項薔薇，潘知煥

（1.溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院 變態(tài)反應與免疫科，浙江 溫州 325027；2.蒼南縣人民醫(yī)院兒科，浙江 溫州 325800）

67例兒童先天性肺囊性病變影像學特征

項薔薇1，潘知煥2

（1.溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院 變態(tài)反應與免疫科，浙江 溫州 325027；2.蒼南縣人民醫(yī)院兒科，浙江 溫州 325800）

目的：總結67例兒童先天性肺囊性病變影像學特征，為臨床早期正確診斷先天性肺囊性病變提供依據(jù)。方法：選擇溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病變患兒作為研究對象，分析患兒臨床資料，總結其臨床、影像學表現(xiàn)。結果：支氣管源性囊腫影像學表現(xiàn)為單發(fā)囊腫29例，多發(fā)囊腫13例，表現(xiàn)為圓形或類圓形，邊界清楚，囊內(nèi)表現(xiàn)為空洞、液性、氣液性，囊壁厚薄不一。先天性肺囊性腺瘤樣畸形表現(xiàn)為單側肺部一葉或多葉多發(fā)氣囊腫8例，肺部高密度影4例，左肺下葉巨大液氣囊腫1例。肺隔離癥影像學可見胸腔內(nèi)擴張腸管與腹腔腸管相延續(xù)，健側肺臟受壓明顯，另有3例見肺部高密度影，可見多個囊狀或蜂窩狀透亮影，1例CTA提示左下肺動靜脈瘺，1例病變位于左肺下葉，呈蜂窩狀囊狀改變。結論：先天性肺囊性病變臨床表現(xiàn)及體征無明顯特異性，若影像學上表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)空洞、液性、氣液性囊腫需要考慮該疾病的可能。

先天性肺囊性病變；支氣管源性囊腫；先天性肺囊性腺瘤樣畸形；先天性大葉性肺氣腫；肺隔離癥

先天性肺囊性病變分為支氣管源性囊腫（bronchogenic syst，BC）、先天性大葉性肺氣腫（congenital lobaremphysena，CLE）、先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）及肺隔離癥（bronchopulmonary sequestration，PS）四大病理類型[1-2]。早期發(fā)現(xiàn)及診斷可以避免患兒日后反復肺部感染，解除患兒痛苦。但先天性肺囊性病變臨床表現(xiàn)較為相似，缺乏特異性，給診斷帶來一定難度。因此，筆者回顧分析我院外科手術切除并經(jīng)病理確診的先天性肺囊性病變患兒67例，研究其臨床特點及影像學表現(xiàn)，以期早期發(fā)現(xiàn)兒童先天性肺囊性病變，作出正確的診斷和治療。

1 對象和方法

1.1 對象 選取本院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病變患兒，年齡1 d～18歲，男41例，女26例。納入標準：①經(jīng)手術取得肺組織標本行病理學檢查證實為先天性肺囊性病變，或者結合臨床表現(xiàn)及胸部X線、胸部CT影像學診斷；②年齡≤18歲；③臨床資料完整。排除標準：①臨床資料不完整；②繼發(fā)性肺囊腫性疾??；③年齡＞18歲。本研究經(jīng)本院倫理委員會批準，均獲得所有患兒監(jiān)護人的知情同意。

1.2 方法 在溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院病案室檢索選取67例先天性肺囊性病變患兒臨床資料，總結其年齡、性別等一般特點，分析其臨床癥狀、肺部體征，及其胸部X線、胸部CT等資料，歸納分析比較其影像學特點。

1.3 統(tǒng)計學處理方法 應用SPSS17.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析。計數(shù)資料采用χ2檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 一般資料 67例先天性肺囊性病變患兒，BC 42例，占63.0%；CCAM 13例，占19.0%；PS 8例，占12.0%；BC合并PS患兒1例，占1.5%；CCAM合并PS患兒2例，占3.0%；CLE 1例，占1.5%。

2.2 各型先天性肺囊性病變患兒臨床癥狀 發(fā)熱、咳嗽、咯痰是最常見的臨床癥狀，分別占40.3%、73.1%、65.7%，BC呼吸困難發(fā)生比例為13/42，CCAM、PS為3/24，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=2.832，P=0.09）。2.3 各型先天性肺囊性病變患兒臨床體征 臨床體征以肺部呼吸音減低和呼吸音粗糙為主，部分患兒可無病理性體征；PS、CCAM呼吸音減低發(fā)生比例為5/24，BC為16/42，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=2.098，P=0.10）。

2.4 先天性肺囊性病變影像學特征

2.4.1 BC：42例BC患兒中囊腫位于肺內(nèi)32例，縱隔內(nèi)8例，其他部位2例（1例位于右側頸部，1例位于胸骨上窩）；影像學表現(xiàn)病變呈單發(fā)囊腫病例29例，多發(fā)囊腫病例13例，表現(xiàn)為圓形或類圓形，邊界清楚，囊內(nèi)表現(xiàn)為空洞、氣液平、液性，囊腫大小不一，部分較大的囊腫存在壓迫周圍氣管、縱隔等正常組織，致其受壓向健側移位；病灶周圍感染炎癥滲出后表現(xiàn)為囊壁厚度增加，邊緣欠清、密度增高。

2.4.2 CCAM：13例患兒中，8例患兒的CT表現(xiàn)為單側肺部一葉或多葉多發(fā)氣囊腫（見圖1），4例為表現(xiàn)為肺部高密度影，其余1例為左肺下葉巨大液氣囊腫。其中10例患兒行胸部X線檢查，表現(xiàn)為肺部囊腫5例（其中1例合并有氣胸可能），肺大泡和肺炎各2例，支氣管擴張伴感染1例。

圖1 患兒，男，6歲，CCAM，CT肺窗顯示為單側多發(fā)氣囊腫

2.4.3 PS：8例PS患兒均行CT檢查，其中3例患兒見胸腔內(nèi)擴張腸管與腹腔腸管相延續(xù)，健側肺臟受壓明顯，另有3例見肺部高密度影，可見多個囊狀或蜂窩狀透亮影（見圖2），1例CTA提示左下肺動靜脈瘺，1例病變位于左肺下葉，呈蜂窩狀囊性改變。

圖2 患兒，女，9歲，PS，CT肺窗表現(xiàn)為肺部高密度影，伴多個囊狀影

2.4.4 BC合并PS：BC合并PS患兒1例，X線胸片表現(xiàn)為兩上肺、左下肺炎癥性改變，左側見胸腔積液；CT表現(xiàn)為左側胸腔內(nèi)囊性占位，左肺下葉后內(nèi)基底段示片狀蜂窩狀囊性高密度改變，邊界欠清晰。

2.4.5 CCAM合并PS：CCAM合并PS患兒2例，1例胸片表現(xiàn)為右側橫隔抬高，肺部未見明顯異常，CT表現(xiàn)為膈肌膨隆，肺部未見異常，考慮隔離肺；1例為左肺下葉多發(fā)囊狀改變，囊腫大小不等，最大直徑＞2 cm，左肺下葉后內(nèi)基底段見軟組織影，密度不均，胸骨下段凹陷明顯。

2.4.6 CLE：CLE患兒1例，X線胸片與CT均表現(xiàn)為左肺上葉密度減低，肺紋理稀疏，與中下肺葉邊緣清晰，呈階梯樣分界，氣管略向右側移位；右肺下葉炎癥性改變（見圖3）。

2.5 各型先天性肺囊性病變分布范圍 結果顯示囊性病變以右肺為多，支氣管源性囊腫患兒左右肺發(fā)病比例差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表1。

表1 各型先天性肺囊性病變發(fā)病部位（例）

3 討論

先天性肺囊性病變是由于胚胎時期肺部先天發(fā)育異常而引起的疾病，臨床比較少見。先天性肺囊性疾病均為器質性病變，難以自愈，且存在反復感染，壓迫周圍正常組織，影響患兒生長發(fā)育，因此建議不管有無癥狀，確診后均應及時手術治療[3]。先天性肺囊性病變無明顯特異的癥狀及體征，因此給早期識別與準確診斷帶來一定難度。本研究顯示各型先天性肺囊性病變最常見的臨床癥狀為發(fā)熱、咳嗽、咳痰，分別占40.3%、73.1%、65.7%，其次是氣促/呼吸困難，占23.9%。根據(jù)患兒的囊腫性質、大小及感染情況，先天性肺囊性病變的患兒可出現(xiàn)呼吸音減低、粗糙、干濕啰音及三凹征等體征[4]。本研究發(fā)現(xiàn)各型先天性肺囊性病變患兒出現(xiàn)肺部呼吸音減低和呼吸音粗糙等體征，部分患兒無病理性體征。

因此，先天性肺囊性病變的影像學診斷顯得尤為重要。不同類型的肺囊腫在影像學表現(xiàn)及病變部位有所區(qū)別，一般單發(fā)或多發(fā)囊腫性改變?yōu)槎嘁?，囊腫可為氣性、液性及氣-液混合性，也可表現(xiàn)為肺部高密度影，較大的囊腫可壓迫周圍氣管、縱隔等正常組織，導致受壓部位移位。有部分先天性肺囊性畸形病變可混合存在，本研究入組病例中，BC合并PS患兒1例，CCAM合并PS患兒2例。

本研究共有BC患兒42例，其中單發(fā)囊腫29例，多發(fā)囊腫13例。囊腫表現(xiàn)為圓形或類圓形，邊界清楚，囊內(nèi)表現(xiàn)為空洞、氣液平、液性，囊腫大小不一，部分較大的囊腫存在壓迫周圍氣管、縱隔等正常組織，致其受壓向健側移位；病灶周圍感染炎癥滲出后表現(xiàn)為囊壁厚度增加，邊緣欠清、密度增高。CCAM根據(jù)形態(tài)可分為大囊型、小囊型和實性型[5]。大囊型CCAM的X線表現(xiàn)為占據(jù)胸腔的單個含氣大囊，類似氣胸，少見為大小不等的多發(fā)囊狀改變。大囊型容易致縱隔移位，或者伴有縱隔疝。小囊型表現(xiàn)為多發(fā)蜂窩狀小囊樣改變，以薄壁的含氣囊腔占多數(shù)，大小相近，伴發(fā)感染時出現(xiàn)囊壁增厚。實性型CCAM可出現(xiàn)肺實變、肺不張的改變，?？梢婋p下肺多發(fā)致密突變影，易與肺部感染相混淆。本研究共有CCAM患兒13例，其中有8例患兒的CT表現(xiàn)為單側肺部一葉或多葉多發(fā)氣囊腫，肺部高密度影4例，左肺下葉巨大液氣囊腫1例。PS分為按解剖部位分為肺內(nèi)型和肺外型。PS肺內(nèi)型可見下葉后基底段圓型或橢圓形致密影，少數(shù)為分葉狀或三角形。PS合并感染時因感染部位與鄰近支氣管相通，出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)的含氣囊腔。肺外型PS多表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的密度均勻的致密軟組織影。本研究顯示PS的X線表現(xiàn)為肺內(nèi)高密度影，類似肺部炎癥。本研究8例PS患兒均行CT檢查，其中3例患兒見胸腔內(nèi)擴張腸管與腹腔腸管相延續(xù)，健側肺臟受壓明顯，另有3例見肺部高密度影，可見多個囊狀或蜂窩狀透亮影，1例CTA提示左下肺動靜脈瘺，1例病變位于左肺下葉，呈蜂窩狀囊性改變，診斷左肺PS。SFAKIANAKI等[7]報道CT發(fā)現(xiàn)PS患者異常血管的敏感性為97%，特異性為47%。有研究報道CCAM和PS有類似的發(fā)育起源，常合并存在[8-9]。因此，術前診斷CCAM的患兒常需行CT增強掃描或血管三維重建等予鑒別，本組有2例患兒術后病理檢查確診CCAM合并PS。CLE的X線上可見病變肺葉進行性膨大，透亮度異常增強[6]。本研究CLE患兒1例，X線胸片表現(xiàn)為左肺上葉密度減低，肺紋理稀疏，與中下肺葉邊緣清晰，氣管略向右側移位。CT影像學表現(xiàn)為左肺上葉低密度影，肺紋理稀疏，與中下肺葉邊緣清晰，呈階梯樣分界，氣管略向右側移位；右肺下葉呈炎癥性改變。

不同類型先天性肺囊性病變的好發(fā)部位也不一樣。BC根據(jù)病變部位分為縱隔型、肺內(nèi)型及異位型，最常見的是縱隔型，其次是肺內(nèi)型，異位型罕見報道，但國內(nèi)外曾有直腸后、頸部及左心室等處發(fā)病的病例報道[10-12]。本組42例BC病變患兒中肺內(nèi)型有32例，占76.2%，其中雙肺下葉16例（占50%），縱隔型有8例（占19%），其他位置2例（占4.8%，1例位于右側頸部，1例位于胸骨上窩），與MCADAMS等[13]報道不一致，可能與肺內(nèi)型因易發(fā)生臨床癥狀而被發(fā)現(xiàn)，縱隔腫塊不易出現(xiàn)臨床癥狀而被忽視有關。CCAM以單側單葉多見，尤其是下葉，較少累及雙側及多葉。本研究共13例CCAM患兒，其中左肺上葉2例，左肺下葉4例，右肺上葉2例，右肺下葉2例，右肺多葉3例，未見肺外病例。PS有葉外型和葉內(nèi)型，葉內(nèi)型約66.4%，最多見于左肺下葉后后基底段[14]。本組8例PS患兒5例病變部位在左肺下葉，與文獻報道一致。CLE臨床研究報道較少，且呈逐年減少現(xiàn)象，目前文獻報道最常見的發(fā)病部位為左肺上葉，其次是右肺上葉和右肺中葉[15]。本研究CLE患兒1例，發(fā)病部位在左肺上葉。本組先天性肺囊性病變的整體發(fā)病情況中，左右肺發(fā)病比例差異無統(tǒng)計學意義，雙肺下葉發(fā)病比例高于雙肺上葉，故先天性肺囊性病變患兒在肺內(nèi)的病變主要見于雙肺下葉。

綜上所述，先天性肺囊性病變發(fā)病率較低，其臨床癥狀及體征缺乏特異表現(xiàn)，因此影像學檢查對于該病的診斷非常重要。認真學習和總結各型肺囊性病變的影像學特征，有利于正確診斷，及早治療。

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Imaging features of 67 cases of children’s congenital cystic lung lesions

XIANG Qiangwei1, PAN Zhihuan2.
1.Department of Pediatric Allergy and Immunology, the Second Aff i liated Hospital & Yuying Children’s Hospital of Wenzhou Medical University, Wenzhou, 325027; 2.Department of Pediatric, the People’s Hospital of Cangnan, Wenzhou, 325800

Objective： To summarize the imaging features of 67 cases of children’s congenital cystic lung lesions, so as to diagnosis these disease timely. Methods： Sixty seven cases of congenital cystic lung lesions children were collected in the Second Af fi liated Hospital & Yuying Children’s Hospital of Wenzhou Medical University from January 2000 to January 2016. The clinical data and imaging fi ndings were retrospectively analyzed.Results： For patients of bronchogenic cyst, 29 cases showed solitary cyst, 13 cases were found with multiple systs. For patients of congenital cystic adenomatoid malformation, 8 cases were found multiple air syst in unilateral single or multiple lung lobe, 4 cases were showed pulmonary high density shadow, 1 cases were found huge liquid-gas syst in left lower lobe. For patients of pulmonary sequestration, 3 cases were found of pulmonary high density shadow, 1 cases of CTA showed pulmonary arterio-venous fi stula, 1 cases of CTA were showed honeycomb cystic in lower lobe of left lung. Conclusion： There are no speci fi c manifestations and signs in patient with congenital cystic lung lesions. If the imaging performance are solitary or multiple cavities, liquid, or gas-liquid cyst, the possibility of congenital cystic lung lesions may need to be considered.

congenital cystic lung lesions; bronchogenic cyst; congenital cystic adenomatoid malformation;congenital lobar emphysema; pulmonary sequestration

R445

A

10.3969/j.issn.2095-9400.2017.11.013

2017-03-08

項薔薇（1980-），女，浙江蒼南人，主治醫(yī)師，碩士。

賈建敏）