惠凱

第四腦室底面神經(jīng)丘卒中致周圍性面癱伴雙眼同向凝視麻痹1例報(bào)道

惠凱

面神經(jīng)丘是位于腦橋被蓋部，第四腦室菱形窩底緊靠 上方、在 和 之間的圓形隆凸，內(nèi)側(cè)隱藏 及 。腦橋被蓋部梗死極少見，臨床以八個(gè)半綜合征偶有報(bào)道，然而單純面神經(jīng)丘梗死臨床極罕見，臨床表現(xiàn)為病變側(cè)周圍性面神經(jīng)癱伴雙眼同向凝視障礙，不同于八個(gè)半綜合征或一個(gè)半綜合征，本研究現(xiàn)就本院1例面神經(jīng)丘卒中報(bào)道如下。

1 病 例

患者，男，52歲。以“突發(fā)左側(cè)視野缺損伴頭暈5 h”入院。該患者于上午9時(shí)左右正常駕駛汽車時(shí)突然自覺自己左側(cè)方向看不見，向左看時(shí)必須向左側(cè)轉(zhuǎn)頭，隨即停車，仍覺左側(cè)視野缺損，站立稍許后未見緩解并伴有輕度頭暈，在家午餐時(shí)其家人發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)鼻唇溝變淺，口角向右側(cè)偏斜，咀嚼時(shí)左側(cè)頰部食物有堆積，14時(shí)來本院住院治療。查體：Bp 153/71 mmHg。神志清楚，吐字清晰，兩側(cè)瞳孔對(duì)稱，直徑約3 mm，對(duì)光反射等稱存在，雙眼偏右、眼位對(duì)稱，雙眼向右凝視存在，雙眼向左側(cè)凝視受限，無眼震；輻輳反射存在。雙眼上下視正常，左側(cè)額紋變淺，左側(cè)眼瞼不能完全閉合，睫毛征(+)，左側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌居中，軟腭上抬對(duì)稱，懸雍垂居中，咽反射正常，頸軟，無抵抗，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射對(duì)側(cè)，雙側(cè)病理征未引出。頭顱MRI及DWI示第四腦室底正中溝左側(cè)面神經(jīng)丘部異常高信號(hào)(圖1)，F(xiàn)lair像上高信號(hào)(圖2)，T1WI正中溝旁左側(cè)面神經(jīng)丘示長T1異常信號(hào)(圖3)；T2WI示左側(cè)面神經(jīng)丘長T2異常高信號(hào)(圖4)。診斷第四腦室菱形窩腦橋被蓋部面神經(jīng)丘卒中，給于相應(yīng)腦血管病急性腦卒中相關(guān)治療。

圖1 頭MRI-DWI示左側(cè)面丘異常高信號(hào)

圖2 頭MRI-Flair示第四腦示底部,左側(cè)面丘異常高信號(hào)

圖3 頭MRI-T1WI示第四腦示底部,左側(cè)面丘異常長T1信號(hào)

圖4 頭MRI-T2WI示第四腦室底部,左側(cè)面丘長T2導(dǎo)常高信號(hào)影

2 討 論

面神經(jīng)丘位于腦橋被蓋部，腦橋被蓋部構(gòu)成第四腦室菱形窩底部。菱形窩背側(cè)面觀，面神經(jīng)丘位于緊靠髓紋的上方，是在正中溝和界溝之間的圓形隆凸，其上方為內(nèi)側(cè)隆起，內(nèi)側(cè)隱藏面神經(jīng)膝及展神經(jīng)核，外側(cè)介界溝與菱形窩底邊緣的前庭區(qū)分隔。腦橋被蓋部面神經(jīng)丘與正中溝間為內(nèi)側(cè)縱束(media longitudinal fasieulus MLF)、腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(parapontine reticular formation PPRF)和面神經(jīng)束。

PPRF分布于MLF的腹側(cè)，其內(nèi)含有與水平協(xié)同眼球運(yùn)動(dòng)有關(guān)的神經(jīng)元。一側(cè)PPRF受損可出現(xiàn)兩眼向病灶側(cè)的凝視麻痹，但雙眼對(duì)向凝視功能保留；當(dāng)對(duì)側(cè)已交叉的支配該側(cè)內(nèi)直肌核的MLF同時(shí)受累時(shí)引起病灶側(cè)的前核間性眼肌麻痹，病灶側(cè)眼球亦不能內(nèi)收，外展存在，即一個(gè)半綜合征，是Fisher于1967 年提出。PPRF、MLF位于腦橋中線兩側(cè)，左右毗鄰?fù)瑐?cè)面神經(jīng)核和其發(fā)出的繞同側(cè)外展神經(jīng)核的面神經(jīng)束，該長條形指狀區(qū)域病變時(shí)導(dǎo)致PPRF、MLF和面神經(jīng)神經(jīng)束同時(shí)受累，是表現(xiàn)為八個(gè)半綜合征的解剖基礎(chǔ)，Eggenberger于1998 年提出并命名八個(gè)半綜合征即一個(gè)半綜合征合并同側(cè)周圍性面癱。八個(gè)半綜合征病變位于腦橋被蓋部菱形窩面神經(jīng)丘內(nèi)側(cè)，未損害上丘及輻輳反射通路，眼球輻輳反射和上下視運(yùn)動(dòng)正常，被蓋下部病變不累及腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，故一般不出現(xiàn)意識(shí)障礙，病灶未達(dá)腦橋基底部，未損傷椎體束，故較少出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體無力。八個(gè)半綜合征臨床意義相當(dāng)重要，具有重要的定位價(jià)值。面神經(jīng)丘卒中，病變僅損及腦橋被蓋第四腦室菱形窩底部，臨床癥狀為病變側(cè)周圍性面癱和雙眼向病變側(cè)同向凝視障礙，對(duì)向凝視保留。受損部位涵蓋面神經(jīng)膝和同側(cè)PPRF；病變部位未累及同側(cè)展神經(jīng)核和對(duì)側(cè)交叉過來的MLF，故臨床不表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征或八個(gè)半綜合征。面神經(jīng)丘受損、面神經(jīng)膝部和展神經(jīng)核附近的PPRF受損是此病變的解剖基礎(chǔ)。

隨著影像技術(shù)的發(fā)展，MRI特別是3.0TMRI對(duì)腦橋被蓋第四腦室菱形窩底部解剖結(jié)構(gòu)顯示是足夠的，T1WI可見面神經(jīng)丘和正中溝，左側(cè)面神經(jīng)丘示長T1異常信號(hào)(圖3)；T2WI示正中溝左側(cè)面神經(jīng)丘長T2異常高信號(hào)，右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段纖細(xì)(圖4)；Flair左側(cè)面神經(jīng)丘示異常高信號(hào)；DWI可清晰顯示腦橋被蓋部第四腦室菱形窩底正中溝左側(cè)圓形隆起異常高信號(hào)。

腦橋被蓋部病變可由梗死、出血、多發(fā)性硬化、腫瘤等引起，腦橋被蓋部梗死臨床比較少見，單純面神經(jīng)丘卒中更為罕見。腦橋被蓋部供血為基底動(dòng)脈深穿支和/或小腦上動(dòng)脈分出的腦橋被蓋支，本例患者既往高血壓病史、年齡>50歲，考慮動(dòng)脈硬化缺血性病變?yōu)槠渲饕∫?。根?jù)其臨床特點(diǎn)，推測發(fā)病機(jī)制不除外后循環(huán)基底動(dòng)脈主干動(dòng)脈斑塊脫落發(fā)生動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞或斑塊增長覆蓋穿支動(dòng)脈引起的急性起病，臨床表現(xiàn)以急性起病、突發(fā)癥狀出現(xiàn)為主訴。

R743.3

A

1007-0478(2017)06-0564-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.025

163453 黑龍江省大慶龍南醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

(2017-01-16收稿)