閆榮，郭元霞，孫鴻，劉峰，司亮，馬琴，馬強(qiáng)，張錦麗

（甘肅省隴南市第一人民醫(yī)院，甘肅隴南746000）

顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤的MRI表現(xiàn)

閆榮，郭元霞，孫鴻，劉峰，司亮，馬琴，馬強(qiáng)，張錦麗

（甘肅省隴南市第一人民醫(yī)院，甘肅隴南746000）

目的探討顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤的MRI表現(xiàn)。方法回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)和病理檢查確診的顱內(nèi)弧立性纖維性腫瘤的MR I資料。結(jié)果12例患者病變均位于幕上，類(lèi)圓形或橢圓形伴淺分葉，邊界清晰；平掃T2W I呈等低信號(hào)，T1W I呈等信號(hào)，DW I呈低信號(hào)；增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，病變與硬腦膜及顱骨內(nèi)板寬基底相連9例（75.0%）、窄基底相連3例（25.0%）；6例伴有粗短光滑的腦膜尾征（50.0%）；瘤周輕度水腫8例（66.7%）；最大直徑2.5～5.3 cm，平均（4.5±1.0）cm。結(jié)論顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，有助于術(shù)前準(zhǔn)確診斷。

顱內(nèi)；孤立性纖維性腫瘤；臨床特征

顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）較少見(jiàn)，隨著臨床對(duì)其認(rèn)識(shí)的不斷深入以及醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，對(duì)其影像診斷方面的相關(guān)研究及文獻(xiàn)報(bào)道越來(lái)越多。2016年，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新分類(lèi)將其歸為腦膜腫瘤中的孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤[1～13]。ISFT預(yù)后良好，術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)，但因其與部分腦膜瘤及血管外皮瘤表現(xiàn)相似，術(shù)前常被誤診[11～13]。本文收集我院MRI檢查診斷為顱內(nèi)占位性病變，送上級(jí)醫(yī)院治療并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例ISFT，回顧性分析其MRI特征，旨在進(jìn)一步提高對(duì)ISFT的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 資料

收集我院2013年2月至2016年7月MRI檢查診斷為顱內(nèi)占位性病變，送上級(jí)醫(yī)院住院治療并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為ISFT的12例患者的完整資料。女性9例（75.0%），男性3例（25.0%），年齡38～46歲，平均年齡（42.8±2.3）歲。頭疼、頭暈10例（83.3%），其中，頭暈伴間斷性頭疼1年5例（41.7%），頭疼、頭暈18個(gè)月2例（16.7%），頭疼、頭暈3年3例（25.0%）；間斷性頭疼10年、耳鳴4年2例（16.7%）。

1.2 檢查方法

飛利浦Achieva 3.0T TX多源發(fā)射磁共振MR掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)頭部線圈，平掃參數(shù)：T1WITSE TR/TE 2 000/20ms，T2WITSE TR/TE 3 000ms/80ms；FLAIR TSE TR/TE 8 000 ms/125ms；層厚6mm，層間隔0.479mm，F(xiàn)OV=230mm×230mm，矩陣480× 480。DWI序列：TR/TE2 336ms/90 ms。增強(qiáng)掃描參數(shù)：軸位T1WITSETR/TE 192/2.1ms，矢狀位T1WITSETR/TE 192/2.1ms，冠狀位T1WITSE TR/TE 192/2.1ms，矩陣512×512。增強(qiáng)掃描時(shí)肘靜脈注射歐乃影，劑量0.2ml/kg。

1.3 圖像分析

所有MRI資料均由兩位資深影像科診斷醫(yī)師以盲法對(duì)ISFT的大小、信號(hào)特征、形態(tài)、邊緣、與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、瘤周水腫、強(qiáng)化特征以及腦膜尾征等MRI表現(xiàn)進(jìn)行觀察分析并記錄。

1.4 統(tǒng)計(jì)分析

采用SPSS 21.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，正態(tài)計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）描述，計(jì)數(shù)資料采用率和構(gòu)成比描述。

2 結(jié)果

（1）MRI表現(xiàn)。12例患者病變均位于幕上，邊界清晰，類(lèi)圓形或橢圓形伴淺分葉；病變與硬腦膜及顱骨內(nèi)板寬基底相連9例（75.0%）、窄基底相連3例（25.0%），腫瘤與硬腦膜及顱骨內(nèi)板夾角均為銳角；伴有輕度水腫8例（66.7%），4例無(wú)瘤周水腫（33.3%）；最大直徑2.5～5.3 cm，平均（4.5±1.0）cm。平掃：T2WI呈等低信號(hào)，T1WI呈等信號(hào),DWI呈低信號(hào)；增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，6例伴有粗短光滑的腦膜尾征（50.0%），見(jiàn)表1、2。圖1～6為左枕葉縱裂旁孤立性纖維性腫瘤的MRI表現(xiàn)。

（2）手術(shù)及病理檢查結(jié)果。12例患者均在全麻下行顱內(nèi)病變切除術(shù)，瘤體切面呈灰白、灰黃色，質(zhì)韌。鏡下瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，束狀、編織狀排列，疏密不均，胞質(zhì)豐富，胞界不清，胞核無(wú)明顯異型，核分裂像少見(jiàn)，間質(zhì)血管及膠原纖維增生、玻變（見(jiàn)圖7）。免疫組化檢查：瘤細(xì)胞Vimentin（+），CD34（+），Bcl-2（+/-），EMA（-），GFAP（-），S-100（-），CD57（-），Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)＜5%。

3 討論

孤立性纖維性腫瘤全身均可發(fā)病，多見(jiàn)于胸膜腔，而ISFT是較為罕見(jiàn)的一種腦膜腫瘤，Carneiro等于1996年首次報(bào)道[13～15]。2007年，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)將其歸為腦膜間葉組織腫瘤（WHO 1級(jí)），因其與血管外皮瘤都具有12q13易位，NAB2和STAT6融合引起STAT6在核內(nèi)表達(dá)，2016年，WHO將SFT和血管外皮瘤合并為一個(gè)新的診斷條目：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤，并分為3級(jí)，Ⅰ級(jí)為ISFT，Ⅱ級(jí)相當(dāng)于血管外皮細(xì)胞瘤，Ⅲ級(jí)相當(dāng)于間變型血管外皮細(xì)胞瘤。孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤Ⅱ～Ⅲ級(jí)有侵襲性，易復(fù)發(fā)[12～16]。故提高對(duì)ISFT影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)與同類(lèi)不同級(jí)別腫瘤的鑒別診斷水平，減少誤診，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)以及預(yù)后極其重要。雖然ISFT的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道非常多，但其發(fā)病仍十分少見(jiàn)，基層醫(yī)師對(duì)其臨床與影像診斷學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，容易誤診。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，本文收集了在我院門(mén)診就診并行MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變，送上級(jí)醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理檢查確診的12例ISFT患者的MRI資料，結(jié)合2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)12例ISFT的MRI特征進(jìn)行回顧性分析。

表1 4例ISFT患者的影像學(xué)表現(xiàn)

表2 4例ISFT患者的MRI表現(xiàn)

圖1 T2WI表現(xiàn)

圖2 T1WI表現(xiàn)

圖3 CWI表現(xiàn)

圖4 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)

圖5 增強(qiáng)冠狀位表現(xiàn)

圖6 增強(qiáng)矢狀位表現(xiàn)

圖7 瘤細(xì)胞鏡下表現(xiàn)

3.1 臨床與病理表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)道ISFT中老年多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異，早期無(wú)明顯臨床癥狀，依腫瘤大小、部位不同，主要表現(xiàn)為占位癥狀、顱內(nèi)高壓等[17]。本文12例患者發(fā)病年齡較輕，男女比例為1∶3，這一結(jié)果與既往相關(guān)研究報(bào)道不同[17]，但是，由于既往研究樣本量都不大，所以無(wú)法推測(cè)女性是否更容易患該病。本研究中出現(xiàn)頭暈伴間斷性頭疼1年5例，頭疼、頭暈18個(gè)月2例，頭疼、頭暈3年3例，間斷性頭疼10年、耳鳴4年2例，充分說(shuō)明腫瘤緩慢生長(zhǎng)以及逐漸發(fā)展出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的過(guò)程，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相符[18]。ISFT大體形態(tài)多不規(guī)則，多數(shù)有包膜，邊界清楚；切面灰白色，較堅(jiān)硬；鏡下長(zhǎng)梭形的瘤細(xì)胞相互交織短束狀排列，富細(xì)胞區(qū)和高度纖維化的少細(xì)胞區(qū)同時(shí)存在，并被纖維間質(zhì)分隔，同時(shí)有血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管，具有一定的特征性；其瘤細(xì)胞無(wú)異型性，核分裂像罕見(jiàn)，與血管外皮瘤不同；瘤細(xì)胞Vimentin、CD99，CD34、Bcl-2表達(dá)陽(yáng)性[16～18]。以上表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報(bào)道相符，說(shuō)明其病理學(xué)表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，有助于與其他同類(lèi)腫瘤鑒別診斷。

3.2 MRI表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)道ISFT幕上多見(jiàn)，呈孤立的類(lèi)圓形或橢圓形腫塊，信號(hào)均勻，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等、低混雜信號(hào)，DWI表現(xiàn)為低信號(hào)[11～13]；ISFT因血供豐富多強(qiáng)化明顯，特別是在T2WI上的低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化且延遲強(qiáng)化，具有特征性[11～18]。本組患者病變均位于幕上，橢圓形和類(lèi)圓形各半；平掃：T2WI呈等低信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。ISFT多與硬腦膜或顱板以窄基底相連，無(wú)骨質(zhì)破壞，多無(wú)腦膜尾征[11～18]。本組腫瘤與硬腦膜及顱骨內(nèi)板寬基底相連9例、窄基底相連3例，但夾角均為銳角。另外，12例ISFT中6例伴有粗短光滑的腦膜尾征，對(duì)此有學(xué)者報(bào)道10例ISFT中僅2例有腦膜尾征[16]，推測(cè)原因一是樣本量較少，二是ISFT與硬腦膜及顱板寬基底相連。夾角為銳角并伴有粗短光滑的腦膜尾征可能為ISFT的特征，以此與孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤II級(jí)的窄基底相連、夾角為銳角進(jìn)行鑒別。文獻(xiàn)報(bào)道，ISFT一般邊界清晰，多有分葉，瘤周水腫少見(jiàn)或呈輕度水腫，少數(shù)腫瘤可伴有囊變壞死及大片狀瘤周水腫[11～13，16，19]。本組病例腫瘤邊界均清晰，有淺分葉，未見(jiàn)壞死囊變，8例伴有輕度瘤周水腫，4例無(wú)水腫，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

3.3 鑒別診斷

Ⅰ級(jí)腦膜瘤：多有光滑細(xì)長(zhǎng)的腦膜尾征，T2WI呈稍高信號(hào)。血管外皮細(xì)胞瘤：顱底多見(jiàn)，與硬腦膜多為窄基底相連。神經(jīng)鞘瘤：囊性變、跨顱中后窩，啞鈴狀生長(zhǎng)較常見(jiàn)。

綜上所述，ISFT可能有女性發(fā)病多見(jiàn)的傾向，臨床上一般無(wú)癥狀，隨著腫瘤的增大以及生長(zhǎng)部位的不同，逐漸出現(xiàn)臨床癥狀。MRI表現(xiàn)以幕上多見(jiàn)，橢圓形腫塊伴淺分葉，邊界清晰，T2WI呈等低信號(hào)并明顯強(qiáng)化，具有特征性；一般與硬腦膜及顱板呈寬基底相連。

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