楊頡，黃后寶

（皖南醫(yī)學(xué)院戈磯山醫(yī)院泌尿外科，安徽蕪湖241001）

前列腺深部侵襲性血管黏液瘤1例

楊頡，黃后寶*

（皖南醫(yī)學(xué)院戈磯山醫(yī)院泌尿外科，安徽蕪湖241001）

侵襲性血管黏液瘤；前列腺；診治

前列腺深部侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是臨床上罕見的疾病，近年來隨著病理診斷等相關(guān)技術(shù)的發(fā)展，在臨床上逐步被認(rèn)知。但目前仍缺乏對(duì)該類疾病的前期診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，相關(guān)診斷大多是術(shù)后病理組織學(xué)檢查才得以最終確診。AAM是一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)的局部復(fù)發(fā)無轉(zhuǎn)移的、具有局部侵襲性的軟組織腫瘤，多好發(fā)于女性的盆腔及臨近軟組織，但近年來該病逐漸在中年男性患者中被發(fā)現(xiàn)，瘤體相對(duì)女性較小，相關(guān)癥狀不典型，術(shù)前與其他疾病難以鑒別。在男性前列腺中發(fā)生只有少數(shù)病例報(bào)道。我院泌尿外科于2015年10月收治1例前列腺深部AAM患者，就本例患者的早期診斷和治療情況報(bào)道如下。

圖1 前列腺M(fèi)RI檢查

1 臨床資料

患者，男，40歲，3個(gè)多月前無明顯誘因出現(xiàn)尿痛，為全程尿痛，隨后逐漸出現(xiàn)排尿困難癥狀，主要表現(xiàn)為排尿費(fèi)力，尿線變細(xì)，尿不盡感、尿頻，無明顯肉眼血尿，無尿急，無腰部酸脹、疼痛，無腹脹、腹痛，無發(fā)熱、盜汗等。1個(gè)月前患者排尿困難癥狀加重，主要表現(xiàn)為排尿滴瀝、尿頻、下腹部脹痛，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，急診予以保留導(dǎo)尿等治療（具體不詳）后拔除導(dǎo)尿管，小便仍不能自解。遂因“排尿痛伴排尿困難3月余，加重1月余”于2015年10月20日入院。入院后輔助檢查：2015年10月26日（尿流動(dòng)力學(xué)檢查）：膀胱收縮力減弱，慢性尿潴留，疑下尿路梗阻。2015年10月28日行前列腺M(fèi)RI檢查示：（1）前列腺左側(cè)外周帶結(jié)節(jié)灶，考慮腫瘤可能，（建議行穿刺活檢）；（2）前列腺及膀胱頸部腔內(nèi)占位，考慮前列腺囊腫可能；（3）慢性膀胱炎，見圖1。

2015年11月5日在B超引導(dǎo)下行前列腺穿刺活檢病理組織學(xué)檢查：（前列腺穿刺組織：左上、中、下葉，右側(cè)上、下葉）鏡檢示良性前列腺組織，見圖2。

圖2 前列腺穿刺活檢病理組織學(xué)檢查結(jié)果（HE染色×200）

患者診斷為“前列腺占位”，暫無明顯手術(shù)禁忌證。于2015年11月6日在全身麻醉下行“經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)”，從膀胱頸口至精阜切除前列腺右側(cè)葉，鏡下占位為黏液性改變，予以切至正常前列腺腺體，見占位根部位于精阜至膀胱頸口之間，為防止損傷直腸，未進(jìn)一步深切。仔細(xì)修整創(chuàng)面，徹底止血。用Ellick沖洗器沖洗膀胱，吸出前列腺組織碎塊。造瘺處留置14F導(dǎo)尿管，縫線固定，膀胱接持續(xù)膀胱沖洗裝置，沖洗液清。術(shù)畢。手術(shù)順利，麻醉順利。前列腺碎組織予患者及其家屬看過后送病理。術(shù)后予以膀胱沖洗抗感染等對(duì)癥處理。患者術(shù)后恢復(fù)佳，術(shù)后3 d予以拔出膀胱造瘺管。術(shù)后病理示：前列腺深部AAM，瘤體大小4.0 cm× 4.0 cm×2.0 cm，囊腫大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm。2015年11月17日免疫組化標(biāo)記結(jié)果瘤細(xì)胞：AE1/ AE3（-）、EMA（-）、Vimentin（+）、ER（部分+）、PR（部分+）、CD34（+）、S-100蛋白（-）、SMA（+）、Ki67：（3%）（+），特殊染色：Desmin（-）、Bcl-2（部分+），見圖3。術(shù)后隨訪10個(gè)月，局部及遠(yuǎn)處未見腫瘤轉(zhuǎn)移。

圖3 手術(shù)切除組織病理組織學(xué)檢查結(jié)果（HE染色×200）

2 討論

AAM是一類極為罕見的軟組織腫瘤。1983年由Steeper和Rosaiyi［1］首次報(bào)道。1994年WHO將其歸類為軟組織中發(fā)生的良性腫瘤疾病，但其具有侵襲性生長(zhǎng)、術(shù)后易復(fù)發(fā)以及初期難以被早期影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)等特點(diǎn)。查閱相關(guān)文獻(xiàn)可知，該病好發(fā)于女性患者，2003年WHO的臨床腫瘤分類中又將其稱為深部侵襲性血管黏液瘤疾?。?］。本疾病男性、女性發(fā)病比例約為1∶6.6。大多發(fā)生于成年女性患者的外陰部、會(huì)陰部、盆腔及其附近及腹股溝區(qū)。而該病發(fā)生于男性泌尿生殖系統(tǒng)極為罕見［3］；而且目前本病僅報(bào)道發(fā)生在泌尿生殖系統(tǒng)的部位存在于精索及精索旁、膀胱及精囊腺、陰囊等，鮮見發(fā)生于前列腺的病例報(bào)道。除了在極少數(shù)情況下，AAM總體預(yù)后良好且沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。其成分包括黏液樣基質(zhì)和分散的紡錘形細(xì)胞，被認(rèn)為是成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞來源的超微結(jié)構(gòu)。

臨床上，AAM可能誤診為Bartholin囊腫、脂肪瘤、唇囊腫、加特納囊腫等淺表性血管黏液瘤，血管肌纖維母細(xì)胞瘤，細(xì)胞性血管纖維瘤，平滑肌腫瘤也需要在影像學(xué)診斷為會(huì)陰及盆腔包塊時(shí)與AAM進(jìn)行鑒別［4］?；颊叨酂o癥狀，僅當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)較大，擠壓以及侵犯泌尿系統(tǒng)其他器官，相當(dāng)一部分人產(chǎn)生擠壓癥狀時(shí)，患者來醫(yī)院就診，才能發(fā)現(xiàn)該疾病。根據(jù)資料得出，AAM由于是一種來源于人體間葉組織的腫瘤疾病，瘤組織與周圍臨近組織分界不清，常浸潤(rùn)?quán)徑w維脂肪組織，大體標(biāo)本肉眼可見團(tuán)塊狀的腫物；其大多呈緩慢、隱匿性生長(zhǎng)，臨床缺乏特異性，除非進(jìn)行B超引導(dǎo)下前列腺穿刺活檢，否則與其他疾病鑒別診斷較難（穿刺活檢也存在部分漏檢可能性）。

輔助檢查超聲及CT一般僅能提示軟組織腫塊的大小、部位及邊界［5-6］。部分影像學(xué)專家認(rèn)為MRI具有特征性表現(xiàn)，特別是增強(qiáng)掃描可顯示腫物內(nèi)部特征性“漩渦”狀結(jié)構(gòu)；但本例患者前列腺M(fèi)RI未顯示該腫瘤細(xì)胞詳細(xì)結(jié)構(gòu)，可能與影像科醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)知及了解不夠有關(guān)。筆者認(rèn)為發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)無明確組織來源的腫瘤，且對(duì)周圍組織主要產(chǎn)生擠壓狀時(shí)，尤其是針對(duì)中青年男性患者，排除尿道損傷且無前列腺增生等癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能。

雖然本病為良性病變，但具有局部侵襲性，單純切除復(fù)發(fā)率高。目前針對(duì)該疾病侵襲性及易復(fù)發(fā)的特性，較好的治療方法是病灶局部擴(kuò)大切除，完整切除可明顯提高治愈率，減少?gòu)?fù)發(fā)率，筆者所在科室已開展經(jīng)尿道前列腺鈥激光剜除術(shù)（HoLEP）百余例，相對(duì)于傳統(tǒng)的前列腺電切術(shù)，HoLEP術(shù)能更大限度地切除前列腺組織，因此當(dāng)穿刺病理診斷為AAM時(shí)，應(yīng)優(yōu)先選擇HoLEP術(shù)。本例患者術(shù)前常規(guī)穿刺未檢出該病，可能因該病少見和B超定位穿刺局限性所致，在臨床中提高初檢發(fā)現(xiàn)該疾病的陽性率仍有待于影像學(xué)相關(guān)領(lǐng)域及臨床工作人員對(duì)該病特征的診斷總結(jié)、歸納。

［1］Steeper TA，Rosai J.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum.Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm［J］.Am JSurg Pathol，1983，7（5）：463-475.

［2］TavassoliFA，DevileeP，OrganizationWH.Pathologyand genetics of tumours of the breast and female genital organs［M］.Lyon：IARCPress，2003：398-399.

［3］夏溟，袁銘，高健剛，等.泌尿生殖系侵襲性血管黏液瘤（附二例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）［J］.中華泌尿外科雜志，2004，25（10）：708-710.

［4］Das BP，Baruah D，MedhiKB，etal.An aggressiveangiomyxoma of vulva-A rare entity-A case report［J］.J Midlife Health，2016，7（3）：140-143.

［5］Jeyadevan NN，Sohaib SA，Thomas JM，et al.Imaging features of aggressive angiomyxoma［J］.Clin Radiol，2003，58（2）：157-162.

［6］史訊，張志勇，張興偉，等.侵襲性血管黏液瘤的影像診斷（附3例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2006，22（12）：1467-1470.

R732.2

B

1008-2344（2017）03-0278-02

10.16753/j.cnki.1008-2344.2017.03.029

2016-10-31

（文敏編輯）

黃后寶（1967—），男（漢），教授，主任醫(yī)師，研究方向：膀胱腫瘤.E-mail：drhuanghoubao@163.com