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人工耳蝸植入術(shù)中腦脊液井噴的原因分析及處理

2017-09-18 03:49:25李萬鑫劉軍武文明韓維舉申衛(wèi)東韓東一楊仕明戴樸
中華耳科學(xué)雜志 2017年4期
關(guān)鍵詞:井噴內(nèi)耳前庭

李萬鑫劉軍武文明韓維舉申衛(wèi)東韓東一楊仕明戴樸

1中國人民解放軍總醫(yī)院外科臨床部耳鼻咽喉頭頸外科

2蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

·臨床研究·

人工耳蝸植入術(shù)中腦脊液井噴的原因分析及處理

李萬鑫1,2劉軍1武文明1韓維舉1申衛(wèi)東1韓東一1楊仕明1戴樸1

1中國人民解放軍總醫(yī)院外科臨床部耳鼻咽喉頭頸外科

2蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

目的探討人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)術(shù)中腦脊液井噴、術(shù)后并發(fā)腦脊液漏的原因、處理及預(yù)后。方法回顧性分析我科2000年1月到2015年12月接受CI的2443例的臨床資料,包括影像學(xué)資料、手術(shù)記錄和術(shù)后隨訪情況等,分析腦脊液井噴的術(shù)中處理和術(shù)后腦脊液漏發(fā)生的原因,處理及預(yù)后情況。結(jié)果 2443例CI中有40例(1.64%)出現(xiàn)腦脊液井噴,40例均為內(nèi)耳畸形合并內(nèi)聽道耳蝸骨性隔板缺如或不全的患者;CI術(shù)后有3例發(fā)生腦脊液耳/鼻漏,其中1例保守治療1周痊愈,2例因腦脊液漏未得到有效控制發(fā)展為腦膜炎,行腦脊液漏探查修補(bǔ)術(shù)(其中1例行腦脊液漏修補(bǔ)的同時取出人工耳蝸植入裝置,行對側(cè)植入)后得到控制,預(yù)后良好。結(jié)論內(nèi)耳畸形合并內(nèi)聽道耳蝸骨性隔板缺如或不全的患者行CI會發(fā)生術(shù)中腦脊液井噴,術(shù)中井噴患者經(jīng)妥善處理術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率不高,并且處理得當(dāng)預(yù)后良好。

腦脊液井噴;腦脊液漏;人工耳蝸植入;內(nèi)耳畸形;術(shù)后并發(fā)癥

Funding:Beijing Science and Technology Committee Grant(Z131100004013019);PLA General Hospital Clinical Scientific Research Supporting Grant(2012FC-TSYS-4017);China Postdoctoral Science Foundation Grant(2014M552649).

The authors disclaim on conflict of interests.

耳聾是困擾人類的常見疾病之一,2006年第二次我國殘疾人抽樣調(diào)查表明,全國各類聽力殘疾有約2780萬人,初步統(tǒng)計我國重度-極重度感音性聾的患者約300萬,并且每年新生兒中有2~3萬名是先天性聾。重度-極重度耳聾在助聽器康復(fù)效果不佳時需要考慮人工耳蝸植入(cochlear implanta?tion,CI),目前CI是重度-極重度感音神經(jīng)性聾最有效的聽覺和語言的康復(fù)方法。一部分先天性感音神經(jīng)性耳聾患者存在內(nèi)耳畸形,起初,嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形被認(rèn)為是CI的禁忌證,主要是因為組織病理學(xué)報告提示內(nèi)耳先天畸形的耳蝸中螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)組織減少[1],CI的言語康復(fù)效果無法確定。1983年,Mangabeira-Albernaz進(jìn)行了第一例內(nèi)耳畸形的CI手術(shù)[2],隨后,內(nèi)耳畸形CI手術(shù)逐漸得到開展。除了上述原因,嚴(yán)重內(nèi)耳畸形的病例(尤其是外半規(guī)管畸形時)可能伴隨面神經(jīng)走行異常,導(dǎo)致手術(shù)難度增加,如耳蝸開窗定位和人工耳蝸電極準(zhǔn)確植入(容易誤入內(nèi)聽道)甚至可能出現(xiàn)術(shù)中的腦脊液井噴(腦脊液從耳蝸造口處大量快速涌出,而不是微微波動)[3]。大宗文獻(xiàn)報道,人工耳蝸植入術(shù)中,腦脊液井噴的發(fā)生率為1%-5%[10,20]。如果腦脊液井噴處理得不好,由于內(nèi)聽道的缺陷和腦脊液的漏出,術(shù)后可能發(fā)生腦脊液耳/鼻漏,有并發(fā)腦膜炎的風(fēng)險,甚至可能致命。為分析腦脊液井噴出現(xiàn)的原因,總結(jié)處理井噴的經(jīng)驗,減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,本文回顧性分析了我科2000年1月至2015年12月的CI病例,對術(shù)中腦脊液井噴的情況、處理方法及其預(yù)后總結(jié)如下。

1 材料和方法

1.1研究對象

從2000年1月至2015年12月,解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科進(jìn)行CI的2443患者,最小年齡0.5歲(6月),最大年齡91歲,平均年齡8.2歲,中位年齡3.5歲。所有患者耳聾程度均為重度或極重度感音性聾,符合人工耳蝸植入指南的標(biāo)準(zhǔn)[17,19]。其中植入澳大利亞 Cochlear人工耳蝸 1189例(CI24RST 266例,CI24RCA 665例,CI512 47例,CI422 5例),美國AB人工耳蝸197例(90K),奧地利人工耳蝸871例(C40+226例,Pulsar 99例,Sona? ta 407例,Concerto 139例),國產(chǎn)諾爾康人工耳蝸186例。手術(shù)均由經(jīng)嚴(yán)格培訓(xùn)有人工耳蝸植入手術(shù)資質(zhì)的醫(yī)生完成。共有40例CI(40/2443,1.64%)術(shù)中發(fā)生腦脊液井噴,對這些病例的術(shù)前檢查、術(shù)中處理和術(shù)后轉(zhuǎn)歸進(jìn)行了仔細(xì)的查閱。

1.2研究方法

1.2.1術(shù)前評估

所有患者術(shù)前均進(jìn)行詳盡的術(shù)前檢查。聽力學(xué)檢查包括:聲導(dǎo)抗,畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射,聽性腦干反應(yīng)潛伏期,聽性腦干反應(yīng)閾值,40Hz聽覺相關(guān)電位和多頻穩(wěn)態(tài)聽覺誘發(fā)反應(yīng)(注:1-3歲游戲測聽、3歲以上兒童行條件反應(yīng)性測聽,可疑聽神經(jīng)病加做耳蝸微音電位檢測;成人不做穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位)。影像學(xué)檢查包括:顳骨薄層斷層掃描(high resolution computed tomography,HRCT),顱腦核磁共振(mag?netic resonance imaging,MRI),耳蝸MRI水成像和MRI內(nèi)聽道橫斷面重建等[20]。

1.2.2耳蝸畸形分類標(biāo)準(zhǔn):

根據(jù)文獻(xiàn)[3-6]內(nèi)耳畸形的分類標(biāo)準(zhǔn)如下:

1)Michel畸形:內(nèi)耳未發(fā)育,耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺如;

2)耳蝸未發(fā)育:耳蝸完全缺如;

3)共同腔畸形:耳蝸和前庭同處一囊性腔內(nèi),無進(jìn)一步分化;

4)耳蝸發(fā)育不良:該畸形有進(jìn)一步的分化,耳蝸與前庭彼此分離,但耳蝸小于正常(耳蝸高度小于4mm,并少于2.5轉(zhuǎn));

5)耳蝸分隔不全I(xiàn)型(incomplete partition type I,IP-I):耳蝸完全無蝸軸而呈囊樣外觀,伴隨大的囊性前庭;

6)耳蝸分隔不全I(xiàn)I型(incomplete partition type II,IP-II,經(jīng)典的Mondini畸形):耳蝸底轉(zhuǎn)正常,中轉(zhuǎn)和頂轉(zhuǎn)融合而形成囊性蝸尖,伴有前庭擴(kuò)大和大前庭導(dǎo)水管;

7)耳蝸分隔不全I(xiàn)II型(incomplete partition type III,IP-III,為X連鎖隱形遺傳性耳聾):內(nèi)聽道底和耳蝸底轉(zhuǎn)骨性隔板缺陷,耳蝸蝸軸缺如,但階間分隔存在。前庭、半規(guī)管、內(nèi)聽道和前庭水管均可存在異常;(見圖1)

8)大前庭水管綜合征:前庭水管中點直徑超過1.5-2.0mm。

圖1 耳蝸分隔不全畸形。A,耳蝸分隔不全I(xiàn)型,可見囊性耳蝸和囊性前庭;B,耳蝸分隔不全I(xiàn)I型,可見正常底轉(zhuǎn),囊性蝸尖;C,耳蝸分隔不全I(xiàn)II型,可見內(nèi)聽道與耳蝸基底部相通。Fig.1 Incomplete partition of cochlea.A,IP-I,cystic cochlea and cystic vestibule can be observed on the left side;B,IP-II, a normal basal turn with cystic cochlear apex can be seen;C, IP-III,defect between IAC and cochlear base can be seen,interscalar septum can also be observed.

1.2.3術(shù)中發(fā)生腦脊液井噴的處理策略

常規(guī)耳后面隱窩入路,術(shù)中處理腦脊液井噴時,不常規(guī)使用甘露醇降低顱內(nèi)壓。通常等到腦脊液流出后壓力減小時再植入電極。開放內(nèi)耳時的造口要大于一般植入用造口,取較大塊肌肉,塞入耳蝸造口處后向外牽拉至不能再移動,形成兩端大中間小的“啞鈴”形填塞物,以保證填塞牢靠,然后觀察15分鐘以上仍觀察不到腦脊液繼續(xù)流出為止。由于腦脊液井噴患者大多存在內(nèi)聽道骨性隔板缺陷,電極植入時其尖端要避免正對著內(nèi)聽道,電極提前做預(yù)彎,預(yù)彎的角正對內(nèi)聽道方向插入,以保證電極接觸到耳蝸的四壁,必要時可使用術(shù)中CT驗證耳蝸開窗位置、電極的位置以及電極與內(nèi)聽道的關(guān)系。術(shù)后使用可通過血腦屏障的抗生素預(yù)防感染。術(shù)后1周行頭顱側(cè)位片確定電極位置。術(shù)后1月開機(jī)。每例CI患者均隨訪1年以上[21-24]。

3 結(jié)果

2443例患者一共有40例CI(40/2443,1.64%)術(shù)中發(fā)生腦脊液井噴,均為內(nèi)耳畸形患者(見表1),其中共同腔畸形1例(1/40,2.5%),耳蝸分隔不全I(xiàn)型10例(10/40,25%),耳蝸分隔不全I(xiàn)I型23例(23/40,57.5%),耳蝸分隔不全I(xiàn)II型4例(4/40,10%),大前庭水管綜合征2例(2/40,5%)。2例術(shù)前即有自發(fā)性腦脊液耳漏出現(xiàn)(見圖2)。

該組病人中,年齡最小者0.67歲,最大者41.7歲,平均年齡5.7歲,中位年齡2.8歲,男性22例,女性18例。40例患者均按前述方法行腦脊液漏填塞,37例術(shù)后未出現(xiàn)腦脊液耳(鼻)漏。另有3例術(shù)中雖經(jīng)上述方法嚴(yán)密處理,仍在3例術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳(鼻)漏。術(shù)后隨訪1年以上。

圖2 術(shù)前自發(fā)腦脊液耳漏病例。A,左耳耳蝸分隔不全I(xiàn)型,可見囊性耳蝸和囊性前庭,且鼓室內(nèi)充滿液體;B,該病例行左耳人工耳蝸植入,術(shù)后頭顱側(cè)位片。Fig.2 CT scan of the case with spontaneous CSF otorrhea. A,IP-I of left inner ear,cystic cochlea and cystic vestibule can be observed,with intra-tympanic fluid accumulation;B, post-operational lateral cranial X-ray showing position of electrode after left CI.

三例耳蝸分隔不全(IP-I,IP-II和IP-III各1例)術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳(鼻)漏。一例患者(IP-III)術(shù)后即出現(xiàn)腦脊液鼻漏,使用通過血腦屏障的抗生素保守治療,觀察1周后自行緩解。一例患者(IP-I)腦脊液耳漏于術(shù)后2月出現(xiàn),保守治療后緩解3個月,但又出現(xiàn)化膿性腦膜炎。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腦脊液自卵圓窗漏出,而且鐙骨受累。卵圓窗以肌肉填塞并使用可穿透血腦屏障的抗生素。1周后緩解,隨訪四個月未發(fā)現(xiàn)其它并發(fā)癥,人工耳蝸工作正常。還有一例患者(IP-II)于術(shù)后1月出現(xiàn)腦脊液耳漏,腰穿證實發(fā)生化膿性腦膜炎。手術(shù)探查,發(fā)現(xiàn)腦脊液從耳蝸開窗處流出,取出前次填塞的肌肉,并再次用肌肉填塞。腦脊液耳漏停止,但術(shù)后持續(xù)發(fā)熱,考慮人工耳蝸植入體已被污染成為感染源,予以取出。使用能夠穿透血腦屏障的抗生素,最終發(fā)熱緩解。半年后對側(cè)耳行人工耳蝸植入,術(shù)中再次出現(xiàn)井噴,以同法填塞耳蝸開窗。密切隨訪,無并發(fā)癥,人工耳蝸工作良好。隨訪一年以上無腦脊液漏再次發(fā)生。

表1 井噴病例對應(yīng)的耳蝸畸形類型Table1 summary of CSF gusher cases with regareds to malformations

4 討論

人工耳蝸植入術(shù)中腦脊液井噴的發(fā)生,被認(rèn)為是源于內(nèi)聽道與蝸軸和蝸底的缺陷,一般都發(fā)生在有內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入手術(shù)中[5,7-9]。有意思的是,有文獻(xiàn)報道腦脊液井噴可以發(fā)生在沒有內(nèi)耳畸形的病例中[10]。另外,CT和MRI掃描提示蝸底缺陷的患者,也不一定都發(fā)生腦脊液井噴,文獻(xiàn)推斷是存在分隔耳蝸與內(nèi)聽道的纖維條帶[3]。近期,耳蝸水管擴(kuò)大被認(rèn)為是大前庭導(dǎo)水管患者腦脊液井噴的潛在通路。大前庭導(dǎo)水管患者的耳蝸水管明顯大于對照組,而且,在大前庭導(dǎo)水管患者中,發(fā)生井噴者的耳蝸水管明顯大于未發(fā)生井噴者[9]。CT泛影葡胺腦池造影也提示這類患者的腦脊液漏來源于耳蝸水管[9,11]。此外,在大前庭導(dǎo)水管患者中,耳蝸水管介導(dǎo)的腦脊液壓力被認(rèn)為導(dǎo)致了聽力的波動和腦膜炎的發(fā)生[9,12];而且有文獻(xiàn)報道,鐙骨切除術(shù)后腦脊液耳漏可以通過結(jié)扎耳蝸水管緩解[9,13]。綜上所述,耳蝸水管是溝通蛛網(wǎng)膜下腔和內(nèi)耳間,導(dǎo)致腦脊液井噴的潛在通路[9]。

在我科報道的病例中,腦脊液井噴都發(fā)生在內(nèi)耳畸形患者中。在內(nèi)耳畸形患者實施人工耳蝸植入時應(yīng)格外小心,需要請人工耳蝸電極植入經(jīng)驗豐富的術(shù)者,因為在畸形耳蝸植入電極,對術(shù)者的技巧和經(jīng)驗都有較高的要求。值得注意的是,在IP-III(X連鎖耳聾)患者中,由于內(nèi)聽道底的球形擴(kuò)張,以及分隔內(nèi)聽道底和耳蝸底轉(zhuǎn)的骨板的缺失,電極植入時可誤入內(nèi)聽道,導(dǎo)致植入失敗[14]。因此,植入電極時其尖端要避免正對著內(nèi)聽道。而對于共同腔畸形患者,由于其殘余的神經(jīng)組織分布于畸形耳蝸和前庭的四壁,要使用直電極(彎電極、短電極均不可),使得電極盤在畸形內(nèi)耳的四壁上,以增加電極刺激的有效性;可以進(jìn)行電極的預(yù)彎,植入電極時使彎曲部的中點對著內(nèi)聽道,從而使電極尖端避開內(nèi)聽道,以避免電極誤入內(nèi)聽道,從而避免非聽覺刺激,如面神經(jīng)刺激(出現(xiàn)面癱)和前庭神經(jīng)刺激(出現(xiàn)眩暈)[25-27]。

在上述病例中,耳蝸分隔不全的病例引起了我們的注意。CI術(shù)中發(fā)生腦脊液井噴的病例中,三種類型的耳蝸分隔不全病例合計為37例,占全部病例的92.5%。IP-I和IP-II甚至可以發(fā)生術(shù)前即存在的自發(fā)性腦脊液耳漏。更進(jìn)一步的是,術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏的三例患者均為耳蝸分隔不全病例(三種類型各1例)。雖然其術(shù)中和術(shù)后的處理策略相同,但轉(zhuǎn)歸大相徑庭。

術(shù)中腦脊液井噴者術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏的發(fā)生率不高,但其發(fā)生的時間點和預(yù)后不盡相同。術(shù)后早期出現(xiàn)腦脊液鼻漏的病例,保守治療后緩解。術(shù)后遲發(fā)的兩例,則需手術(shù)干預(yù)封堵腦脊液漏口才能緩解癥狀。遺憾的是,一例患者因嚴(yán)重的化膿性腦膜炎需要取出人工耳蝸,而這也是人工耳蝸最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。在這例IP-II患者,盡管術(shù)中仔細(xì)的填塞了耳蝸造口處,術(shù)后還是出現(xiàn)了遲發(fā)性腦脊液耳漏并導(dǎo)致了腦膜炎。我們推斷,可能源于蛛網(wǎng)膜下腔和耳蝸溝通導(dǎo)致蝸內(nèi)壓力異常升高,以及其它可能引起顱內(nèi)壓力升高的情況,包括:噴嚏、劇烈運(yùn)動和頭部外傷。[18]證實出現(xiàn)腦脊液耳漏后,應(yīng)積極手術(shù)探查,發(fā)現(xiàn)腦脊液漏口,予以封堵。同時使用可以穿透血腦屏障的抗生素。對于難治性腦膜炎,植入體可能是感染源,應(yīng)予以取出。在本例患者,對腦膜炎進(jìn)行了積極的干預(yù),但直到取出人工耳蝸并封堵造口處,才完全緩解。

另一個重要的方面是耳蝸造口的大小。對于腦脊液井噴的病例,我們選擇較大的耳蝸造口,這與文獻(xiàn)相一致[15]。

5 結(jié)論

CI出現(xiàn)腦脊液井噴都在內(nèi)耳畸形的患者中發(fā)生,因此術(shù)前仔細(xì)閱讀患者的影像學(xué)資料至關(guān)重要。人工耳蝸植入術(shù)中出現(xiàn)腦脊液井噴者,術(shù)后發(fā)生腦脊液耳漏和腦膜炎的比例并不高。對于術(shù)前即發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形的患者,手術(shù)者需要豐富的電極植入經(jīng)驗,而且嚴(yán)密填塞耳蝸開窗處,并在術(shù)后使用可以通過血腦屏障的抗生素。如果術(shù)中及術(shù)后處理得當(dāng),患者預(yù)后良好。

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Causes and Management of Intra-operative Cerebrospinal Fluid Gusher and Post-operative Cerebrospinal Fluid Otorrhea/rhinorrhea in Cochlear Implantation

LI Wanxin1,2,LIU Jun1,WU Wenming1,HAN Weiju1,Shen Weidong1,HAN Dongyi1,WANG Qiuju1,YANG Shiming1,DAI Pu1
1 Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Division of Surgery,Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853,China
2 Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou 215006,China

LIU Jun Email:liujunent@126.com

Objective To report cerebrospinal fluid(CSF)gusher encountered in cochlear implantation(CI),including its etiology,management strategy and outcomes,in order to provide basis for its reduction.Methods CSF gusher cases(n=40)in our department from Jan.2000 to Dec.2015 were retrospectively reviewed,including imaging findings,intra-operative management and outcomes.Results The rate of gusher during operation was 1.64%(40/2443) among our patients who underwent CI,of whom 3 experienced post-operative CSF otorrhea/rhinorrhea,with meningitis requiring surgical intervention in 2 patients and extraction of the cochlear implant in 1 patient.Outcomes were good in all cases with CSF gusher,which demonstrated various kinds of inner ear malformation.Conclusions CSF gusher can occur in CI patients with inner ear malformations,although with a low occurrence of post-operational complications including CSF otorrhea/rhinorrhea and meningitis.Outcomes are generally good with proper management.

Cerebral Spinal Fluidgusher;Cerebrospinal Fluid Otorrhea/Rhinorrhea;Cochlear Implantation;Inner Ear Malformation;Post-operational Complication

R764

A

1672-2922(2017)04-436-5

2017-03-27審核人:王國建)

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.04.010

北京市科學(xué)技術(shù)委員會資助(課題編號Z131100004013019);解放軍總醫(yī)院臨床科研扶持基金(編號2012FC-TSYS-4017);中國博士后基金(2014M552649)

李萬鑫,博士,主治醫(yī)師,研究方向:耳外科

劉軍,Email:liujunent@126.com

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