任帥， 岳亞麗， 劉林祥， 王中秋

不典型軟骨樣脂肪瘤一例

任帥， 岳亞麗， 劉林祥， 王中秋

軟骨樣脂肪瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像

圖1 左股骨側(cè)位片示左股骨背側(cè)肌間隙內(nèi)邊界清楚的等密度腫塊(箭)。 圖2 CT橫軸面掃描示左股骨背側(cè)肌間隙內(nèi)稍低密度腫塊影(長(zhǎng)箭)，界清，其內(nèi)可見(jiàn)小類(lèi)圓形更低密度區(qū)，CT值約-22HU(短箭)。 圖3 抑脂T2WI示腫塊以高信號(hào)為主(箭)，其內(nèi)點(diǎn)片樣低信號(hào)。 圖4 T1WI冠狀面示腫塊以低信號(hào)為主(箭)，其內(nèi)點(diǎn)片樣稍高信號(hào)。 圖5 T1WI增強(qiáng)示腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化(箭)。 圖6 鏡下示腫瘤內(nèi)成熟脂肪、脂肪母細(xì)胞和軟骨樣細(xì)胞呈巢狀分布(HE，×200)。

病例資料 患者，男，43歲。2年前偶然發(fā)現(xiàn)左大腿背側(cè)腫塊，未予重視，2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)腫塊逐漸增大，遂來(lái)本院檢查。體格檢查：左大腿肌層內(nèi)實(shí)性包塊約8 cm×6 cm，無(wú)紅腫，無(wú)疼痛，膚溫正常，末梢感覺(jué)良好，無(wú)麻木，無(wú)腫脹，關(guān)節(jié)活動(dòng)尚可，皮膚表面顏色正常，無(wú)潰破，聽(tīng)診無(wú)血管性雜音。雙下肢肌力5級(jí)，膝腱反射(+)，跟腱反射(-)，Babinski征(-)，足趾感覺(jué)正常、運(yùn)動(dòng)尚可，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，托馬斯征(-)。

影像學(xué)檢查：X線片示左股骨背側(cè)軟組織密度欠均勻，內(nèi)見(jiàn)等密度腫塊影，部分邊界清楚(圖1)。CT示左股骨中段背側(cè)肌間隙內(nèi)一類(lèi)圓形稍低密度腫塊，大小約7.3 cm×6.4 cm×5.8 cm，邊界尚清，局部可見(jiàn)一小類(lèi)圓形更低密度影，腫塊CT值在-22～47 HU(圖2)。MRI示左側(cè)股骨中段長(zhǎng)收肌、股二頭肌、半腱肌肌間隙內(nèi)見(jiàn)一類(lèi)圓形腫塊影，T2WI抑脂像以高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)片樣低信號(hào)(圖3)，T1WI以低信號(hào)為主(圖4)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖5)，病灶境界清晰，邊緣見(jiàn)低信號(hào)包膜影。術(shù)中所見(jiàn)：腫塊位于左股骨中段背側(cè)肌間隙內(nèi)，大小約8.5 cm×6.5 cm×4.5 cm，切面金黃色，局部暗紅色，實(shí)性質(zhì)軟，界清，似有包膜，表面附少量肌肉及脂肪組織，完整徹底切除腫塊。病理：鏡下見(jiàn)腫瘤內(nèi)成熟脂肪、脂肪母細(xì)胞和軟骨樣細(xì)胞呈巢狀分布，間質(zhì)水腫伴小血管擴(kuò)張、充血，腫瘤包繞纖維包膜。免疫組化：S-100(+)、NSE(灶性+)、Syn(±)、CKpan(-)、EMA(-)、CgA(-)、SOX10(-)；特殊染色：PAS(+)、AB(+)。病理診斷：結(jié)合免疫組化及特殊染色，考慮為軟骨樣脂肪瘤(圖6)。

討論 軟骨樣脂肪瘤(chondroid lipoma，CL)是一種罕見(jiàn)的的良性脂肪組織腫瘤，1993年Meis和Enzinger[1]最先用CL名稱(chēng)來(lái)報(bào)道。CL由脂肪母細(xì)胞、黏液透明樣軟骨基質(zhì)和成熟脂肪細(xì)胞3種成分以不同比例混合構(gòu)成，類(lèi)似于粘液性脂肪肉瘤和骨外粘液樣軟骨肉瘤，十分罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)僅有個(gè)別病例報(bào)道[2-3]。本病好發(fā)于成年女性，多發(fā)生于四肢近端皮下、淺筋膜及深部纖維結(jié)締組織和骨骼肌內(nèi)，也可累及軀干和頭頸部[4]。影像學(xué)典型CL內(nèi)鈣化、軟組織及脂肪均可見(jiàn)，病理上，典型CL可見(jiàn)到原始細(xì)胞如前脂母細(xì)胞、軟骨母細(xì)胞，又可見(jiàn)到前脂肪細(xì)胞及發(fā)育成熟的脂肪細(xì)胞。免疫組化S-100及vimentin一般呈陽(yáng)性，特殊染色PAS及AB一般呈陽(yáng)性。

典型CL在CT上一般表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊影，內(nèi)可見(jiàn)脂肪與鈣化密度；MRI上T1WI示等低信號(hào)的腫塊內(nèi)可見(jiàn)條片樣高信號(hào)(脂肪成分)，T2WI上呈高信號(hào)，提示腫瘤內(nèi)富含軟骨樣粘液基質(zhì)，增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化[5]。但仍有少許病例表現(xiàn)不典型，本病例影像學(xué)表現(xiàn)即不典型，在X線及CT圖像上未見(jiàn)到明確鈣化，并且CT及MRI顯示病灶內(nèi)僅見(jiàn)點(diǎn)狀脂肪成分，與文獻(xiàn)報(bào)道典型病例相比，其鈣化及脂肪成分明顯偏少，加之患者為中年男性，給診斷帶來(lái)了一定的難度。因此不典型CL病例需與某些鈣化少見(jiàn)的脂肪類(lèi)軟組織腫瘤如粘液樣脂肪肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤及血管脂肪瘤相鑒別。①粘液樣脂肪肉瘤一般鈣化較少，腫塊內(nèi)可見(jiàn)到少量脂肪組織。網(wǎng)狀或線樣的脂肪及囊樣外觀有助于其與CL鑒別。由于含有明顯的毛細(xì)血管從，故增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化，此特點(diǎn)亦具有鑒別診斷價(jià)值。②神經(jīng)鞘瘤一般邊界清楚，有包膜，且腫瘤旁可見(jiàn)伴行神經(jīng)[6]。腫瘤偶見(jiàn)鈣化，部位廣泛，本例CL影像表現(xiàn)與神經(jīng)鞘瘤存在相似之處，鑒別非常困難，主要依據(jù)病理學(xué)診斷。③骨外粘液樣軟骨肉瘤，是一種罕見(jiàn)的具有特征的低度惡性的軟組織腫瘤，好發(fā)年齡為50～60歲。其MRI表現(xiàn)具有特征性，由于其內(nèi)部富含T2WI上呈低信號(hào)的纖維血管分隔，故增強(qiáng)常呈不均勻分隔樣強(qiáng)化，且呈延遲強(qiáng)化特征，有助于其與CL鑒別。此外，腫瘤本身的侵襲性也助于其與CL鑒別[7]。④血管脂肪瘤，較為少見(jiàn)，20～30歲為高發(fā)年齡，腫瘤本身體積較大，又富含血管組織，強(qiáng)化顯著[8]。其強(qiáng)化特點(diǎn)為重要鑒別點(diǎn)。

典型CL內(nèi)部常見(jiàn)到軟(骨)組織、脂肪和鈣化等，影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。不典型者如本例易誤診為其他含脂肪的軟組織腫瘤。當(dāng)中年女性于四肢皮下或肌間隙內(nèi)出現(xiàn)含脂肪軟組織腫塊時(shí)，需考慮CL的可能。

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271016 山東，泰山醫(yī)學(xué)院(任帥、劉林祥)；210029 南京，南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院(江蘇省中醫(yī)院)放射科(岳亞麗、王中秋)

任帥(1990-)，男，山東泰安人，碩士研究生，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。

劉林祥，E-mail：lxliu@tsmc.edu.cn；王中秋，E-mail：zhq2001us@163.com

R814.42； R445.2； R738.6

D

1000-0313(2017)07-0776-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.027

2017-04-20)