李曉鳳， 郭海峰， 張 宇， 李 秋， 陳嘉峰， 徐 靜

丘腦出血大多是由于高血壓引起膝狀體動(dòng)脈和丘腦穿通動(dòng)脈破裂所致，發(fā)病率較高，文獻(xiàn)報(bào)道其占腦出血的13%～31%[1,2]。但雙側(cè)丘腦同時(shí)發(fā)生出血，影像學(xué)表現(xiàn)為“鏡像現(xiàn)象”是極為罕見(jiàn)的，現(xiàn)有文獻(xiàn)均為散發(fā)報(bào)道，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，最常見(jiàn)的有四肢癱瘓、構(gòu)音障礙、假性球麻痹等癥狀[3]。現(xiàn)報(bào)道在我院診治的2例雙側(cè)丘腦出血病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

例1：患者，女，50歲，因“走路不穩(wěn)、言語(yǔ)笨拙10 h”入院?；颊呷朐呵?0 h無(wú)明顯誘因出現(xiàn)走路不穩(wěn)、言語(yǔ)笨拙。表現(xiàn)為吐字不清，四肢活動(dòng)尚可，當(dāng)時(shí)血壓202/101 mmHg，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭部CT顯示左側(cè)丘腦出血，量約5 ml，給予降壓、脫水治療。入院前2 h患者病情加重，表現(xiàn)為四肢活動(dòng)不靈，急診至我院，再次測(cè)血壓220/100 mmHg，復(fù)查頭部CT示右側(cè)丘腦出血(見(jiàn)圖1)，左側(cè)丘腦出血破入腦室系統(tǒng)。以“腦出血”收入院。既往：高血壓病史5 y，未規(guī)律服用降壓藥；無(wú)腦血管病家族史。查體：Bp197/100 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，左側(cè)肢體及右上肢肌力4級(jí)，右下肢肌力3級(jí)，四肢肌張力減低，雙側(cè)Chaddock征及Babinski征陽(yáng)性，余查體未見(jiàn)異常。入院心電圖(-)，頸動(dòng)脈超聲(-)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血常規(guī)、離子、肝功、腎功、腫瘤標(biāo)志物、外科綜合未見(jiàn)異常。給予常規(guī)吸氧、一般生命體征監(jiān)測(cè)、脫水降顱壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、調(diào)控血壓等治療?；颊哂谌朐旱?天出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)、睡眠障礙，加用硫必利及改善睡眠藥物后癥狀緩解。治療22 d后患者病情好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭部CT示出血吸收較好出院。3 m后電話隨訪，患者言語(yǔ)及行走正常，生活自理。

例2：患者，男，54歲，因“四肢活動(dòng)不靈伴言語(yǔ)不能40 h”入院。患者于入院前40 h晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢活動(dòng)不靈，具體表現(xiàn)為四肢不能抬離床面，伴言語(yǔ)不能。就診于我院，測(cè)血壓180/106 mmHg，頭部CT顯示雙側(cè)丘腦出血。以“腦出血”收入院。既往：高血壓病史5 y，未規(guī)律應(yīng)用降壓藥；5 y內(nèi)反復(fù)發(fā)生腦梗死5次，遺留四肢活動(dòng)差，但攙扶可行走及持物；否認(rèn)吸煙、飲酒史；否認(rèn)腦血管病家族史。查體：Bp160/98 mmHg，嗜睡，混合型失語(yǔ)，左側(cè)肢體及右上肢肌力1級(jí)，右下肢肌力2級(jí)，四肢肌張力低，雙側(cè)Chaddock征及Babinski征陽(yáng)性，無(wú)項(xiàng)強(qiáng)，余查體不配合。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞12.95×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 0.91，空腹血糖、凝血常規(guī)、離子、肝功、腎功、外科綜合未見(jiàn)異常。頭部CT示(見(jiàn)圖2)：雙側(cè)丘腦出血，雙側(cè)出血量均約5 ml。頭部CTA示(見(jiàn)圖3、圖4)：右側(cè)大腦中動(dòng)脈主干纖細(xì)，左側(cè)大腦中動(dòng)脈主干改變，伴異常血管網(wǎng)，考慮Moyamoya病。給予常規(guī)吸氧、一般生命體征監(jiān)測(cè)、脫水降顱壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、降壓及對(duì)癥支持治療，17 d后患者病情平穩(wěn)出院，肢體活動(dòng)及語(yǔ)言功能未見(jiàn)明顯恢復(fù)，3 m后隨訪患者不能行走及持物，不能言語(yǔ)。

圖1 例1患者頭部CT顯示雙側(cè)丘腦出血；圖2 例2患者頭部CT顯示雙側(cè)丘腦出血

圖3 例2患者頭部CTA矢狀位；圖4 例2患者頭部CTA冠狀位

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制 Miyasaka等[4]于1982年首次經(jīng)CT證實(shí)了1例雙側(cè)(左側(cè)丘腦及右側(cè)殼核)同時(shí)發(fā)生的腦出血。隨著此類(lèi)病例的相繼報(bào)道，雙側(cè)同時(shí)發(fā)生腦出血的概念逐漸被認(rèn)識(shí)，Stermer等[5]將其定義為兩個(gè)獨(dú)立的腦出血同時(shí)發(fā)生或在24 h內(nèi)相繼發(fā)生，這一類(lèi)型的自發(fā)腦出血發(fā)病率僅有3.4%，其中雙側(cè)對(duì)稱性丘腦出血更為少見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。目前已提出兩種可能的機(jī)制[6～8]：(1)雙側(cè)微動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈相繼破裂：此種機(jī)制較為復(fù)雜，一側(cè)腦出血后引起血液動(dòng)力學(xué)和腦組織結(jié)構(gòu)改變引起對(duì)側(cè)腦出血。另外， Sorimachi等[9]通過(guò)對(duì)比研究多發(fā)腦出血和單發(fā)腦出血發(fā)現(xiàn)，收縮壓≥200 mmHg的患者，多發(fā)腦出血明顯多于單發(fā)腦出血(P<0.05)。例1患者既往有高壓病史，發(fā)病時(shí)第一次測(cè)血壓202/101 mmHg，頭部CT示左側(cè)丘腦出血，8 h后患者病情加重，測(cè)血壓220/100 mmHg，復(fù)查頭部CT示雙側(cè)丘腦出血，考慮出血機(jī)制為高血壓引起雙側(cè)微動(dòng)脈瘤相繼破裂。(2)雙側(cè)微動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈同時(shí)破裂。有研究發(fā)現(xiàn)在Moyamoya病患者的基底節(jié)、丘腦和內(nèi)囊的穿動(dòng)脈中， 擴(kuò)張動(dòng)脈由于中膜變薄，彈力層節(jié)段性改變，易發(fā)生動(dòng)脈壁的局部突出，形成動(dòng)脈瘤[10]。Kuriyama等[11]認(rèn)為動(dòng)脈瘤破裂是Moyamoya病患者腦出血的重要機(jī)制?？紤]例2患者首先由Moyamoya病引起雙側(cè)動(dòng)脈瘤形成，當(dāng)血壓突然升高時(shí)，雙側(cè)的動(dòng)脈瘤同時(shí)發(fā)生破裂出血。雙側(cè)微動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈幾乎在同一時(shí)間發(fā)生破裂是罕見(jiàn)的。Kono等人[6]也同樣認(rèn)為微動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈相繼破裂這種機(jī)制更為可能，滯后破裂的時(shí)間可以從幾秒到幾小時(shí)不等。例2患者頭部CT與發(fā)病時(shí)間間隔為40 h，已無(wú)法追蹤此段時(shí)間間隔內(nèi)是否存在一側(cè)丘腦先出血。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[5～7]雙側(cè)丘腦出血最常見(jiàn)病因?yàn)楦哐獕?，其次為腦血管淀粉樣變，少見(jiàn)為動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、凝血功能異常(如白血病、肝功能衰竭等)、溶栓抗凝治療、腫瘤、大腦靜脈血栓、動(dòng)脈炎、嚴(yán)重的新生兒窒息等。

2.2 臨床特點(diǎn) 丘腦出血因累及周邊的內(nèi)囊、中腦、丘腦下部等中線結(jié)構(gòu)，引起相應(yīng)的臨床癥狀，所以臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，沒(méi)有特異性。IMAM[3]報(bào)道的10例雙側(cè)丘腦出血中患者臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)的為四肢癱瘓、構(gòu)音障礙，也可表現(xiàn)為同向性偏盲、記憶力障礙、反向性偏斜、順行性遺忘等。本文例1患者入院后出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作，在臨床上較為少見(jiàn)，考慮可能原因?yàn)椋?1)結(jié)構(gòu)改變，丘腦出血損害了丘腦底核本身或其與蒼白球之間的通路引起蒼白球系統(tǒng)功能低下，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)前區(qū)和運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)丘腦投射出現(xiàn)異常的去抑制狀態(tài)；(2)遞質(zhì)改變，基底核區(qū)的遞質(zhì)即多巴胺過(guò)多或紋狀體突觸后膜多巴胺受體的敏感性過(guò)高、膽堿乙酰化酶活性降低，導(dǎo)致乙酰膽堿減少，破壞了乙酰膽堿與多巴胺的生理平衡。多巴胺相對(duì)增加，γ-氨基丁酸減少，導(dǎo)致中樞興奮性遞質(zhì)釋放過(guò)多。

2.3 治療及預(yù)后 相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，雙側(cè)丘腦出血造成腦組織損傷程度較單側(cè)丘腦出血重，顱內(nèi)壓升高明顯，病情較重，病死率較高，預(yù)后較差。但本文2例患者預(yù)后相對(duì)較好。由于雙側(cè)丘腦出血的發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，目前尚無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)。但總體治療原則為：綜合治療，包括脫水降顱壓、營(yíng)養(yǎng)支持，以及必要時(shí)的手術(shù)治療。針對(duì)原發(fā)病及病因治療也尤為重要：(1)高血壓所引起的腦出血積極控制血壓;(2)Moyamoya病治療主要依靠手術(shù)治療，包括直接血管重建和間接血管重建;(3)有研究認(rèn)為腦血管淀粉樣變所致的出血不易止血，手術(shù)治療可能導(dǎo)致再次腦出血[12]，但目前仍存在爭(zhēng)議;(4)腦內(nèi)大靜脈及靜脈竇血栓所致出血患者應(yīng)早期給予肝素抗凝治療或介入治療[13]。

綜上所述，雙側(cè)對(duì)稱性丘腦出血較為少見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)制及病因尚不明確。主要病因?yàn)楦哐獕?，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。治療上早期積極采取綜合性措施，最大限度的減輕繼發(fā)性腦損傷，及時(shí)有效地控制病情的惡化。同時(shí)也應(yīng)積極尋找病因，盡可能完善相關(guān)檢查，針對(duì)病因治療。

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