胡堅(jiān) 陳信豪 姚雪妍 王澤輝 張艷坤 李厚敏 張建中

100044北京大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科（胡堅(jiān)、陳信豪、姚雪妍、李厚敏、張建中）；山西省中醫(yī)院皮膚科（王澤輝）；河北省孟村回族自治縣醫(yī)院皮膚科（張艷坤）

·病例報(bào)告·

Graves病合并脂肪萎縮性脂膜炎一例

胡堅(jiān) 陳信豪 姚雪妍 王澤輝 張艷坤 李厚敏 張建中

100044北京大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科（胡堅(jiān)、陳信豪、姚雪妍、李厚敏、張建中）；山西省中醫(yī)院皮膚科（王澤輝）；河北省孟村回族自治縣醫(yī)院皮膚科（張艷坤）

患兒女，9歲。左側(cè)腹股溝和大陰唇萎縮3個(gè)月，無(wú)自覺癥狀，未引起重視，皮損自發(fā)生以來(lái)無(wú)明顯變化。1個(gè)月前出現(xiàn)突眼、頸粗，伴有多食、多汗、乏力等癥狀，在北京大學(xué)人民醫(yī)院內(nèi)分泌科診斷為Graves病。有蕁麻疹病史5年余?；純汗帽斫慊加屑卓?。

體檢：一般情況好，雙眼球突出，甲狀腺Ⅱ度腫大。皮膚科檢查：左側(cè)腹股溝、大陰唇明顯萎縮、凹陷，面積6 cm×4 cm（圖1），局部輕度色素沉著。右側(cè)大陰唇正常。面頸、軀干、四肢散在大小不等的風(fēng)團(tuán)。

圖1 患兒左側(cè)腹股溝、大陰唇明顯萎縮 圖2 腹股溝皮損組織病理（2A：HE×40；2B：HE×200） 2A：表皮輕度角化過(guò)度，顆粒層、棘層變薄，基底層色素沉積；2B：真皮及皮下脂肪組織中小血管和皮膚附屬器周圍灶狀淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，有個(gè)別多核巨細(xì)胞；皮下脂肪見局灶變性及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，散在少數(shù)中性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞6.94×109/L，中性粒細(xì)胞0.315（參考值0.400～ 0.750），淋巴細(xì)胞0.594（0.200～ 0.400），血紅蛋白124 g/L（115～ 150 g/L），血小板333×109/L［（125～ 350）×109/L］。紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白正常。尿常規(guī)檢查未見異常。天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶43 U/L（0～40 U/L），堿性磷酸酶528 U/L（42～140 U/L）。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶、α羥丁酸脫氫酶、肌酸激酶未見異常?？购丝贵w1∶320陽(yáng)性，為均質(zhì)型。免疫球蛋白、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、抗鏈球菌溶血素O及類風(fēng)濕因子未見異常。甲狀腺功能檢查：T3 4.35 μg/L（0.58～1.59μg/L），T4191.20 μg/L（48.7～117.2 μg/L），F(xiàn)T330.04pmol/L（2.63 ～ 5.70 pmol/L），F(xiàn)T4 40.03 pmol/L（9.01 ～ 19.05 pmol/L），TSH 0.0003 mIU/L（0.35～ 4.94 mIU/L）。甲狀腺彩超顯示：雙側(cè)甲狀腺非均質(zhì)腫大，甲狀腺右側(cè)葉囊性結(jié)節(jié)（TI-RADS分級(jí)：Ⅱ級(jí)）。腹股溝皮損組織病理學(xué)檢查：表皮輕度角化過(guò)度，顆粒層、棘層變薄，基底層色素沉積；真皮及皮下脂肪組織中小血管和皮膚附屬器周圍灶狀淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，有個(gè)別多核巨細(xì)胞；皮下脂肪見局灶變性及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，散在少數(shù)中性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞（圖2）。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果，診斷為Graves病合并脂肪萎縮性脂膜炎。治療：潑尼松15 mg/d口服，2個(gè)月后逐漸減量至5 mg/d，皮損處顏色變淺；口服咪唑斯汀10 mg/d，2周后患兒蕁麻疹不再發(fā)作；口服甲巰咪唑10 mg/d，2個(gè)月后復(fù)查甲狀腺功能恢復(fù)正常。

討論 脂肪萎縮性脂膜炎多見于3～13歲兒童。病因不明，多與自身免疫相關(guān)，可伴有皮肌炎、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、橋本甲狀腺炎、Graves病、1型糖尿病、斑禿等［1-2］。有報(bào)道部分患者存在10號(hào)染色體異常［3］。實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體可陽(yáng)性［1-2］。脂肪萎縮性脂膜炎的皮損起初為紅斑樣結(jié)節(jié)或斑塊，隨后出現(xiàn)脂肪萎縮。根據(jù)發(fā)生部位不同，需與狼瘡性脂膜炎、腫脹性紅斑狼瘡、嬰兒腹部離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良等疾病鑒別［4-5］。本例患兒因皮損部位較為隱蔽，早期的結(jié)節(jié)或斑塊未被家長(zhǎng)和患兒發(fā)現(xiàn)，看到皮損時(shí)即為左側(cè)腹股溝和大陰唇萎縮性斑片，組織病理顯示為小葉性脂膜炎和以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有Graves病，抗核抗體陽(yáng)性，提示脂膜炎可能為自身免疫所致。

［1］Ng SY,D′Arcy C,Orchard D.Acquired idiopathic lipoatrophic panniculitis in a 12-month-old infant［J］.Australas J Dermatol,2015,56（4）:e102-104.DOI:10.1111/ajd.12159.

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［3］Martinez A,Malone M,Hoeger P,et al.Lipoatrophic panniculitis and chromosome 10 abnormality［J］.Br J Dermatol,2000,142（5）:1034-1039.DOI:10.1046/j.1365-2133.2000.03493.x.

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張建中，Email：rmzjz@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.017

2016-11-02）

（本文編輯：尚淑賢）