趙正凱，伍建林，程紹玲，張 清，黃 杰

（1.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116027；2.大連大學附屬中山醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116001）

乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤影像表現(xiàn)2例并文獻復習

趙正凱1，伍建林2，程紹玲1，張 清2，黃 杰1

（1.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116027；2.大連大學附屬中山醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116001）

乳腺腫瘤；皮膚纖維肉瘤；放射攝影術(shù)；超聲檢查；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

病例患者1，女，29歲。發(fā)現(xiàn)左乳腫物5年，未予診治。2月前，自覺腫物增大，不伴疼痛。查體：左乳內(nèi)上象限皮膚表面可觸及3 cm腫物，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，活動度尚可，無壓痛，無皮膚紅腫。右乳未觸及腫物，雙側(cè)腋窩未觸及腫大淋巴結(jié)。

乳腺X線攝影：左乳內(nèi)上象限可見一大小約2.3cm×2.8cm卵圓形高密度腫塊影，邊界清晰（圖1）。超聲檢查：左乳腺9～11點鐘皮下脂肪層內(nèi)見一混合回聲團塊，范圍1.6 cm×2.8 cm，局部邊界不清晰，形態(tài)欠規(guī)則，近體表部分呈點狀低回聲，邊緣可見豐富血流信號（圖2）。CT檢查：左乳內(nèi)上象限皮下見卵圓形稍低密度影，密度均勻，大小 1.8 cm×2.7 cm，邊界較清晰，CT值約28HU（圖3）。MRI檢查：左側(cè)乳腺內(nèi)上象限皮下可見不規(guī)則淺分葉腫塊，T1WI呈稍低信號 （圖4），T2WI呈均勻高信號（圖5），DWI呈高信號，邊界較清晰，體積為2.3 cm×2.4 cm×2.7 cm；增強掃描腫塊及衛(wèi)星灶明顯均勻強化，周圍皮膚稍增厚并明顯強化 （圖6），時間－信號曲線呈速升緩降型。左腋下見多枚小淋巴結(jié)影，較大者0.3 cm×0.7 cm。乳腺X線攝影、超聲及MRI診斷該腫物為BI－RADS 4類。

手術(shù)所見：行左乳腫物擴大切除術(shù)，切緣最遠處距離腫物約3 cm，切除皮膚、皮下組織及腫物下所有腺體，并切除胸大肌筋膜。 腫物大小約 2.0 cm×2.5 cm×3.0 cm。 探查并切除左腋窩5枚較大淋巴結(jié)。

病理所見：顯微鏡下見真皮彌漫性梭形細胞浸潤，呈車輻狀排列，侵及脂肪組織，腫物四周切緣未見腫瘤細胞（圖7）。免疫組織化學示CD34陽性。

病理診斷：（左乳房）隆突性皮膚纖維肉瘤。

患者2，女，64歲。發(fā)現(xiàn)右乳腫物2年余，3月前右乳皮膚紅腫伴疼痛，于外院經(jīng)抗感染治療后疼痛緩解，但腫物迅速增大，3 d前無明確誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.7℃，為確診來我院治療。查體：右乳腫脹明顯，質(zhì)地變硬，表面有結(jié)節(jié)樣隆起，局部皮膚紅腫，皮溫高，無波動感；左乳未觸及腫物，右側(cè)腋下可觸及腫大淋巴結(jié)。

CT檢查：右側(cè)乳腺外象限內(nèi)見巨大團塊分葉狀不均勻等低密度影，大小約 6.9 cm×8.6 cm，與周圍皮膚及胸大肌分界不清，鄰近皮膚增厚（圖8）。右側(cè)腋窩見多枚腫大淋巴結(jié)影，較大者短徑約1.1 cm。

手術(shù)所見：行右乳腫物根治術(shù)，術(shù)中冰凍見較多梭形細胞，切除右乳房，皮膚缺損處取腹部皮膚予以植皮。

病理所見：局部梭形細胞增生活躍，伴少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤及纖維結(jié)締組織、少許炎性壞死、滲出物。免疫組織化學：腫瘤細胞 CD34、vim 陽性，SMA（±），AE1/AE3、EMA、CD68陰性。

病理診斷：（右乳房）隆突性皮膚纖維肉瘤伴肌纖維母細胞分化。強化，周圍皮膚稍增厚并明顯強化（↑）。圖7：顯微鏡下見真皮彌漫性腫瘤細胞浸潤，侵及脂肪組織（HE）。 圖8 女，64歲，右乳隆突性皮膚纖維肉瘤。CT平掃顯示右側(cè)乳腺外象限見巨大團塊狀不均勻等低密度影，與周圍皮膚及胸大肌分界不清。

圖1～7 為同一患者；女，29歲，左乳隆突性皮膚纖維肉瘤。圖1：乳腺X線攝影示左乳內(nèi)上象限見卵圓形高密度腫塊影，邊界清晰。圖2：乳腺超聲顯示左乳皮下脂肪層內(nèi)混合回聲團塊，局部邊界不清 （↑），形態(tài)欠規(guī)則，邊緣可見豐富血流信號。圖3：胸部CT平掃示左乳皮下卵圓形稍低密度影，其內(nèi)密度均勻，邊界較清晰。圖4：MR平掃T1WI橫軸位見淺分葉不均勻稍低信號腫塊影。圖5：MR平掃T2WI抑脂冠狀位示高信號腫塊影，周圍皮下可見衛(wèi)星灶（↑）。圖6：MR增強掃描T1WI抑脂矢狀位示不規(guī)則淺分葉腫塊明顯均勻

討論隆突性皮膚纖維肉瘤是發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤，呈緩慢局部侵襲性生長，具有較高的局部復發(fā)率，但罕見遠處轉(zhuǎn)移[1－2]。隆突性皮膚纖維肉瘤約占全部軟組織肉瘤的1%，占全部惡性腫瘤的0.1%以下，每年發(fā)病率約為（0.8～4.5）/100 萬[3－4]。 該病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為20～50歲，男性略多于女性，臨床常表現(xiàn)為無痛性皮膚小結(jié)節(jié)，生長緩慢，病程可長達數(shù)年至數(shù)十年，隨病情進展，腫瘤可迅速增大。本報道2例均為女性，病史均為數(shù)年。隆突性皮膚纖維肉瘤最常發(fā)生于軀干表淺的皮膚及皮下組織，約占50%～60%，其次為四肢、頭頸部，但發(fā)生于乳腺實屬罕見[5－6]，目前僅有少量個例報道發(fā)生于乳腺的隆突性皮膚纖維肉瘤的影像表現(xiàn)，且報道中多數(shù)患者術(shù)前僅完成1～2項影像學檢查，本病例1是目前報道的術(shù)前影像學檢查資料最全者（乳腺X線攝影、超聲、CT和MRI）。加深對隆突性皮膚纖維肉瘤影像表現(xiàn)的認識，做出正確的術(shù)前診斷，有利于避免二次手術(shù)及術(shù)后復發(fā)。

乳腺X線攝影及超聲是篩查乳腺腫瘤首選的影像學檢查方法。既往個案報道顯示，隆突性皮膚纖維肉瘤在乳腺X線攝影上表現(xiàn)為卵圓形邊界清晰的高密度腫塊，形似良性腫瘤[7－9]，無鈣化及脂肪成分[10]。本病例1乳腺X線攝影表現(xiàn)基本與文獻報道一致[7－10]。Shin等[11]認為，若超聲發(fā)現(xiàn)皮下組織的類圓形緊鄰皮膚腫塊，呈分葉狀的低回聲或不規(guī)則形的混合回聲，應考慮乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤的可能。本病例1超聲表現(xiàn)為皮下脂肪層內(nèi)混合回聲團塊，局部邊界不清晰，形態(tài)欠規(guī)則，邊緣可見豐富血流信號，因此診斷該腫物為BIRADS 4級。但整體上來說，乳腺X線攝影和超聲在乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)前診斷中價值有限。

Kransdorf等[2]報道6例隆突性皮膚纖維肉瘤的CT表現(xiàn)，呈邊界清晰的等或稍低密度腫塊，不均勻明顯強化。本病例1的CT表現(xiàn)為卵圓形稍低密度影，其內(nèi)密度均勻，邊界清晰；病例2呈巨大團塊分葉狀不均勻等低密度影，與周圍皮膚及肌肉分界不清，與Lee等[12]報道一致。文獻報道，乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤典型MRI表現(xiàn)為實性的腫塊不均勻強化，不均勻的出血、壞死和黏液變性[3，13]。本病例1則表現(xiàn)為不規(guī)則淺分葉腫塊，邊界較清晰，T1WI呈稍低信號、T2WI呈高信號、DWI呈高信號，增強掃描明顯均勻強化，可能與腫瘤較小有關(guān)，周圍皮膚稍增厚并明顯強化，與Lee等[10]報道大致相同，其衛(wèi)星病灶表現(xiàn)與Chen等[14]及Kim等[15]報道基本一致。由于CT具有一定輻射，因此MRI檢查在隆突性皮膚纖維肉瘤病灶的描述與診斷中發(fā)揮重要作用。

乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤發(fā)生于真皮及皮下間葉組織，可累及鄰近皮膚使之增厚。乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤病變較小時影像表現(xiàn)為卵圓形、邊界清晰的等、稍低密度或T1WI低、T2WI高信號腫塊，形似良性病變，增強均勻明顯強化；當病變較大時，腫瘤間質(zhì)內(nèi)含大量的膠原纖維或薄層致密結(jié)締組織，惡性程度增高，易出血、壞死、黏液變性，影像表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、邊界不清的等低混雜密度腫塊，T1WI、T2WI信號不均勻，明顯不均勻強化。結(jié)合病理，其不均勻低或無強化區(qū)與腫瘤壞死、黏液變性、膠原纖維或致密結(jié)締組織有關(guān)[16]。

本病鑒別診斷包括乳腺纖維腺瘤和乳腺葉狀腫瘤。前者表現(xiàn)為類圓形腫塊，邊緣光滑銳利，部分可見鈣化，活動度好，與皮膚無粘連；部分在T2WI上可見內(nèi)部呈低或中等信號分隔的特征性表現(xiàn)；MRI增強呈緩慢漸進性的均勻強化，時間－信號曲線為緩升型。后者表現(xiàn)為分葉狀、邊緣光滑的高密度腫塊，但表面皮膚及皮下脂肪仍較完整；MRI增強呈明顯漸進性強化，時間－信號曲線為速升平臺型。

綜上所述，乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤非常罕見，最終的診斷依賴病理學檢查。全面的影像檢查能提供腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、皮膚及深部侵犯程度、與周圍組織關(guān)系，為隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)前評估提供至關(guān)重要的信息，特別是對術(shù)后復發(fā)的患者。

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Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberans of breast:report of two cases and literature review

ZHAO Zheng-kai1,WU Jian-lin2,CHENG Shao-ling1,ZHANG Qing2,HUANG Jie1
(1.Department of Radiology,the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University,Dalian Liaoning 116027,China;2.Department of Radiology,Affiliated Zhongshan Hospital of Dalian University,Dalian Liaoning 116001,China)

R737.9；R739.5；R814.41；R814.42；R445.2

B

1008－1062（2017）04－0302－03

2016－07－22；

2016－09－23

趙正凱（1990－），男，四川巴中人，在讀碩士研究生。 E－mail：zzkdoctor＠163.com

程紹玲，大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院放射科，116027。 E－mail：doctor_cheng01＠sina.com