謝杰 林爾藝 楊斌 顧有守

510091廣州，安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院皮膚科

先天性自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥一例

謝杰 林爾藝 楊斌 顧有守

510091廣州，安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院皮膚科

患兒男，1歲2個(gè)月，因頭面部、軀干、四肢散在丘疹9個(gè)月，于2016年5月到廣東省皮膚病醫(yī)院門診就診?；純撼錾?個(gè)月時(shí)額部出現(xiàn)數(shù)個(gè)紅色丘疹，可自行消退，但皮疹反復(fù)，此后軀干、四肢逐漸出現(xiàn)類似皮疹，散在分布，部分皮疹破潰、結(jié)痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕跡。體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：軀干四肢散在紅色或皮色丘疹，突出皮面，表面光滑，邊界清楚，觸之質(zhì)硬，無(wú)滲液，部分丘疹破潰結(jié)痂，黏膜部位未見皮疹（圖1）。輔助檢查：X線胸片、頭顱正側(cè)位片均未見異常，消化系統(tǒng)彩超未見異常。皮損組織病理：表皮灶性角化不全，見漿痂，基底細(xì)胞液化變性（圖2），真皮淺層組織細(xì)胞，少許淋巴細(xì)胞，個(gè)別嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：CD1a（+），S?100（+），Langrin（+）。結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)免疫組化診斷為先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥。治療：予0.03%他克莫司軟膏局部外用，在隨訪中。

圖1 患兒背部散在紅色或皮色丘疹，突出皮面，表面光滑，邊界清楚

討論 先天性自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（congenital self healing Langerhans cell histiocytosis，CSHLCH）臨床表現(xiàn)具有多形性，可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、結(jié)痂、囊泡，較少出現(xiàn)出血性大皰，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍［1］，甚至軟疣樣丘疹［2］。皮疹通常發(fā)生在出生時(shí)或在新生兒期，大多數(shù)患者無(wú)系統(tǒng)性損害，但也有少數(shù)病例報(bào)告有伴發(fā)肺和眼部損害［3］。經(jīng)數(shù)月后皮損開始自行消退，所有報(bào)道的病例都在1年內(nèi)痊愈。本病能自愈，可不必治療。但如果皮疹持續(xù)，可局部使用糖皮質(zhì)激素、他克莫司或氮芥，皮疹局限者可手術(shù)切除。

［1］Dorjsuren G,Kim HJ,Jung JY,et al.Solitary type of congenital self?healing reticulohistiocytosis［J］.Ann Dermatol,2011,23（Suppl1）:S4?S7.DOI:10.5021/ad.2011.23.S1.S4.

［2］Edwards AN,Altman D,Altman J,et al.Molluscumlike papules in a 4?month?old boy??quiz case.Langerhans cell histiocytosis（LCH）?congenital self?healing reticulohistiocytosis［J］.Arch Dermatol,2011,147（3）:345?350.DOI:10.1001/archdermatol.2011.37?a.

［3］Orle J,Mósca AM,Sousa MA,et al.Congenital self healing reticulo?histiocytosis in a newborn （Hashimoto Pritzker）［J］.An Bras Dermatol,2011,86（4）:785?788.

世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)第八屆中醫(yī)皮膚科國(guó)際學(xué)術(shù)大會(huì)暨2017中國(guó)中醫(yī)藥研究促進(jìn)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)會(huì)議征文通知

由世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)皮膚科專業(yè)委員會(huì)和中國(guó)中醫(yī)藥研究促進(jìn)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)聯(lián)合主辦，江蘇省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)皮膚科分會(huì)承辦的“世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)第八屆中醫(yī)皮膚科國(guó)際學(xué)術(shù)大會(huì)”和“2017中國(guó)中醫(yī)藥研究促進(jìn)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)會(huì)議”將于2017年8月24-26日在中國(guó)南京市舉辦。

一、征文內(nèi)容：①中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合防治皮膚性病的臨床總結(jié)、特色療法、實(shí)驗(yàn)研究、文獻(xiàn)綜述、病例報(bào)告、經(jīng)驗(yàn)體會(huì)等；②皮膚科名老中醫(yī)學(xué)術(shù)思想、流派的繼承及方法學(xué)研究；③世界各地中醫(yī)皮膚科臨床實(shí)踐和發(fā)展現(xiàn)狀介紹。

二、征文要求：論文內(nèi)容科學(xué)，資料可靠，未在正式出版物發(fā)表過(guò)。論文文責(zé)自負(fù)，字?jǐn)?shù)要求中文3 000字以內(nèi)，并附中英文摘要，以word文檔格式發(fā)往郵箱 sjzyylhhpfk2009@126.com。

三、截稿日期：2017年7月30日。聯(lián)系地址：廣州市大德路111號(hào)，廣東省中醫(yī)院皮膚科，郵編：510120；聯(lián)系人：吳元?jiǎng)佟⒗罴t毅；聯(lián)系電話：86-020-81887233-30603。

顧有守，Email：guyoushou@sina.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.023

2016?07?04）

（本文編輯：吳曉初）