鞏瀟 龍德云 高芙蓉 張聯(lián)合 張福剛

軟骨黏液樣纖維瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鞏瀟 龍德云 高芙蓉 張聯(lián)合 張福剛

軟骨黏液樣纖維瘤（Chondromyxoid Fibroma，CMF）是骨內(nèi)極為罕見的良性軟骨性腫瘤，占良性骨腫瘤的2.3%［1］。由于本病缺乏典型的影像學(xué)表現(xiàn)，常造成誤診。本文報(bào)道1例軟骨黏液樣纖維瘤，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷。

1 臨床資料

患者，男，19歲。右膝關(guān)節(jié)疼痛2個(gè)月余，行走不便，休息稍緩解。于2015年1月1日來院就診。體格檢查：右膝關(guān)節(jié)輕度腫脹，右膝外側(cè)關(guān)節(jié)間隙壓痛陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。右膝關(guān)節(jié)X線正位片示，右側(cè)脛骨上端外側(cè)髁見類圓形低密度影，邊界清晰，呈偏心性生長(zhǎng)，周圍見骨質(zhì)硬化（見圖1）。CT示：右脛骨上端外側(cè)髁見類圓形低密度影，大小約1.7cm×1.8cm，病灶中心密度尚均勻，邊界清晰，周圍見明顯骨質(zhì)硬化環(huán)（見圖2）。MRI示：平掃示右脛骨上端外側(cè)髁見類圓形等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清晰，其內(nèi)信號(hào)欠均勻，見點(diǎn)狀短T1信號(hào)影，病灶周圍繞以大片稍長(zhǎng)T1及稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊緣模糊，增強(qiáng)后病灶輕中度強(qiáng)化，中心見點(diǎn)狀、片狀低信號(hào)區(qū)（見圖3～5）。手術(shù)及病理：蛛網(wǎng)膜下腔-硬脊膜外聯(lián)合麻醉方式下行右脛骨上端骨腫瘤切除術(shù)+植骨術(shù)，右脛骨上端外側(cè)開窗約1cm×2cm，內(nèi)見質(zhì)軟暗紅色物質(zhì)。鏡下示腫瘤細(xì)胞呈短梭形、束狀或排列呈不規(guī)則，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)，胞漿嗜酸紅染，部分區(qū)呈黏液軟骨樣基質(zhì)（見圖6）。病理診斷：軟骨黏液樣纖維瘤。

圖1 X線平片：右脛骨上端外側(cè)髁見一類圓形偏心性透亮影（箭頭），鄰近骨皮質(zhì)完整圖2 CT平掃：腫瘤密度均勻，邊界清晰，周圍見明顯骨質(zhì)硬化環(huán)（箭頭），其內(nèi)未見明顯鈣化。圖3～5 為MRI平掃+增強(qiáng)圖像，平掃示腫瘤邊界清晰，T1WI呈均勻等信號(hào)，周圍見低信號(hào)環(huán)，為硬化帶（圖3箭頭），T2WI+FS呈明顯高信號(hào)（圖4箭頭），增強(qiáng)后腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，中心見點(diǎn)片狀低信號(hào)影（圖5箭頭）。圖6 病理圖像：鏡檢示腫瘤細(xì)胞呈短梭形、束狀或排列呈不規(guī)則，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)，胞漿嗜酸紅染，部分區(qū)呈黏液軟骨樣基質(zhì)（HE×100）。

2 討論

CMF是一種軟骨來源的良性腫瘤，其內(nèi)含有程度不等的軟骨樣組織、纖維成分和黏液樣組織。發(fā)病年齡大多為青少年和年輕人，80%患者＜30歲［2］，國(guó)內(nèi)報(bào)道男性多于女性，男女比例約1.9：1［3］。臨床癥狀輕微，主要表現(xiàn)為局部間歇性疼痛、腫脹和腫塊，若病變范圍較大，可影響關(guān)節(jié)功能，病程緩慢，可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年而無明顯的自覺癥狀，自發(fā)骨折少見。

CMF好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，70%在下肢，最常見于脛骨近端［4］，病灶多為圓形或卵圓形的溶骨性病變，一般不累及骨骺［5］，骨膜反應(yīng)較少見，透亮度一般較高，分為單囊型和多囊型，多呈偏心性、膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)骨性間隔粗大而致密，多囊性囊內(nèi)可形成大小不一的囊，呈蜂窩狀，由于囊腔的大小懸殊，可形成“囊套囊”征象［6］。腫瘤邊界清晰，?？梢娚蓉悩酉蛩枨粋?cè)凸起的硬化邊緣，腫瘤內(nèi)鈣化發(fā)生率約27%，明顯小于軟骨其他來源腫瘤，病灶干骺端側(cè)膨脹顯著，有完整骨殼包繞，遠(yuǎn)離干骺端側(cè)膨脹較輕，易突破骨皮質(zhì)而形成軟組織腫塊。由于黏液成分和軟骨的存在，腫瘤的CT平掃密度多偏低，與囊性腫瘤密度相仿，增強(qiáng)后可根據(jù)有無強(qiáng)化或強(qiáng)化程度來推測(cè)其內(nèi)的組織成分，測(cè)量增強(qiáng)前后CT值的變化對(duì)分析病變內(nèi)部成分及鑒別診斷均有較大幫助。而在MRI上T1加權(quán)像病灶呈等或稍低信號(hào)影，T2加權(quán)像呈不均或混雜信號(hào)影，內(nèi)部軟骨、黏液及陳舊性出血為明顯高信號(hào)，纖維組織為等或低信號(hào)，也有少數(shù)病灶內(nèi)部信號(hào)均勻；增強(qiáng)后病灶可明顯均勻強(qiáng)化或部分不規(guī)則強(qiáng)化，本病例為部分不規(guī)則強(qiáng)化，病灶中心見點(diǎn)片狀低信號(hào)影。

CMF需與以下疾病相鑒別：（1）骨巨細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡相對(duì)較大，可侵犯骨骺［7］，病灶內(nèi)為皂泡狀影，周圍少見硬化［8］，而CMF一般不累及骨骺，硬化邊顯著。（2）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：發(fā)病年齡、發(fā)病部位及影像表現(xiàn)均與CMF極為相似，但動(dòng)脈瘤樣骨囊腫一般少有鈣化、軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)，在CT及MRI上病灶內(nèi)常見液-液平面［9］，增強(qiáng)掃描常顯著強(qiáng)化。（3）成軟骨細(xì)胞瘤：主要發(fā)生在骨骺及其附近，病灶膨脹輕微，內(nèi)無粗厚的分隔，常伴有斑點(diǎn)狀鈣化，具有明顯的硬化環(huán)，關(guān)節(jié)和軟組織滲出較常見。（4）非骨化性纖維瘤：骨皮質(zhì)膨脹或皮質(zhì)破壞少見，骨膜反應(yīng)僅出現(xiàn)在病理骨折后。（5）黏液樣軟骨肉瘤：好發(fā)于中老年的不規(guī)則骨，骨盆最常見［10］，呈高度侵襲性，腫瘤邊界不清，病灶內(nèi)有散在的鈣化斑點(diǎn)或絮狀骨化影。

CMF的預(yù)后較好，偶有復(fù)發(fā)［11］，罕見惡變。目前常用的治療方法是腫物刮除加植骨術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)率12.5%～25%，而廣泛局灶切除或整塊切除可降低復(fù)發(fā)率。

［1］ 付建斌,魯玉來,朱建忠,等．骨良性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)分析(附20例報(bào)告)．中國(guó)CT和MRI雜志,2014,12(7):86-90．

［2］ 周建軍,王建華,曾蒙蘇,等．軟骨黏液樣纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)．中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2009,20(2):110-114．

［3］ 鄭俊,程小光．軟骨黏液樣纖維瘤一例．放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(3):320．

［4］ 劉慧,李時(shí)榮．軟骨黏液樣纖維瘤臨床、影像學(xué)及病理分析與鑒別．世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2015,15(10):25-26．

［5］ 戴士林,張偉,蘭國(guó)賓．軟骨黏液樣纖維瘤二例．放射學(xué)實(shí)踐,2014,29(10):1245-1246．

［6］ Resnick D． Diagnosis of bone and joint disorders．4th ed．New York:Saunders company,2002:3763-3764．

［7］ 李國(guó),王振平,李巖,等．軟骨黏液樣纖維瘤的影像特征分析．實(shí)用放射學(xué)雜志,2014,30(9):1590-1592．

［8］ 石玉鑄,王春立,薛小利．原發(fā)性左腓骨神經(jīng)鞘瘤一例．中華放射學(xué)雜志,2013,47(10):950．

［9］ 李玉清,張澤坤,吳文娟,等．脛骨遠(yuǎn)端骨腫瘤及腫瘤樣病變的病種及影像分析．實(shí)用放射學(xué)雜志,2013,29(12):2005-2009,2028．

［10］ 張磊超,王雪梅,關(guān)懷,等．軟骨黏液樣纖維瘤1例．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2013,29(2):231-233．

［11］ 辛鴻婕,張開華,吳春根．肩胛骨軟骨黏液樣纖維瘤伴病理性骨折1例．實(shí)用放射學(xué)雜志,2016,32(7):1156-1157．

314000 武警浙江省總隊(duì)嘉興醫(yī)院（鞏瀟 龍德云 高芙蓉 張福剛）

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