田國(guó)紅 萬(wàn)海林 沙炎

·專家筆談·

影像學(xué)技術(shù)在神經(jīng)眼科疾病診斷中的應(yīng)用

田國(guó)紅 萬(wàn)海林 沙炎＊

神經(jīng)眼科疾病從廣義角度分為傳入性障礙與傳出性障礙，前者指視覺(jué)通路的各種病變導(dǎo)致的視力下降和(或)視野缺損；后者主要與眼肌麻痹和復(fù)視相關(guān)。由于腦內(nèi)結(jié)構(gòu)的不可直視性，影像學(xué)檢查手段可以極大程度幫助我們確定上述病變部位、范圍和與鄰近組織的毗鄰關(guān)系，進(jìn)而為明確病變的性質(zhì)提供線索。本文將神經(jīng)眼科常見(jiàn)疾病的一些影像學(xué)檢查及特征做一歸納，為臨床診療工作提供借鑒。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2017，17：309-317)

神經(jīng)眼科；神經(jīng)影像；計(jì)算機(jī)斷層掃描；磁共振成像

計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)是神經(jīng)眼科領(lǐng)域最常用的影像學(xué)檢查手段。CT因?qū)︹}化及骨質(zhì)破壞較敏感，且眼眶及顱內(nèi)金屬異物為MRI檢查禁忌而顯示出其優(yōu)勢(shì)。加之CT檢查費(fèi)用較低、完成時(shí)間短，使之成為急癥狀態(tài)下篩查的首選。MRI對(duì)軟組織的分辨率明顯優(yōu)于CT，且對(duì)于細(xì)小組織結(jié)構(gòu)如視神經(jīng)病變中其與鞘膜、鄰近眼眶軟組織的關(guān)系顯示更為清晰，對(duì)顱底、鞍旁(海綿竇)病變也較CT具有明顯優(yōu)勢(shì)。但體內(nèi)有金屬植入物(心臟起搏器、顱內(nèi)刺激器、金屬固定物、金屬異物)等均為MRI檢查禁忌。因此CT與MRI無(wú)法替代，有時(shí)候需要相互參看。由于神經(jīng)眼科疾病涵蓋范圍廣泛，在診療過(guò)程中常常面臨選擇何種檢查？如何確定檢查部位？是否需要造影劑增強(qiáng)以及如何解讀影像學(xué)報(bào)告等問(wèn)題。下面按照神經(jīng)眼科疾病的分類，將一些常見(jiàn)疾病的影像學(xué)特征逐一介紹。

1 傳入通路障礙

1)視神經(jīng)病變。視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病和壓迫性視神經(jīng)病是最常見(jiàn)的3類視神經(jīng)病變。少見(jiàn)的還包括腫瘤侵潤(rùn)、副鼻竇感染波及視神經(jīng)、外傷性損傷等。

(1)視神經(jīng)炎。為青中年人群最常見(jiàn)的炎性脫髓鞘視神經(jīng)疾病。臨床表現(xiàn)為急性視力下降、視野缺損伴初期輕度轉(zhuǎn)眼痛。文獻(xiàn)報(bào)道94%以上首次發(fā)作急性期視神經(jīng)炎患者在MRI可見(jiàn)視神經(jīng)的增粗和強(qiáng)化(圖1)，病變部位可累及視神經(jīng)全程或局限于眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段或視交叉的某個(gè)部位(圖2)。不同病因的視神經(jīng)病變的MRI強(qiáng)化程度和形式存在差異[1]，且有文獻(xiàn)總結(jié)了病變部位與臨床預(yù)后的關(guān)系[2]。由于視神經(jīng)結(jié)構(gòu)纖細(xì)，而且在眼眶中略呈“S”走行，故常規(guī)顱腦MRI掃描無(wú)法清晰顯示視神經(jīng)全程，需要精細(xì)的眼眶MRI掃描成像及特殊的參數(shù)設(shè)置。對(duì)于國(guó)內(nèi)報(bào)道視神經(jīng)炎急性期強(qiáng)化率不高的原因，我們分析可能與MRI掃描的層厚、角度、設(shè)置參數(shù)、造影劑的選擇、延遲掃描及病程等均有關(guān)。MRI檢查中視神經(jīng)信號(hào)異常的判讀也需要密切結(jié)合臨床：發(fā)病的緩急、病變側(cè)別、是否伴有轉(zhuǎn)眼痛及視乳頭水腫等，還應(yīng)與成像偽影鑒別。由于視神經(jīng)炎與多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)的關(guān)系密切，2010年McDonald MS診斷標(biāo)準(zhǔn)中已將影像學(xué)表現(xiàn)作為時(shí)間多發(fā)性與空間多發(fā)性的重要標(biāo)準(zhǔn)[3-5]。因此以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀的患者需要進(jìn)一步行顱腦和脊髓的MRI及增強(qiáng)掃描，了解顱內(nèi)是否有脫髓鞘病變、是否有強(qiáng)化的新病灶、脊髓是否受累等(圖3)。MRI尤其在臨床癥狀不典型的視力下降患者，如眶尖炎性假瘤、腫瘤浸潤(rùn)、出血性視神經(jīng)病的鑒別中意義非常重要(圖4)。圖1. 急性視神經(jīng)炎患者M(jìn)RI表現(xiàn) A. T1WI平掃示左側(cè)視神經(jīng)眶內(nèi)段較右側(cè)增粗； B. T2WI示視神經(jīng)腫脹、信號(hào)增高； C、D.壓脂T1WI增強(qiáng)示受累視神經(jīng)明顯強(qiáng)化、增粗，涉及鞘膜(白箭頭示受累視神經(jīng))

圖2. 不同類型視神經(jīng)炎患者壓脂T1WI 增強(qiáng)后表現(xiàn) A.右側(cè)視神經(jīng)球后及眶內(nèi)段前部節(jié)段性強(qiáng)化； B.視神經(jīng)脊髓炎患者右側(cè)視神經(jīng)眶內(nèi)段后部、管內(nèi)段及顱內(nèi)段異常強(qiáng)化; C.左側(cè)眶內(nèi)段視神經(jīng)全程強(qiáng)化； D.雙側(cè)視神經(jīng)強(qiáng)化(白箭頭示受累視神經(jīng))

(2)缺血性視神經(jīng)病變。以篩板為界限分為前部缺血及后部缺血。老年人群中急性無(wú)痛性視力下降最常見(jiàn)為非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(nonarteristic anterior ischemic optic neuropathy， NAION)。MRI檢查中眶內(nèi)段視神經(jīng)并不顯示出強(qiáng)化，僅有排除診斷價(jià)值[6]。早期視乳頭水腫明顯時(shí)，MRI可見(jiàn)視神經(jīng)頭部與眼球交界處的隆起(圖5)。由于NAION為小動(dòng)脈硬化性疾病，患者腦內(nèi)半卵圓區(qū)可見(jiàn)小斑點(diǎn)狀的脫髓鞘病變，驗(yàn)證了小動(dòng)脈硬化的發(fā)病機(jī)制。后部缺血性視神經(jīng)病變急性期視神經(jīng)表現(xiàn)與急性腦卒中類似：T2WI為高信號(hào)，彌散加權(quán)(diffusion weighted imaging, DWI)為高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)圖表現(xiàn)為相應(yīng)的低信號(hào)(圖6)。

圖3. MS患者腦內(nèi)及脊髓病灶 A、B.顱腦T2Flair雙側(cè)半卵圓區(qū)及腦室旁多發(fā)性脫髓鞘病灶，典型病灶長(zhǎng)軸與腦室垂直； C.右側(cè)橋臂脫髓鞘病灶； D. T2WI示矢狀面頸髓片狀脫髓鞘病灶(白箭頭示脫髓鞘病灶)圖4. 與視神經(jīng)炎鑒別的視神經(jīng)病變 A.左眶尖炎性假瘤導(dǎo)致視力下降伴疼痛，MRI冠狀位增強(qiáng)顯示左側(cè)上直肌增粗、強(qiáng)化(白箭頭)，累及鄰近視神經(jīng)。B.乳腺癌患者急性右眼視力下降，MRI軸位T1增強(qiáng)見(jiàn)右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段及顱內(nèi)段增粗、強(qiáng)化(白箭頭)，同時(shí)相鄰腦膜轉(zhuǎn)移病變(白箭頭)。C.男性50歲，左眼亞急性視力下降，無(wú)轉(zhuǎn)眼痛。MRI增強(qiáng)示左側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段強(qiáng)化，涉及眶內(nèi)段視神經(jīng)鞘膜。患者腋下腫大淋巴結(jié)活檢證實(shí)為淋巴瘤。D.急性左眼視力下降伴頭痛，T1WI平掃示左側(cè)視神經(jīng)靠近視交叉處出血性病變

圖5. 非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變患者 A.眼底圖像示右側(cè)視乳頭水腫； B. MRI顯示右眼相應(yīng)部位T1增強(qiáng)后點(diǎn)狀強(qiáng)化(白箭頭)，視神經(jīng)眶內(nèi)段信號(hào)未見(jiàn)異常

圖6. 右側(cè)眼動(dòng)脈栓塞患者急性右側(cè)視神經(jīng)缺血 A. DWI示球后及眶內(nèi)段視神經(jīng)信號(hào)增高，提示彌散受限； B.ADC圖顯示相應(yīng)的值明顯降低(白箭頭示缺血視神經(jīng))

(3)壓迫性視神經(jīng)病變。壓迫性視神經(jīng)病變的核心特征雖然為進(jìn)行性視力下降，但不排除慢性壓迫后期瘤卒中樣急性發(fā)病。這類患者多在視力急劇下降時(shí)前來(lái)就診。視乳頭可以表現(xiàn)為正常、水腫或蒼白[7]。較大鞍區(qū)占位在MRI上不易漏診，但如果不行增強(qiáng)掃描，腫瘤范圍與周圍組織界限不清(圖7)。早期視神經(jīng)后部小病灶的壓迫不易出現(xiàn)視乳頭形態(tài)的改變，容易誤診為“球后視神經(jīng)炎”或被冠以“不明原因的視力下降”(圖8)。因此眼眶MRI檢查對(duì)這類患者的診斷及鑒別診斷具有非常重要的意義，特別是對(duì)一些罕見(jiàn)的導(dǎo)致視神經(jīng)壓迫的疾病如骨纖維硬化癥、腦積水、動(dòng)脈瘤等(圖9)。

圖7. 鞍區(qū)腦膜瘤 A. T1WI平掃腫瘤呈等信號(hào)，與周圍組織分界欠清(白箭頭)； B.增強(qiáng)后瘤體明顯強(qiáng)化，與周圍組織分界清晰； C.冠狀位增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤與視交叉的關(guān)系：腫瘤由下至上生長(zhǎng)，壓迫視神經(jīng)及視交叉

圖8. 左眼急性視力下降伴頭痛患者 A.眼眶T1WI示左側(cè)視神經(jīng)靠近視交叉局限性高信號(hào)； B. T2WI示同一部位低信號(hào)； C. T1WI示增強(qiáng)后病灶為出血性病變

圖9. A.骨纖維硬化癥患者顳骨增生造成雙側(cè)視神經(jīng)管明顯狹窄，視神經(jīng)受壓，右眼顯著(白箭頭)； B.右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張導(dǎo)致同側(cè)視神經(jīng)(白箭頭)上抬移位； C.自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血患者急性第三腦室擴(kuò)張向下壓迫視交叉(白箭頭)，使其移位、變?。?D.鞍區(qū)腦膜瘤術(shù)后腫瘤緩慢包繞雙側(cè)視神經(jīng)鞘膜生長(zhǎng)，患者視力進(jìn)行性下降(右側(cè)顯著)

(4)感染性疾病。副鼻竇的病變，尤其是糖尿病、免疫力低下患者容易合并真菌感染。癥狀早期亦伴有頭痛及眼痛，與急性視神經(jīng)炎不易鑒別。但患者年齡偏大，有系統(tǒng)性疾病的背景。影像學(xué)結(jié)合CT觀察骨質(zhì)是否破壞非常有助于診斷(圖10)。

圖10. 男性60歲，急性右眼視力下降，伴頭痛。既往糖尿病史。A.眼眶MRI，T1示右側(cè)篩竇軟組織影(＊)，侵襲管內(nèi)段視神經(jīng)；B.增強(qiáng)后見(jiàn)右側(cè)管內(nèi)段視神經(jīng)強(qiáng)化(白箭頭)；C. CT平掃骨窗示右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)壁局部骨質(zhì)破壞缺損(白箭頭)。病理證實(shí)為真菌感染

(5)炎性視神經(jīng)病變。全身結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病和韋格肉芽腫等會(huì)以視神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀就診[8]。該類疾病多為全身多系統(tǒng)受累，如韋格肉芽腫患者眼眶MRI檢查顯示，不但視神經(jīng)受累，鄰近的副鼻竇及鼻咽部可見(jiàn)異常(圖11)；肺部CT可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病灶。確診需要結(jié)合全身其他系統(tǒng)疾病與相應(yīng)的血液學(xué)檢查，必要時(shí)活檢確診。

(6)放射性損傷。放射性視神經(jīng)病變是由于眼眶、垂體、鼻咽、顱內(nèi)及顱底放射治療(放療)對(duì)前部視路造成的遲發(fā)性損害[9]，通常出現(xiàn)在放療總劑量超過(guò)50 Gy。病程劃分為急性期(放療期間)、早期遲發(fā)(放療后3個(gè)月內(nèi))和晚期遲發(fā)(放療后6個(gè)月～10年)?；颊邽榧毙浴o(wú)痛性視力下降，MRI可表現(xiàn)為視神經(jīng)強(qiáng)化、視交叉受累及鄰近腦組織軟化灶(圖12)。與急性視神經(jīng)炎的鑒別：既往放療病史、無(wú)轉(zhuǎn)眼痛、激素治療后無(wú)好轉(zhuǎn)。發(fā)病機(jī)制推測(cè)與血管內(nèi)皮細(xì)胞的壞死性損害有關(guān)。預(yù)后差，無(wú)有效治療，可嘗試高壓氧、激素及抗凝劑。

圖11. 女性50歲，左眼反復(fù)視力下降伴劇烈頭痛。A.眼眶MRI增強(qiáng)示：左側(cè)眶內(nèi)段視神經(jīng)增粗、強(qiáng)化(白箭頭)，眶內(nèi)軟組織及鄰近篩竇可見(jiàn)軟組織增厚強(qiáng)化病灶； B.冠狀位篩竇內(nèi)廣泛炎癥反應(yīng)(＊)，顱底硬腦膜增厚強(qiáng)化(黑箭頭)，左側(cè)眼眶內(nèi)包括視神經(jīng)結(jié)構(gòu)紊亂。肺部結(jié)節(jié)病理診斷為炎性肉芽腫。結(jié)合血液學(xué)檢查確診為韋格肉芽腫

(7)視神經(jīng)原發(fā)腫瘤。常見(jiàn)的有視神經(jīng)鞘腦膜瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。視神經(jīng)鞘腦膜瘤為典型慢性進(jìn)行性壓迫性視神經(jīng)病變，常伴因腫瘤壓迫視神經(jīng)靜脈回流障礙導(dǎo)致的視乳頭水腫和眼睫狀引流血管?；颊咭暳υ谠缙诓皇苡绊懀曇皺z查僅生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。晚期視力可急劇下降至無(wú)光感。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常見(jiàn)于兒童，視力下降伴有眼球突出。影像學(xué)上視神經(jīng)明顯增粗，腫瘤在T2加權(quán)中信號(hào)與腦脊液相似，為腦脊液假征(圖13)。

圖12. 女性43歲，鼻咽癌放療后1年半，急性無(wú)痛性左眼視力下降。激素治療后無(wú)改善。A.顱腦MRI T1WI增強(qiáng)示左側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段明顯強(qiáng)化(白箭頭)； B.FLAIR示右側(cè)額葉放射性腦損傷伴水腫改變(白箭頭)圖13. A、B.視神經(jīng)鞘腦膜瘤，腫瘤包繞右側(cè)視神經(jīng)生長(zhǎng)(白箭頭)，鞘膜強(qiáng)化后形成軸位“雙軌征”(A)和冠狀位“靶心征”(B)； C.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤導(dǎo)致右側(cè)視神經(jīng)明顯增粗、扭曲(白箭頭)； D.部分腫瘤在T2WI上顯示高信號(hào)，為“腦脊液假征”(白箭頭)

其他視神經(jīng)良性病變?nèi)缫暠P玻璃疣，實(shí)質(zhì)為視神經(jīng)前部的鈣化，通常不影響視力；但隨著年齡增加，將作為造成視盤擁擠的因素可誘發(fā)NAION。鈣化在CT檢查中顯示清晰。

范堅(jiān)強(qiáng)點(diǎn)點(diǎn)頭。雪螢身后那名男子把她手腕上的繩索解開(kāi)。雪螢揉了揉手腕，跑上去抱著一杭的脖子，泣不成聲。范堅(jiān)強(qiáng)拿茶杯蓋在茶幾上敲著，說(shuō)：“有話快說(shuō)，別磨蹭！”

2)視交叉病變。鞍區(qū)占位如垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤容易造成視交叉受壓(圖7)。雖然雙顳側(cè)視野缺損在診斷該類疾病中特異性較大，但一些不典型的占位仍需要影像學(xué)手段來(lái)明確部位及大小、與周圍組織的比鄰關(guān)系。注意該部位腫瘤的治療多為腫瘤部分切除配合術(shù)后放療。需要警惕遲發(fā)性視交叉部位的放射性損傷。我們也報(bào)道過(guò)視交叉海綿狀血管瘤出血[10]。

3)視放射病變。顱腦挫裂傷、腦梗死、腦瘤及放射性腦損傷均可影響到單側(cè)或雙側(cè)的視放射。由于Meyer環(huán)的存在，顳葉或頂葉較大范圍病變也是造成視放射損傷出現(xiàn)視野缺損/視力下降的重要病因。由于視交叉之后視神經(jīng)纖維分布的特殊性，患者出現(xiàn)同向性偏盲的視野缺損特征，對(duì)定位診斷有一定的提示(圖14)。

4)視皮質(zhì)病變。腦血管疾病、腦外傷和腦瘤是造成皮質(zhì)盲的主要病變。皮質(zhì)盲通常由雙側(cè)視皮質(zhì)損害導(dǎo)致，由于前部視覺(jué)通路中視神經(jīng)并無(wú)受損，故患者眼底正常、雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射正常且眼球運(yùn)動(dòng)正常。我們報(bào)道過(guò)的病例中除了雙側(cè)腦卒中、枕葉壞死、兒童腎上腺白質(zhì)腦病外，還包括少見(jiàn)的癲癇持續(xù)狀態(tài)、妊娠子癇、高血壓危象等導(dǎo)致的可逆性后部白質(zhì)腦病(圖15)[11]?；颊叱霈F(xiàn)一過(guò)性的視功能障礙，但眼科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。早期MRI表現(xiàn)為雙側(cè)視皮質(zhì)的異常，可幫助確診。

圖14. 視束及視放射病變 A.腦外傷后左側(cè)同向性偏盲患者T1WI顯示右側(cè)視束缺失(白箭頭)，左側(cè)正常(白箭頭)； B.腦膠質(zhì)瘤影響右側(cè)膝狀體及視放射(白箭頭)出現(xiàn)的左側(cè)視野同向性偏盲(C、D. Humphrey視野)

圖15. 雙側(cè)枕葉病變導(dǎo)致的皮質(zhì)盲 A.急性腦梗死DWI示左側(cè)枕葉與右側(cè)顳葉急性缺血； B.腦外傷后雙側(cè)頂枕葉軟化灶； C.兒童腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，雙側(cè)枕葉視放射病變(白箭頭示病灶)

5)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高?；颊叨酁橛g女性，體重肥胖。因雙側(cè)視乳頭水腫常首診眼科。影像學(xué)檢查并無(wú)顱內(nèi)占位及靜脈竇血栓征象。僅有非特異的空蝶鞍和視神經(jīng)鞘膜下積液。發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與內(nèi)分泌異常導(dǎo)致的腦脊液分泌-吸收失衡有關(guān)。需要注意的是，影像學(xué)中靜脈系統(tǒng)的篩查MRV/CTV較MRA更具意義[12]。顱內(nèi)占位，早期瘤體雖小但造成腦室系統(tǒng)梗阻的病變，也可模仿無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀的特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(圖16)。

圖16. A.特發(fā)性顱高壓患者M(jìn)RI矢狀位顯示空蝶鞍(＊)； B.壓脂T2WI冠狀位顯示雙側(cè)視神經(jīng)鞘膜下間隙增寬(白箭頭)； C.上矢狀竇腦膜瘤導(dǎo)致的慢性繼發(fā)性顱高壓也可見(jiàn)空蝶鞍征(＊)； D.左側(cè)橋小腦角區(qū)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤(粗白箭頭)導(dǎo)致梗阻性腦積水也可出現(xiàn)空蝶鞍(細(xì)白箭頭)

2 傳出通路障礙

1)甲狀腺相關(guān)眼病(thyroid associated opththal-mopathy, TAO)為臨床常見(jiàn)的導(dǎo)致雙眼復(fù)視的疾病[13]。如果甲狀腺功能異常伴明顯眼球突出，診斷并不困難。一些患者由于單根肌肉肥厚而出現(xiàn)的眼球運(yùn)動(dòng)障礙，加之甲狀腺功能檢查正常容易漏診。特別是內(nèi)直肌限制性肥厚可以模仿同側(cè)的展神經(jīng)麻痹。TAO患者具有眼瞼水腫、上瞼遲落征、癥狀晨重暮輕的特點(diǎn)，結(jié)合CT冠狀位成像可以初步確診。注意與眼眶炎性假瘤鑒別(圖17)。部分TAO患者與重癥肌無(wú)力共病，出現(xiàn)與臨床相悖的體征，亦需鑒別。

圖17. 甲狀腺相關(guān)眼病患者眼眶CT A.左側(cè)下直肌明顯增粗； B.雙側(cè)下直肌增粗； C.炎性假瘤患者冠狀位右眼上直肌及提上瞼肌增粗、信號(hào)異常； D.矢狀位示受累眼肌累及前方肌腱，與TAO主要累及肌腹相鑒別

2)眼眶腫瘤。涵蓋來(lái)源于眼眶肌肉、神經(jīng)、脂肪及血管組織的良、惡性腫瘤以及遠(yuǎn)隔組織轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致與神經(jīng)眼科相關(guān)的癥狀既可以是眼球運(yùn)動(dòng)障礙，也可以是視力下降[14]。眼眶腫瘤的分類及病理不在此詳述。MRI檢查對(duì)眼眶內(nèi)占位的診斷率較CT高[15]。眼眶不同的腫瘤通常具有各自較特異性的MRI表現(xiàn)，例如神經(jīng)鞘瘤多伴有囊變壞死、內(nèi)見(jiàn)分隔強(qiáng)化，而海綿狀血管瘤增強(qiáng)延遲掃描可見(jiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化特征(圖18)。淋巴瘤也是眼眶內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，此外轉(zhuǎn)移性眼眶內(nèi)腫瘤也較多見(jiàn)(圖19)。

3)腦神經(jīng)麻痹。動(dòng)眼、滑車和展神經(jīng)是12對(duì)腦神經(jīng)中與眼球運(yùn)動(dòng)密切相關(guān)的腦神經(jīng)，它們分別從腦干不同位置的核團(tuán)發(fā)出，經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙向腹側(cè)走行，穿經(jīng)海綿竇、眶上裂進(jìn)入眼眶支配相應(yīng)的肌肉。T1加權(quán)三維磁化強(qiáng)度預(yù)備梯度回波序列(T1WI three dimensional magnetization prepared rapid acquisition gradient echo sequences, T1WI-3D-MPRAGE)掃描可以清晰顯示和追蹤結(jié)構(gòu)細(xì)小的腦神經(jīng)，并可在任意平面重建。該技術(shù)的運(yùn)用已在臨床廣泛展開(kāi)[16]。

圖18. A、B.神經(jīng)鞘瘤患者右側(cè)眼眶腫瘤內(nèi)可見(jiàn)分隔、液化壞死(A)，增強(qiáng)后實(shí)性部分及分隔強(qiáng)化(B)； C、D.海綿狀血管瘤患者左側(cè)肌錐內(nèi)T2WI呈均勻橢圓形高信號(hào)影(C)；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，呈漸進(jìn)性(D)

圖19. 右側(cè)眼眶B細(xì)胞淋巴瘤 A. T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊均勻強(qiáng)化； B.DWI ADC圖顯示低信號(hào)，胰腺癌眼眶轉(zhuǎn)移； C. T2WI示左側(cè)眼眶內(nèi)不均勻高信號(hào)類圓形腫塊，壓迫左側(cè)眼球后壁； D.增強(qiáng)后腫瘤呈環(huán)形強(qiáng)化(白箭頭示腫瘤)

(1)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。動(dòng)眼神經(jīng)功能較多，支配提上瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌及瞳孔括約肌。動(dòng)眼神經(jīng)核簇位于中腦平面，副交感核團(tuán)加入其中。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最風(fēng)險(xiǎn)的病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤壓迫，如瘤體破裂可危及生命。雖然目前磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)和CT血管造影(CT angiography， CTA)對(duì)動(dòng)脈瘤診斷的陽(yáng)性率很高，但對(duì)高度懷疑動(dòng)脈瘤而MRA/CTA陰性的患者，仍需要做導(dǎo)管介入全腦血管數(shù)字減影血管造影(DSA)(圖20)。中老年人群中瞳孔不受累的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常由于微循環(huán)缺血導(dǎo)致，在發(fā)病后3個(gè)月左右可自行痊愈。中腦卒中常出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴有對(duì)側(cè)肢體癱瘓，即Weber綜合征。動(dòng)眼神經(jīng)腦池段神經(jīng)鞘瘤或急性炎癥在MRI檢查中使用特殊序列可以明確病變的位置與范圍(圖21)。由于穿行于海綿竇內(nèi)的動(dòng)眼神經(jīng)位于外側(cè)壁的上方，與視神經(jīng)鄰近?？艏獠∽兛蓪?dǎo)致視力下降伴復(fù)視，而海綿竇彌漫性病變除動(dòng)眼神經(jīng)外尚伴其他腦神經(jīng)受累(詳見(jiàn)下述)。

(2)滑車神經(jīng)麻痹。唯一從腦干背側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，支配對(duì)側(cè)上斜肌，左右交叉、纖細(xì)、在蛛網(wǎng)膜下隙走行長(zhǎng)，故腦外傷中最易受累。其他少見(jiàn)病因有腦梗死、脫髓鞘、腫瘤等。

(3)展神經(jīng)麻痹。展神經(jīng)核團(tuán)位于腦橋腹側(cè)，顱內(nèi)走形最長(zhǎng)，故易受累。慢性進(jìn)行性展神經(jīng)麻痹需要行影像學(xué)篩查，排除占位。中老年人群中孤立性展神經(jīng)麻痹因缺血導(dǎo)致并不少見(jiàn)，但隨訪3個(gè)月左右應(yīng)該痊愈。如癥狀持續(xù)需要進(jìn)一步篩查。注意一側(cè)展神經(jīng)麻痹患者如伴有同側(cè)周圍性面癱或?qū)?cè)肢體功能障礙需要警惕腦橋平面的病變，包括卒中、占位及脫髓鞘(圖22)。其他少見(jiàn)病因有放射性損傷、Miller-Fisher綜合征等。雙側(cè)輕度展神經(jīng)麻痹伴雙側(cè)視乳頭水腫可能是顱內(nèi)壓增高造成的展神經(jīng)麻痹假性征象。TAO雙側(cè)和(或)單側(cè)內(nèi)直肌肥厚導(dǎo)致的外展受限容易誤診為展神經(jīng)麻痹，眼調(diào)節(jié)、匯聚反射痙攣也容易誤診為展神經(jīng)麻痹。

圖20. 急性右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴頭痛患者 A. MRI增強(qiáng)掃描見(jiàn)顱內(nèi)頸動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤； B. MRA顯示動(dòng)脈瘤(白箭頭)； C. DSA顯示介入治療栓塞后瘤體(白箭頭)閉塞，無(wú)血流信號(hào)

圖21. A. Weber綜合征患者右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴左側(cè)肢體癱瘓。右側(cè)中腦DWI高信號(hào)；B.與ADC圖彌散受限對(duì)應(yīng)，為急性缺血性腦梗死；C.T1WI示中腦出血亞急性期呈高信號(hào)，患者左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴右側(cè)肢體癱瘓；D.急性痛性右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者，T1WI MPRAGE序列成像重建后顯示右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙及海綿竇段明顯增粗、強(qiáng)化(白箭頭)；E.痛性眼肌麻痹患者急性期T1軸位增強(qiáng)掃描可見(jiàn)動(dòng)眼神經(jīng)強(qiáng)化(白箭頭)；F.慢性進(jìn)行性左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者T1WI MPRAGE重建顯示明顯增粗的動(dòng)眼神經(jīng)，考慮為施萬(wàn)細(xì)胞瘤

圖22. 展神經(jīng)麻痹患者 A.慢性進(jìn)行性非共同性內(nèi)斜視患者T1WI增強(qiáng)示左側(cè)巖尖侵襲性腦膜瘤導(dǎo)致左側(cè)展神經(jīng)麻痹；B.患者垂體瘤術(shù)后5年出現(xiàn)復(fù)視，按照缺血治療3個(gè)月無(wú)效，MRI顯示復(fù)發(fā)垂體瘤(白箭頭)向右側(cè)海綿竇生長(zhǎng)致右側(cè)展神經(jīng)麻痹；C.急性左側(cè)展神經(jīng)麻痹伴右上肢麻木患者，MRI示左側(cè)腦橋背側(cè)病變，累及左側(cè)展神經(jīng)核及感覺(jué)傳導(dǎo)束路(白箭頭)，考慮為海綿狀血管瘤出血

(4)多腦神經(jīng)損害。Miller-Fisher綜合征、顱底炎癥或腫瘤轉(zhuǎn)移及海綿竇病變均可導(dǎo)致多腦神經(jīng)受累。由于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)均經(jīng)過(guò)海綿竇，該處病變常導(dǎo)致痛性眼肌麻痹，病因包括：非特異性炎癥(結(jié)節(jié)病、韋格肉芽腫、眼眶假瘤等)、感染(真菌、結(jié)核、病毒等)、腫瘤、動(dòng)靜脈瘺及醫(yī)源性等。

4)海綿竇病變。海綿竇是鞍旁由硬腦膜、頸內(nèi)動(dòng)脈、多根腦神經(jīng)和軟組織構(gòu)成的結(jié)構(gòu)。海綿竇非特異性炎癥，也稱Tolosa-Hunt綜合征，是最常見(jiàn)導(dǎo)致眼肌麻痹伴疼痛的病因。MRI在該病診斷中敏感度很高[17]，注入增強(qiáng)劑后可以顯示患側(cè)海綿竇增寬，信號(hào)異常，激素治療后明顯好轉(zhuǎn)(圖23、24)。老年人群中注意篩查惡性腫瘤(乳腺癌、肺癌、前列腺癌)的轉(zhuǎn)移。海綿竇頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈瘺也是造成眼肌麻痹的病因之一，患者多有明確的頭部外傷史(圖25)。

圖23. Tolosa-Hunt患者左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)痛覺(jué)減退 A.眼眶MRI軸位T1WI增強(qiáng)后見(jiàn)左側(cè)海綿竇較右側(cè)增寬，強(qiáng)化(白箭頭)；B.冠狀位左側(cè)海綿竇外側(cè)上方眶上裂軟組織增厚伴強(qiáng)化(白箭頭)圖24. 圖22患者經(jīng)激素治療2周后眼肌麻痹明顯好轉(zhuǎn) A.治療前；B.治療后

圖25. A.鼻咽癌患者雙側(cè)海綿竇轉(zhuǎn)移性病變，患者雙側(cè)展神經(jīng)麻痹；B.右側(cè)海綿竇腦膜瘤導(dǎo)致右眼外展受限、面部痛覺(jué)減退及右側(cè)面肌萎縮；C.雙眼復(fù)視患者右側(cè)海綿竇內(nèi)低流量動(dòng)-靜脈瘺(白箭頭)

5)Horners綜合征。為交感神經(jīng)纖維受累后患側(cè)上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無(wú)汗征。由于交感纖維行徑很長(zhǎng)，從下丘腦交感中樞開(kāi)始至頸8和胸1節(jié)段側(cè)角、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓背外側(cè)、頸部、肺尖、海綿竇、眼動(dòng)脈至瞳孔散大肌的所有路徑中病變均可導(dǎo)致。上述部位中較常見(jiàn)的病變有延髓梗死、肺尖腫瘤、頸動(dòng)脈夾層等(圖26)。在篩查上述部位病變時(shí)需有針對(duì)性地選擇不同的影像學(xué)手段：腦MRI、肺CT、頸動(dòng)脈CTA、腦血管DSA等[18]。

6)核上性與核間性眼肌麻痹(INO)。中腦動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)以上及大腦皮質(zhì)尚有支配雙眼協(xié)同運(yùn)動(dòng)的中樞。腦橋是雙眼水平側(cè)視中樞，當(dāng)內(nèi)側(cè)縱束受損時(shí)雙眼協(xié)同側(cè)視功能受累，出現(xiàn)特殊類型的眼肌麻痹及眼球震顫(圖27、28)。理論上講從前庭神經(jīng)核至中腦上端任何部位的損害均可導(dǎo)致INO，但最常見(jiàn)的為腦橋展神經(jīng)核平面病變。病因常見(jiàn)脫髓鞘、腫瘤及卒中。

圖26. A. Wallenberg 綜合征患者右側(cè)延髓背外側(cè)梗死(白箭頭)致右側(cè)Horner征；B.左側(cè)急性Horner征伴同側(cè)面部放射痛為頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(白箭頭)導(dǎo)致；C.女性65歲，左眼上瞼下垂，遮蓋瞳孔上緣，左側(cè)瞳孔較右側(cè)縮小，為Horner征；D.該患者PET掃描見(jiàn)左側(cè)頸部彌漫性腫大淋巴結(jié)壓迫頸交感神經(jīng)干圖27. 腦干側(cè)視中樞損害患者 A.向右側(cè)注視時(shí)左眼不能內(nèi)收，右眼水平眼球震顫；B.向左側(cè)注視時(shí)眼球運(yùn)動(dòng)正常；C. MRI DWI示腦橋平面左側(cè)急性腦梗死(白箭頭)

圖28. 雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束損害患者 A.向右側(cè)注視時(shí)左眼內(nèi)收障礙；B.向左側(cè)側(cè)視時(shí)右眼內(nèi)收障礙；C. MRI示腦橋平面T1WI示右側(cè)陳舊性病變(白箭頭)；D. T2WI示除右側(cè)陳舊性病變外，左側(cè)急性梗死病灶(白箭頭)

3 新進(jìn)展

影像學(xué)新進(jìn)展不僅從更微觀和精準(zhǔn)的視角觀察神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)，同時(shí)一些功能成像也日益引起人們關(guān)注，三維容積掃描及功能成像是神經(jīng)眼科影像學(xué)將來(lái)的趨勢(shì)。三維容積掃描技術(shù)包括T1加權(quán)三維磁化強(qiáng)度預(yù)備梯度回波序列(T1WI-3D-MPRAGE)、T2WI可變翻轉(zhuǎn)角的三維快速自旋回波(3D-SPACE)、三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)結(jié)構(gòu)相干(3D-CISS)序列等越來(lái)越多地運(yùn)用于腦神經(jīng)的顯影[19]。功能成像包括DWI、彌散張量成像(DTI)等對(duì)病灶的定性診斷和定量分析提供了很大的幫助[20]。

4 結(jié)語(yǔ)

神經(jīng)影像技術(shù)是神經(jīng)眼科領(lǐng)域診療中不可缺少的重要輔助手段。與所有輔助檢查一樣，檢查部位的確定、成像方式的選擇以及對(duì)異常結(jié)果的判讀均需要與臨床患者的癥狀、體征密切結(jié)合，需要神經(jīng)眼科與放射學(xué)專家共同閱片討論；而且診療過(guò)程中需要針對(duì)不同的患者實(shí)行個(gè)體化的檢查方案。對(duì)神經(jīng)眼科相關(guān)影像學(xué)手段的理解可以幫助我們更好地利用該技術(shù)提高疾病的確診率。

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Neuro-imagingtechniquesforneuro-ophthalmologicdiagnosis

TIANGuo-hong,WANHai-lin,SHAYan＊.

DepartmentofOphthalmology,EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity,Shanghai200031,China

SHA Yan, Email: shayan@citiz.net

Neuro-ophthalmic diseases can be broadly classified into two categories: afferent disorder and efferent disorder. The afferent dysfunctions include any visual pathway lesions which can cause vision decrease and/or visual fields defect; and the efferent dysfunctions are related to ophthalmoplegia or diplopia which was caused by neurological or systematic disorders. Because of the invisible neurologic pathway behind the eye, the various neuro-imaging techniques which can aid in localizating and evaluating the lesion, some further help in delimitating adjacent structures, have extreme importance in neuro-ophthalmic diagnosis. In this review, the authors illustrated some typical neuro-ophthalmic imaging to emphasize the practical process. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:309-317)

Neuro-ophthalmology；Neuro-imaging; Computed tomography；Magnetic resonance imaging

2015-07-04)

(本文編輯 諸靜英)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科＊放射科 上海 200031

沙炎(Email: shayan@citiz.net)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.05.002