陳佳惠 景清荷 唐雅婷 楊晉 盧奕 蔣永祥

·臨床研究·

囊袋拉鉤聯(lián)合Cionni 改良囊袋張力環(huán)在馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)中的應(yīng)用△

陳佳惠 景清荷 唐雅婷 楊晉 盧奕 蔣永祥

目的探討囊袋拉鉤聯(lián)合Cionni改良囊袋張力環(huán)(MCTR)在馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)中應(yīng)用的有效性和安全性。方法回顧性系列病例研究。馬方綜合征晶狀體不全脫位患者28例(52眼)，脫位范圍為90°～120° 2眼、120°～180° 10眼、180°～270° 36眼、270°以上4 眼。術(shù)中使用2～4個囊袋拉鉤穩(wěn)定囊袋，植入MCTR并行鞏膜縫合固定。分析術(shù)后視力、并發(fā)癥、前囊口、人工晶狀體(IOL)和MCTR的位置及眼壓情況。結(jié)果隨訪6個月。除2眼環(huán)形撕囊失敗，1眼撕囊口放射狀裂開，2眼MCTR刺穿囊袋外，其余47眼均順利完成晶狀體吸除、MCTR及IOL植入。術(shù)中植入Cionni MCTR Morcher Type 2S型32眼、2L型1眼、2C型12眼、1G 型2眼。術(shù)后術(shù)眼最佳矯正視力≥ 0.5者45眼，0.3～0.5者2眼，與術(shù)前矯正視力相比較，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)。術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥包括前囊撕裂、MCTR刺穿囊袋、皮質(zhì)殘留、玻璃體脫出、前囊口收縮、囊袋-MCTR-IOL復(fù)合體偏中心和后囊膜混濁。結(jié)論囊袋拉鉤可維持術(shù)中晶狀體囊袋的穩(wěn)定，而MCTR則保持術(shù)后IOL的長期穩(wěn)定性。囊袋拉鉤聯(lián)合Cionni MCTR是馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)較理想的選擇。(中國眼耳鼻喉科雜志，2017，17：333-336)

馬方綜合征；晶狀體不全脫位；Cionni 改良囊袋張力環(huán)；囊袋拉鉤

馬方綜合征眼部特征性的表現(xiàn)為晶狀體異位，其發(fā)生率約為60%[1]。傳統(tǒng)治療主要為晶狀體摘除、聯(lián)合前段玻璃體切除及人工晶狀體(intraocular lens，IOL)鞏膜縫線固定或虹膜夾IOL植入，手術(shù)并發(fā)癥較多[2-4]。隨著手術(shù)技術(shù)的提高和囊袋輔助裝置的應(yīng)用，保留晶狀體囊袋懸韌帶隔成為可能，術(shù)中玻璃體擾動更輕，術(shù)后并發(fā)癥更少，使患者的視功能不斷提高。

從2014年起，我們采用囊袋拉鉤聯(lián)合Cionni改良囊袋張力環(huán)(modified capsular tension ring，MCTR)植入治療馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)28例(52眼)，取得了滿意的療效，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 收集2014年6月～2016年10月在本科手術(shù)的馬方綜合征晶狀體不全脫位患者28例(52眼)，其中男性23眼、女性29眼，平均年齡為(16.51±13.41)歲(5～52歲)。脫位范圍90°～120° 2眼，120°～180° 10眼，180°～270° 36眼，270°以上4 眼。術(shù)前術(shù)眼矯正視力≥0.5者1眼，0.3～0.5者21眼，0.1～0.3者26眼，<0.1者4眼。所有患者的臨床診斷均符合2010年Ghent-2馬方綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。全部患者或監(jiān)護人知情并同意作為研究對象納入本研究，均簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前檢查 所有患者術(shù)前均行裸眼及矯正視力、自然瞳孔及散瞳裂隙燈檢查、超聲生物顯微鏡、眼壓、眼底及黃斑光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography， OCT)掃描檢查。

1.2.2 手術(shù)方法 術(shù)前常規(guī)使用復(fù)方多吡卡胺散瞳，兒童全身麻醉，成人2%利多卡因球后注射麻醉聯(lián)合鹽酸奧布卡因滴眼液表面麻醉。行2.6 mm透明角膜切口，5.5 mm左右連續(xù)環(huán)形撕囊， 2～4個囊袋拉鉤鉤住撕囊邊緣，盡量使晶狀體囊袋居中；水分離，Infiniti或Centurion超聲乳化儀(Alcon，美國)超聲乳化白內(nèi)障及皮質(zhì)吸除，黏彈劑充填；帶10-0聚丙烯縫線雙彎針固定在MCTR的1個或2個固定鉤上，植入MCTR，并調(diào)整其位置；縫線固定于角膜緣后1～1.5 mm鞏膜層間，拉緊縫線，使囊袋位置居中[6]；囊袋內(nèi)植入AcrySof?IQ IOL(Alcon，美國)，吸除黏彈劑，平衡鹽溶液(balanced salt solution， BSS)形成前房，切口縫合(圖1)。部分晶狀體不全脫位比較明顯的患者在連續(xù)環(huán)形撕囊或核乳化后直接植入MCTR，以減少手術(shù)操作對懸韌帶的進(jìn)一步損傷。

1.2.3 術(shù)后觀察 隨訪6個月。觀察術(shù)后最佳矯正視力，眼前節(jié)情況，IOL、MCTR及囊袋位置，術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥和術(shù)后眼壓。

圖1. 馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)中照片 A.左眼鼻上方230°晶狀體不全脫位，懸韌帶拉長松弛;B.囊袋拉鉤輔助下行脫位晶狀體前囊膜環(huán)形撕囊；C.3個囊袋拉鉤支撐下行晶狀體核及皮質(zhì)吸除；D.術(shù)中擬植入的Morcher 2L型 MCTR；E.皮質(zhì)吸出后囊袋內(nèi)植入MCTR；F.MCTR植入囊袋后，鞏膜10-0聚丙烯縫線固定；G.拉緊經(jīng)鞏膜固定的MCTR，囊袋居中；H、I.手術(shù)結(jié)束，MCTR及IOL位置居中，縮瞳

1.2.4 統(tǒng)計學(xué)處理 本研究為回顧性系列病例研究。采用SPSS 19.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析?；颊呤中g(shù)前后不同視力眼數(shù)差異采用Fisher精確檢驗，術(shù)前、術(shù)后不同眼壓差異比較采用配對設(shè)計t檢驗。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 視力 除2眼環(huán)形撕囊失敗，1眼撕囊口放射狀裂開，2眼MCTR刺穿囊袋外，其余47眼均順利完成晶狀體吸除、MCTR及IOL植入。其中植入Cionni MCTR Morcher Type 2S型32眼，2L型1眼，2C型12眼，1G 型2眼。術(shù)后術(shù)眼矯正視力均有不同程度提高，其中≥ 0.5者45眼，0.3～0.5者2眼?；颊咝g(shù)前術(shù)后矯正視力眼數(shù)比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(表1，χ2=98.999，P<0.01)。

表1 患者術(shù)前、術(shù)后矯正視力眼數(shù)比較(n)

2.2 術(shù)中并發(fā)癥 術(shù)中并發(fā)癥主要有：環(huán)形撕囊失敗2眼，撕囊口放射狀裂開1眼，MCTR刺穿囊袋2眼，均行角鞏膜緣晶狀體切除聯(lián)合前段玻璃體切除、IOL經(jīng)鞏膜縫線固定；皮質(zhì)殘留3眼，后自行吸收；玻璃體脫出2眼，均為重度晶狀體不全脫位，囊袋內(nèi)MCTR植入時脫位處玻璃體前界膜破裂伴玻璃體脫出，囊袋固定后聯(lián)合前段玻璃體切除。

2.3 MCTR植入術(shù)后晶狀體囊袋并發(fā)癥 47眼MCTR均順利植入囊袋并經(jīng)鞏膜縫線固定，術(shù)后散瞳檢查聯(lián)合Pentacam眼前段分析系統(tǒng)獲得Scheimpflug圖像分析IOL居中性，42眼MCTR固定鉤穩(wěn)定地位于虹膜與晶狀體囊膜間(圖2A、B)，5眼囊袋-MCTR-IOL復(fù)合體輕度偏中心(圖2C)，2眼術(shù)后1個月發(fā)生前囊不對稱收縮，IOL無移位，行前囊膜Nd：YAG激光切開術(shù)緩解；6歲以上患者35眼中有9眼發(fā)生后囊膜混濁行Nd：YAG激光后囊膜切開術(shù)；6歲以下患者12眼，術(shù)后1～3個月密切隨訪期內(nèi)常規(guī)行Nd：YAG激光后囊膜切開術(shù)。

圖2. 馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)后隨訪照片 A.患者雙固定鉤MCTR和IOL植入術(shù)后，MCTR和IOL位置居中，后囊膜無混濁；B.患者術(shù)后Pentacam眼前段分析系統(tǒng)檢查IOL居中，MCTR雙固定鉤穩(wěn)定地位于虹膜與晶狀體囊膜間；C. 馬方綜合征重度晶狀體不全脫位雙固定鉤MCTR和IOL植入術(shù)后，囊袋-MCTR-IOL復(fù)合體位置輕度偏中心

2.4 玻璃體視網(wǎng)膜并發(fā)癥 隨訪期內(nèi)未發(fā)現(xiàn)玻璃體積血、視網(wǎng)膜裂孔、視網(wǎng)膜脫離等眼后節(jié)并發(fā)癥。

2.5 眼壓 本組術(shù)前平均眼壓為(16.30±3.34)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，術(shù)后6個月隨訪的平均眼壓為(15.48±3.28)mmHg，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(t=1.276 2，P>0.05)。

3 討論

馬方綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病，其致病基因位于第15號染色體長臂上，發(fā)病率為1/5 000～1/10 000。主要表現(xiàn)為全身中胚葉組織廣泛紊亂，眼部最具特征性的表現(xiàn)為晶狀體異位[7-8]。馬方綜合征患者，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為5%～11%，有晶狀體異位的患者其視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率可增加至8%～38%。晶狀體不全脫位患者行傳統(tǒng)晶狀體摘除手術(shù)后，其視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率更高。原因多為不穩(wěn)定的晶狀體或手術(shù)對玻璃體基底部的牽拉，導(dǎo)致周邊視網(wǎng)膜裂孔的發(fā)生[9-10]。因此，手術(shù)中保留并恢復(fù)囊袋正位且不擾動玻璃體是目前較好的治療策略。較之于晶狀體摘除、前段玻璃體切除聯(lián)合懸吊IOL植入術(shù)，通過MCTR支撐保留囊袋、囊袋內(nèi)植入IOL的手術(shù)方法，不僅對減少術(shù)中玻璃體視網(wǎng)膜并發(fā)癥、保持晶狀體囊袋正常生理位置及術(shù)后IOL居中性有益，而且對于日后需要進(jìn)行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)者，可以減少眼內(nèi)填充如硅油等進(jìn)入前房發(fā)生角膜變性或繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥的可能性。

為減少術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥，現(xiàn)代晶狀體不全脫位手術(shù)治療的核心是最大限度地保留和重塑晶狀體囊袋懸韌帶隔[11]。環(huán)形撕囊是手術(shù)最為關(guān)鍵的步驟。如果環(huán)形撕囊失敗，術(shù)中則無法使用囊袋輔助器械，囊袋便無法恢復(fù)正位，IOL也不能植入囊袋內(nèi)，則必須采取其他的固定方式。晶狀體不全脫位的撕囊非常具有挑戰(zhàn)性，尤其是270°以上重度脫位的患者，撕囊時囊膜容易裂向周邊導(dǎo)致失敗。本組有2眼撕囊時發(fā)生放射狀撕裂。因此我們建議用鋒利的1 mL注射器針頭輕輕劃開前囊膜。如囊袋無張力，可用2個1 mL注射器針頭對沖刺開囊膜，再用撕囊鑷完成撕囊；也可先撕開1個象限，再用1個囊袋拉鉤牽引囊袋使晶狀體居中后撕囊，這樣可以提高撕囊的成功率[12-13]。由于馬方綜合征以患兒居多，其前囊的韌性較大，撕囊直徑不宜過大。

撕囊成功后可用囊袋拉鉤牽拉囊袋，有利于維持術(shù)中囊袋的穩(wěn)定和居中，避免懸韌帶的進(jìn)一步損傷、脫位加大、玻璃體前界膜破裂而發(fā)生玻璃體脫出[12,14]。根據(jù)脫位的程度不同，可使用2～4個拉鉤固定。近年來使用的MST囊袋拉鉤、改良T型囊袋擴張器的效果更好，但費用更高，操作也較困難[15]。

由于有1～2個固定鉤且可經(jīng)鞏膜縫線固定，MCTR較囊袋張力環(huán)(capsular tension ring，CTR)有更強的穩(wěn)定囊袋作用。對于局限性懸韌帶松弛的患者，MCTR可幫助加強脫位處囊袋的張力；對于懸韌帶廣泛松弛的患者，其可維持囊袋的輪廓，產(chǎn)生向外周擴張的張力，并對抗囊袋收縮產(chǎn)生的向心性牽引力，有助于術(shù)后保持IOL位置的長期穩(wěn)定居中，同時也有一定的預(yù)防后囊膜混濁作用[16]。馬方綜合征患者晶狀體不全脫位屬于晶狀體懸韌帶進(jìn)行性病變，原則上應(yīng)使用MCTR植入，以固定晶狀體囊袋。目前對于是否必須植入雙鉤MCTR固定囊袋尚有爭議，我們的經(jīng)驗是使用囊袋拉鉤牽引囊袋基本正位時，未見對側(cè)囊袋脫位，即提示對側(cè)懸韌帶功能尚可。脫位<180°，植入單鉤MCTR；脫位>180°或?qū)?cè)懸韌帶功能欠佳，以植入雙鉤MCTR為妥。無縫合固定鉤的標(biāo)準(zhǔn)CTR因力量不足以抵抗馬方綜合征晶狀體不全脫位對側(cè)懸韌帶的張力而不宜植入，以免引起囊袋-CTR-IOL復(fù)合體偏位，甚至遠(yuǎn)期發(fā)生復(fù)合體完全脫位于玻璃體腔等并發(fā)癥。對于放射狀前或后囊膜撕裂則禁忌植入MCTR，因其存在前或后囊膜撕裂加重、MCTR脫位以及玻璃體脫出的風(fēng)險[12]。本研究隨訪期間，植入MCTR的囊袋是比較穩(wěn)定的，經(jīng)MCTR鞏膜縫線固定的47眼中有42眼的MCTR固定鉤居中，穩(wěn)定地位于虹膜與晶狀體囊膜間；5眼的囊袋-MCTR-IOL復(fù)合體輕度偏中心，均為脫位200°以上的患眼，考慮其與晶狀體不全脫位范圍較大，MCTR牽拉力較大，固定縫線松動以及術(shù)后囊袋不對稱收縮有關(guān)，但由于不影響患眼視力，故未予以處理。

術(shù)中如前囊膜環(huán)形撕囊失敗或發(fā)生囊袋撕裂、后囊膜破裂、玻璃體脫出，可聯(lián)合前段玻璃體切除，此時可采用前房虹膜夾持型IOL植入或后房型IOL經(jīng)鞏膜縫線固定。本組1眼行前房虹膜夾持型IOL植入，4眼行后房型IOL經(jīng)鞏膜縫線固定。

馬方綜合征晶狀體不全脫位患者中有很大一部分是嬰幼兒，尤其是6歲以下兒童，后囊膜I期切開或聯(lián)合玻璃體前段切除有利于防止后囊膜混濁的發(fā)生。但植入MCTR后，后囊膜I期切開或聯(lián)合玻璃體前段切除可能導(dǎo)致后囊膜裂開而不能在囊袋內(nèi)植入IOL，有悖手術(shù)初衷。我們發(fā)現(xiàn)，本研究中5～6歲以上患兒均能夠很好地配合裂隙燈檢查，因此對于6歲以下的患者，術(shù)中后囊膜不予以處理；術(shù)后1～3個月密切隨訪期內(nèi)常規(guī)行Nd：YAG激光后囊膜切開術(shù)，以防止后囊膜混濁的發(fā)生[17]。本組12眼中，11眼行1次激光后囊膜切開，1眼行2次激光后囊膜切開，其后未見視軸區(qū)混濁發(fā)生。

綜上所述，馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)難度較大，囊袋拉鉤可維持術(shù)中晶狀體囊袋的穩(wěn)定，MCTR植入可保持術(shù)后IOL的長期穩(wěn)定性。其最大的優(yōu)點是盡量恢復(fù)晶狀體囊袋的正常生理位置，不擾動玻璃體，減少玻璃體視網(wǎng)膜并發(fā)癥的發(fā)生。囊袋拉鉤聯(lián)合MCTR是馬方綜合征晶狀體不全脫位手術(shù)較理想的選擇。

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ApplicationofcapsularretractorcombinedwithCionnimodifiedcapsulartensionringduringlenssubluxationsurgeryinMarfansyndrome

CHENJia-hui,JINGQing-he,TANGYa-ting,YANGJin,LUYi,JIANGYong-xiang.

DepartmentofOphthalmology,EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity;KeyLaboratoryofMyopiaofStateHealthMinistryandKeyLaboratoryofVisualImpairmentandRestorationofShanghai,Shanghai200031,China

JIANG Yong-xiang, Email: yongxiang_jiang@163.com

ObjectiveTo investigate the effectiveness and safety of the capsular retractor combined with Cionni modified capsular tension ring (MCTR) during lens subluxation surgery in Marfan syndrome.MethodsThis retrospective case series study comprised 28 Marfan syndrome patients (52 eyes) with lens subluxation. The lens dislocation ranged from 90° to 120° (2 eyes), 120° to 180° (10 eyes), 180° to 270° (36 eyes), and above 270° (4 eyes). Two to four capsular retractors were placed in the capsulorhexis to support the capsule and MCTR was inserted with scleral suture fixation. The outcome measures included postoperative visual acuity, complications, anterior capsulotomy, intraocular lens (IOL) and MCTR position, and intraocular pressure.ResultsThe duration of follow-up was 6 months. In addition to the failure of continuous curvilinear capsulorhexis in 2 eyes, radial tear of capsulorhexis in 1 eye, and the capsule pierced by MCTR in 2 eyes, the remaining 47 eyes had successfully undergone cataract aspiration, MCTR insertion and IOL implantation. The Morcher type of MCTR inserted was Type 2S in 32 eyes, Type 2L in 1 eye, Type 2C in 12 eyes, and Type 1G in 2 eyes. The best corrected visual acuity (BCVA), which was better than 0.5 in 45 eyes and between 0.3 and 0.5 in 2 eyes after operation, improved significantly when compared with preoperative BCVA (P<0.01). The intra- and post-operative complications included anterior capsule tear, capsule stabbed by MCTR, cortical residual, vitreous prolapse, anterior capsular contraction, the decentration of capsule-MCTR-IOL complex, and posterior capsular opacification.ConclusionsThe capsular retractor can maintain the intraoperative stability of the capsule, while MCTR can keep the postoperative and long-term stability of IOLs. The capsular retractor combined with Cionni MCTR is an ideal choice for Marfan syndrome with lens subluxation. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:333-336)

Marfan syndrome; Lens subluxation; Cionni modified capsular tension ring; Capsular retractor

2017-05-13)

(本文編輯 諸靜英)

國家自然科學(xué)基金聯(lián)合基金 (U1503124)；上海市國際科技合作基金(14430721100)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 衛(wèi)生部近視眼重點實驗室 上海市視覺損傷與修復(fù)重點實驗室 上海 200031

蔣永祥(Email：yongxiang_jiang@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.05.006