蘇小麗

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院放射科 浙江 杭州 310003）

近年來隨著各種膽道造影技術(shù)及超聲顯像診斷技術(shù)的快速發(fā)展，為肝內(nèi)病變的診斷提供了科學(xué)的依據(jù)，MRCP影像學(xué)成為診斷Caroli病的重要方法，為Caroli病疾病治療工作的開展提供了參考依據(jù)。本文采用回顧性分析方式，對2017年12月在本院接受MRCP診斷的兒童Caroli病1例診斷情況進(jìn)行分析，現(xiàn)報道如下。

1.案例資料

患者，性別男，年齡3歲5個月，采用MRCP診斷方法。在診斷時主要行磁共振胰膽管水成像（MRCP）序列掃描方式，層厚為4～8mm，層間隔為0.4～0.8mm，矩陣為145×256～218×256，做冠狀面及常規(guī)的橫斷面掃描，掃描時主要采用屏氣掃描方法，需要將采集到的MRCP原始圖像運(yùn)用三維最大信號強(qiáng)度做投影重建。通過MRCP檢查能偶直觀的發(fā)現(xiàn)患者肝內(nèi)膽管呈現(xiàn)出柱狀及囊狀情況，能夠直觀的看到患者膽管的擴(kuò)張部位及大小，肝內(nèi)膽管結(jié)石的存在情況。

2.結(jié)果

MRCP檢查結(jié)果表現(xiàn)出肝內(nèi)膽管的分布情況表現(xiàn)出大小不等的囊/柱狀異常信號影，通過MRCP重建可以看出多發(fā)囊柱狀影會沿著膽管分布，可見存在點(diǎn)狀流空血管信號影。掃描序列為：COR(T2WI)、AX(T1WI,T2WI)、MRCP。肝外形稍欠規(guī)則，肝臟大小尚正常，肝內(nèi)見多發(fā)囊狀異常信號影，MRCP顯示病灶呈囊狀不規(guī)則擴(kuò)張，病灶部分呈囊狀，部分信號T2偏低，且形態(tài)欠規(guī)則，邊界模糊不清晰，肝門見小淋巴結(jié)影，肝內(nèi)血管影清晰；膽囊內(nèi)膽汁淤積，肝外膽管未見明確異常。雙側(cè)胸腔見少許積液，脾門區(qū)可見兩枚結(jié)節(jié)狀軟組織影。診斷及建議：肝內(nèi)多發(fā)異常信號影，考慮Caroli病合并膽管炎可能，感染性待排；膽囊內(nèi)膽泥形成，副脾，請結(jié)合臨床[1]。

3.討論

Caroli病在女性患者中較為常見，多發(fā)于兒童，是一種先天性膽道異常疾病，該病于1958年被首次提出，可發(fā)生在任何年齡段。病情的產(chǎn)生原因是由于病理改變而引發(fā)肝內(nèi)膽管出現(xiàn)交通性囊狀擴(kuò)張顯現(xiàn)。引發(fā)該種疾病產(chǎn)生的原因為患者膽管發(fā)育不良，引發(fā)膽管壁出現(xiàn)先天性薄弱情況。同時，由于母體中存在乙肝病毒，對嬰兒會造成感染，導(dǎo)致膽管上皮出現(xiàn)巨細(xì)胞性變情況，細(xì)胞的彈性減退、管壁變得較為薄弱，增加了囊性擴(kuò)張的發(fā)生概率。通過對Caroli病的臨床病理進(jìn)行分析，該疾病分為Ⅰ型和Ⅱ型。其中，Ⅰ型主要表現(xiàn)為患者的膽內(nèi)管多發(fā)于囊狀擴(kuò)張及串珠樣，肝外膽管表現(xiàn)較為正常。Ⅱ型主要表現(xiàn)為除肝內(nèi)膽管擴(kuò)張外，還伴有一定的肝實(shí)質(zhì)彌漫性纖維化，形成肝硬化及門靜脈高壓情況，臨床研究結(jié)果表明，Ⅰ型病例的發(fā)病概率較高。

近年來，醫(yī)學(xué)行業(yè)重視Caroli病診斷工作，提出了影像學(xué)檢查方法，相對于B超診斷結(jié)果更加明確，為臨床治療工作的開展提供了可靠的依據(jù)。MRCP作為一種非介入性的胰膽管成像技術(shù)，在診斷時，能夠?qū)⒒颊唧w內(nèi)靜止的胰液及膽汁進(jìn)行高精度成像，成像中清洗的顯示出了胰管及肝內(nèi)外膽管的解剖結(jié)構(gòu)，為疾病診斷工作的開展提供了較高的臨床診斷價值，清晰的顯示出了患者膽管樹與彌漫性小囊性灶之間的關(guān)系，成像顯示較為直觀，使醫(yī)生能夠直觀了解到病變的范圍，為疾病治療提供準(zhǔn)確的依據(jù)。

通過對Caroli病的影像學(xué)征象表現(xiàn)進(jìn)行了解可知，表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管呈現(xiàn)出節(jié)段性及多發(fā)性擴(kuò)張、增粗現(xiàn)象明顯，以囊狀擴(kuò)張、串珠狀及粗樹枝狀呈現(xiàn)出來，MRCP是Caroli病最為常用的檢測方法。在運(yùn)用MRCP對Caroli病進(jìn)行診斷時，會以三維膽管成像的形式顯示出來，在T1加權(quán)像時，可見未經(jīng)濃縮的膽汁存在于擴(kuò)張膽管中，囊管狀結(jié)構(gòu)通常會以低信號的形式顯示出來，T2加權(quán)像時，重序列的靜態(tài)水通常會以高信號的形式展現(xiàn)出來，實(shí)質(zhì)性器官會以低信號的形式展現(xiàn)出來，而無信號現(xiàn)象通常表現(xiàn)為流動的血液因流空效應(yīng)。MRCP不需要通過造影就可以清晰的展現(xiàn)出膽管擴(kuò)張部位有無結(jié)石，或結(jié)石的存在部位及大小等[2]。

綜上所述，在進(jìn)行Caroli病診斷時，應(yīng)首選MRCP影像學(xué)診斷方法，與傳統(tǒng)的二維及三維超聲檢查方法相比，該種檢查方法具有無損傷、無痛苦及立體成像等優(yōu)勢，能夠直觀的看到患者病情的動態(tài)變化情況，完成對患者病情的追蹤，彌補(bǔ)了橫斷面不足情況，能夠從全方位及多角度觀察到膽管有無狹窄、囊腫群的分布及膽管分支的關(guān)系，在影像中能夠清晰的現(xiàn)實(shí)出肝內(nèi)膽管樹的具體情況，明確膽管與病灶之間的關(guān)系，為診斷工作的高效開展提供便利。MRCP影像學(xué)診斷為Caroli病診斷提供了最佳的影像學(xué)效應(yīng)，確保了疾病治療工作的高效開展。

[1]冉華，楊翠，趙尚開.單發(fā)Caroli病合并多發(fā)結(jié)石1例[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，24(12):2251.

[2]徐甫，肖仕琪，黃清南，邱華文，郭文濤，張桓.Caroli病的三維超聲及MRCP診斷價值[J].中國醫(yī)藥指南，2012，10(21):11-12.