葉森， 郝杰， 張曉軍， 胡偵明

作者單位： 400016 重慶，重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 骨科

病例報告與分析

腰椎管內(nèi)骨軟骨瘤一例

葉森， 郝杰， 張曉軍， 胡偵明

作者單位： 400016 重慶，重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 骨科

骨軟骨瘤； 脊柱； 椎管內(nèi)腫瘤； 診斷； 治療

1 臨床資料

患者，女，69歲，因“腰部、雙下肢疼痛12年，加重2月余”入院。12年前，患者曾無明顯誘因出現(xiàn)腰部、雙下肢疼痛，疼痛主要位于下腰部、雙側(cè)小腿后外側(cè)，活動后加重，休息后緩解，無雙下肢麻木。入院前2月，腰部、雙下肢疼痛加重。于當?shù)蒯t(yī)院查腰椎MRI示：L3～4椎體平面椎管內(nèi)見一2 cm×3 cm的混雜低信號影；CT示：L3～4平面椎管內(nèi)高密度塊影，大小2 cm×3 cm。我院門診以“腰椎管內(nèi)占位待查”收住院?；颊呒韧鶡o外傷史，無結(jié)核等傳染病史。查體：脊柱未見畸形，L3、L4椎體棘突輕壓痛，腰椎棘旁、椎旁組織無叩痛、壓痛，四肢、鞍區(qū)及肛周感覺無明顯異常，四肢肌張力及肌力正常，雙側(cè)直腿抬高試驗(-)，生理反射存在，病理征未引出。腰椎正側(cè)位片示：腰椎退行性病變，L4輕度滑移(圖1)。腰椎CT+三維重建示：L3～4右側(cè)椎小關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生，L3～4平面椎管右側(cè)見不規(guī)則骨性密度影，

最大截面徑1.6 cm×1.1 cm，鄰近硬膜囊明顯受壓，相應(yīng)平面椎管狹窄，L3～4右側(cè)黃韌帶增厚、骨化(圖2、圖3)。腰椎MRI示：L3～4右側(cè)椎小關(guān)節(jié)肥大，邊緣骨質(zhì)增生、骨贅形成，并見結(jié)節(jié)混雜信號，結(jié)節(jié)影突向椎管，壓脂后信號減低，相應(yīng)平面椎管明顯狹窄，馬尾神經(jīng)受壓(圖4、圖5)。

圖2 腰椎CT平掃橫截面示病變組織幾乎占滿椎管，白箭頭示病變來源于L4右側(cè)小關(guān)節(jié)突

圖3 CT矢狀面重建示腫塊大小1.6 cm×1.1 cm，邊界清楚

圖4 腰椎MRI矢狀面示病變組織在T1WI、T2WI上均呈混雜信號影，邊界清楚，相應(yīng)平面椎管明顯狹窄，馬尾神經(jīng)受壓

圖5 腰椎MRI壓脂像上病變組織信號減低

入院后積極術(shù)前準備。手術(shù)取L3～5為中心后正中切口，切開皮膚、皮下組織、深筋膜，剝離椎旁肌，充分顯露L3、L4、L5棘突、椎板、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，術(shù)中探查見L4～5節(jié)段不穩(wěn)。分別于L3、L4、L5雙側(cè)椎弓根植入螺釘，置入鈦棒并鎖緊螺母。術(shù)中探查見L3～4節(jié)段椎管內(nèi)骨性占位性病變來源于L4右側(cè)上關(guān)節(jié)突，占滿整個椎管，嚴重壓迫硬膜囊并與硬膜粘連，右側(cè)L3、L4神經(jīng)根緊張、活動度差。利用磨鉆和椎板鉗沿占位周圍正常骨質(zhì)切除椎板與黃韌帶，分離占位與硬脊膜間粘連，完整切除占位病變。見硬膜囊逐漸復(fù)張，搏動好，適當松解右側(cè)L3、L4神經(jīng)根，同時探查雙側(cè)L3、L4神經(jīng)根松弛，活動度良好。0.9%氯化鈉溶液沖洗術(shù)野，止血，切口內(nèi)置引流管1根，逐層縫合切口。術(shù)后占位組織大體觀：大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，質(zhì)硬，表面光滑(圖6)。病理診斷：骨軟骨瘤(圖7)?；颊唠p下肢疼痛完全緩解，復(fù)查X片示釘棒內(nèi)固定位置良好(圖8)。

圖6 術(shù)中完整切除病變組織，大小2.5 cm×2 cm×1.5 cm，質(zhì)硬，表面光滑

圖7 術(shù)后病理示骨軟骨瘤(HE 左圖×40，右圖×400)

圖8 術(shù)后腰椎正側(cè)位平片示內(nèi)固定固定良好

2 討論

2.1 發(fā)病情況 骨軟骨瘤，也稱外生骨疣，來源于前軟骨結(jié)締組織，多數(shù)學者認為其是一種錯構(gòu)瘤，好發(fā)于長骨干骺端。脊柱骨軟骨瘤病程一般在5年以上，首發(fā)癥狀多為局部疼痛。Albrecht等[1]報道脊柱骨軟骨瘤約占骨軟骨瘤的2.6%，90%病變?yōu)閱伟l(fā)，發(fā)病年齡集中在10～25歲[1]。脊柱骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的30%～40%，骨軟骨瘤的1%～4%[2]，在遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤(hereditary multiple exostoses，HME)患者中占3%～9%，有神經(jīng)癥狀的占脊柱骨軟骨瘤的0.5%～1%[3]。50%～58%的脊柱骨軟骨瘤發(fā)生在頸椎(C2>C3>C6)，其次是胸椎，原因可能與頸椎活動度大、受損機會大有關(guān)，但HME患者脊柱骨軟骨瘤的好發(fā)部位無統(tǒng)計學差異[2]。近來一項多中心性研究發(fā)現(xiàn)，胸椎的發(fā)病率大于頸椎，原因可能與胸椎的椎體數(shù)量多于頸椎有關(guān)[3]。脊柱骨軟骨瘤好發(fā)于椎體的附件，特別是與神經(jīng)或脊髓直接相貼的部位，這可能與脊柱次級骨化中心在青春期出現(xiàn)有關(guān)[4]。在兒童期發(fā)生骨軟骨瘤也有報道[5]。

2.2 病因 骨軟骨瘤的病因目前仍不明確，可能與常染色體顯性遺傳腫瘤抑制基因EXT-1或EXT-2缺失、次級骨化中心軟骨組織過度生長、微小創(chuàng)傷、X線照射有關(guān)[2,4-5]。文獻報道在年齡≤2歲暴露于≥25 Gy X線下是骨軟骨瘤的一個危險因素[4]。Certo等[6]認為骨質(zhì)增生也與骨軟骨瘤的發(fā)病有關(guān)，骨轉(zhuǎn)化可能觸發(fā)細胞分化失控導致骨軟骨瘤的發(fā)生。

2.3 影像學特點 X線片對于大的鈣化灶有診斷價值，對于小的病灶診斷率不高。CT及MRI檢查是判定病變性質(zhì)、發(fā)生部位及其侵占椎管及壓迫脊髓和神經(jīng)根的程度的重要檢查。脊柱骨軟骨瘤的X線片可表現(xiàn)為椎體旁類圓形或不規(guī)則骨樣密度影，其內(nèi)密度不均，病灶邊界清楚，累及一側(cè)附件[7]。典型的骨軟骨瘤病變在CT上表現(xiàn)為其皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨與基底部正常的骨質(zhì)相連。CT上膨脹性菜花狀骨性腫塊，邊界清晰不規(guī)則，可見軟骨帽，內(nèi)部鈣化灶形成，可見粗細不均的骨嵴及分隔影。MRI檢查上表現(xiàn)為不同的信號特征，原因是病灶的大小、軟骨鈣化的程度與信號強度有關(guān)。軟骨帽根據(jù)不同鈣化程度表現(xiàn)為不同信號，若軟骨帽高度鈣化則在T1WI及T2WI上均呈低信號，反之，在T2WI或STIR像上呈高信號，在T1WI上呈低信號至中等信號[2, 8]。本例患者軟骨帽高度鈣化，在T1WI及T2WI上均表現(xiàn)為低信號。MRI上病灶在T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈不均勻稍高信號，T2WI壓脂像呈不均勻高信號，邊界清楚。但本例病變組織在T2WI壓脂像呈低信號，可能與病灶鈣化程度有關(guān)。

MRI適合評估腫瘤對周圍組織如脊髓、神經(jīng)等的影響，增強后軟骨外圍及間隔的纖維血管組織會強化。MRI是測量軟骨帽厚度最精確的方法，CT被認為是不準確的，因為病變組織周圍與臨近軟組織具有相似的CT值而低估了軟骨帽的厚度[8]。骨軟骨肉瘤、成骨細胞瘤、關(guān)節(jié)滑膜囊腫、骨贅、骨肉瘤早期病灶均具有與正常骨皮質(zhì)相連續(xù)的特征，容易與其混淆，導致早期誤診，但軟骨肉瘤增強掃描示病灶不均勻中等程度強化信號。

2.4 治療 手術(shù)切除是治療骨軟骨瘤的有效方法，完整切除軟骨膜可降低復(fù)發(fā)率。文獻報道手術(shù)切除的復(fù)發(fā)率為2%，復(fù)發(fā)腫瘤的組織學表現(xiàn)為良性的軟骨病變及低度惡性的軟骨肉瘤[8]。Thakur等[3]認為骨軟骨瘤即使無癥狀也需完整切除，但多數(shù)學者認為無癥狀的骨軟骨瘤可保守治療，密切隨訪[8]。骨軟骨瘤最嚴重的并發(fā)癥是惡變，典型的惡變多發(fā)生在骨骼成熟期以后，很少發(fā)生在20歲以前。典型的骨軟骨肉瘤起源于骨軟骨瘤的軟骨帽，在單發(fā)的骨軟骨瘤患者中發(fā)病率約為1%，在HME患者中高達10%～25%[2]。惡變的特征有：局部的侵犯，病變異質(zhì)性的增加，軟骨帽在骨骼成熟期以后增厚、疼痛，出現(xiàn)壞死區(qū)域以及內(nèi)部不規(guī)則的鈣化[2]。軟骨帽的厚度>1.5 cm也應(yīng)高度懷疑惡變可能[2]。Woertler等[8]認為軟骨帽的厚度在成年人中>2 cm或在兒童中>3 cm惡變的可能性大。

2.5 預(yù)后 脊柱骨軟骨瘤的預(yù)后一般良好，不會導致死亡，這不同于其他脊柱原發(fā)性腫瘤。但其易侵犯周圍組織引起相應(yīng)癥狀，特別是神經(jīng)根、脊髓、硬脊膜、馬尾神經(jīng)。其預(yù)后與術(shù)前病灶對神經(jīng)損傷程度及位置有關(guān)。有臨床癥狀者應(yīng)盡早手術(shù)，椎管內(nèi)骨軟骨瘤可能與硬脊膜粘連，術(shù)中應(yīng)小心分離，避免損傷硬脊膜。術(shù)中如何分辨軟骨帽的邊界是難點，因脊柱周圍重要組織多，操作視野小，刮除可能不適合術(shù)中操作，若存在脊柱不穩(wěn)應(yīng)行椎弓根螺釘固定。

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郝杰， Email: hjie2005@aliyun.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2017.02.019

1674-4136(2017)02-0132-03

2016-11-02][本文編輯：李慶]