周 立，李紹剛，殷偉杰@，金朝曦

(1. 奉化市人民醫(yī)院， 浙江 奉化 315500；2. 杭州市第一人民醫(yī)院，浙江 杭州 310009)

·基礎(chǔ)與臨床研究·

以發(fā)熱、胸水為首發(fā)癥狀的慢性粒細(xì)胞白血病1例

周 立1，李紹剛1，殷偉杰1@，金朝曦2

(1. 奉化市人民醫(yī)院， 浙江 奉化 315500；2. 杭州市第一人民醫(yī)院，浙江 杭州 310009)

回顧分析1例以發(fā)熱、胸水為首發(fā)癥狀的慢性粒細(xì)胞白血病的臨床病理特征。胸水涂片結(jié)合細(xì)胞塊免疫組化考慮髓系腫瘤?；驒z測：BCR-ABL1融合基因ABL1激酶區(qū)發(fā)生E279K突變。骨髓檢查：CML(急變期)。胸水中能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞對于臨床判斷疾病的進(jìn)展和調(diào)整治療方案有重要價(jià)值。

慢性粒細(xì)胞白血病; 發(fā)熱; 胸水; 細(xì)胞塊; 免疫細(xì)胞化學(xué)

Abstract：A case of chronic myeloid leukemia with fever and hydrothorax as the first symptom is to be retrospectively analyzed. Myeloid tumor was considered with pleural effusion combined with cell mass immunohistochemistry. Gene detection: E279K mutation emerges in BCR-ABL1 fusion gene in ABL1 kinase region. Bone marrow examination: CML (acute period). Timely discovery of leukemia cells in hydrothorax has important value for the progress in clinical judgment of disease and the adjustment of treatment plan.

Keywords: chronicmyelogenousleukemia; fever; hydrothorax; cell block; immunohistochemistry

慢性粒細(xì)胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia，CML)是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆型增生疾病，以粒細(xì)胞無限增生為特點(diǎn)。疾病的演變分為慢性期(Chronic Phase,CP)、加速期(Accelerated Phase,AP)和急變期(Blastic Phase,BP)[1]?，F(xiàn)報(bào)道1例以發(fā)熱、胸水為首發(fā)癥狀的慢性粒細(xì)胞白血病如下。

1 臨床資料

患者男性，58歲，因“發(fā)熱、咳嗽7天”入院。既往有“2型糖尿病”史10年，服用降糖藥物，血糖控制好。7天前于受涼后急性起病，畏寒發(fā)熱，伴陣發(fā)性咳嗽咳痰，無痰中帶血，無咳鐵銹色樣痰，無胸痛、胸悶，無呼吸困難。查體：T38.5℃，P 88次/分，R 20次/分，Bp145/78mmHg，神志清楚，精神可，輕度貧血貌，雙側(cè)頸靜脈無充盈，鎖骨上淋巴結(jié)未及腫大，頸軟，氣管居中；兩肺呼吸音粗，兩下肺可聞及少許濕口羅音；心率 88次/分，心律齊，未聞及病理性雜音；腹平軟，未見腸型，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及；雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分，雙下肢無浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 20.6x109，N 11.4x109/L，L 2.6x109/L，EOS 0.38 x109/L，BAS 0.05x109/L，M 1.0 x109/L， HB 119 g/L，PLT 520x109/L；胸部CT平掃：兩肺炎癥考慮(見圖1)。兩側(cè)少量胸腔積液；超聲心動圖正常。

病理診斷：(胸水)涂片中見有惡性腫瘤細(xì)胞；胸水細(xì)胞蠟塊免疫組化：MPO(+)、TDT(+)、CD68(-)、CR(-)、CK5/6(-)、CKP(-)、LCA(-)、P53(+)、Ki67(+)，備注：胸水涂片結(jié)合免疫組化考慮髓系腫瘤，建議基因檢測及骨髓穿刺檢測；

最終，該患者ABL1激酶突變檢測：檢測到BCR-ABL1融合基因ABL1激酶區(qū)發(fā)生E279K突變；骨髓檢查：CML(急變期)；該病例出現(xiàn)胸腔積液3.5個(gè)月后死亡。

2 討論

慢性粒細(xì)胞白血病多發(fā)于中老年患者，且以男性患者居多，以脾大為主要體征，且在臨床上會出現(xiàn)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)升高，大多數(shù)患者(約90%) 診斷時(shí)處于CP，其中每年約3%～4%的患者進(jìn)展為AP，1～2年后由AP發(fā)展為BP。

白血病并發(fā)漿膜腔積液者較淋巴瘤少見，均為個(gè)案報(bào)道。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[2]，截止至2004年， 在漿膜腔積液中檢出白血病細(xì)胞的病例報(bào)道共 8 7例 , 見于各種類型白血病( 除淋巴瘤外)。本例患者起病時(shí)以以發(fā)熱、胸水為首發(fā)癥狀，且在胸水中找到幼粒及不同階段的巨核細(xì)胞，這些巨核細(xì)胞形態(tài)大、核大且不規(guī)則，核染色質(zhì)粗糙，胞漿呈嗜酸性或嗜堿性或二者并存，漿內(nèi)含有大小不等粗細(xì)不一的紫紅色顆粒。胸水細(xì)胞塊免疫組化：髓系細(xì)胞標(biāo)記抗體(MPO、TDT)均陽性表達(dá)，其余組織細(xì)胞標(biāo)記抗體(CD68)、間皮細(xì)胞標(biāo)記抗體(CR、CK5/6)、上皮細(xì)胞標(biāo)記抗體(CKP)、淋巴瘤標(biāo)記抗體(LCA)均陰性表達(dá)(見圖2-6)。病理診斷：胸水涂片結(jié)合免疫組化考慮髓系腫瘤，建議基因檢測及骨髓穿刺檢測。最終，該患者ABL1激酶突變檢測：檢測到BCR-ABL1融合基因ABL1激酶區(qū)發(fā)生E279K突變；骨髓檢查：CML(急變期)。

漿膜腔積液中查見白血病細(xì)胞對于臨床判斷疾病的進(jìn)展和調(diào)整治療方案有重要價(jià)值，一旦漿膜腔積液中出現(xiàn)白血病細(xì)胞則提示預(yù)后極差，生存期短，本病例在出現(xiàn)胸腔積液3.5個(gè)月后死亡，與文獻(xiàn)報(bào)道[3]的平均存活期限為 3～ 6個(gè)月相近。

圖1胸部CT平掃示兩肺炎癥考慮；兩側(cè)少量胸腔積液圖2、3胸水液基涂片幼粒及不同階段的巨核細(xì)胞。這些巨核細(xì)胞形態(tài)大、核大且不規(guī)則,核染色質(zhì)粗糙,胞漿呈嗜酸性或嗜堿性或二者并存,漿內(nèi)含有大小不等粗細(xì)不一的紫紅色顆粒HE高倍放大圖4胸水細(xì)胞塊HE高倍放大圖5腫瘤細(xì)胞MPO抗體呈陽性表達(dá)，Envision兩步法圖6腫瘤細(xì)胞TDT抗體呈陽性表達(dá)，Envision兩步法

[1]景曉宇，鮑珊，董天，等.我國慢性粒細(xì)胞白血病研究現(xiàn)狀的共詞分析[J].臨床血液學(xué)，2016，29(1)：51-54.

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Onecaseofchronicmyelogenousleukemiawithfeverandhydrothoraxasinitialsymptom

ZHOULi1，LIShaogang1，YINWeijie1@，JINZhaoxi2

(1.The People’s Hospital of Fenghua, Zhejiang 315500,China； 2. The First People’s Hospitalof Hangzhou, Hangzhou 310009,China)

周 立(1990-)，男，浙江余姚人，本科，技師。研究方向：細(xì)胞病理學(xué)

殷偉杰 599139055@qq.com

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