王勇

隨著診斷技術(shù)的提高，繼發(fā)性高血壓越來越多地被醫(yī)學(xué)界關(guān)注。有些繼發(fā)性高血壓患者經(jīng)介入或手術(shù)治療可以完全治愈，因此，高血壓的病因診斷至關(guān)重要，一部分高血壓患者也因此獲益，摘掉了終身高血壓的帽子。然而繼發(fā)性高血壓的病因很復(fù)雜，涉及醫(yī)學(xué)多個(gè)專業(yè)及科室?，F(xiàn)僅就幾種有可能手術(shù)治療的繼發(fā)性高血壓做一簡(jiǎn)述。

垂體腺瘤我們可能偶爾見過某個(gè)面部粗陋、鼻大唇厚、手指粗大的“另類”，其實(shí)可能是垂體上長(zhǎng)瘤子了。垂體腺瘤根據(jù)其是否分泌激素，分為有分泌功能腺瘤及無功能腺瘤。有分泌功能腺瘤中泌乳素瘤最多，占30%；另外還包括生長(zhǎng)激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、促性腺激素瘤等。根據(jù)腫瘤大小可分為垂體微腺瘤≤10毫米，垂體大腺瘤>10毫米。經(jīng)頭顱MRI或CT掃描、內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。根據(jù)垂體瘤的大小、激素分泌情況、并發(fā)癥及共患疾病等情況可以考慮手術(shù)、藥物及放療等。

主動(dòng)脈縮窄曾經(jīng)有一位二十多歲的年輕女性，230/140毫米汞柱的血壓持續(xù)了十年，因不能正常妊娠才來就診。經(jīng)動(dòng)脈功能檢測(cè)發(fā)現(xiàn)其下肢血壓明顯低于上肢血壓，考慮其患有主動(dòng)脈縮窄，主動(dòng)脈CTA證實(shí)該病存在，給予人工血管置換后血壓完全恢復(fù)正常。主動(dòng)脈縮窄其實(shí)是一種先天性心臟病，主要是由于主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙，局限性狹窄小于主動(dòng)脈橫截面積的50%時(shí)可產(chǎn)生壓差。目前國(guó)內(nèi)采用經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)或血管置換術(shù)，重建主動(dòng)脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常，臨床獲滿意效果。

原發(fā)性醛固酮增多癥簡(jiǎn)稱原醛，是臨床上表現(xiàn)為“兩高兩低”，即高血壓、高醛固酮、低血鉀、低腎素的繼發(fā)性高血壓。是因腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生，自主分泌過多的醛固酮所致的繼發(fā)性高血壓，其確切病因尚不清楚。原發(fā)性醛固酮增多癥是最常見的繼發(fā)性高血壓，過去認(rèn)為原醛在高血壓人群中的患病率為0.5%～2%，近年來國(guó)外報(bào)道在輕/中度高血壓患者中占5%～15%，在頑固性高血壓中約占20%。臨床表現(xiàn)多數(shù)為中等程度高血壓，少數(shù)為惡性高血壓，一般降壓藥常無顯著療效，病程長(zhǎng)者可發(fā)生高血壓性心、腦、腎損害。原醛早期血鉀代償性正?；蜷g歇性降低，持續(xù)性低血鉀是本病的晚期表現(xiàn)。歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南中指出，以前報(bào)告原發(fā)性醛固酮增多癥在輕/中度高血壓患者中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報(bào)告原發(fā)性醛固酮增多癥在高血壓人群中的患病率>10%；最近研究顯示僅有9%～37%的患者有低血鉀。因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；原醛在低血鉀變得明顯以前的許多年，高血壓已存在了。原醛患者的靶器官損害程度較同等水平的原發(fā)性高血壓患者重，比如原醛患者的腎臟濃縮功能減退而有口渴、多尿、夜尿增多，病情嚴(yán)重者可有腎臟硬化、腎功能損害；低鉀可產(chǎn)生細(xì)胞外液堿中毒并使游離鈣減少，抑制胰島素分泌，使半數(shù)患者出現(xiàn)葡萄糖耐量減低甚至糖尿病等。2008年歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南推薦伴有以下情況的高血壓病例要相對(duì)高度懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥：①1期高血壓（>160～179/100～109毫米汞柱），2期高血壓（>180/110毫米汞柱）；②藥物抵抗性高血壓；③高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀；④高血壓伴有腎上腺意外瘤；⑤早發(fā)高血壓；⑥40歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓患者；⑦原發(fā)性醛固酮增多癥患者一級(jí)親屬的所有高血壓患者。

原醛的確診需要實(shí)驗(yàn)室檢查以及影像學(xué)的定位診斷。對(duì)于腺瘤較小的患者，應(yīng)常規(guī)采用薄層連續(xù)掃描，防止漏診。如若確診，單側(cè)醛固酮分泌瘤的患者應(yīng)行腹腔鏡單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)，手術(shù)切除腎上腺醛固酮腺瘤后，低鉀血癥糾正較快，大部分患者術(shù)后數(shù)月血壓可下降至正?；蚪咏?，病情可達(dá)臨床治愈。

柯興氏（Cushing）綜合征柯興氏綜合征為多種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）而產(chǎn)生的一種癥候群。臨床表現(xiàn)為滿月臉、水牛肩、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、皮膚紫紋、高血壓等。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查，如24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定（UFC）、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、血皮質(zhì)醇、ACTH節(jié)律測(cè)定等，以及垂體、腎上腺部位的影像學(xué)CT、MRI檢查結(jié)果，可以診斷本病。柯興氏綜合征的治療主要為手術(shù)治療，包括腎上腺腫瘤切除或腎上腺大部切除、垂體腫瘤切除或放射治療等。

嗜鉻細(xì)胞瘤臨床上還有一種發(fā)作性高血壓，在不可預(yù)測(cè)的情況下呈現(xiàn)出典型的陣發(fā)性血壓突然升高，可達(dá)180～300/110～140毫米汞柱，伴劇烈頭痛、全身大汗淋漓、心悸、心動(dòng)過速，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感，焦慮、恐懼或有瀕死感，皮膚蒼白、視力模糊、復(fù)視等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性左心衰竭或心腦血管意外情況。嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異很大，可以是突發(fā)的惡性高血壓、心衰或腦出血或者是持續(xù)性高血壓，少數(shù)患者表現(xiàn)為發(fā)作性低血壓、休克等。一般降壓藥治療常無效。嗜鉻細(xì)胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何年齡，其發(fā)病高峰為20～50歲，患病率為0.3%～0.95%；近年國(guó)外報(bào)道患病率已高達(dá)1.9%。通過實(shí)驗(yàn)室檢查如血漿或尿CA及其代謝產(chǎn)物測(cè)定，包括去甲腎上腺素（NE）、腎上腺素（E）、甲氧基腎上腺素（MN）、甲氧基去甲腎上腺素（NMN）測(cè)定以及影像學(xué)的定位診斷如腎上腺CT、MRI，或者M(jìn)IBG（放射性131I標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤。大多數(shù)病例如能早期診斷、早期治療，可手術(shù)切除而得到根治。

腎血管性高血壓常見病因?yàn)槟I動(dòng)脈粥樣硬化、大動(dòng)脈炎、纖維肌性結(jié)構(gòu)不良。一些高血壓患者合并吸煙、糖尿病、高脂血癥等多重危險(xiǎn)因素，逐步形成血管內(nèi)皮細(xì)胞受損、多發(fā)動(dòng)脈粥樣斑塊形成，造成血管管腔狹窄和內(nèi)膜破壞，表現(xiàn)為脈壓差大、血壓難以控制等。動(dòng)脈粥樣硬化性腎動(dòng)脈狹窄是引起老年人繼發(fā)性高血壓的常見原因之一，患病率占高血壓人群的1%～3%，也是引起缺血性腎病、導(dǎo)致腎功能不全及終末期腎病的重要原因之一。腎動(dòng)脈狹窄后進(jìn)一步促進(jìn)高血壓的發(fā)生發(fā)展，形成惡性循環(huán)。腎動(dòng)脈狹窄通過影像學(xué)如CT血管造影、MRI血管造影和多普勒超聲等檢查可以確診。超聲檢查是常用的篩選手法，血管造影仍為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。嚴(yán)重的腎動(dòng)脈狹窄，尤其雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄所致的缺血性腎病，如果腎功能進(jìn)行性惡化，腎動(dòng)脈血運(yùn)重建可使病變血管重新通暢，從而使血壓降低或易于控制，腎臟病變和腎功能在一定程度上具有可逆性，手術(shù)有效率可達(dá)72%～94%。

主動(dòng)脈夾層在高血壓并發(fā)癥中，主動(dòng)脈夾層是一種嚴(yán)重的臨床情況，可導(dǎo)致病人猝死，發(fā)病2天內(nèi)病死率高達(dá)50%，其發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì)。主動(dòng)脈夾層是由于內(nèi)膜撕裂后血液進(jìn)入中層或中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高而導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂所致。在主動(dòng)脈夾層的病人中，有62%～78%的病人有高血壓，高血壓為主動(dòng)脈夾層最重要的易患因素。有些患者平時(shí)未規(guī)律服藥，血壓控制不理想，加上吸煙飲酒等一些不良生活方式，更容易出現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以是劇烈的胸部及或胸背部疼痛，也有一些較隱匿，無癥狀，容易被漏診、誤診，因此早期診斷、及時(shí)處理至關(guān)重要。患者一旦確診應(yīng)盡快選擇介入或外科治療，目的是挽救患者生命、降低殘余病變主動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率。endprint