蔣 莉，江東彬，高冠民，高劍波，岳松偉，李艷敏，鄭曉龍，闞全程

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

?短篇論著?

49例復(fù)發(fā)性多軟骨炎肺部和氣道CT特點(diǎn)分析

蔣 莉，江東彬，高冠民，高劍波，岳松偉，李艷敏，鄭曉龍，闞全程

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

目的：探討復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RPC）氣管和肺部CT異常的特征。方法：對(duì)1996年1月—2015年12月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的RPC病人胸部CT檢查結(jié)果進(jìn)行回顧分析。結(jié)果：資料完整的78例RPC患者中，49例進(jìn)行了胸部CT檢查。45例病人有不同程度的氣管或肺部異常，21例（42.86%）病人顯示有氣管局限性增厚、狹窄，其中3例病人CT原始報(bào)告正常，經(jīng)風(fēng)濕科醫(yī)生和CT科醫(yī)生會(huì)診確認(rèn)有氣管局限性增厚，氣管狹窄或增厚主要見于聲門下、氣管和左右支氣管，大多為不均勻狹窄并伴有部分氣管側(cè)壁下陷、氣道狹窄，嚴(yán)重病人引起氣管塌陷，27例（55.10%）伴有肺部炎癥，并以肺中葉和雙下肺最多見，單側(cè)炎癥多見于右肺中葉和下葉（10例），5例CT平掃未見明顯氣道異常，而在氣管鏡檢查中發(fā)現(xiàn)有氣道黏膜異常。結(jié)論：RPC可累及全身多個(gè)系統(tǒng)，氣道和肺部受累是最常見的表現(xiàn)之一，CT是發(fā)現(xiàn)氣道和肺部受累最主要的檢查方法，喉鏡和氣管鏡能早期發(fā)現(xiàn)黏膜和軟骨損害。

多軟骨炎，復(fù)發(fā)性；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

以軟骨組織、結(jié)締組織的反復(fù)炎癥和進(jìn)行性破壞為特點(diǎn)的少見的系統(tǒng)性自身免疫性疾病[1－2]?？梢痍P(guān)節(jié)損害、耳軟骨炎、

鼻軟骨炎、呼吸道病變、眼部病變、心血管病變、聽力障礙及腎臟病變等，呼吸道受累是造成其死亡和預(yù)后不良的重要因素[3]。既往認(rèn)為呼吸道受累在RPC中并不多見[4]，但我們的觀察結(jié)果顯示有51.35%的患者有呼吸道受累，除氣管損害之外，肺部受累也不少見[5]，由于胸部CT是發(fā)現(xiàn)肺部和氣管損害的最實(shí)用的檢查方法，現(xiàn)對(duì)我院1996年1月—2015年12月收治的所有RPC病人中行CT檢查的49例病人的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料

1996年1月—2015年12月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的資料完整且診斷明確的RPC病人共78例，其中住院期間進(jìn)行肺部CT檢查的病人共49例，男28例，女21例，確診時(shí)年齡（44.32±11.25）歲。 請(qǐng) 2 名影像科和 2 名風(fēng)濕科醫(yī)生重新閱讀胸部CT檢查結(jié)果，如果結(jié)果不一致，則進(jìn)行共同會(huì)診達(dá)成一致。所有病人均符合1976年McAdam的RPC的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]：①雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎；②非侵蝕性關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④結(jié)膜炎；⑤喉和/或支氣管軟骨炎；⑥耳廓和前庭受損。上述6條中具備3條以上即可確診。

1.2 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

49例病人中，伴有發(fā)熱者12例，咳嗽26例，其中伴有咳痰 16例，胸悶、呼吸困難18例，胸痛10例，喘息6例，異物感4例，聲音嘶啞3例。合并鼻軟骨炎14例，耳軟骨炎19例，關(guān)節(jié)炎6例，眼炎5例，皮疹3例，心臟受累4例。白細(xì)胞（WBC）升高 12例，輕度貧血 15例，血小板（PLT）升高 11例，血沉增高22例，C反應(yīng)蛋白（CRP）升高26例，血清球蛋白升高11例，類風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性12例，RF陽(yáng)性均見于氣管受累的病人。

2 結(jié)果

4例病人CT掃描無(wú)異常，21例（42.86%）病人顯示有氣管局限性增厚、狹窄，其中3例病人CT原始報(bào)告正常，經(jīng)風(fēng)濕科醫(yī)生和CT科醫(yī)生會(huì)診確認(rèn)有氣管局限性增厚。氣管狹窄或增厚主要見于聲門下、氣管和左右支氣管，大多為不均勻狹窄并伴有部分氣管側(cè)壁下陷、氣管狹窄，嚴(yán)重病人引起氣管塌陷，2例病人植入氣管“Y”形支架，2例病人伴有氣管壁鈣化（圖1，2），5例病人可見喉軟骨增大變形、喉室狹窄，2例伴有支氣管擴(kuò)張。27例（55.10%）病人伴有肺部炎癥（圖3），2例伴有肺不張（圖4），1例伴有肺氣腫，肺部炎癥以肺中葉和雙下肺最多見，多表現(xiàn)為散在的滲出病變、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化，單側(cè)炎癥多見于右肺中葉和下葉（10例），單純左肺炎癥2例，3例有肺部結(jié)節(jié)性病變，3例顯示有胸膜肥厚，2例胸腔積液，3例伴有阻塞性肺炎、肺部感染，5例病人顯示縱隔淋巴結(jié)腫大，3例病人有心包積液。

49例病人中30例進(jìn)行了氣管鏡檢查，其中5例CT平掃未見明顯氣管異常，而在氣管鏡檢查中發(fā)現(xiàn)有氣管黏膜異常，氣管鏡發(fā)現(xiàn)的主要異常見于會(huì)厭、聲門區(qū)、聲門下區(qū)、氣管左右支氣管、氣管隆突以及支氣管開口處，表現(xiàn)為黏膜充血、肥厚水腫、黏膜粗糙、可見膿性分泌物或白色壞死物質(zhì)，偶見彌漫黏膜結(jié)節(jié)、軟骨軟化、管腔塌陷或狹窄、直徑隨呼吸咳嗽變化、氣管軟骨環(huán)結(jié)構(gòu)不清等，黏膜觸之易出血，“Y”形金屬網(wǎng)狀支架周圍可見肉芽組織，并見有膿性分泌物。

圖1 氣管狹窄，塌陷，并氣道壁鈣化。 圖2 支氣管狹窄，塌陷，并氣道壁鈣化。圖3 氣道壁狹窄并所屬遠(yuǎn)端炎癥反應(yīng)。 圖4 氣道壁狹窄并肺不張。Figure 1. Tracheal stenosis,collapse,and airway wall calcification. Figure 2.Bronchia stenosis,collapse,and airway wall calcification. Figure 3. Airway wall narrow and its distal inflammation. Figure 4. Airway wall narrow and atelectasis.

3 討論

RPC的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為是在一定的遺傳背景的前提下由多種誘因?qū)е碌南到y(tǒng)性自身免疫性疾病[1-2]。最主要的靶組織是軟骨和軟骨相關(guān)的結(jié)締組織，因?yàn)槊庖咭蛩貙?dǎo)致靶器官發(fā)炎并造成組織破壞。咽喉、氣管、支氣管等呼吸道因富含軟骨而較易受到侵犯，是影響RPC預(yù)后的最重要因素。氣管受累后其屏障保護(hù)作用受損，更易發(fā)生感染，晚期會(huì)造成氣管塌陷阻塞，甚至呼吸衰竭等[7-9]。氣管受損可以作為RPC的首發(fā)表現(xiàn)，早期發(fā)現(xiàn)RPC病人的氣管損害或者以氣管損害就診的病人早期確診RPC具有重要的預(yù)后意義[5，10-11]。

CT檢查可早期發(fā)現(xiàn)氣管局限性變厚、變形或者狹窄，本組中42.86%的病人可以發(fā)現(xiàn)氣管異常，55.10%顯示有不同程度的肺部異常，除4例肺部CT表現(xiàn)完全正常之外，45例（91.84%）病人均發(fā)現(xiàn)不同程度的氣管或者肺部異常。說(shuō)明氣管和肺部受累是RPC常見的損害，確診或者懷疑RPC的病人應(yīng)常規(guī)進(jìn)行CT檢查。在具有呼吸道癥狀但是CT檢查正常的病人中進(jìn)行喉鏡和氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)有5例病人具有典型的RPC氣管損害。所以喉鏡和氣管鏡檢查是有呼吸道癥狀的RPC病人的重要檢測(cè)手段，能早期發(fā)現(xiàn)黏膜和軟骨損害，通過肺泡灌洗或刷片、活檢能更早期的辨別氣管的異常。結(jié)合胸部CT和喉鏡、氣管鏡檢查可以早期發(fā)現(xiàn)RPC的呼吸道異常，早期診斷疾病[12]。

RPC目前尚無(wú)根治性治療措施。預(yù)后取決于受累臟器的損害程度、干預(yù)措施的早晚以及是否合并感染，特別是呼吸道感染是影響預(yù)后的重要方面[13-14]。氣管受累是RPC最常見最嚴(yán)重的損害，也是發(fā)生呼吸道和肺部感染的最重要的危險(xiǎn)因素，早期發(fā)現(xiàn)RPC的氣管和肺部損害、早期干預(yù)具有重要的預(yù)后意義。

總之，RPC的氣管和肺部異常并不少見，而且是影響病人預(yù)后的最主要方面。有呼吸道癥狀但診斷不明及診斷明確的RPC病人不論有無(wú)呼吸道癥狀均應(yīng)積極進(jìn)行胸部CT檢查，以早期診斷RPC或者早期發(fā)現(xiàn)和鑒別氣管和肺部異常，有利于早期調(diào)整治療方案，改善病人的預(yù)后。

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JIANG Li,JIANG Dong-bin,GAO Guan-min,GAO Jian-bo,YUE Song-wei,LI Yan-min,ZHENG Xiao-long,KAN Quan-cheng
(The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R681.3；R814.42

B

1008－1062（2017）04－0298－02復(fù)發(fā)性多軟骨炎（Relapsing polychondritis，RPC）是一種

2016－08－01；

2016－10－14

蔣莉（1979－），女，河南許昌人，主治醫(yī)師。 E－mail：523239403＠qq.com

高冠民，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，450052。 E－mail：guanmingao＠m(xù)edmail.com.cn