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Meige綜合征,又稱眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙綜合征,主要累及眼肌和口、下頜部肌肉,臨床主要表現(xiàn)為相應(yīng)區(qū)域肌肉不自主運(yùn)動(dòng)。本病臨床相對(duì)罕見,病因尚不明確,缺乏系統(tǒng)的診療方案,西醫(yī)治療效果欠佳。2017年3月23日,天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合神經(jīng)內(nèi)科專家趙建國(guó)教授收治Meige綜合征病人1例,臨床治療效果顯著,現(xiàn)介紹如下。
病人,女,51歲,主因“雙眼瞼不自主抽動(dòng)5年余,加重伴口周抽動(dòng)3月余”就診于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院,主訴于5年前因精神刺激誘發(fā)雙眼瞼痙攣,不自主抽動(dòng),未予治療。3個(gè)月前出現(xiàn)癥狀加重伴口周肌肉痙攣,不自主抽動(dòng),痙攣持續(xù)發(fā)作,與人交流時(shí)能自主控制抽動(dòng),眼瞼痙攣癥狀減輕,自覺口周、面頰部發(fā)僵,酸痛。病人入院后給予氯硝西泮、舍曲林、鹽酸苯海索片治療,癥狀稍見改善。病人雙眼瞼、口周部不自主抽動(dòng),與人交流時(shí)癥狀減輕,睡眠時(shí)癥狀消失,口干,口渴欲飲,食欲差,偶有惡心,夜寐差,入睡困難,易醒,大便正常,小便調(diào),舌暗苔白,脈弦滑。既往體健,否認(rèn)其他病史。查體:神清,精神焦慮,雙眼活動(dòng)自如,對(duì)光反應(yīng)靈敏,雙眼瞼及口周不自主運(yùn)動(dòng),其余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。西醫(yī)診斷為:Meige綜合征。中醫(yī)診斷為:筋惕肉瞤,證屬肝氣郁滯。治則:疏肝解郁,養(yǎng)心安神。予中藥湯劑:柴胡10 g,郁金15 g,白芍15 g,合歡花15 g,酸棗仁15 g,蓮子心12 g,遠(yuǎn)志10 g,夜交藤15 g,柏子仁15 g,伸筋草30 g。水煎服,每日1劑,每日2次,上下午分服。西藥予黛力新1粒/次 ,每日2次。
二診:病人訴服藥后癥狀較前明顯緩解,仍有舌體僵硬感,偶有說(shuō)話時(shí)咬舌、口周不自主抽動(dòng),口干,時(shí)有夜間口干致醒,夜寐差,時(shí)有入睡困難、入睡后易醒,近日每于醒后大汗出,汗可自行緩解,納食尚可,大便2 d~3 d一行,排便困難,質(zhì)不干,小便調(diào),舌苔白,稍膩,邊有齒痕,中有裂紋,脈細(xì)弦。予中藥湯劑:酸棗仁15 g,蓮子心10 g,遠(yuǎn)志10 g,夜交藤15 g,白術(shù)20 g,蒼術(shù)15 g,厚樸15 g,肉蓯蓉20 g,當(dāng)歸30 g,浮小麥30 g,徐長(zhǎng)卿20 g。
按語(yǔ):西醫(yī)認(rèn)為本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。導(dǎo)致的顏面部不自主跳動(dòng)輕者影響美觀、閱讀,嚴(yán)重者可導(dǎo)致功能性失明、下頜關(guān)節(jié)脫位、構(gòu)音和吞咽障礙等,嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量。并且本病癥狀多樣且不典型,應(yīng)與面肌痙攣相鑒別,面肌痙攣表現(xiàn)為一側(cè)面肌及眼瞼的不自主運(yùn)動(dòng),不伴有口-下頦的不自主運(yùn)動(dòng),本病還應(yīng)與顳下關(guān)節(jié)綜合征、下頜錯(cuò)位咬及帕金森綜合征等相鑒別[1],臨床容易漏診和誤診。治療上主要予口服苯海索、地西泮、氟哌啶醇等藥物,或者局部注射A型肉毒素,但治療效果均欠佳,復(fù)發(fā)率較高[2]。
中醫(yī)學(xué)中無(wú)與本病準(zhǔn)確對(duì)應(yīng)的病名,根據(jù)癥狀及體征,可把本病歸為筋惕肉瞤范疇。《靈樞·九針論》曰:“肝主筋”。《素問·經(jīng)脈別論》曰:“食氣入胃,散精于肝,淫氣于筋”。肝之氣血充足,則肢體筋脈運(yùn)動(dòng)靈活;肝之氣血虧虛,筋膜失養(yǎng),則筋力不健,運(yùn)動(dòng)不利。《素問·至真要大論》曰:“諸風(fēng)掉眩,皆屬于肝”。肝屬木,木生風(fēng),肝病可生風(fēng),而導(dǎo)致肢體肌肉的震顫及跳動(dòng)。肝在竅為目,《靈樞·經(jīng)脈》曰:“肝足厥陰之脈……上入頏顙,連目系,上出額,與督脈會(huì)于巔。其支者:從目系下頰里,環(huán)唇內(nèi)”。本病主要累及眼瞼、口及下頜部,主要位于肝經(jīng)循行部位。肝主藏血,濡養(yǎng)肝及筋目;《臨證指南醫(yī)案·肝風(fēng)》:“肝為風(fēng)木之臟,因有相火內(nèi)寄,體陰用陽(yáng)”。肝氣郁滯,肝血不足,血虛則易生風(fēng),肝風(fēng)上擾頭面部經(jīng)絡(luò),則發(fā)此病?!杜R證指南·郁》言:“悒郁動(dòng)肝致病,久則延及脾胃中傷,不納,不知味”。憂郁不解易傷肝脾,而致肝氣不疏,脾失健運(yùn)。因此,本病主要在肝,治應(yīng)疏肝解郁。本病主因精神刺激誘發(fā)此病,精神刺激導(dǎo)致肝失調(diào)達(dá),肝氣不疏;同時(shí)本病嚴(yán)重影響病人美觀及日常生活,可導(dǎo)致病人心理壓力增大甚至導(dǎo)致抑郁,進(jìn)一步加重肝氣郁滯。
趙建國(guó)教授以辨證論治為基礎(chǔ),從情志入手,以疏肝解郁及安神藥物為主,緩解病人情緒而治療本病。首診中予柴胡、郁金疏肝解郁,合歡花解郁安神;心藏神,主宰意識(shí)及情感等精神活動(dòng),肝主疏泄,調(diào)節(jié)氣機(jī),維護(hù)情志的舒暢,心肝兩臟共同維持人體精神活動(dòng)的正常。病人肝氣郁滯而引心火亢盛,致心煩失眠,予酸棗仁、遠(yuǎn)志、夜交藤、柏子仁養(yǎng)心安神。首診中加白芍既可平抑肝陽(yáng),又可以養(yǎng)血斂陰,滋養(yǎng)肝血。特別之處,首診中加入伸筋草,具有舒筋活絡(luò)之效,入肝尤善通經(jīng)絡(luò),可以增強(qiáng)全方之效。同時(shí)為了進(jìn)一步緩解病人因病而致的抑郁情緒,予西藥黛力新口服,但為了防止影響病人睡眠,加重病情,必須著重向病人說(shuō)明黛力新需在晨起及中午服用。
二診病人癥狀明顯好轉(zhuǎn),心情大好,但睡眠仍欠佳,故減去柴胡、郁金、合歡花、白芍等主入肝經(jīng)的藥物。病人訴口干,時(shí)有夜間口渴致醒,近日每于夜間醒后大汗出,考慮為心火亢盛,故予蓮子心養(yǎng)心安神,同時(shí)可奏生津止渴之效;再予浮小麥而固表止汗。病人大便2 d~3 d一行,排便困難,但質(zhì)不干,辨其原因?yàn)楦纹鉁?,腑氣不通?!督饏T要略》曰:“夫治未病者,見肝之病,知肝傳脾,當(dāng)先實(shí)脾”。肝與脾病變相互影響,肝主藏血,脾主生血;肝主疏泄,促進(jìn)脾胃運(yùn)化。肝氣郁滯,肝木乘脾土,而致脾失健運(yùn);肝血不足,藏瀉無(wú)度,氣血運(yùn)行不暢。方中加健脾第一要藥白術(shù)以健脾行氣,加厚樸以行氣導(dǎo)滯;同時(shí)加當(dāng)歸、肉蓯蓉而潤(rùn)腸通便。脾失健旺則氣血生化無(wú)源,氣血不足,氣血運(yùn)行不暢而致血虛生風(fēng),而見肢體筋脈痙攣震顫等癥狀,加當(dāng)歸補(bǔ)血活血,祛瘀通絡(luò),治血虛諸證。徐長(zhǎng)卿具有行氣止痛、祛風(fēng)濕、止痹痛的功效,《本草綱目本》言:“石下長(zhǎng)卿:主鬼疰精物邪惡氣,殺百精蠱毒,老魅注易,亡走啼哭,悲傷恍惚”。現(xiàn)代藥理研究,徐長(zhǎng)卿具有鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜作用[3],故方中去伸筋草而加徐長(zhǎng)卿。
趙建國(guó)教授認(rèn)為情志與Meige綜合征有很大的關(guān)系,本病有一大特點(diǎn):病人在打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口哨時(shí)可見癥狀戲劇性減輕(Tricks現(xiàn)象)[4]。本病比較罕見,癥狀相對(duì)特殊,易使病人產(chǎn)生緊張、恐懼,甚至抑郁的心理,情緒會(huì)加重癥狀,形成惡性循環(huán)。根據(jù)這樣的特點(diǎn),趙建國(guó)以疏肝解郁安神為主,同時(shí)配合調(diào)節(jié)情緒,視病情適當(dāng)予抗抑郁藥物,中西醫(yī)結(jié)合治療臨床效果顯著。通過(guò)本驗(yàn)案分析,臨床可在辨證的基礎(chǔ)上視病情而借鑒。