夏 青，孫建民

單純后路矯形治療先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形

夏 青，孫建民

目的 探討單純后路截骨矯形治療先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形的安全性和臨床效果。方法回顧性分析2005年3月至2015年9月收治的10例先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者的臨床資料，均不處理骨性縱隔，單純經(jīng)后路截骨進行矯形。通過記錄手術(shù)時間、術(shù)中失血量和輸血量、圍手術(shù)期神經(jīng)功能變化及并發(fā)癥來評估手術(shù)的安全性，根據(jù)手術(shù)前后脊柱側(cè)凸冠狀面Cobb角、頂椎偏距、胸廓軀干偏移和軀干平衡等客觀矯形指標(biāo)及脊柱側(cè)凸研究學(xué)會（SRS）-30評分來評估手術(shù)的有效性。結(jié)果患者獲得3～36個月隨訪（平均14.2個月）。平均手術(shù)時間、術(shù)中失血量及術(shù)中輸血量分別為275.4 min、4 005.7 mL和2 800 mL；圍手術(shù)期并發(fā)癥包括腦脊液漏1例、胸腔積液10例、切口感染1例、下肢神經(jīng)功能癥狀加重6例（其中5例治療后恢復(fù)至術(shù)前水平、1例遺留永久性足下垂）。術(shù)后大體外觀均顯著改善；術(shù)后及末次隨訪時影像學(xué)測量參數(shù)均較術(shù)前明顯改善（P＜0.05），末次隨訪時矯正率雖較術(shù)后即刻有所丟失，但總體矯形效果滿意；末次隨訪SRS-30自我形象、心理健康評分以及總評分均優(yōu)于術(shù)前，手術(shù)前后比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論對于合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形的先天性脊柱側(cè)凸患者，采取不預(yù)先處理骨性縱隔的單純經(jīng)后路截骨治療矯形效果滿意，但具有一定的手術(shù)風(fēng)險，需嚴格掌握適應(yīng)證。

脊柱側(cè)凸；脊髓縱裂畸形；矯形外科手術(shù)；截骨術(shù)；縱隔

先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形的手術(shù)治療一直是脊柱外科醫(yī)師面臨的棘手問題?；纬C正手術(shù)中是否需要預(yù)先切除骨性縱隔，目前觀點不一致[1-2]。預(yù)先切除在理論上可避免手術(shù)中骨性縱隔對脊髓神經(jīng)根的機械性損傷，但切除手術(shù)本身屬于高風(fēng)險操作，亦會導(dǎo)致相關(guān)脊髓神經(jīng)并發(fā)癥[3-4]。我們嘗試不考慮其骨性縱隔的存在，單純行后路椎弓根釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定三維矯形，并總結(jié)其安全性和臨床療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

納入標(biāo)準(zhǔn)：①先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者；②接受手術(shù)治療前至少2年神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征無明顯變化；③行單純后路截骨矯形治療；④患者簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：①側(cè)凸角＜45°，不需要手術(shù)或拒絕手術(shù)者；②病例資料不完整。

2005年3月至2015年9月山東大學(xué)附屬山東省立醫(yī)院和棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院共收治10例符合病例選擇標(biāo)準(zhǔn)的患者。其中男3例，女7例，年齡11～28歲，平均年齡（14.7±1.6）歲。根據(jù)先天性脊柱側(cè)凸Burnei-Gavriliu分類法[5]：形成不全2例（楔形椎1例、半椎體1例），分節(jié)障礙4例（前方型部分分節(jié)障礙3例、完全分節(jié)障礙1例），形成不全和分節(jié)障礙混合型4例；根據(jù)側(cè)凸部位分類：上胸段1例、中下胸段8例、腰段1例。術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查均有不同程度的陽性體征，肌力下降、肌肉萎縮5例，下肢感覺異常8例，漸進性尿失禁1例，錐體束征陽性者7例，大部分病例同時合并下肢感覺和運動異常。合并脊髓空洞癥8例、脊髓低位6例、脊髓栓系綜合征6例。骨性縱隔位于頂椎區(qū)4例、頂椎上方區(qū)3例、頂椎下方區(qū)3例。住院至手術(shù)時間14～44 d，平均28.5 d；住院時間31～76 d，平均42.3 d。

1.2 術(shù)前影像學(xué)評估和準(zhǔn)備

術(shù)前常規(guī)拍攝站立正側(cè)位全長X線片、臥位支點彎曲位像，行脊柱全長三維CT掃描和MRI檢查?；颊呷犴g性4.4%～26.6%，平均（13.8± 5.9）%；Cobb角、頂椎偏距、軀干偏移以及軀干平衡等客觀矯形指標(biāo)見表1；同時測量椎弓根橫徑，以指導(dǎo)椎弓根螺釘?shù)闹踩搿?/p>

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 術(shù)前牽引 常規(guī)行顱骨和雙側(cè)股骨對抗性骨牽引，一般牽引2～4周。初始重量2～3 kg，骨盆牽引不超過15～20 kg，單側(cè)股骨髁上骨牽引為體重的1/7～1/8，白天牽引≥12 h/d，晚上睡覺時牽引重量減半；逐漸增加牽引重量，每天增加2～3 kg，最大牽引重量為體重的50%；若已達最大牽引重量且持續(xù)1～4周，側(cè)凸改善仍不顯著，需放棄牽引。重度側(cè)凸（冠狀面Cobb角≥80°）者可將對抗性骨牽引時間延長至4～6周，個別頭顱重力牽引患者甚至可持續(xù)牽引3～4個月，必要時可在前路松解手術(shù)后再行對抗性骨牽引。部分小兒或青少年重度僵硬性脊柱側(cè)凸（冠狀面Cobb角≥80°）、伴呼吸功能障礙或全身營養(yǎng)狀態(tài)較差的患者還需在術(shù)中維持牽引，但要適當(dāng)減輕牽引重量。

1.3.2 麻醉與體位 患者采用全身麻醉，取俯臥位，髖膝關(guān)節(jié)適當(dāng)彎曲，以盡量維持合適的腰椎前凸。

1.3.3 骨性縱隔處理 不干擾骨性縱隔，直接行脊柱側(cè)凸三維矯形手術(shù)。

1.3.4 脊椎截骨和脊柱側(cè)凸三維矯形 采用單節(jié)段截骨，截骨部位位于主彎的頂椎區(qū)域者6例、頂椎下方區(qū)域者4例，原則上截骨后在骨性縱隔的位移方向上要有更大的代償間隙。截骨方式包括經(jīng)椎弓根截骨（4例）、全脊椎切除（2例）和半椎體切除（4例），配合Smith-Peterson截骨或Ponte關(guān)節(jié)突截骨松解技術(shù)，重度僵硬性側(cè)凸則以恢復(fù)軀干平衡為主。截骨節(jié)段：T81例、T95例、T101例、T111例、T121例、L11例；截骨位置：骨性縱隔上方4例、位于其相對平面4例、下方2例。矯形器械為山東威高Sino脊柱矯形系統(tǒng)或上海三友脊柱矯形系統(tǒng)。

1.3.4.1 經(jīng)椎弓根截骨 常規(guī)向兩側(cè)骨膜下剝離椎旁肌并牽開顯露，以標(biāo)準(zhǔn)置釘技術(shù)置入相應(yīng)直徑和長度的椎弓根螺釘。在側(cè)凸頂椎區(qū)凸側(cè)部位距離肋橫突關(guān)節(jié)約2 cm處，以咬骨剪咬斷肋骨，將后方、脊椎區(qū)近端約2～3 cm的肋骨切除，切除的肋骨根數(shù)需要根據(jù)安全截骨的位置和長度而定。于側(cè)凸凹側(cè)臨時用固定棒固定，切除棘突，咬除凸側(cè)椎板、關(guān)節(jié)突，經(jīng)凸側(cè)椎弓根向前切除椎體，徹底去除椎間盤及軟骨終板，鉸刀刮凈軟骨終板；切除凹側(cè)小部分關(guān)節(jié)突和椎板，形成凸側(cè)寬、凹側(cè)窄的“V”形截骨間隙；然后安裝臨時固定棒，行凸側(cè)加壓和凹側(cè)撐開，用頂絲擰緊固定。

1.3.4.2 全脊椎截骨 切除脊椎附件，逐步、分次切除該脊椎的棘突、雙側(cè)全椎板及上下關(guān)節(jié)突。臨時固定棒于凹側(cè)固定，以蛋殼技術(shù)先經(jīng)椎弓根去除椎體松質(zhì)骨，接著切除椎體骨皮質(zhì)，徹底去除上、下鄰近的雙側(cè)椎間盤和軟骨終板，完成凸側(cè)半椎體的切除；然后以臨時固定棒固定凸側(cè)，取出凹側(cè)棒，去除凹側(cè)剩余的椎體和上下椎間盤、軟骨終板，截骨過程中需確保截骨段椎體前縱韌帶不斷裂。探查脊髓前方是否被椎體后壁骨折塊擠壓或嵌頓，再用特制器械將脊髓前方的殘余骨塊推向前方并移除，髓核鉗或骨刀切除前縱韌帶后方殘余的椎體骨質(zhì)及椎間盤組織，沖洗干凈，完成截骨。最后上棒，凸側(cè)逐步、逐節(jié)段加壓閉合截骨間隙，凹側(cè)逐步、逐節(jié)段予以撐開，反復(fù)擰緊頂絲固定。

表1 先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者手術(shù)前后療效指標(biāo)比較（±s，n=10）

表1 先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者手術(shù)前后療效指標(biāo)比較（±s，n=10）

時相點Cobb角測量值/° 61.5±13.2 35.5±8.5 38.8±8.3 F=19.095 0.000矯正率/%頂椎偏距測量值/mm 54.8±17.5 22.5±6.3 23.1±9.7 F=23.277 0.000矯正率/%矯正率/%矯正率/%矯正率/%術(shù)前術(shù)后即刻末次隨訪統(tǒng)計檢驗量P值57.6±2.1 54.2±2.9 t=3.003 0.008 58.3±5.0 55.8±5.4 t=1.070 0.297軀干偏移測量值/mm 12.6±9.8 4.1±1.5 4.5±1.3 F=6.902 0.004 64.3±3.8 62.6±2.5 t=1.180 0.253冠狀面軀干平衡測量值/mm 57.5±3.8 8.7±1.5 8.9±1.1 F=2 206.200 0.000 91.8±4.4 88.8±2.4 t=1.890 0.075矢狀面軀干平衡測量值/mm 23.6±4.9 6.5±1.3 6.8±1.0 F=107.630 0.000 90.3±6.4 86.9±3.4 t=1.480 0.155

1.3.4.3 半椎體切除 植入椎弓根螺釘，半椎體對側(cè)安裝臨時固定棒，先切除目標(biāo)半椎體同側(cè)的肋骨小頭2～3 cm，經(jīng)半椎體一側(cè)椎弓根切除該半椎體，注意切除分節(jié)的上下椎間盤和軟骨板，去除部分鄰近節(jié)段棘突以及上下椎體的部分椎板，最后切除椎管前壁骨質(zhì)，形成楔形截骨間隙。松解融合范圍內(nèi)的脊柱節(jié)段，C型臂X線機透視確認內(nèi)固定物位置良好，半椎體側(cè)經(jīng)凸側(cè)棒逐步加壓閉合截骨間隙，凹側(cè)撐開，直至椎間盤間隙基本閉合，鎖緊內(nèi)固定裝置。

1.3.5 修整剃刀背畸形 截骨操作常需切斷并切除部分肋骨后端，側(cè)凸矯正并以釘棒系統(tǒng)固定后畸形多能改善。若矯形后試圖合攏傷口時剃刀背畸形仍非常明顯，則可考慮畸形處加做肋骨后端切除術(shù)：在側(cè)彎凸側(cè)繼續(xù)向外骨膜下分離椎旁肌，顯露欲切除肋骨的后側(cè)部，剝離肋骨骨膜，以肋骨最隆起處為中心顯露肋骨段，肋骨剪先剪斷肋橫突，再向外約3～4 cm剪除肋骨外側(cè)段，并將斷端銼平、銼鈍、銼圓滑，再次檢查直至背部較為平整為止。

1.3.6 植骨和術(shù)中監(jiān)測 將截骨術(shù)中去除的椎板、椎體修剪成碎骨粒植入截骨間隙，安裝橫連，將后方椎板、關(guān)節(jié)突后面去皮質(zhì)化，然后將剩余的自體骨骨粒植于椎板、關(guān)節(jié)突表面，必要時可混合異體骨。

整個手術(shù)過程包括螺釘植入、椎管內(nèi)操作及矯形，需在脊髓神經(jīng)監(jiān)護下進行；術(shù)中行控制性降壓以減少出血，術(shù)中輸血均采用自體血回輸；閉合截骨斷端時應(yīng)密切觀察硬脊膜皺褶、張力情況和脊髓監(jiān)護儀信號變化，以免造成脊髓損傷的災(zāi)難性后果。

1.3.7 術(shù)后處理及康復(fù) 術(shù)前30 min應(yīng)用第一代先鋒霉素，每隔3 h或失血量超過1 500 mL追加1次，術(shù)后常規(guī)給予抗生素和白蛋白3～5 d以預(yù)防感染，必要時根據(jù)實驗室指標(biāo)輸注血漿。術(shù)后若出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，則予20 mg地塞米松靜推，連用2～4 d。留置引流管，每天更換引流袋，術(shù)后1、3、5 d抽取引流液行細菌培養(yǎng)藥敏和細胞分類、細胞數(shù)等常規(guī)檢查，一般待引流量24 h內(nèi)＜30～50 mL，引流液細胞數(shù)進行性下降、無膿細胞、培養(yǎng)連續(xù)2次無細菌時拔除。

術(shù)后常規(guī)監(jiān)護24～48 h；3～4 d開始佩戴支具逐步下床，待無感染及切口問題后復(fù)查站立位脊柱全長正側(cè)位X線片；出院后每周復(fù)查血常規(guī)、血沉和C反應(yīng)蛋白，一般至術(shù)后1個月或血沉、C反應(yīng)蛋白接近正常時為止。1～3個月內(nèi)以站立位行走練習(xí)為主，禁做彎腰等動作，3個月后可在支具保護下逐步恢復(fù)日常生活，一般建議佩戴支具至少1年，此間避免重體力活動或高強度的體育鍛煉。

1.4 隨訪及觀察指標(biāo)

術(shù)后每3個月定期行門診復(fù)查和隨訪，1年后每6～12個月復(fù)查一次。記錄患者術(shù)前、術(shù)后及隨訪期間肢體感覺、運動功能狀況，采用脊柱側(cè)凸研究學(xué)會（Scoliosis Research Society，SRS）-30患者問卷調(diào)查和評分表來評價終末隨訪時的主觀臨床療效，包括疼痛、功能活動、自我形象、心理健康和對治療的滿意度5個部分[6]。拍攝站立位大體正側(cè)面外觀像，了解患者外觀矯正情況；拍攝站立位全脊柱正側(cè)位X線片，測量冠狀面主彎Cobb角、頂椎偏距、胸廓軀干偏移和軀干冠狀面、矢狀面平衡，記錄術(shù)后及末次隨訪時的矯正率和矯正丟失情況。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件進行分析。符合正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示。3個時相點比較采用單因素方差分析，組間兩兩比較采用LSD-t檢驗；兩者比較采用配對t檢驗。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 安全性指標(biāo)

手術(shù)時間225～415 min，平均275.4 min；術(shù)中失血量1 750～8 500 mL，平均4 005.7 mL；術(shù)中輸血量（濃縮紅細胞+血漿）1 600～5 500 mL，平均2 800 mL，全部患者術(shù)后仍繼續(xù)輸血治療，輸血量600～1200 mL，平均800 mL（濃縮紅細胞平均400 mL、血漿平均400 mL）。1例患者術(shù)中血壓進行性下降，經(jīng)輸血、補液和升壓等積極抗休克治療后糾正；另7例有一過性血壓下降，但經(jīng)加快輸液速度或應(yīng)用升壓藥物后很快自行糾正；其他2例術(shù)中血壓未出現(xiàn)下降。

術(shù)中均未出現(xiàn)呼吸及心跳功能指標(biāo)異常。9例患者在椎弓根釘棒系統(tǒng)矯形過程中出現(xiàn)脊髓神經(jīng)功能信號異常改變，所有患者術(shù)中喚醒后肢體活動好。術(shù)后僅1例患者神經(jīng)功能癥狀較術(shù)前好轉(zhuǎn)，3例無明顯變化，6例下肢神經(jīng)功能癥狀加重，其中3例經(jīng)脫水、營養(yǎng)神經(jīng)等治療后癥狀逐漸恢復(fù)至術(shù)前水平，3例神經(jīng)功能較術(shù)前惡化。惡化病例中2例系術(shù)中椎弓根釘植入時出現(xiàn)異常肌電信號，去除螺釘后異常信號即完全消失，釘棒系統(tǒng)矯形時再次出現(xiàn)，立即去除矯形棒，恢復(fù)脊柱原有形態(tài)，異常信號較長時間后消失，遂改以較小角度矯形，經(jīng)長期藥物治療后神經(jīng)功能才恢復(fù)至術(shù)前水平；另1例系單純矯形操作時出現(xiàn)異常肌電信號，經(jīng)保守治療未有改善，遺留永久性足下垂。

1例患者出現(xiàn)腦脊液漏，經(jīng)術(shù)中修補硬脊膜，術(shù)后延長臥床時間、拔管時間及補液等治療，切口愈合良好；胸腔積液10例，其中雙側(cè)胸腔積液8例，需放置胸腔閉式引流管者7例，經(jīng)積極引流和補充血漿、白蛋白等治療，胸腔積液均自行吸收；1例手術(shù)切口感染（致病菌為金黃色葡萄球菌），椎管內(nèi)未見膿液積聚，反復(fù)徹底清創(chuàng)引流3個月后治愈。隨訪期間未見椎弓根螺釘斷裂或松動現(xiàn)象。2.2療效指標(biāo)

2.2.1 外觀矯形效果 術(shù)后大體外觀均顯著改善，7例患者雙肩不等高，9例患者和家屬對術(shù)后外形滿意，1例患者家屬認為矯形效果未達預(yù)期。

2.2.2 影像學(xué)指標(biāo) 所有患者均獲隨訪，隨訪時間3～36個月，平均隨訪時間（14.2±3.5）個月。如表1、圖1～3所示，患者術(shù)后及末次隨訪冠狀面Cobb角、頂椎偏距、胸廓軀干偏移以及冠狀面、矢狀面平衡等客觀矯形參數(shù)均較術(shù)前明顯改善（P＜0.05）；末次隨訪時Cobb角矯正率較術(shù)后即刻有所丟失，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），但頂椎偏距、胸廓軀干偏移以及冠狀面、矢狀面平衡矯正率與術(shù)后即刻比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

2.2.3 疼痛和功能活動評分 如表2所示，術(shù)前和末次隨訪時患者SRS-30疼痛、功能活動評分比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），但末次隨訪時患者自我形象和心理健康評分均較術(shù)前改善（P＜0.05），總分亦優(yōu)于術(shù)前（P＜0.05），患者對治療總體滿意。

圖1 脊柱全長前后位X線片提示術(shù)后1個月Cobb角較術(shù)前改善顯著 圖2脊柱全長前后位X線片示術(shù)后2周頂椎偏距（綠色橫線）和軀干偏移（紅色橫線）較前顯著改善，以平衡改善為主

2.3 典型病例

男性患兒，13歲。因發(fā)現(xiàn)背部不平1年入院，查體：身高157 cm，右肩高，右側(cè)剃刀背畸形，四肢感覺及肌力正常，雙側(cè)膝腱反射和跟腱反射活躍，踝陣攣和巴賓斯基征陽性，X線、CT和MRI顯示胸椎右側(cè)凸、椎管內(nèi)外畸形、有骨性縱隔（圖4A）。入院診斷：先天性脊柱側(cè)凸；脊髓縱裂畸形（Ⅰ型）。骨牽引2周后手術(shù)。取T2～L5后正中入路，術(shù)中見上胸椎以T4為頂點向左側(cè)凸，下胸椎以T9為頂點向右側(cè)凸，T11椎弓根螺釘用側(cè)方連接器與棒相連，逐步轉(zhuǎn)棒、撐開及壓縮，直至C7棘突位于骶骨正中線上，術(shù)中喚醒，咬除T3～L4棘突，將T2～L5的椎板、關(guān)節(jié)突及橫突去皮質(zhì)化，自體骨粒植骨（圖4B），考慮到骨性縱隔與脊髓裂上下端較遠，截骨短縮相對安全，故未行椎管內(nèi)骨性縱隔切除。術(shù)后無神經(jīng)并發(fā)癥加重，1周復(fù)查X線片示冠狀位、矢狀位矯形效果理想（圖4C），4個月后站立位外觀示雙肩平衡（圖4D），末次隨訪時側(cè)凸丟失不顯著。

圖3 術(shù)后3個月冠狀面平衡和矢狀面平衡均較術(shù)前顯著改善 3A手術(shù)前后正位片 3B手術(shù)前后側(cè)位片

表2 先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者術(shù)前和末次隨訪時SRS-30評分比較（±s，n=10，分）

表2 先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者術(shù)前和末次隨訪時SRS-30評分比較（±s，n=10，分）

注：SRS：脊柱側(cè)凸研究學(xué)會

滿分術(shù)前末次隨訪t值P值疼痛30 20.1±5.8 19.3±2.5 0.401 0.694功能活動35 25.4±4.4 23.3±1.8 1.397 0.179自我形象45 15.2±2.7 33.2±3.3 12.608 0.000心理健康25 9.4±1.2 17.2±1.5 3.622 0.002總分135 69.1±6.4 94.0±8.8 7.236 0.000對治療的滿意度15 -10.6±2.5 --

3 討論

對于先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者，矯形手術(shù)過程中骨性縱隔是否會對脊髓造成機械性損傷，損傷程度如何，是否需對骨性縱膈進行預(yù)防性切除或術(shù)中切除，業(yè)界一直爭論不休[7-8]。如對骨性縱隔進行預(yù)防性切除，則需二次手術(shù)，痛苦大，治療周期長，患者及其家屬往往難以接受；若在三維矯形前切除骨性縱隔，理論上可消除其對矯形操作的影響，提高手術(shù)安全性，但延長了手術(shù)時間，加大了脊髓神經(jīng)損傷的風(fēng)險[9-11]。我們在對患者進行影像學(xué)觀察時發(fā)現(xiàn)，骨性縱隔與脊髓裂之間往往存在一定的代償間隙，對此類患者施術(shù)時可不考慮骨性縱隔的消極影響，而僅采用單純矯形手術(shù)，理論上可避免二次手術(shù)，患者容易接受，手術(shù)時間更短，操作也更加簡單。

3.1 單純矯形治療的適應(yīng)證

我們在前期影像學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者其骨性縱隔與脊髓裂頭尾端間往往有一定距離，也就是說，脊髓裂相對于骨性縱隔有一定的緩沖余地。而本組大部分患者年齡在11～18歲，恰逢生長發(fā)育期，也是脊柱的第二個生長高峰期，脊柱的生長延長伴隨著骨性間隔的位移，也勢必引起骨性縱隔與脊髓裂相對距離的改變。患者在此期間如未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀，則可能提示骨性縱隔未對脊髓產(chǎn)生機械性損傷，患者有一定的神經(jīng)耐受性，因此推測矯形操作引起的脊柱短縮和骨性縱隔的位移，可能不會輕易損傷脊髓。至于神經(jīng)癥狀穩(wěn)定的時間，我們建議至少2年。

矯形手術(shù)前需經(jīng)歷長時間對抗骨牽引，只有在施加最大骨牽引量前患者脊柱側(cè)凸已基本達到預(yù)期的矯形效果，手術(shù)的安全性和有效性才有較好保證。一般通過兩方面來評估患者的最大骨牽引量，一是骨牽引重量達到機體的最大耐受量，二是骨牽引恰好引起神經(jīng)癥狀加重的重量。由于具有一定的風(fēng)險性，骨牽引過程需嚴密觀察，防止未及時發(fā)現(xiàn)而造成永久性神經(jīng)損害，或出現(xiàn)顱骨或股骨骨折、劈裂等。本組有3例患者在骨牽引過程中突發(fā)下肢麻木、無力癥狀加重的現(xiàn)象，及時去除牽引、臥位觀察，均很快恢復(fù)至牽引前狀態(tài)。

總之，近期或較長時間內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀穩(wěn)定、經(jīng)大重量骨牽引推測矯形耐受能力較強、MRI檢查提示骨性縱隔在縱向上與脊髓裂有一定安全距離的先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形患者，均可考慮行后路單純?nèi)S截骨矯形手術(shù)。

3.2 單純矯形治療的安全性

3.2.1 手術(shù)時間和失血 該病的矯形治療屬于復(fù)雜疑難手術(shù)，手術(shù)時間相對較長，失血量也較多。本組平均手術(shù)時間275.4 min，大部分超過3 h，手術(shù)暴露時間長，感染風(fēng)險相應(yīng)增加，抗生素使用量較多；平均失血量4 005.7 mL，占成人機體總血量的絕大部分，超過青少年患者的機體總血量，而有效循環(huán)血量的銳減勢必對機體的循環(huán)功能或脊髓功能造成巨大副損傷。本組病例中僅2例患者生命體征較為平穩(wěn)，其余8例術(shù)中均出現(xiàn)血壓、心率等指標(biāo)的異常，且1例血壓呈快速進行性下降趨勢，非常兇險，后暫停手術(shù)，經(jīng)麻醉團隊全力進行輸血、補液和升壓等搶救，生命體征才穩(wěn)定下來。提示此類矯形手術(shù)失血多，易出現(xiàn)生命體征紊亂，需要在有豐富麻醉經(jīng)驗的醫(yī)院實施，以保證手術(shù)平穩(wěn)進行。此外，這類患者感染風(fēng)險加劇，本組1例患者術(shù)后出現(xiàn)切口感染，經(jīng)多次徹底清創(chuàng)方才治愈。

3.2.2 并發(fā)癥

3.2.2.1 胸腔積液 本組病例中9例患者頂椎位于胸椎區(qū)域，脊椎截骨部位又均在頂椎區(qū)或附近，故全部患者術(shù)后出現(xiàn)血性胸腔積液，且以雙側(cè)居多。分析可能與脊椎截骨操作對胸膜腔的騷擾以及胸膜腔內(nèi)出血有一定關(guān)系；術(shù)中失血過多，亦可導(dǎo)致漏出性胸腔積液。建議此類患者術(shù)后常規(guī)使用胸腔閉式引流管，提高安全性，利于護理。

3.2.2.2 腦脊液漏 本組1例發(fā)生腦脊液漏，系側(cè)凸凹側(cè)緣硬脊膜與椎管內(nèi)壁貼附、黏連較重，脊椎切除時分離極為困難，因而導(dǎo)致硬脊膜撕裂。提示術(shù)前MRI檢查中若發(fā)現(xiàn)側(cè)凸凹側(cè)緣硬脊膜與椎管內(nèi)壁黏連嚴重，估計術(shù)中無法完整剝離者，可考慮行頂椎上下方截骨。

3.2.2.3 脊髓神經(jīng)并發(fā)癥 此類矯形手術(shù)脊髓神經(jīng)并發(fā)癥發(fā)生率較高[12-13]。本組中6例患者術(shù)后神經(jīng)功能有惡化表現(xiàn)，僅1例自覺有明顯改觀。分析可能在椎弓根螺釘植入過程中，因釘?shù)牢恢貌涣级鴮?dǎo)致脊髓神經(jīng)根機械性損傷；截骨和矯形過程中也可能因硬脊膜脊髓皺褶或擠壓所致；術(shù)中失血過多、圍手術(shù)期長時間脊髓低灌注狀態(tài)也可造成脊髓缺血性損傷或缺血再灌注損傷，嚴重者甚至引起截癱。故術(shù)畢患者送入監(jiān)護室后需向醫(yī)生詳細交代病情，避免患者術(shù)后長時間處于低灌注狀態(tài)。3.2.3截骨位置的選擇 既往學(xué)者們認為骨性縱隔與脊髓裂尾側(cè)端相距較近，脊髓裂的形成是由于骨性縱隔的阻擋和切割作用[14-16]，因此建議在骨性縱隔上方區(qū)域進行截骨，脊柱短縮后可使骨性縱隔遠離脊髓裂的尾側(cè)端，對脊髓不會造成干擾[1,15]。但我們在前期MRI研究中發(fā)現(xiàn)，骨性縱隔并不總是位于脊髓裂的尾側(cè)端，還可位于其頭側(cè)端或中央部位，故在本組病例中，我們結(jié)合患者MRI資料，以截骨后在骨性縱隔位移方向上脊髓裂有更大的代償空間為治療原則。此外，主彎Cobb角超過80°者均不行頂椎區(qū)置釘，以恢復(fù)脊柱的平衡和改善整體外形為主，因為在重度僵硬性側(cè)凸的頂椎區(qū)，脊椎椎弓根發(fā)育極差，畸形嚴重，早期手術(shù)病例試行置釘時均出現(xiàn)術(shù)中神經(jīng)監(jiān)護信號的改變，另有1例術(shù)后發(fā)生永久性足下垂。還可通過術(shù)前常規(guī)頭顱-股骨骨牽引來了解矯形操作的耐受性以及術(shù)中可完成的矯形程度，結(jié)合MRI所提示的骨性縱隔與脊髓裂的代償間隙情況合理選擇截骨位置，提高安全性。

3.3 單純矯形治療的臨床效果

矯形治療的目的是盡量恢復(fù)患者的軀干平衡，盡可能糾正其畸形狀態(tài)，防止雙肩失平衡，從而改善外觀和功能。對于合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形的先天性脊柱側(cè)凸患者，脊柱畸形常較為嚴重，而且僵硬，柔韌性較差，單純靠釘棒系統(tǒng)矯形往往效果甚微，需要進行脊椎截骨，以最大程度地提高矯形手術(shù)的治療效果。

3.3.1 影像學(xué)效果 本組患者術(shù)后Cobb角、頂椎偏距和冠狀面胸廓軀干偏移的平均矯正率分別達到（57.6±2.1）%、（58.3±5.0）%和（64.3±3.8）%，軀干平衡性良好，末次隨訪時矯正率雖有丟失，但總體矯形效果還是滿意的。

3.3.2 主觀療效 患者對脊柱畸形手術(shù)的主觀評價非常重要，臨床醫(yī)生需要充分結(jié)合患者的主觀意愿施術(shù)。本組病例SRS-30評分結(jié)果表明，盡管患者術(shù)后疼痛和功能活動評分與術(shù)前相似，但自我形象、心理健康及總分均較術(shù)前明顯改善。腰背疼痛變化不大是由于患者雖有嚴重脊柱畸形，但往往術(shù)前沒有明顯的腰背疼痛；術(shù)前功能也基本可滿足日常的生活活動，而術(shù)后較長時間內(nèi)需佩戴支具，限制了日常生活，故功能活動方面往往在短期內(nèi)很難令患者滿意；但由于脊柱外觀的改變，患者自我形象和心理健康評分明顯提高，對手術(shù)也較為滿意。

綜上所述，對于經(jīng)過挑選的先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形病例可考慮經(jīng)后路行單純?nèi)S截骨矯形，效果滿意；但同時要認識到，在術(shù)前大重量骨牽引及矯形手術(shù)過程中，患者脊髓神經(jīng)功能損害發(fā)生的風(fēng)險較高，術(shù)中易出現(xiàn)生命體征異常，臨床上脊柱外科醫(yī)師需根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗、手術(shù)熟練度和本院的具體條件，決定是否施術(shù)。

[1]Liljengvist UR.Expert's comment concerning Grand Rounds case entitled "vertebralcolumn resection for complex congenital kyphoscoliosis and typeⅠsplit cord malformation" (Hua Hui,Zhen-Xing Zhang,Tuan-ming Yang,Bao-hong He, Ding-jun Hao)[J].Eur Spine J,2014,23(6):1164-1165.

[2]Pang D.Split cord malformation:partⅡ:clinical syndrome [J].Neurosurgery,1992,31(3):481-500.

[3]Lao L,Zhong G,Li X,et al.Split spinal cord malformation: report of 5 cases in a single Chinese center and review of the literature[J].Pediatr Neurosurg,2013,49(2):69-74.

[4]Tsai TJ,Michaud LJ.Split cord malformation[J].Am J Phys Med Rehabil,2013,92(9):839.

[5]Ghi?? RA,Georgescu I,Muntean ML et al.Burnei Gavriliu classification of congenital scoliosis[J].J Med Life,2015,8 (2):239-244.

[6]Baldus C,Bridwell K,Harrast J,et al.The scoliosis research society health-related quality of life(SRS-30)age-gender normative data:an analysis of 1346 adult subjects unaffected by scoliosis[J].Spine,2011,36(14):1154-1162.

[7] Tubbs RS,Salter EG,Oakes WJ.Split spinal cord malformation[J].Clin Anat,2007,20(1):15-18.

[8]Hui H,Zhang ZX,Yang TM,et al.Vertebral column resection for complex congenital kyphoscoliosis and type I split spinal cord malformation[J].Eur Spine J,2014,23(6):1158-1163.

[9] Liu W,Zheng D,Cui S,et al.Characteristics of osseous septum of split cord malformation in patients presenting with scoliosis:a retrospective study of 48 cases[J].Pediatr Neurosurg,2009,45(5):350-353.

[10]Ayvaz M,Akalan N,Yazici M,et al.Is it necessary to operate all split cord malformations before corrective surgery for patients with congenital spinal deformities?[J].Spine, 2009,34(22):2413-2418.

[11]趙福江,陳志明,馬華松,等.分期手術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸合并脊髓縱裂和脊髓拴系的安全性與近期療效[J].中國脊柱脊髓雜志,2015,25(2):122-127.

[12]夏青.先天性脊柱側(cè)凸合并Ⅰ型脊髓縱裂畸形的影像學(xué)和臨床治療研究[D].濟南:山東大學(xué),2016.

[13]Hui H,Luo ZJ,Yan M,et al.Non-fusion and growing instrumentation in the correction of congenital spinal deformity associated with split spinal cord malformation:an eraly follow-up outcome[J].Eur Spine J,2013,22(6): 1317-1325.

[14]Ozturk E,Sonmez G,Mutlu H,et al.Split-cord malformation and accompanying anomylies[J].J Neuroradiol,2008,35(3): 150-156.

[15]Shokouhi G,Tubbs RS,Shoja MM.TypeⅠsplit cord malformation with an usual bony morphology[J].Folia Morphol,2007,66(1):78-79.

[16]Mahapatra AK.Split cord malformation:a study of 300 cases at AIIMS 1990-2006[J].J Pediatr Neurosci,2011,6(Suppl 1):S41-S45.

Posterior corrective surgery without resection of ossseus septum for the treatment of congenital scoliosis associated with typeⅠsplit cord malformation

XIA Qing*,SUN Jianmin.
*Department of Orthopaedics,Zaozhuang Mining Group Central Hospital, Zaozhuang,Shandong 277011,China

Objective To explore the safety and the efficacy of surgical correction by posterior osteotomy without resection of osseus septum for the treatment of congenital scoliosis with typeⅠ split cord malformation (SCM).Methods Clinical data of 10 patients with congenital scoliosis complicated with typeⅠ SCM treated from March 2005 to September 2015 were retrospectively analyzed.All of them underwent posterior osteotomy correction without resection of bony septum.The operative time,intraoperative estimate blood loss andtransfusion volume,perioperative nerve functions and complications were recorded to evaluate the safety of corrective surgery,changes of objective correction parameters including Cobb angles in coronal plane,apical vertebral translation,trunk shift and trunk balance were measured preoperatively and postoperatively to observe the surgical efficacy.Results All patients were followed up for 14.2 months(range from 3 to 36 months). Average operative time,intraoperative estimate blood loss and transfusion volume were respectively 275.4 min, 4 005.7 mL and 2 800 mL.There were 1 case of cerebrospinal fluid leakage,10 cases of pleural effusion,1 case of surgical site infection;Worsen neurological symptoms in lower limbs were found in 6 patients after the surgery,in which 5 patients recovered after the treatment,while 1 case remained permanent foot drop.After the surgery,generalappearance ofpatientsimproved obviously;Radiologicalparametersmeasured atthe postoperative and the last follow-up all improved significantly compared with the preoperative ones(P＜0.05), The correction rate at the latest follow-up were lower than those at the postoperation,but the total correction effect was satisfactory;At the last follow-up,SRS-30 scores in body image and mental health items,as well as total scores were all higher than those at the preoperation,the differences had statistical significance(P＜0.05). Conclusion For patients with congenital scoliosis complicated with typeⅠ SCM,only posterior spinal osteotomy and correction without advanced resection of bony septum has satisfactory effects,but there still exists certain surgical risks,which need to select the indications strictly.

Scoliosis;Split cord malformation;Orthopedic procedures;Osteotomy;Mediastinum

R682.13，R687.3

：A

：1674-666X(2017)03-146-09

2017-03-05；

2017-04-20）

（本文編輯：白朝暉）

10.3969/j.issn.1674-666X.2017.03.003

277011山東，棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院骨科（夏青）；250021濟南，山東大學(xué)附屬山東省立醫(yī)院脊柱外科（孫建民）

E-mail：wiseqing@126.com