王 能董 飛李 倩戴平豐徐凌斌
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma,GG)較少見,可發(fā)生于任何年齡,但多見于兒童及青壯年,發(fā)病率不足所有腦腫瘤的2%[1]。GG在2016年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤世界衛(wèi)生組織(WHO)分類中被歸為神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤,包括腫瘤性的神經(jīng)元細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞兩種成份,早期正確診斷有助于手術(shù)方案制定并及早控制癥狀[2]。本研究搜集2010年—2016年浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院行MRI檢查、并經(jīng)過手術(shù)及病理證實(shí)的10例腦內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤病例的資料,分析其MRI特征,旨在提高對該病的認(rèn)識及診斷水平。
1.1 臨床資料 本組顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤10例,男性6例,女性4例,年齡2~55歲;主要癥狀表現(xiàn)為肢體抽搐6例,頭痛3例,行走不穩(wěn)1例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)。
1.2 檢查方法 采用美國GE Discovery750 3.0T超導(dǎo)性MRI儀,8通道頭部線圈,10例均行常規(guī)平掃、DWI和增強(qiáng)掃描。常規(guī)平掃包括橫斷位T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(T1 FLAIR)序列,TR 1750ms TE 25ms;橫斷位快速自旋回波T2WI,TR 3951ms TE 93ms;橫斷位 T2 FLAIR 序列,TR 8500ms TE 150ms;層厚 5mm,層間距 1.5mm,視野(FOV)24.0cm×24.0cm,矩陣256x192。DWI采用單次激發(fā)自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列,加頻率選擇脂肪壓制技術(shù),行橫斷面 成 像 ,TR 7500msTE80ms;DWI 序 列 ,TR 4800ms TE 82ms,選用擴(kuò)散敏感系數(shù)(B)值=1000s/mm2。增強(qiáng)掃描采用T1 FLAIR序列,使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射增強(qiáng)對比劑釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射劑量為0.1mmol/kg,行橫斷、矢狀和冠狀位成像。其中1例增強(qiáng)掃描病例同期進(jìn)行磁共振波譜(MRS) 成像,1H多體素點(diǎn)解析波譜(Point Resolved Spec-troscopy PRESS) 序列,TR/TE=1000/144ms,體素大小 10mm×10mm。
1.3 圖像分析 對每個病例的MRI圖像進(jìn)行分析,記錄內(nèi)容包括病灶的數(shù)量、部位、MRI平掃及增強(qiáng)信號特點(diǎn)、瘤周水腫情況、DWI信號特點(diǎn)及MRS圖像特點(diǎn)。
2.1 臨床表現(xiàn) 肢體抽搐6例,頭痛3例,行走不穩(wěn)1例。
2.2 病灶數(shù)目 10例GG均為單發(fā)病灶。
2.3 病灶部位 幕上8例,其中額葉4例,顳葉2例,額頂葉1例,島葉1例;幕下2例,均位于小腦蚓部。
2.4 病灶形態(tài) 幕上病灶形態(tài)多樣,8例幕上病灶中,4例表現(xiàn)為類圓形,3例表現(xiàn)為近似楔形,1例表現(xiàn)為腦回粗大;幕下2例病灶均呈類圓形。
2.5 病灶大小 最大病灶位于幕下,約5.0cm×5.0cm;最小約1.8cm×3.5cm;平均約2.9cm×4.1cm。
2.6 MR表現(xiàn) 8例幕上病灶均表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號(插頁圖1A、B),增強(qiáng)掃描3例表現(xiàn)為扇形明顯強(qiáng)化,4例表現(xiàn)為病灶內(nèi)結(jié)節(jié)狀及條狀輕度強(qiáng)化(插頁圖1C、D),1例無強(qiáng)化。幕下2例病灶呈囊實(shí)性,囊性部分T1WI低信號、T2WI高信號,1例內(nèi)部見分層表現(xiàn),實(shí)性部分T1WI呈稍低信號、T2WI稍高信號(插頁圖1E、F),增強(qiáng)掃描囊性部分未見強(qiáng)化,實(shí)性部分及囊壁不均勻明顯強(qiáng)化(插頁圖1G)。瘤周水腫:8例幕上病灶中5例見輕度瘤周水腫,其余病灶未見瘤周水腫,2例幕下病灶可見輕度瘤周水腫。10例病灶DWI圖像為稍高信號(插頁圖1H);1例行MRS檢查病例實(shí)質(zhì)部表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰相對于肌酸(Cr)峰升高,N-乙酰天門冬氨酸(NAA)相對于Cr峰降低;病灶各部位Cho/Cr值為1.38~3.99,NAA/Cr值為 0.77~1.77,Cho/NAA 值為 2.79~4.42。
3.1 臨床及病理特征 顱內(nèi)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中少見的腫瘤,因含有節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞兩種成分而得名,占所有腦腫瘤比率不足2%[1]。WHO在2016年將GG歸為1級、間變性GG歸為3級,部分GG甚至可以出現(xiàn)沿腦膜、脊膜播散[3]。可以發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,通常好發(fā)于兒童及青壯年,50%以上的患者伴有癲癇病史[4]。本研究病例以額葉病變居多,發(fā)病年齡為2~55歲,平均年齡(25.10±11.4)歲,臨床表現(xiàn)多樣,癲癇癥狀占約60%(6/10),與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。
3.2 MRI診斷 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)報(bào)道較少,結(jié)合本研究及相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,節(jié)細(xì)胞瘤的MR表現(xiàn)主要包括:
3.2.1 病灶部位及形態(tài) 本組8例病灶位于幕上,約占80%(8/10),累及額葉4例,顳葉2例,同時額頂葉1例,島葉1例,幕下2例,病灶基底位于皮質(zhì)或同時累及皮髓質(zhì);本研究認(rèn)為顱內(nèi)GG幕上多見,主要累及額葉,幕下病灶多見于小腦半球。大部分病例為類圓形或不規(guī)則腫塊,1例幕上病灶表現(xiàn)為局部腦回增厚,與張道春等[5]研究相符。其中有2例幕上病灶表現(xiàn)為“外大內(nèi)小”的類似楔形改變,這種楔形表現(xiàn)對GG是否具有一定的鑒別價(jià)值,有待于大樣本病例的進(jìn)一步研究驗(yàn)證。
3.2.2 病灶成分及信號特點(diǎn) 顱內(nèi)GG可以分為囊性、囊實(shí)性或?qū)嵭訹6]。本組病例中8例囊實(shí)性、2例實(shí)性,囊變是該腫瘤的特征,而且幕下病灶囊變更常見,而實(shí)性病灶多見幕上,本組資料未見完全囊性病例,可能與樣本過小有關(guān)。病灶囊性部分呈長T1長T2信號,實(shí)性部分平掃長T1長T2信號強(qiáng)度不一,其病理學(xué)基礎(chǔ)尚不清楚,筆者推測可能與病灶內(nèi)腫瘤細(xì)胞密度或微囊形成有關(guān),有待于病理研究的進(jìn)一步證實(shí)。本組部分病例尚可見分層改變,囊實(shí)性病灶內(nèi)出現(xiàn)分層改變在既往文獻(xiàn)中未見報(bào)道,其T1WI及T2WI信號均介于囊液與囊壁實(shí)性部分之間,且無明顯強(qiáng)化,所以筆者認(rèn)為可能是壞死脫落的細(xì)胞物質(zhì)在囊內(nèi)沉積所致。
3.2.3 瘤周水腫、鈣化和出血 瘤周水腫是GG的一個特點(diǎn)[7],表現(xiàn)為無或輕度瘤周水腫。本組病例中7例表現(xiàn)為輕度瘤周水腫,其余病例無瘤周水腫,水腫在一定程度上反映了腫瘤的生長速度和侵襲性,也說明GG是一種緩慢生長、侵襲性較低的腫瘤。有研究[8]認(rèn)為20%~50%的病灶可出現(xiàn)鈣化,通常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀、點(diǎn)條狀,因MRI對鈣化的敏感性低,結(jié)合CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)鈣化灶。GG瘤內(nèi)出血罕見,僅有零星文獻(xiàn)報(bào)道,本組病例中未見出血表現(xiàn)。
3.2.4 MRI增強(qiáng)掃描 本組資料中2例實(shí)性病灶及1例囊實(shí)性病灶的實(shí)性部分呈扇形明顯強(qiáng)化;8例囊實(shí)性病灶囊性部分可見囊壁強(qiáng)化,4例可見壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化;2例以輕度斑片狀、條狀強(qiáng)化為主,1例無明顯強(qiáng)化;與王志敏等[9]研究認(rèn)為顱內(nèi)GG強(qiáng)化程度不一的結(jié)果相符。本研究認(rèn)為病灶實(shí)性部分扇形明顯強(qiáng)化以及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化是GG的MRI特征性表現(xiàn)之一。
3.2.5 功能成像 本研究10例病灶DWI信號均呈稍高信號,ADC值未見減低,提示腫瘤惡性程度不高或組織結(jié)構(gòu)較疏松。朱慶強(qiáng)等[10]研究表明GG在DWI序列中多呈稍高信號,信號高于對側(cè)正常腦實(shí)質(zhì),少數(shù)病灶呈稍低信號,信號接近對側(cè)腦實(shí)質(zhì),瘤體ADC值高于正常腦實(shí)質(zhì)。本組只1例行MRS檢查,顯示Cho/Cr值、NAA/Cr值及Cho/NAA值變化范圍較大,與低級別膠質(zhì)瘤較難鑒別,需增大樣本量進(jìn)一步研究。
3.3 鑒別診斷 GG的MRI表現(xiàn)具有多樣性,需要與以下疾病鑒別:(1)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:多見于兒童和青少年(0~19歲),平均發(fā)病年齡較GG小,好發(fā)于小腦,可表現(xiàn)為囊性或部分囊實(shí)性,至少可見部分光滑整齊的囊壁;本研究中1例小腦蚓部囊實(shí)性病灶術(shù)前誤診為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,回顧性分析發(fā)現(xiàn)此例年齡為20歲,較毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)年齡略偏大,可能對兩者鑒別有一定價(jià)值。(2)皮層發(fā)育不良:與皮質(zhì)增厚型GG較難鑒別,皮層發(fā)育不良周圍無水腫有助于兩者鑒別。(3)節(jié)細(xì)胞瘤:影像上與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤鑒別較困難,不過此類腫瘤囊變與鈣化少見,結(jié)合CT有助于鑒別。(4)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET):兒童及青少年多見,發(fā)生位置較表淺,但DNET囊內(nèi)分隔較多見,可呈為“蒜瓣”樣表現(xiàn)。
綜上所述,根據(jù)腫瘤的部位、形態(tài)、內(nèi)部成分、結(jié)構(gòu)以及強(qiáng)化特點(diǎn)和功能成像表現(xiàn)并結(jié)合其臨床特點(diǎn),大多數(shù)GG在術(shù)前通過MRI檢查能做出比較準(zhǔn)確的診斷,對指導(dǎo)臨床治療方案選擇有十分重要的意義。
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