陶菁 何楠

原發(fā)性心臟腫瘤在小兒群體中發(fā)病率較低，其病理形態(tài)及臨床特征與成人原發(fā)性心臟腫瘤間存在諸多不同，對兒童原發(fā)性心臟腫瘤的臨床病理診斷、手術(shù)治療方案及預(yù)后具有重要影響[1-2]。近年來，隨著心血管造影技術(shù)、核磁共振及心臟超聲等診斷措施在兒童心臟疾病診療中得到推廣普及，兒童原發(fā)性心臟腫瘤檢出率持續(xù)升高，而明確原發(fā)性心臟腫瘤病理特征對臨床及早制定相應(yīng)干預(yù)方式具有重要意義[3]。本研究選取11例兒童原發(fā)性心臟腫瘤，探討其臨床病理特征，具體如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年11月至2018年4月鄭州兒童醫(yī)院收治的11例原發(fā)性心臟腫瘤患兒作為研究對象。男7例，女4例；年齡為10個月～11歲，平均(6.09±2.37)歲；腫瘤位置：三尖瓣葉2例，右心房2例，左心房3例，左心室4例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會審批通過。

1.2 選取標(biāo)準(zhǔn)

經(jīng)MRI、CT等檢查提示存在心臟占位性病變；伴有不同程度的咳嗽、乏力、氣促、心悸等表現(xiàn)；患兒家屬自愿參與本研究，簽署知情同意書；排除合并腎肝功能重度障礙者；排除合并其他部位良惡性腫瘤者；排除合并血液系統(tǒng)病變及感染性疾病者。

1.3 檢查方法

所有患兒均接受手術(shù)治療，術(shù)中取腫瘤組織標(biāo)本，以中性甲醛溶液(質(zhì)量濃度為4%)固定，石蠟包埋，經(jīng)HE染色。采取北京中杉公司Polink-1聚合物實施免疫組織化學(xué)染色，脫蠟，水化組織切片，以H2O2(體積分?jǐn)?shù)為3%)孵育10～15 min，經(jīng)PBS沖洗2 min/次，共3次，滴加一抗，于37℃環(huán)境中孵育60 min，經(jīng)PBS沖洗2 min/次，共3次，滴兔或鼠二抗，于37℃環(huán)境中孵育60 min，經(jīng)PBS沖洗2 min/次，共3次，經(jīng)DAB溶液顯色處理，以蒸餾水予以沖洗，復(fù)染，脫水，進(jìn)行透明封片。

2 結(jié)果

2.1 心臟橫紋肌瘤病理特征

共5例心臟橫紋肌瘤。其中2例腫瘤處于上腔靜脈根貼近右心房壁部位，2例左心房內(nèi)房間隔臨近房室交會部位類圓形占位性腫瘤，突向心腔，1例左心室后壁腫瘤。大體檢查：單發(fā)，具有清晰邊界，無包膜灰白結(jié)節(jié)，無壞死、出血，質(zhì)地中等硬，實性。顯微檢查：細(xì)胞質(zhì)透亮或發(fā)空，肥大，部分細(xì)胞質(zhì)嗜酸，多個或單個核，處于胞質(zhì)邊緣，常偏位；部分區(qū)域可見橫紋，胞質(zhì)透亮或空泡狀，于空泡細(xì)胞中央存在少量深嗜紅胞質(zhì)朝周邊細(xì)條樣放射，產(chǎn)生特征性細(xì)胞，即蜘蛛狀細(xì)胞。免疫組化：myoglobin(+)、desmin(+)、S-100(-)、actin(-)、CD34(+)、SMA(-)。

2.2 心臟纖維瘤病理特征

共5例心臟纖維瘤。其中1例左心室后壁存在白粉相間腫物，表面凹凸不平，質(zhì)地較硬，體積約4.2 cm×5.0 cm×7.5 cm，緊密粘連于心肌，腫瘤全部處于心肌中，未至心腔內(nèi)，大體檢查：瘤體未出現(xiàn)包膜，存在鈣化，部分質(zhì)硬。2例左心室下后壁存在花斑樣腫物，緊密粘連于心肌，腫瘤全部處于心肌中，未至心腔內(nèi)，大體檢查：瘤體未出現(xiàn)包膜，無壞死、出血，略呈編織狀，灰黃實性。2例左心室后壁心外膜下質(zhì)韌腫瘤，大體檢查：瘤體實性，灰白色，無包膜。經(jīng)顯微檢查均可見腫瘤細(xì)胞浸潤性生長，呈纖維細(xì)胞及成纖維細(xì)胞，梭形，淡染，細(xì)胞束狀，灶性區(qū)域細(xì)胞生長較活躍，分布密度不均，瘤細(xì)胞核無核仁，呈錐形或卵圓形，無核分裂，瘤組織中存在數(shù)目不等心肌纖維。免疫組化：核增殖指數(shù)ki-67<5%、SMA(-)、desmin(-)、S-100(-)、vimentin(+)、actin(+)。

2.3 心臟粘液瘤病理特征

共1例心臟黏液瘤，瘤體體積約2.1 cm×1.4 cm×0.9 cm，病灶起源于房間隔，呈橢圓形，質(zhì)地較軟，經(jīng)顯微檢查可見心肌組織中成熟脂肪細(xì)胞呈彌漫浸潤性生長。免疫組化：核增殖指數(shù)ki-67=1%，S-100(+)、vimentin(+)。

3 討論

原發(fā)性心臟腫瘤類型較多，且均具有一定典型特征。(1)心臟橫紋肌瘤：多發(fā)或單發(fā)，多具有清晰邊界，呈灰白色，無包膜，體積自幾毫米至幾厘米不等，多發(fā)于心室，部分發(fā)病于心房、心外膜表面、腔靜脈與心房連接部位，經(jīng)鏡下檢查可見其存在胞質(zhì)清亮的心肌細(xì)胞，且部分區(qū)域存在“蜘蛛細(xì)胞”，利于疾病診斷[4]。同時，心臟橫紋肌瘤腫瘤細(xì)胞經(jīng)PAS染色呈陽性，且特異性表達(dá)橫紋肌特征actin、desmin、myoglobin及其他免疫組化標(biāo)記，但不表達(dá)ki-67。(2)心臟纖維瘤：通常為單發(fā)，肉眼觀察腫瘤呈圓形、白色旋渦狀，類似子宮平滑肌瘤，具有清晰邊界，可朝周邊組織浸潤性生長，多發(fā)于心室游離壁及室間隔，其平均直徑約5 cm，鏡下檢查可見胞質(zhì)有淡染梭形細(xì)胞，朝周邊心肌組織生長，腫瘤細(xì)胞周邊存在大量膠原性基質(zhì)，免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞actin及vimentin呈陽性，而SMA、desmin、S-100呈陰性。(3)心臟黏液瘤：心臟黏液瘤多發(fā)于心房游離壁、心室壁，部分可發(fā)病于室間隔，免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞S-100及vimentin呈陽性。

疾病經(jīng)MRI及CT診斷可特異性呈現(xiàn)脂肪密度，據(jù)此對疾病予以診斷，且黏液瘤、纖維瘤及心臟橫紋肌瘤病理特征具有特異性，診斷難度較小[5]。臨床實際應(yīng)注意與如下疾病進(jìn)行鑒別。(1)脂肪瘤，通常為浸潤性脂肪瘤及孤立性脂肪瘤，前者無清晰邊界，呈彌漫性生長，后者具有完整包膜及清晰邊界，且心臟脂肪瘤多發(fā)于心包及心外膜表面，部分可發(fā)病于心瓣膜及室間隔，免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞S-100及vimentin呈陽性。(2)畸胎瘤，其腫瘤直徑通常為2～9 cm，多朝心腔呈結(jié)節(jié)狀突出，呈囊性及分葉狀，具有包膜。(3)血管瘤，好發(fā)于室間隔、右心室前壁、左心室側(cè)壁，呈紫色或紅色。橫紋肌瘤細(xì)胞無有絲分裂能力，可隨病程延長自然消退，而其他腫瘤易碎，極易造成栓塞，故確診后應(yīng)及時采取手術(shù)治療。針對其他類型原發(fā)性心臟腫瘤患兒，應(yīng)首先采取藥物進(jìn)行保守治療，若難以取得良好效果，則應(yīng)于具有手術(shù)指征的前提下采取相應(yīng)手術(shù)進(jìn)行干預(yù)[6]。

綜上所述，原發(fā)性心臟腫瘤在兒童群體中發(fā)病率較低，且多為良性，其中心臟纖維瘤及心臟橫紋肌瘤相對較常見，不同類型原發(fā)性心臟腫瘤均具有典型病理學(xué)特征，經(jīng)免疫組化檢查可準(zhǔn)確診斷疾病。