邵 冰， 楚 蘭， 徐 竹

麻風(fēng)病周圍神經(jīng)損害1例報告

邵 冰， 楚 蘭， 徐 竹

麻風(fēng)病可以多周圍神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)臨床表現(xiàn)，常伴有皮膚損害，雖臨床上已少見，但傳染源仍存在，致殘率高，為引起麻風(fēng)病的重視，報告1例如下：

1 臨床資料

患者，男，30歲，因“進(jìn)行性肢體麻木無力、不能感知溫度2 y”于2016年3月就診我院。病初表現(xiàn)為右上肢尺側(cè)手部及雙足皮膚麻木，伴右手小指第二指關(guān)節(jié)活動障礙，隨后出現(xiàn)右側(cè)手指關(guān)節(jié)逐漸屈曲變形，活動障礙，痛覺消失。2 y中每于春季時，患者臉部及軀體皮膚可出現(xiàn)環(huán)形紅斑，2～3 m后可自行消失。入院前1 m，患者右手食指、雙膝部及雙足皮膚開始出現(xiàn)皮疹，伴皮膚破潰。既往體檢否認(rèn)傳染病病史及家庭中有麻風(fēng)病感染者或與麻風(fēng)病患者接觸史。體格檢查：生命征正常。軀干皮膚可見大片環(huán)形紅斑(見圖1D)，手指指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、足底可見皮膚潰爛，過度角化，結(jié)痂(見圖1A、圖1B)。心臟、肺部、腹部聽診、觸診、叩診無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)查體：左側(cè)鼻唇溝稍淺，張口下頜稍向左偏，左上肢及右上肢近端肌力5級，右手握力4+級，右手呈“爪形手”，右手大小魚際肌萎縮(見圖1C)，四肢肌張力適中。雙側(cè)正中神經(jīng)可觸及，神經(jīng)明顯增粗，右手腕以下痛覺減退，雙側(cè)小腿下1/3以遠(yuǎn)痛覺減退，四肢末梢溫度覺消失，關(guān)節(jié)位置覺對稱存在。病理征陰性。

血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、傳染病三項、肝炎相關(guān)抗體無異常。血沉：17 mm/h，ASO抗體(抗鏈球菌溶血素O試驗)：238 IU/ml。腦脊液常規(guī)、生化、病毒抗體全套、細(xì)菌培養(yǎng)、墨汁染色、抗酸染色均正常。胸部CT：右肺繼發(fā)性肺結(jié)核，無明顯活動性。頭頸胸MRI未見明顯異常。四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度均減慢；雙側(cè)腓淺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度均減慢。皮膚活檢(見圖2)：表皮：角化過度，表皮輕度萎縮、變薄；真皮：真皮淺層見泡沫樣細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞浸潤，抗酸染色陽性。神經(jīng)超聲(見圖3)：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)增粗，神經(jīng)內(nèi)部回聲減弱，神經(jīng)篩網(wǎng)結(jié)構(gòu)模糊，神經(jīng)束膜水腫。

2 討 論

麻風(fēng)病合并周圍神經(jīng)病變是一種由麻風(fēng)分支桿菌感染的慢性感染性周圍神經(jīng)病，主要通過與麻風(fēng)分支桿菌攜帶患者的長期頻繁的密切接觸以及呼吸道飛沫傳播。麻風(fēng)分支桿菌具有很強(qiáng)的嗜神經(jīng)性，特別是神經(jīng)組織的施旺細(xì)胞(Schwann cell)，其主要侵犯人體周圍神經(jīng)與皮膚。臨床是否發(fā)病、病理分型及臨床表現(xiàn)與宿主的免疫功能密切相關(guān)[1，2]。

麻風(fēng)病可以周圍神經(jīng)損害起病，易誤診[3]。在麻風(fēng)病合并神經(jīng)系統(tǒng)的損害中，多以周圍神經(jīng)損害為主，可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)粗大及其相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)的功能障礙。如正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、面神經(jīng)、腓總神經(jīng)等，以真皮神經(jīng)及周圍神經(jīng)干受累最為常見。感覺障礙為最早出現(xiàn)且最突出的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，其中溫度覺最早受累，痛覺次之，觸覺最遲累及。

本例患者起病隱匿，病情逐漸加重，病程達(dá)2 y，最初臨床癥狀為四肢遠(yuǎn)端的麻木、痛溫覺缺失，但患者的運(yùn)動功能無明顯受累，這可能與麻風(fēng)病早期周圍神經(jīng)損害特點(diǎn)有關(guān)。麻風(fēng)病早期更多累及末梢神經(jīng)及小神經(jīng)纖維，尤其以感覺纖維為甚。經(jīng)詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體及神經(jīng)超聲、神經(jīng)電生理檢查等輔助檢查手段可探查到早期神經(jīng)功能損害，特別是尺神經(jīng)及正中神經(jīng)的損害，此等病變可出現(xiàn)在麻風(fēng)病的整個病程階段。本患者在發(fā)病初期，僅表現(xiàn)為單純神經(jīng)損害[4]，即沒有任何皮損但有神經(jīng)功能損害癥狀的疾病狀態(tài)，也可稱作“寂靜神經(jīng)病(silent neuropathy，SL)”[5]，提示在麻風(fēng)病典型臨床表現(xiàn)，如皮疹的出現(xiàn)之前，就可能存在神經(jīng)功能損害。另外，本患者病程中出現(xiàn)了無痛性潰瘍，皮膚過度角化，皮損部位無汗等特點(diǎn)，提示了自主神經(jīng)已受累。

雖然麻風(fēng)病目前可有多種有效化療藥物進(jìn)行干預(yù)治療，但神經(jīng)的損害可長期持續(xù)存在，甚至在化療藥物治療之后，常導(dǎo)致患者嚴(yán)重的殘疾。早期診斷對于麻風(fēng)病的診治有著重要的意義，但部分患者在發(fā)病初期，并未出現(xiàn)典型的麻風(fēng)皮膚改變，而是表現(xiàn)為周圍神經(jīng)損害，對于此類患者，詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)超聲檢查、病理活檢有助于本病的診斷。觸診有粗大的淺表神經(jīng)，觸摸有觸電樣的神經(jīng)病理性疼痛，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，神經(jīng)超聲提示神經(jīng)增粗等均支持本病的診斷。另外，還需與一些疾病鑒別，如脊髓空洞癥、運(yùn)動神經(jīng)元疾病及其他周圍神經(jīng)病變：糖尿病周圍神經(jīng)病變、卡壓綜合征、多發(fā)性神經(jīng)炎等。

目前麻風(fēng)病在我國已少見，但有一些偏遠(yuǎn)地區(qū)仍存在隱匿病例，麻風(fēng)病的防治仍需重視。通過本例病例，我們發(fā)現(xiàn)該例麻風(fēng)病患者的神經(jīng)功能損害遠(yuǎn)比想象的發(fā)生得更早、更嚴(yán)重而廣泛。因此，在麻風(fēng)病早期病程中，需重視周圍神經(jīng)系統(tǒng)的查體及相關(guān)檢查，尤其是尺神經(jīng)、正中神經(jīng)等損害明顯；無論有無麻風(fēng)病的接觸史，都可以將麻風(fēng)病作為多周圍神經(jīng)損害的鑒別診斷，以盡早地診斷及盡早治療。

[1]English AI. Leprosy update，2011[J]. Wkly Epidemiol Rec，2011，86(36)：389-399.

[2]Van Brakel WH，Khawas IB. Nerve damage in leprosy：an epidemiological and clinical study of 396 patients in west Nepal-Part 1.Definitions，methods and frequencies[J]. Lepr Rev，1994，65(3)：204-221.

[3]楊聯(lián)勝，程思紅，張 坤. 以多周圍神經(jīng)病變?yōu)榕R床表現(xiàn)的麻風(fēng)病1例報告[J]. 新醫(yī)學(xué)，2014，45(3)：207-210.

[4]Jardim MR，Antunes SL，Santos AR，et al. Criteria for diagnosis of pure neural leprosy[J]. J Neurol，2003，250(7)：806-809.

[5]van Brakel WH，Nicholls PG，Das L，et al. The INFIR Cohort Study：investigating prediction，detection and pathogenesis of neuropathy and reactions in leprosy. Methods and baseline results of a cohort of multibacillary leprosy patients in north India[J]. Lepr Rev，2005，76(1)：14-34.

圖1 麻風(fēng)患者的皮膚改變：A：右手食指指間關(guān)節(jié)腫脹、畸形，皮膚角化過度，破潰，結(jié)痂；B：右膝關(guān)節(jié)皮膚角化過度，破潰，結(jié)痂；C：右手指呈“爪形手”畸形，活動受限，雙手大小魚際肌萎縮；D：背部皮膚環(huán)形紅斑。

圖2 皮下組織浸潤灶內(nèi)可見由泡沫細(xì)胞組成的肉芽腫結(jié)構(gòu)(HE，A：×100；B：×200)

圖3 神經(jīng)超聲下正中神經(jīng)、尺神經(jīng)增粗：A：超聲可見右側(cè)正中神經(jīng)橫斷面(橢圓區(qū)域)，最大橫截面積0.27 cm×0.27 cm，提示神經(jīng)增粗；B：超聲提示右側(cè)尺神經(jīng)內(nèi)部(橢圓區(qū)域)回聲減弱，神經(jīng)篩網(wǎng)機(jī)構(gòu)模糊，神經(jīng)纖維束水腫；C：超聲下左側(cè)尺神經(jīng)橫斷面(橢圓區(qū)域)，最大橫截面積0.21 cm×0.21 cm，提示左側(cè)尺神經(jīng)增粗

2017-01-08；

2017-03-21 作者單位：(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽 550001)

楚 蘭，E-mail：chulan8999@yeah.net

1003-2754(2017)05-0456-02

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