙附件切除術后復發(fā)率較低；IVL蔓延至遠端靜脈及右心系統(tǒng)者，手術完全剝除腫物后，復發(fā)率亦較低；但僅接受子宮肌瘤剝除術的Ⅰ期IVL患者術后復發(fā)率偏高。研究[25-26]報道，IVL發(fā)生與雌激素受體相關，其雌激素受體水平為正常子宮肌層的10倍，對IVL患者于子宮肌瘤剝除術后應給予抗雌激素藥物或促性腺激素釋放激素類似物等[26]，以降低復發(fā)風險。無論采取何種手術方式，對IVL患者術后均應定期隨訪復查。超聲檢查是目前首選的隨訪方式。

綜上所述，超聲對IVL具有一定診斷價值，可作為IVL術前診斷、臨床分期及術后復查的首選檢查方式，但其診斷準確率受醫(yī)師主觀因素影響較大，仍需依靠病理檢查確診IVL。