李 洋，魏智彬，云利兵，劉 敏，易旭夫

小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)急性壞死死亡病例剖析

李 洋，魏智彬，云利兵，劉 敏，易旭夫

目的分析小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)急性壞死的臨床特點(diǎn)及誤漏診原因。方法對小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)急性壞死而死亡1例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果本例因腹脹、腹痛伴惡心嘔吐1 d入院。經(jīng)查體及腹部CT檢查考慮為急性腸梗阻，予禁食水、補(bǔ)液、抗感染等治療。入院當(dāng)天出現(xiàn)四肢濕冷，面色蒼白，口唇發(fā)紺，雙側(cè)瞳孔散大，對光反射消失，呼之不應(yīng)，立即予吸氧及胸外心臟按壓，經(jīng)搶救無效死亡，臨床考慮死因?yàn)榧毙阅c梗阻致呼吸、循環(huán)衰竭，后經(jīng)法醫(yī)尸檢證實(shí)死因?yàn)樾∧c重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)急性壞死。結(jié)論小腸重復(fù)畸形臨床少見，早期診斷困難，必要時(shí)行剖腹探查，以早期診治，挽救患者生命。

消化系統(tǒng)畸形；腸扭轉(zhuǎn)；壞死；死亡

1 病例資料

女，11歲。因腹脹、腹痛伴惡心嘔吐1 d入院。專科查體：腹膨隆，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，上腹部壓痛，無肌緊張及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音亢進(jìn)，約8～10/min。行腹部CT掃描示：下腹部小腸積液、積氣擴(kuò)張，以積液為主，腸梗阻可能性大(圖1)。入院后予禁食水、抗感染、補(bǔ)液及對癥治療后腹痛有所緩解，肛門排少量黃色樣稀便，上腹部壓痛減輕。入院當(dāng)天下午因腹脹留置胃管，后出現(xiàn)四肢濕冷，面色蒼白，口唇發(fā)紺，雙側(cè)瞳孔散大，直徑約5 mm，對光反射消失，呼之不應(yīng)；腹部膨隆，腹脹，無胃腸型及蠕動(dòng)波，四肢肌力及肌張力降低，膝反射及跟腱反射減弱，雙側(cè)病理征未引出。立即予胸外心臟按壓、吸氧，心電監(jiān)護(hù)示心率55/min，呼吸12/min，脈搏氧飽和度0.78，靜脈推注阿托品0.5 mg后心率上升至143/min，呼吸14/min，血壓180/107 mmHg，脈搏氧飽和度0.91，同時(shí)予氣管插管并簡易呼吸器輔助呼吸、留置尿管，但無尿液流出。20 min后患者心率進(jìn)行性下降，經(jīng)搶救無效死亡。綜合分析病情，考慮為急性腸梗阻致呼吸、循環(huán)衰竭死亡,為進(jìn)一步明確死因，醫(yī)患雙方協(xié)商后委托我中心對死者進(jìn)行尸檢。

尸檢報(bào)告：開腹后中下腹腹腔、脾窩處可見約700 ml的暗紅色輕濁血性液體，部分腸系膜呈暗紅色出血狀改變，腸管及闌尾位于脊柱偏左側(cè)，呈明顯脹氣狀，腸管漿膜面部分呈暗紅色出血壞死改變(游離后距回盲部53 cm處長173 cm的空回腸)，蜷曲扭轉(zhuǎn)，大部分回腸及闌尾扭轉(zhuǎn)疝入重復(fù)畸形腸管連接的狹窄處(圖2)；距回盲部57 cm處回腸壁異常增生，腸管突出連接于臍部(長約8 cm)，直徑約0.5～1.5 cm(圖3)，近臍部連接處大段腸管(暗紅色)呈膨大狀完全扭轉(zhuǎn)嵌入腹膜，分離后見其扭轉(zhuǎn)兩圈，未見腸管明顯破裂穿孔；距回盲部約10 cm處腸管粘連，回盲部、直腸、結(jié)腸未見明顯出血壞死；剪開小腸腸管，可見700 ml暗紅色血性稀糊狀內(nèi)容物；各臟器大體解剖結(jié)構(gòu)未見明顯異常。光學(xué)顯微鏡下見回腸和重復(fù)腸管黏膜層、黏膜下層、肌層、漿膜層及腸系膜根部出血，伴單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞散在分布(圖4)。

法醫(yī)考慮死亡原因?yàn)橄忍煨阅c管突出連接于臍部畸形伴回腸扭轉(zhuǎn)急性壞死，作用機(jī)制可能是患者自身存在先天性回腸管狀重復(fù)畸形，重復(fù)腸管(長約8 cm)突出且末端膨大嵌入腹膜與臍部連接處，造成重復(fù)腸管下方形成天然狹窄，而末端回腸系膜較長，一端固定于腹膜上，使腸管易于旋轉(zhuǎn)活動(dòng)，而翻身、腸腔積物重力作用等因素使腸管相互扭轉(zhuǎn)，加之重復(fù)腸管牽拉使扭轉(zhuǎn)回腸嵌入狹窄處，不能自行復(fù)位，導(dǎo)致急性壞死。本例僅進(jìn)行死因鑒定，未對診療行為(醫(yī)療糾紛)進(jìn)行鑒定。

2 討論

2.1疾病概況及發(fā)病原因 消化道重復(fù)畸形為先天性消化道畸形的一種，國內(nèi)發(fā)病率占先天性消化道畸形的3.2%～24.4%[1]，可發(fā)生于消化道任何部位，其中小腸重復(fù)畸形以回腸和回盲部多見，占消化道畸形的50%～70%，其次為空腸及胃十二指腸[2-3]。腸道重復(fù)畸形罕見，發(fā)生率為1/4500，其中80%以上發(fā)生于2歲以下的兒童[4]。

目前腸道重復(fù)畸形的發(fā)病原因尚未明確，可能和脊索與原腸分離障礙有關(guān)[5-6]。小腸重復(fù)畸形臨床表現(xiàn)差異較大，主要與重復(fù)小腸的位置和重復(fù)程度、是否與主腸管相通、病理類型及是否存在異位胃黏膜或胰腺組織有關(guān)。臨床表現(xiàn)為腹痛、胃腸道出血、腹部腫塊和腸梗阻等非特異性癥狀，少數(shù)患者可終生無癥狀[2,7]。本例以腹脹、腹痛伴惡心嘔吐為主，臨床表現(xiàn)特異性不明顯。

依據(jù)解剖特點(diǎn)可將小腸重復(fù)畸形分為3種類型[1]：①球型或囊腫型：常位于腸管系膜邊緣，與主腸管互不相通；②管狀型：與腸管并行或與其共有肌層，多與主腸管交通；③憩室型：常見于胸腹腔重復(fù)畸形。本例腸道重復(fù)畸形發(fā)生于回腸中下段，長約8 cm，初始端與主腸管相通，末端呈膨大狀連接于臍部腹膜，呈管狀畸形。

圖1小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)急性壞死腹部CT示：下腹部小腸積液、積氣擴(kuò)張，以積液為主圖2小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)腹部尸體解剖示：急性壞死腸管蜷曲，大部分回腸及闌尾疝入重復(fù)畸形腸管連接的下方狹窄處圖3小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)腹部尸體解剖示：距回盲部57 cm處回腸壁異常增生，腸管呈管狀突出，直徑約0.5～1.5 cm圖4小腸重復(fù)畸形致腸扭轉(zhuǎn)尸檢光學(xué)顯微鏡下見：回腸和重復(fù)腸管可見單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞散在分布(HE×40)

2.2診斷與治療 腸道重復(fù)畸形罕見，早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)手術(shù)者預(yù)后較好，而未經(jīng)治療的腸道重復(fù)畸形可致出血、壞死等并發(fā)癥。23%的成人腸道重復(fù)畸形可發(fā)展為小腸癌[7-8]。重復(fù)腸管雖然有黏膜、平滑肌等消化道結(jié)構(gòu)，但管壁并不一定與其相鄰消化道組織相一致。約10%的腸道重復(fù)畸形存在胃黏膜異位現(xiàn)象，其異位組織常存在于重復(fù)的腸壁上，是導(dǎo)致便血的一個(gè)重要因素。放射性核素成像診斷腸道重復(fù)畸形胃黏膜異位的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確性達(dá)90%，但陰性結(jié)果并不能完全排除胃腸道重復(fù)畸形[7]。腹部增強(qiáng)CT可發(fā)現(xiàn)腸道重復(fù)畸形的異常征象，但對于不典型病例的早期診斷價(jià)值有限。本例對癥治療后排少量稀便，提示為非完全性腸梗阻，且病情進(jìn)展迅速，尸檢組織學(xué)觀察重復(fù)腸管管壁結(jié)構(gòu)清晰，未發(fā)現(xiàn)胃黏膜等異位現(xiàn)象，而淋巴及單核細(xì)胞浸潤提示腸管存在慢性炎癥改變。

2.3誤診原因分析 急性腸梗阻屬于外科常見急重癥，原因復(fù)雜多樣，對于有明確病史、臨床表現(xiàn)典型且梗阻病因明確者診斷不困難。本例為11歲患兒，回腸管狀重復(fù)畸形臨床少見，其重復(fù)腸管末端膨大嵌入腹膜與臍部連接處，致回腸嵌頓扭轉(zhuǎn)急性壞死，是本例早期難以明確診斷的客觀原因；其次，本例既往病史及臨床表現(xiàn)無特異性，病情進(jìn)展急驟，加之臨床醫(yī)師查體不仔細(xì)，病情監(jiān)測不細(xì)致，未在疾病發(fā)展過程中動(dòng)態(tài)觀察患兒生命體征及腹部體征改變并及時(shí)予相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，是導(dǎo)致患兒延誤診斷的重要原因。此外，臨床醫(yī)師對少見病認(rèn)識(shí)不足，缺乏警惕性，常存在思維局限，同樣是造成本例惡性后果的原因。

2.4防范措施 提示臨床要提高對先天性小腸畸形的認(rèn)識(shí)和警惕性，對可疑病例要結(jié)合既往史，動(dòng)態(tài)觀察患者的細(xì)微改變，合理運(yùn)用醫(yī)技檢查手段，真正做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。對于病情發(fā)生急驟變化的患者，在具備剖腹探查指征的情況下應(yīng)立即手術(shù)探查，避免類似惡性腸道事件的發(fā)生。

[1] 王海紅,趙曉軍,付蕾,等.便秘與小腸重復(fù)畸形[J].胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志,2012,21(2):128-129.

[2] Hur J, Yoon C S, Kim M J,etal. Imaging features of gastrointestinal tract duplications in infants and children: from oesophagus to rectum[J].Pediatr Radiol, 2007,37(7):691-699.

[3] 劉岱,楊付勇,王瑾,等.小兒腸重復(fù)畸形的影像學(xué)診斷[J].中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展,2005,8(1):12-13.

[4] Schalamon J, Schleef J, Hollwarth M E. Experience with gastro-intestinal duplications in childhood[J].Langenbecks Arch Surg, 2000,385(6):402-405.

[5] de Tullio D, Rinaldi R, Pellegrini D,etal. Adenocarcinoma arising in an elderly patient's large ileal duplication[J].Int J Surg Pathol, 2011,19(5):681-684.

[6] 謝松,王素孌.腸重復(fù)畸形致腸梗阻3例[J].中國普通外科雜志,1998,7(3):145.

[7] Niu B B, Bai Y Z. Ileal tubular duplication in a 4-year-old girl[J].Surgery, 2015,157(1):166-167.

[8] Johnson J A 3rd, Poole G V. Ileal duplications in adults. Presentation and treatment[J].Arch Surg, 1994,129(6):659-661.

610041 成都，四川大學(xué)華西基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與法醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理教研室

易旭夫，E-mail：yixufu@tom.com

R726.2

B

1002-3429(2017)12-0022-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.010

2017-07-10 修回時(shí)間：2017-08-23)