張立華，姜 亮，許翔宇，袁慧書*,劉曉光，劉忠軍

(1.北京大學第三醫(yī)院放射科，2.骨科，北京 100190)

成人脊柱朗格漢斯組織細胞增生癥的影像學表現(xiàn)

張立華1，姜 亮2，許翔宇2，袁慧書1*,劉曉光2，劉忠軍2

(1.北京大學第三醫(yī)院放射科，2.骨科，北京 100190)

目的探討成人脊柱朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)的影像學表現(xiàn)。方法對29例成人脊柱LCH的影像表現(xiàn)進行分析，評估病變數(shù)目、部位、骨破壞形式、椎旁及椎管內(nèi)情況、MRI信號及增強特點。結果29例患者脊柱病變48處，其中頸椎26處、胸椎17處、腰骶椎5處；11例累及脊柱多節(jié)段。骨破壞累及椎體15例(15/29，51.72%)，椎體和附件均累及14例(14/29，48.28%)；34.48%(10/29)伴硬化邊，13.79%(4/29)伴鄰近骨硬化；75.86%(22/29)病變突破骨皮質(zhì)；48.28%(14/29)合并椎體壓縮，其中7例(7/29，24.13%)表現(xiàn)為扁平椎。T2WI呈等或低信號占57.89%(11/19)，高信號占31.58%(6/19)，混雜信號占10.53%(2/19)；增強掃描94.12%(16/17)呈明顯強化，5.88%(1/17)呈輕度強化。結論成人LCH好發(fā)于頸椎；骨破壞以椎體為主；可累及多個脊柱節(jié)段、呈連續(xù)或跳躍分布，扁平椎不少見、骨破壞周圍的骨硬化對提示診斷有一定幫助。

脊柱；成年人；組織細胞增生癥，朗格漢斯細胞；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans histiocytosis, LCH)是一類由于郎格漢斯細胞異常增生所導致的疾病。2013年WHO的骨腫瘤分類中將LCH歸于未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤,定性為中間型[1]，多發(fā)生于10歲以下兒童，成人發(fā)病相對少見[2]。由于對LCH影像學表現(xiàn)的認識有限，故誤診率高。本研究旨在對成人脊柱LCH的影像學表現(xiàn)進行分析，以提高對此病的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2004年1月—2015年11月我院經(jīng)病理證實的脊柱LCH患者29例，其中男23 例、女6例，年齡19～73歲，平均(31.1±11.8)歲；臨床表現(xiàn)：頸痛14例、頸部活動受限3例、胸背疼8例、腰疼3例、偶然發(fā)現(xiàn)1例。

1.2儀器與方法 29例患者均接受CT掃描。采用GE LightSpeed 64排螺旋CT掃描儀，管電壓 120 kV，管電流200～300 mAs層厚4 mm，螺距1。19例患者接受MR檢查，其中17例同時接受增強掃描。采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T 超導型MR儀。患者取仰臥位,采用體部相控陣線圈。常規(guī)掃描：矢狀位快速自旋回波序列T1WI(TR 550 ms，TE 11 ms)、快速自旋回波序列T2WI(TR 2 800 ms，TE 109 ms)、T2反轉回復序列(TR 3 440 ms，TE 102 ms、TI 200 ms)，F(xiàn)OV 280 mm；軸位T2多回波合并成像(TR 504 ms，TE 14 ms)；層厚3 mm，層間距0.3 mm。增強掃描時經(jīng)肘靜脈手推注入對比劑Gd-dTPA 0.2 mmol/kg體質(zhì)量，速率2 ml/s，并行快速自旋回波序列T1壓脂軸位(TR 713 ms，TE 12 ms)、冠狀位(TR 600 ms，TE 11 ms)及矢狀位(TR 600 ms，TE 11 ms)掃描，層厚4 mm, 層距0.4 mm。

1.3圖像分析 由2名高年資的影像醫(yī)師分別評估病變數(shù)目、部位、骨質(zhì)破壞形式、骨皮質(zhì)完整性、硬化邊、椎旁及椎管軟組織腫塊情況、MRI信號特點及增強特點。單灶性病變指僅累及脊柱單一節(jié)段；多灶性病變指累及多個脊柱節(jié)段或脊柱以外有骨破壞。骨破壞形式分地圖樣(骨破壞邊界相對清晰，有或無硬化邊，部分穿透骨皮質(zhì))、蟲蝕樣(囊狀骨侵蝕)、浸潤性骨破壞(邊緣模糊的骨質(zhì)破壞)。

2 結果

2.1LCH病變數(shù)目、部位及分布 單灶性病變16例(16/29，55.17%)、多灶性病變13例(13/29，44.83%)；脊柱病變48處，其中頸椎26處(26/48，54.17%)、胸椎17處(17/48，35.42%)、腰骶椎5處(5/48，10.42%)；脊柱多節(jié)段累及11例(11/29，37.93%)，其中5處病變呈跳躍分布、6處為連續(xù)累及，其中1例連續(xù)累及8節(jié)胸椎。多灶性病變的部位及分布見表1。

2.2CT表現(xiàn) 骨破壞部位：椎體15例(15/29，51.72%)、椎體和附件均累及14例(14/29，48.28%)；骨破壞形式：地圖樣17例(17/29，58.62%)、蟲蝕樣9例(9/29，31.03%)、浸潤性3例(3/29，10.34%)；骨皮質(zhì)完整性：22例(22/29，75.86%)突破骨皮質(zhì)；硬化邊及骨硬化：10例(10/29，34.48%)伴硬化邊、4例(4/29，13.79%)伴鄰近骨硬化；壓縮骨折及扁平椎：14例(14/29，48.28%)合并椎體壓縮，其中7例(7/29，24.13%)合并扁平椎 (圖1)，分別位于頸椎(3例)、胸椎(3例)、腰椎(1例)。椎間盤均未見受累，椎間隙未見狹窄。 4例(4/29，13.79%)病變突向椎管，22例(22/29，75.86%)椎旁可見軟組織腫塊,15例(15/29，51.72%)可見椎旁軟組織腫脹(圖2)。

表1 13例多灶性LCH病變的特點

2.3MRI表現(xiàn) T1WI呈等信號11例(11/19，57.89%)、低信號8例(8/19，42.10%)；T2WI呈等低信號11例(11/19，57.89%)、高信號6例(6/19，31.58%)、混雜信號并可見液面2例(2/19，10.53%)；增強掃描16例(16/17，94.12%)呈明顯強化、1例(1/17，5.88%)呈輕度強化。

2.4影像診斷結果 6例診斷為LCH、3例診斷為淋巴瘤、4例診斷為轉移瘤、2例診斷為骨髓瘤、6例診斷為結核、3例診斷為骨巨細胞瘤、2例診斷為動脈瘤樣骨囊腫、3例性質(zhì)待定。

圖1 患者男，20歲，L1椎體LCH 合并椎體壓縮 A.矢狀位CT重建示L1椎體骨質(zhì)破壞，椎體明顯壓縮變扁； B.冠狀位重建示椎體右半溶骨性骨質(zhì)破壞，骨破壞邊緣可見硬化邊及骨質(zhì)硬化； C.T1WI示L1壓縮椎體呈等信號，椎間盤信號未見明顯異常； D.增強掃描示L1椎體明顯強化，L2椎體上緣及椎旁軟組織可見強化

圖2患者男，27歲，頸部疼痛3個月，C1左側側塊LCH A.CT軸位重建示C1左側側塊溶骨性骨破壞，穿透周圍骨皮質(zhì)； B.冠狀位重建示C1左側側塊壓縮變扁； C.矢狀位T1WI示C1側塊呈低信號； D.軸位T2WI示C1左側側塊周圍軟組織腫脹，信號增高； E.增強掃描示C1左側側塊強化及椎旁軟組織明顯、均勻強化

2.5影像隨訪 9例于6～36個月內(nèi)接受CT隨訪：2例無變化；5例骨質(zhì)破壞區(qū)范圍縮小、骨質(zhì)硬化較前明顯；1例進展，由C7 單一病變進展為C7/T4多發(fā)病變；1例病變出現(xiàn)波動即骨破壞區(qū)范圍縮小后又擴大、1年后病變范圍縮小。

3 討論

LCH是一類由于郎格漢斯細胞異常增生所導致的疾病，可侵犯多個器官系統(tǒng)，以10歲以下兒童多見，成人相對少見。據(jù)報道成人LCH約占36.7%～39%，發(fā)病率約為百萬分之一[3]，平均發(fā)病年齡34歲，本組平均年齡(31.1±11.8)歲，與研究報道一致[4]。LCH以男性多見，Islinger等[5]報道211例成人LCH，男性占75%，本組男性占73.19%(23/29)，與研究報道一致。目前LCH根據(jù)累及部位和范圍分為局灶性、多灶性單系統(tǒng)、多灶多系統(tǒng)累及[6]，骨是LCH最易累及的系統(tǒng)，成人以局灶性相對多見,即累及單骨或少數(shù)骨，本組單骨累及占55.17%。兒童和成人LCH的累及率也存在差異，兒童75%～80%均可累及骨，而成人骨受累率約為50%～57%[7-8]，可見成人LCH骨累及率比兒童低。LCH脊柱的累及率為6.5%～25.0%且以頸椎常見[9]，可為單一或2個以上脊柱節(jié)段的破壞，本組LCH累及2～8個脊柱節(jié)段不等，2個以上多節(jié)段累及率為37.93%，較研究[10]報道的20%略高。多節(jié)段累及病變呈連續(xù)或跳躍分布，本組5例為跳躍分布、6例為連續(xù)累及。

CT可評價骨破壞部位、形式、骨破壞程度，在LCH診斷中起重要作用。從骨破壞部位來看，LCH骨破壞以椎體為主，可延伸至附件區(qū)，本組局限于椎體占51.72%，48.28%同時累及附件，顯示其生長相對活躍的特點，同時LCH容易在椎旁形成軟組織腫塊，本組75.86%伴椎旁軟組織腫塊。椎骨的破壞使脊柱承重能力的減低，可導致脊柱壓縮變形，傳統(tǒng)認為扁平椎是診斷兒童LCH的相對特異征象，成人合并扁平椎的也不少見，本組24.13%合并扁平椎。一旦合并扁平椎，骨破壞形式較難評估，筆者認為在此情況下應仔細觀察是否合并附件骨破壞并觀察其骨破壞形式。LCH骨破壞以地圖樣和蟲蝕樣多見，此兩種破壞形式在本組占89.65%，同時骨破壞周圍或多或少會出現(xiàn)硬化，本組出現(xiàn)硬化邊占34.48%，13.79%伴鄰近骨硬化，反映其修復性的改變，故骨破壞周圍的硬化對診斷LCH有重要意義。骨破壞不伴硬化邊同時伴椎旁軟組織腫塊的患者容易被誤診為惡性病變，本組9例均被誤診為惡性腫瘤，對此類患者影像學應重點觀察骨破壞形式及軟組織腫塊的特點，同時應結合臨床資料進行診斷[11]。LCH是一種自限性疾病，與惡性病變不同，大部分尤其單骨病變可自行修復，其修復表現(xiàn)為骨硬化、椎體高度增加、椎旁軟組織腫塊縮小。

MRI信號特點對LCH的診斷不具有特異性，本組T2WI呈等低信號占57.89%，高信號占31.58%。研究[12]報道，LCH以高信號多見，而本組以等低信號多見，可能與病變的病程及炎癥反應的程度不同有關。LCH另一個特點是可合并椎旁軟組織腫脹，與炎癥細胞及嗜酸細胞浸潤有關，本組15例合并椎旁軟組織腫脹，需與感染性病變鑒別。少數(shù)LCH可呈混雜信號，本組占10.53%并伴液面形成而誤診為動脈瘤樣骨囊腫，此時需根據(jù)病變部位進行鑒別，后者好發(fā)于附件呈膨脹性骨破壞，而LCH好發(fā)于椎體，膨脹破壞不明顯[13]。椎旁軟組織腫塊的范圍及信號特點對診斷LCH也有一定幫助，LCH椎旁軟組織腫塊的邊界相對清晰，信號相對均勻，增強呈明顯強化，反映其血供豐富的特點。同時MRI可更好地評估椎管內(nèi)軟組織腫塊情況，本組13.79%伴椎管內(nèi)軟組織腫塊，需警惕脊髓壓迫，一旦出現(xiàn)需積極進行手術或綜合治療。

LCH需與感染性病變?nèi)缃Y核鑒別，蟲蝕樣骨破壞伴椎旁軟組織腫脹是誤診為結核的主要原因，本組6例均誤診為結核；二者均可以多節(jié)段累及，呈連續(xù)或跳躍分布，LCH不累及間盤[14-15]，結核易累及間盤伴間隙狹窄，結核的椎旁膿腫與LCH形成的椎旁軟組織腫塊的強化方式不同[16]。此外，合并壓縮骨折尤其是中老年患者需與溶骨型轉移瘤鑒別。

總之，成人LCH以男性多見、脊柱單節(jié)段或多節(jié)段均可累及、呈連續(xù)或跳躍分布、活動期骨破壞邊界常不清、易突破骨皮質(zhì)、椎旁軟組織腫塊多見，部分合并椎旁軟組織腫脹。修復期骨破壞邊界清楚、周圍可合并硬化，椎旁軟組織腫塊減小或消失；扁平椎也不少見；MRI信號特點多樣，總體信號較均勻，增強掃描多呈明顯強化。

[1] 許翔宇，王睿峰，姜亮，等.脊柱朗格漢斯組織細胞增生癥的診斷和治療進展.中國脊柱脊髓雜志，2016，26(10)：939-943.

[2] Campos MK, Viana MB, De Oliveira BM, et al. Langerhans cell histiocytosis: A 16-year experience. J Pediatr (Rio J), 2007,83(1):79-86.

[3] Aricò M, Girschikofsky M, Généreau T, et al. Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer, 2003,39(16):2341-2348.

[4] Jiang L, Liu ZJ, Liu XG, et al. Langerhans cell histiocytosis of the cervical spine: A single Chinese institution experience with thirty cases. Spine (Phila Pa 1976), 2010,35(1):E8-E15.

[5] Islinger RB, Kuklo TR, Owens BD, et al. Langerhans' cell histiocytosis in patients older than 21 years. Clin Orthop Relat Res, 2000,379:231-235.

[6] Zaveri J, La Q, Yarmish G, et al. More than just Langerhans cell histiocytosis: A radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics, 2014,34(7):2008-2024.

[7] Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): Guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer, 2013,60(2):175-184.

[8] Néel A, Artifoni M, Donadieu J, et al. Langerhans cell histiocytosis in adults. Pol Arch Med Wewn, 2015,36(10):658-667.

[9] Huang WD, Yang XH, Wu ZP, et al. Langerhans cell histiocytosis of spine: A comparative study of clinical, imaging features, and diagnosis in children, adolescents, and adults. Spine J, 2013,13(9):1108-1117.

[10] Khung S, Budzik JF, Amzallag-bellenger E, et al. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis. Insights Imaging, 2013,4(5):569-579.

[11] Ropper AE, Cahill KS, Hanna JW, et al. Primary vertebral tumors: A review of epidemiologic, histological and imaging findings, part Ⅱ: locally aggressive and malignant tumors. Neurosurgery, 2012,70(1):211-219.

[12] Herman TE, Siegel MJ. Langerhans cell histiocytosis: Radiographic images in pediatrics. Clin Pediatr (Phila), 2009,48:228-231.

[13] Abdel Razek AA, Castillo M. Imaging appearance of primary bony tumors and pseudo-tumors of the spine. J Neuroradiol, 2010,37(1):37-50.

[14] 王亞捷，楊帆，葛微，等.脊柱嗜酸性肉芽腫的影像學分析.醫(yī)學影像學雜志，2016，26(2)：319-323.

[15] 龐超楠，袁慧書，劉曉光.脊柱多發(fā)郎格漢斯細胞組織細胞增多癥的CT、MRI征象分析.中國醫(yī)學影像技術，2017，33(3)：449-453.

[16] Momjian R, George M. Atypical imaging features of tuberculous spondylitis: Case report with literature review. J Radiol Case Rep, 2014,8(11):1-14.

Imaging appearances of spinal Langerhans cell histiocytosis in adult

ZHANG Lihua1, JIANG Liang2, XU Xiangyu2, YUAN Huishu1*, LIU Xiaoguang2, LIU Zhongjun2

(1.Department of Radiology, 2.Department of Orthopedics, Peking University Third Hospital, Beijing 100190, China)

ObjectiveTo explore the imaging appearances of adult Langerhans cell histiocytosis (LCH) in spine and improve the awareness of this disease.MethodsImaging appearances of 29 patients with adult LCH in spine confirmed by clinic and pathology were analyzed retrospectively and the lesions number, location, the type of bone destruction，paravertebral and intraspinal and MRI signal and enhancement characters were evaluated.ResultsThe total sum of spine lesions was 48 including 26 cervical lesions, 17 thoracic lesions and 5 lumbar-sacrum lesions among 29 cases, and 11 cases involved multiple segments. Bone destruction was located in vertebral body in 15 cases accounting for 51.72% (15/29)， and 14 cases involved posterior arch accounting for 48.28% (14/29). Sclerosis rim was found in 10 cases (10/29, 34.48%) and bone sclerosis was found in 4 cases (4/29, 13.79%). 75.86% (22/29) LCH extended to paravertebral space and the incidence of compressed fracture was 48.28% (14/29), 4.13% (7/29) appeared as vertebra plana. On T2-weighted image, LCH showed iso-or-hypointensity (11/19, 57.89%), hyperintensity (6/19, 31.58%), heterogenous signal (2/19, 10.53%). On MR enhanced scan, 94.12% (16/17) cases was significant enhanced, 5.88% (1/17) was moderate enhanced.ConclusionCervical was commonly found in adult LCH, and bone destruction was mainly in vertebrae. It may involve one or multiple spine segments and bone destruction may be continuous or skip distribution. Vertebra plana was not rare. Bone sclerosis around bone destruction may be helpful for diagnosing LCH.

Spine； Adult; Histiocytosis， Langerhans cell； Tomgraphy, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

張立華(1975—)，女，河北廊坊人，博士，副主任醫(yī)師。研究方向：脊柱脊髓疾病影像診斷。E-mail: zhanglh04036@yahoo.com.cn

袁慧書，北京大學第三醫(yī)院放射科，100190。E-mail: huishuy@sina.com

2017-03-17 [

] 2017-06-23

10.13929/j.1003-3289.201703086

R738.1; R445

A

1003-3289(2017)09-1392-05