1.廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院影像中心 （廣西 南寧 530021）

2.廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科 （廣西 南寧 530021）

康 巍1 鐘武寧1 吳圣明2

子宮囊性淋巴管瘤一例*

1.廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院影像中心 （廣西 南寧 530021）

2.廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科 （廣西 南寧 530021）

康 巍1鐘武寧1吳圣明2

1 一般資料

患者，女，45歲。2年前有間歇性腹部脹痛，1年余前自捫及腹部包塊如雞蛋大，后腫塊逐漸增大，今年開始出現(xiàn)尿頻，近日來出現(xiàn)下肢肌力降低，無腹瀉、惡心、嘔吐、便秘，無異常陰道流血，無尿急、尿痛及腰背部疼痛，無畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咳痰等不適。查體：體溫35.7℃，血壓115/75mmHg；腹部稍膨隆，下腹部可及一大小約15cm×10cm包塊，無壓痛，無反跳痛。婦檢：宮頸光滑，子宮平臍如孕5月余，質(zhì)中，活動(dòng)可。血象：泌乳素(PRL:化學(xué)發(fā)光法)99.99ng/ml。盆部CT示：子宮明顯增大，子宮前壁見一巨大囊性腫物影，大小約9.2cm×10.5cm×12.7cm，囊性成分平掃及增強(qiáng)CT值均為18.2HU，腫物內(nèi)見纖細(xì)分隔，分隔呈不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)，平掃及增強(qiáng)CT值約42～65HU(圖1-2)；腫物邊緣清楚，與鄰近正常子宮壁分界尚清(圖3-4)。

手術(shù)及病理所見：已剖全子宮一個(gè)，子宮前壁肌層內(nèi)見一囊腔樣結(jié)構(gòu)，范圍為9cm×8cm×4cm，囊壁光滑，肌壁質(zhì)軟，未見不規(guī)則增厚及紫藍(lán)色出血點(diǎn)。鏡下見被覆單層扁平細(xì)胞，肌壁間浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，表達(dá)CKpan(±)，MC(-)，CK5/6(-)，D2-40(+)，支持囊性淋巴管瘤診斷(圖5-6)。

圖1 -4 (圖1橫斷位平掃，圖2橫斷位增強(qiáng)，圖3冠狀位增強(qiáng)，圖4矢狀位增強(qiáng))CT顯示子宮前壁囊性腫物，內(nèi)可見纖維分隔，腫物邊界清晰，囊壁較薄，厚度<2mm，增強(qiáng)后囊壁可有輕度強(qiáng)化。圖5-6 HE染色：子宮前壁囊性腫物鏡下見被覆單層扁平細(xì)胞。

2 討 論

淋巴管瘤是由內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，病因大多由胚胎期殘留的淋巴管發(fā)育畸形或淋巴管道堵塞所致，并非真性腫瘤。腔內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙大小的不同，可以分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤(淋巴管水瘤)[1]。通常發(fā)生于新生兒期，可生長(zhǎng)在全身各部位，尤以頸部及腹膜后多見，發(fā)生于子宮者極其罕見。表面囊性淋巴管瘤為多房囊腫，囊壁薄，表面以內(nèi)皮細(xì)胞為主，其內(nèi)容物呈透明微黃色的淋巴液；深部囊狀淋巴管瘤多沿筋膜間隙延伸至肌內(nèi)和大血管、神經(jīng)之間，不易全部切除。雖屬良性病變，但可向周圍組織或器官浸潤(rùn)生長(zhǎng)。手術(shù)切除是目前最有效方法[2]。

子宮囊狀淋巴管瘤位于肌層者須與肌層子宮肌瘤囊變及葡萄胎鑒別。影像上均表現(xiàn)為宮內(nèi)囊性腫物，但肌瘤囊變常伴鈣化及出血，其內(nèi)密度不均，呈漩渦狀，臨床病史表現(xiàn)為經(jīng)期延長(zhǎng)。葡萄胎呈多囊樣改變，HCG明顯升高，但與子宮囊性淋巴管瘤合并妊娠時(shí)難以鑒別診斷[3-4]。向外生長(zhǎng)者需與漿膜下肌瘤囊變及卵巢囊腫進(jìn)行鑒別。卵巢囊腫與卵巢關(guān)系密切，但較大時(shí)難以與子宮分界，難以鑒別[5-6]。以上病變影像表現(xiàn)不典型時(shí)難以鑒別，最后依據(jù)病理診斷才能確診。

臨床上有些子宮囊狀淋巴管瘤病人月經(jīng)后出現(xiàn)不規(guī)則陰道流液或臨床刮診時(shí)出現(xiàn)陰道流血。當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)為子宮內(nèi)囊性灶，除了考慮常見的子宮肌瘤并囊變外，尚需將此病納入鑒別診斷中。

[1] 周玲玲,劉華,許良智.子宮淋巴管瘤合并子宮平滑肌瘤1例報(bào)告[J]. 中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,2015,31(3):271-272.

[2] 王成林,林貴.罕見病少見病的診斷與治療[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社,1999.215-216.

[3] 符青青, 趙青萍. 子宮囊狀淋巴管瘤1例報(bào)道[J]. 中外醫(yī)學(xué)研究, 2013,11(2):144-144.

[4] Shore, E.M., et al., Uterine lymphangioma in pregnancy[J]. Obstet Gynecol, 2014. 124(2 Pt 2 Suppl 1): 472-475.

[5] Furui T, Imai A, Yokoyama Y, et al. Cavernous lymphangioma arising from uterine corpus[J]. Gynecol Oncol,2003,90(1):195-199.

[6] 陳曌,鄭曉林,郭友,等. 盆腔良性多囊性病變的CT、MRI診斷[J]. 中國(guó)CT與MRI雜志, 2014,4(12):45-47.

R733.4 ;R445.3

D

廣西醫(yī)科大學(xué)青年科學(xué)基金，編號(hào)：GXMUYSF201310

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.06.028

康 巍，女，主治醫(yī)師，腫瘤影像診斷專業(yè)

鐘武寧

2017-02-08