陳平姣，李常興，張靜，田歆，曾抗，張錫寶

（1.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院，廣州510515；2.廣東省東莞市第六人民醫(yī)院，東莞523008；3.廣州市皮膚病防治所，廣州510095）

成人型毛發(fā)紅糠疹誤診1例

陳平姣1，李常興2，張靜3，田歆3，曾抗1，張錫寶3

（1.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院，廣州510515；2.廣東省東莞市第六人民醫(yī)院，東莞523008；3.廣州市皮膚病防治所，廣州510095）

毛發(fā)紅糠疹；誤診；成人型

1 臨床資料

患者女，27歲。因全身出現(xiàn)紅斑、鱗屑、丘疹20余年，于2015年2月來(lái)我科就診?；颊?0余年前無(wú)明顯誘因面部潮紅，干燥細(xì)小糠狀脫屑，軀干、四肢可見彌漫對(duì)稱分布的針頭至粟粒大小的毛囊性丘疹，部分皮疹融合成片，表面可見少量干燥鱗屑，偶有瘙癢，皮疹迅速發(fā)展蔓延至全身，其間有毛囊角化性堅(jiān)硬丘疹，聚集成片。近十年來(lái)在多家醫(yī)院反復(fù)就診，取軀干皮損組織病理檢查未能明確診斷。曾分別診斷為皮炎、副銀屑病、苔蘚樣痘瘡樣糠疹、毛囊角化病等。治療曾外用復(fù)方酮康唑乳膏、哈西奈德乳膏，口服開瑞坦、復(fù)方甘帕夫林草酸苷片、脈血康膠囊、煙酰胺、碳酸鈣D3片等，皮疹無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，并不斷擴(kuò)大加重。為明確診斷，患者2015年2月前來(lái)我院求診。

體格檢查：患者一般狀況良好，否認(rèn)銀屑病病史，家族中有類似疾病患者。各系統(tǒng)全面檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：頭皮屑較多，無(wú)脫發(fā)。面部潮紅、干燥細(xì)小糠狀鱗屑。軀干、四肢可見彌漫對(duì)稱分布的針頭至粟粒大小的毛囊性丘疹，部分皮疹融合成片，表面可見少量干燥鱗屑，偶有瘙癢，奧氏征陰性。雙手手指關(guān)節(jié)畸形，手指向尺側(cè)偏斜，雙側(cè)第2～5手關(guān)節(jié)呈“天鵝頸”樣改變，左足踝部較對(duì)稱腫脹。雙足底、雙足背角化過(guò)度，脫屑，趾甲變黃增厚，表面縱嵴，無(wú)光澤。頸部、前胸部、腹部、背部、四肢均可見彌漫分布紅斑，上覆白色糠狀鱗屑，其間較多毛囊性堅(jiān)硬紅色丘疹，觸之如銼，其間有正常皮島，見圖1～4。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、大便常規(guī)均正常；電解質(zhì)：磷（干化學(xué)法）1.27 mmol/L，Ca（干化學(xué)法）2.06 mmol/L；尿常規(guī)提示：尿白細(xì)胞（LEU）中量（2+），尿白細(xì)胞定量81/μL，尿蛋白（PRO）陰性；復(fù)查尿常規(guī)、尿細(xì)菌培養(yǎng)均正常；肝功能提示：總蛋白（TP）69.42 g/L，白蛋白（ALB）38.30 g/L，白蛋白/球蛋白1.23，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）21.3 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）22.6 U/L；腎功能、血脂、風(fēng)濕4項(xiàng)、免疫5項(xiàng)、感染性疾病篩查、自身抗體陰性，腫瘤5項(xiàng)陰性，胸片正常，腹部+泌尿系+子宮附件B超均正常；心電圖提示：竇性心律不齊。掌指關(guān)節(jié)MRI提示：左踝關(guān)節(jié)、跗骨間關(guān)節(jié)及右掌指關(guān)節(jié)、近側(cè)指間關(guān)節(jié)異常，符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改變。取左腰部皮損組織病理檢查，病理組織圖像顯示：交替角化過(guò)度伴角化不全及下方顆粒層減少，棘層假銀屑病樣增生，真皮淺層血管擴(kuò)張，管周見淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤(rùn)。局灶基底層液化變性，見圖5～7。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理特征，符合毛發(fā)紅糠疹（Pityriasis rubra pilaris,PRP）的診斷條件。

圖1 ～4患者軀干、四肢可見彌漫對(duì)稱分布的針頭至粟粒大小的毛囊性丘疹，部分皮疹融合成片，上覆白色糠狀鱗屑，較多毛囊性堅(jiān)硬紅色丘疹，觸之如銼，皮損間有正常皮島。

圖5 交替性角化過(guò)度伴角化不全，棘層假銀屑病樣增生，真皮淺層血管擴(kuò)張，管周見淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤(rùn)。（HE染色×40）

圖6 交替性角化過(guò)度伴角化不全，棘層假銀屑病樣增生，局灶基底層液化變性，真皮淺層血管周見淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤(rùn)。（HE染色×100）

圖7 交替性角化過(guò)度伴角化不全及下方顆粒層減少。（HE染色×200）

臨床診斷：PRP（成人型）。

2 討論

PRP是一種比較少見的慢性鱗屑性角化性皮膚病，其發(fā)病可能與維生素A缺乏或代謝障礙、自身免疫性疾病、感染及體內(nèi)惡性腫瘤等因素有關(guān)[1-2]。1875年由Devergie首先報(bào)道。Griffiths[3-4]將毛發(fā)紅糠疹分為典型成人型（Ⅰ型），非典型成人型（Ⅱ型），典型少年型（Ⅲ型），少年局限型（Ⅳ型）和非典型少年型（Ⅴ型）5種類型。典型成人型，皮損常始于頭、頸及軀干上部，表現(xiàn)為紅斑伴毛囊角化性丘疹[5]。血清學(xué)方面實(shí)驗(yàn)室檢查多為非特異性，不能提示任何臨床診斷，意義不大。最具有診斷意義的還是典型的臨床癥狀及特征性的組織病理改變。該例初期因癥狀不典型，組織病理改變也不具有特征性，曾被誤診為皮炎、副銀屑病、苔蘚樣痘瘡樣糠疹、毛囊角化病及銀屑病等。典型PRP的臨床表現(xiàn)呈“雞皮”樣改變，可融合成糠樣鱗屑的紅色斑片或斑塊，其間見正常皮島。由于病情的發(fā)展，目前患者的臨床表現(xiàn)已經(jīng)比較典型，組織病理改變也具有了明顯的特征性，因此臨床表型結(jié)合組織病理學(xué)特征已經(jīng)不難對(duì)患者做出明確診斷。

[1]Klein A,Landthaler M,Karrer S.Pitytiasis rubra pilaris：a review of diagnosis and treatment[J].Am J Clin Dermatol,2010,11：157-170.

[2]Batinac T,Kujundzic′M,Peternel S,et al.Pityriasis rubra pilaris in association with laryngeal carcinoma[J].Clin Exp Dermatol,2009,34：e917-919.

[3]Griffiths WA.Pityriasis rubra pilaris[J].Clin Exp Dermatol,1980,5：105-112.

[4]Griffiths WA.Pityriasis rubra pilaris：the problem of its classification[J].J Am Acad Dermatol,1992,26：140-142.

[5]趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010：1032-1035.

R758.69

B

1672－0709（2017）04-0354－02

張錫寶，E-mail：zxibao@126.com

2016-07-01）