孟燕妮， 陳艷萍， 安照輝

新生兒先天性氣道發(fā)育異常因其解剖部位不同，臨床表現(xiàn)也多種多樣，如反復(fù)喉鳴、嗆奶、喘息、肺部感染、呼吸困難、撤機(jī)困難等，極易被漏診、誤診。而隨著目前纖維支氣管鏡的大小及型號不斷改進(jìn)，使之在新生兒，甚至是早產(chǎn)兒中都得到了越來越廣泛的應(yīng)用，已成為先天性氣道發(fā)育異常重要的一項(xiàng)檢測手段。本研究分析本院2013年5月至2017年1月89例經(jīng)纖維支氣管鏡檢查的新生兒資料，探討纖維支氣管鏡在新生兒氣道發(fā)育異常中的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2013年5月至2017年1月湖南省兒童醫(yī)院新生兒科收治住院的經(jīng)纖維支氣管鏡檢查的氣道發(fā)育異常新生兒89例，其中男55例，女34例；早產(chǎn)兒31例，足月兒58例；體質(zhì)量≤2 500 g 18例，最輕體質(zhì)量2 200 g，體質(zhì)量>2 500 g 71例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)喉軟化：分3型：Ⅰ型杓狀軟骨黏膜脫垂；Ⅱ型杓會厭襞縮短；Ⅲ型會厭后移[1]。(2)氣管支氣管軟化癥的診斷和分度標(biāo)準(zhǔn)：軟化氣管、支氣管軟骨在呼氣時(shí)內(nèi)陷，致管腔直徑縮小超過管徑1/3診斷為軟化。軟化程度的分度：氣管直徑內(nèi)陷≤1/3為輕度，>1/3～1/2為中度，>1/2～4/5接近閉合為重度[2]。

1.3 納入標(biāo)準(zhǔn) (1)符合喉軟化、氣管支氣管軟化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)年齡0～28 d；(3)患兒家屬知情同意。

1.4 排除標(biāo)準(zhǔn) (1)多臟器功能衰竭、生命體征不穩(wěn)定者如休克、心力衰竭、嚴(yán)重高血壓、心律紊亂；(2)最近1周內(nèi)有大咯血者；(3)伴出血、凝血功能障礙。

1.5 方法 采用奧林巴斯BFXP-40外徑2.8 mm和BF3C40外徑33.6 mm的纖維支氣管鏡，檢查者由經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)經(jīng)驗(yàn)豐富的呼吸科醫(yī)師和NICU科醫(yī)師共同參與完成。術(shù)前完善相關(guān)檢查及評估，征得家屬同意并簽字。開通患兒靜脈通道并作好搶救復(fù)蘇準(zhǔn)備：喉鏡、氣管插管、復(fù)蘇囊、蛇凝血素酶、1/10 000腎上腺素。患兒術(shù)前禁奶、禁飲4 h，10 mL注射器抽出胃內(nèi)容物后拔除胃管。采用鼻導(dǎo)管或面罩給氧，有氣管插管的患兒拔出氣管插管后立即纖維支氣管鏡經(jīng)鼻或經(jīng)口插入，部分患兒因鼻咽部黏膜充血水腫嚴(yán)重、大量分泌物，纖維支氣管鏡插入困難，在氣管插管引導(dǎo)下纖維支氣管鏡經(jīng)口尋至?xí)捄蟀纬鰵夤懿骞?，纖維支氣管鏡通過聲門插入氣管。操作過程中密切監(jiān)測患兒的生命體征，2%利多卡因局部麻醉，纖維支氣管鏡有順序地全面觀察鼻、咽、氣管、隆突、支氣管。

2 結(jié)果

2.1 鏡下所見 89例氣道發(fā)育異常的患兒，分為(1)咽喉部異常：喉軟骨軟化65例，會厭囊腫4例，先天性喉蹼3例，聲門上血管瘤1例，雙側(cè)聲帶麻痹1例。(2)氣管-支氣管異常：氣管軟化52例，其中中重度氣管軟化21例。氣道狹窄20例，包括：①單純性氣道狹窄12例，其中總氣管狹窄2例(1例氣管呈漏斗樣改變，下段逐漸狹窄，至外徑2.8 mm纖維支氣管鏡無法通過氣管；另1例足月兒為氣管開口段狹窄，纖維支氣管鏡無法通過氣管)，局部支氣管段狹窄10例(1例為左右主支氣管均開口狹窄伴右上葉缺如；右上葉開口狹窄2例；右中葉開口狹窄2例；左主支氣管狹窄3例；左上葉開口狹窄2例)。②繼發(fā)性氣道狹窄6例，指的是因心臟增大或血管畸形或食管擴(kuò)張外壓所致。最后證實(shí)先天性食管閉鎖2例，因上段食管擴(kuò)張壓迫氣管所致；肺動脈吊帶2例；雙主動脈弓1例。動脈導(dǎo)管未閉1例。③氣管性支氣管2例，2例均在氣管右側(cè)壁可見異常支氣管開口并狹窄，其中1例同時(shí)伴有右主支氣管狹窄，兩例均合并先天性心臟病，但狹窄并非心血管受壓所致，是氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良或畸形引起。其他少見的畸形有氣管食管瘺3例；氣管開口處乳頭狀瘤1例；右側(cè)主支氣管缺如1例；左右支氣管轉(zhuǎn)位1例。

2.2 并發(fā)癥 術(shù)中最常見的并發(fā)癥是低氧血癥，血氧飽和度最低降至70%，常同時(shí)伴有心率一過性下降，患兒通過吸引孔給氧后并暫停操作，絕大部分患兒低氧血癥和心率可以恢復(fù)，繼續(xù)操作。26例患兒經(jīng)過上述處理仍不穩(wěn)定，立即停止操作，復(fù)蘇囊加壓給氧，配合吸痰，血氧、心率恢復(fù)后繼續(xù)操作。出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱患兒5例，體溫38～39 ℃，配合物理降溫體溫均在48 h內(nèi)恢復(fù)正常。1例患兒行纖維支氣管鏡檢查后家長簽字放棄治療28 h后死亡。

3 討論

小兒尤其是新生兒呼吸道發(fā)育異常因其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、喘息、氣促等，經(jīng)正規(guī)抗感染治療效果欠佳被診斷為難治性肺炎，而潛在的基礎(chǔ)疾病往往被漏診，一方面造成過度治療，另一方面也會因?yàn)榧议L逐漸失去信任造成醫(yī)患關(guān)系的緊張。隨著纖維支氣管鏡技術(shù)不斷提高，已成功運(yùn)用至新生兒。纖維支氣管鏡管徑細(xì)，可彎曲及轉(zhuǎn)換方向，能插入深部支氣管、視野范圍大且清晰，可以直接評估上下呼吸道的解剖、形態(tài)結(jié)構(gòu)，彌補(bǔ)了胸部影像學(xué)檢查的不足，有助于發(fā)現(xiàn)患兒的氣道發(fā)育異常。

本研究89例新生兒，均在出生后或不久即發(fā)病，經(jīng)治療后療效欠佳要考慮氣道發(fā)育異常的可能[3-4]。纖維支氣管鏡檢查顯示咽喉部最主要的發(fā)育異常仍然是喉軟骨軟化，占73.0%，與國內(nèi)其他研究結(jié)果類似[5]。會厭囊腫、喉蹼與聲門上血管瘤造成新生兒原本狹小的咽喉空間進(jìn)一步狹窄，患兒均表現(xiàn)為上呼吸道梗阻，伴有喉喘鳴。其中1例聲門上血管瘤患兒同時(shí)合并體表多發(fā)血管瘤，所以極易想到呼吸道合并血管瘤可能。雙側(cè)聲帶麻痹的患兒無氣管插管病史及手術(shù)病史，同時(shí)還合并了心血管畸形，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)聲帶活動明顯減弱，臨床上表現(xiàn)為喘鳴，考慮為先天性聲帶麻痹。Daya等[6]統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，聲帶麻痹最常見的癥狀為喘鳴(86%)，發(fā)生于96%的雙側(cè)聲帶麻痹及77%單側(cè)聲帶麻痹患兒。從上可以看出喉喘鳴的病因多種多樣，不單純是先天性喉軟化，而上呼吸道的病變影像學(xué)檢查容易漏診，借助纖維支氣管鏡檢查體現(xiàn)了它的優(yōu)越性。

下呼吸道病變通常需要纖維支氣管鏡聯(lián)合螺旋CT三維重建和MRI/MRA來明確診斷。本組患兒氣管軟化所占比例最高，占58.4%，與新生兒軟骨柔軟、彈力纖維、肌肉發(fā)育不完善或反復(fù)呼吸道感染有關(guān),且纖維支氣管鏡是診斷氣管、支氣管軟化的金標(biāo)準(zhǔn)[7-8]。氣管-支氣管狹窄在氣道發(fā)育異常中也占有一定比例(22.4%)，一部分雖主支氣管及葉、段支氣管已形成，但發(fā)育不良，可表現(xiàn)為單純性氣管狹窄，本組12例患兒纖維支氣管鏡下顯示氣管-支氣管不同部位狹窄，管腔內(nèi)無阻塞，結(jié)合影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)氣道外壓情況，考慮單純性氣管狹窄。另一部分繼發(fā)性氣管狹窄通常聯(lián)合螺旋CT及心臟MRI確診，纖維支氣管鏡下可見不同部位的氣道外壓式狹窄，如食道擴(kuò)張的患兒，纖維支氣管鏡下顯示氣管中上段受壓扁平，肺動脈吊帶患兒，氣管下段可見外壓式狹窄，動脈導(dǎo)管未閉的患兒因左室擴(kuò)大，可見左主支氣管狹窄。氣管性支氣管是指氣管直接發(fā)出段支氣管的先天異常，雙側(cè)都可以發(fā)生，以右側(cè)更多見[9-10]。因開口較小，與氣管形成銳角，導(dǎo)致分泌物引流不暢，易反復(fù)發(fā)生肺部感染。氣管性支氣管常合并局部支氣管內(nèi)徑發(fā)育不良、狹窄[11-12]以及先天性心臟病[13]。本組2例氣管性支氣管患兒通過螺旋CT三維重建已提示診斷，纖維支氣管鏡下可以更加直觀的見到異常的支氣管開口，且開口狹窄，并開口處較多黃白色分泌物阻塞，同時(shí)予以灌洗吸引治療。以上提示我們不管是那種類型的氣管狹窄，僅僅通過纖維支氣管鏡檢查無法獲取全面的診斷信息，一定要聯(lián)合螺旋CT、心臟MRI來獲取更多的診斷依據(jù)，避免漏診、誤診。少見的氣管畸形有氣管食管瘺，我們通過胃管內(nèi)注射稀釋后亞甲藍(lán)，纖維支氣管鏡下可清晰地見到氣管下段從異常分支開口處藍(lán)色液體溢出，不但可以明確診斷，也能明確解剖位置，為外科手術(shù)創(chuàng)造條件。

越來越多的國內(nèi)外研究纖維支氣管鏡在新生兒中應(yīng)用是安全的[14-15]。本組新生兒操作過程中有出現(xiàn)的低氧血癥、心率一過性下降等并發(fā)癥通過適當(dāng)?shù)奶幚砭芑謴?fù)并完成操作。

綜上，纖維支氣管鏡具有更加直觀、準(zhǔn)確的優(yōu)點(diǎn)，可以為新生兒先天性氣道發(fā)育異常的診斷提供有效的檢查手段。同時(shí)纖維支氣管鏡檢查雖然是一項(xiàng)侵入性操作，而且對有先天性氣道發(fā)育異常的新生兒來說更增加了風(fēng)險(xiǎn)系數(shù)，但只要術(shù)前給予充分的準(zhǔn)備，有熟練的技術(shù)人員操作，也是安全可靠的。

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