陳偉達 金黑鷹 梅世文 曾 嘉 何遠翔 苗成利 羅成華

(北京大學(xué)國際醫(yī)院腹膜后腫瘤外科，北京 102200)

·病例報告·

腸系膜巨大脂肪瘤合并腸系膜血管壓迫1例報告*

陳偉達 金黑鷹*梅世文 曾 嘉 何遠翔 苗成利 羅成華

(北京大學(xué)國際醫(yī)院腹膜后腫瘤外科，北京 102200)

本文報道2016年6月手術(shù)切除腸系膜巨大脂肪瘤1例，39歲男性，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)占位，腫瘤幾乎占滿腹腔。入院后完善檢查，考慮腹腔內(nèi)巨大脂肪瘤可能性大，不排除高分化脂肪肉瘤。術(shù)中見腫瘤來源于腸系膜，包膜完整，瘤體幾乎占滿整個腹腔，術(shù)中將腫瘤完整切除，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪3個月無復(fù)發(fā)。腸系膜脂肪瘤是一種十分罕見的實體腫瘤，通過該病例報道使外科醫(yī)生加深對這種“沉默的腫瘤”的認識。

腸系膜脂肪瘤； 血管壓迫

【Summary】 This paper reported a 39-year-old male patient with giant mesenteric lipoma, who was found to have an intraperitoneal space occupying almost the entire abdomen. After admission to complete preoperative examinations, we considered the possibility of large intra-abdominal lipoma, not excluding well-differentiated liposarcoma. During surgical treatment, the tumor was found from the mesentery, with capsule intact, occupying almost the entire abdominal cavity. A complete tumor resection was carried out and good postoperative recovery was seen during a follow-up for 3 months without recurrence. Mesenteric lipoma is a very rare solid tumor. The case reported deepens the understanding of this "silent tumor".

腸系膜脂肪瘤是一種十分罕見的實體腫瘤，本文報道2016年6月手術(shù)切除腸系膜巨大(幾乎占滿腹腔)脂肪瘤1例，以使外科醫(yī)生加深對這種“沉默的腫瘤”的認識。

1 臨床資料

患者男，39歲，蒙古族(長期居住于內(nèi)蒙古烏蘭察布)，因體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位1個月入院。2016年5月于外院體檢，腹部彩超示腹腔腫瘤。于烏蘭浩特行MRI檢查提示上腹腔巨大腫物，長31 cm，最大截面約10 cm×23 cm，形態(tài)規(guī)則，考慮脂肪瘤或高分化脂肪肉瘤。以“腹腔占位性質(zhì)待查”于2016年6月12日收入我院。病程中精神良好，進食正常，二便正常，體重?zé)o明顯變化。入院查體：腹部飽滿，柔軟，無壓痛，上腹部觸及巨大占位占滿上腹部。初步診斷：腹腔占位性質(zhì)待查。入院后CT(圖1～6)：腹盆腔間隙內(nèi)可見巨大腫塊影，充滿腹腔；病灶呈脂質(zhì)低密度，其密度不均，增強后脂質(zhì)部分無明顯強化，條索樣成分呈輕度不均勻強化。肝臟輕度受壓，肝門部變形，胰腺受壓變形，左腎上部見囊狀低密度影，約0.5 cm×0.5 cm，增強后未見明顯強化。CT診斷：腹腔巨大占位，考慮脂肪肉瘤可能，左腎小囊腫。

手術(shù)情況：全身麻醉，平臥位，正中切口，上至劍突下1 cm，下至臍下5 cm。進入腹腔后見腫瘤占滿腹腔，周圍臟器受到擠壓，包膜完整，質(zhì)地柔軟，類似脂肪組織，瘤體周邊較游離，基底部位于腸系膜根部，考慮腫瘤來源于腸系膜，見腫瘤基底部與腸系膜粘連無界限，粘連范圍約8 cm×6 cm，其中一段小腸與腫瘤基底部粘連無法分離，粘連小腸約10 cm，粘連處的兩端腸管予以切割閉合器切斷并行側(cè)側(cè)吻合。用超聲刀將腫瘤從腸系膜表面剔除，腫瘤完整切除，切除腫瘤后發(fā)現(xiàn)瘤體基底部系膜根部有約5 cm×5 cm腫塊，包裹約2/3遠端小腸血管，小腸復(fù)位放入腹腔即發(fā)現(xiàn)約有1 m的小腸出現(xiàn)缺血表現(xiàn)，腸管明顯淤血，缺血段腸管向上提起后血供恢復(fù)，考慮腫瘤長期壓迫系膜血管導(dǎo)致血管牽拉變形，解除壓迫后出現(xiàn)血管成角導(dǎo)致腸管缺血發(fā)生。由于術(shù)中快速病理有時難以確定高分化脂肪肉瘤或脂肪瘤，并結(jié)合術(shù)中所見腫瘤生長特點，考慮腫瘤良性可能較大，因此決定保留系膜血管和小腸，以防止術(shù)后發(fā)生短腸綜合征。仔細分離系膜血管周圍的瘢痕和炎癥組織使腸系膜血管達到松解效果，將小腸放入腹腔后不再出現(xiàn)缺血表現(xiàn)，手術(shù)完畢。

術(shù)中完整切除腫瘤(圖7)，瘤重4.3 kg，腫物剖開為實性，密度均一，與正常脂肪組織相似。術(shù)后病理(圖8)：(腸系膜腫物)脂肪瘤，腫瘤大小30 cm×24 cm×11 cm，與腸管粘連，腸系膜淋巴結(jié)未見腫瘤(0/7)。腸系膜根部組織提示為炎癥組織。免疫組化：(腸系膜腫物)符合脂肪瘤，S-100(+)，P16(-)，細胞周期蛋白依賴性激酶(CDK4)(-)，肌間線蛋白(Desmin)(-)，平滑肌肌動蛋白(SMA)(-)，肌細胞生成素(Myogenin)(-)，生肌調(diào)節(jié)因子(MyoD1)(-)，CD34(-)，P53(-)，Ki-67(-)。分子病理檢測結(jié)果(圖9)：FISH-MDM2基因未見擴增。

術(shù)后隨訪3個月，復(fù)查腹部CT未見腫瘤復(fù)發(fā)，患者進食及排便均正常，無不適癥狀。

圖1 腫瘤上界在T9水平 圖2 胰腺(箭頭)受壓變形 圖3 腫瘤最大橫徑23 cm，將腸管擠向下方 圖4 腫瘤與髂血管(箭頭)分界清楚 圖5 冠狀位，腫瘤下界達盆腔 圖6 矢狀位，腫瘤將腹腔臟器推向周邊 圖7 大體標(biāo)本(容器直徑25 cm)，包膜完整，大小30 cm×24 cm×11 cm，重4.3 kg 圖8 鏡下見分化正常的脂肪細胞，符合脂肪瘤(HE染色 ×200) 圖9 FISH-MDM2基因未見擴增

2 討論

脂肪瘤是分化良好、非侵襲性和包膜完整的成熟脂肪組織腫瘤[1]，可以發(fā)生在身體的任何部分[2]，但腸系膜脂肪瘤是非常罕見的實體腫瘤[3，4]，報道稱腸系膜脂肪瘤與肥胖、糖尿病、高膽固醇血癥、家族性傾向、創(chuàng)傷、放射治療和染色體易位有關(guān)[5]。國內(nèi)外報道均較少。腸系膜脂肪瘤在成人及兒童均可發(fā)病，男女比例相當(dāng)[6～10]。腸系膜脂肪瘤生長緩慢，活動度良好，質(zhì)軟，腫塊不侵犯周圍器官[11，12]。該病起病隱匿，通常無癥狀[5，8]，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤位置及大小，一般癥狀為非特異性，可表現(xiàn)為腹脹、食欲下降、排便困難、腹部膨隆，也有極少數(shù)引起腸扭轉(zhuǎn)。所以早期診斷較困難，多于體檢發(fā)現(xiàn)或出現(xiàn)臨床癥狀后檢查發(fā)現(xiàn)。首選的檢查方法為CT，脂肪瘤CT值在-80～-120 HU，與皮下脂肪數(shù)值相同，可作為鑒別診斷的依據(jù)[13]。超聲檢查也可以作為診斷的依據(jù)，但容易受到醫(yī)生水平因素影響，當(dāng)腫瘤較小時容易被誤認為腸系膜脂肪。目前無特異性標(biāo)志物。手術(shù)治療是主要方法[14]，因腸系膜脂肪瘤大多數(shù)包膜完整且一般不具有侵襲性，多能完整切除，達到治愈目的。本例術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜根部一個腫塊，完全包繞血管，影響約2/3小腸血供，術(shù)中慎重考慮是否行小腸切除，因為術(shù)前無法確定為脂肪瘤還是脂肪肉瘤，術(shù)中快速病理也很難鑒別高分化脂肪肉瘤和脂肪瘤，切除過多腸管有一定的風(fēng)險(如短腸綜合征可能給患者生活質(zhì)量帶來嚴重影響)；另外，即使是脂肪肉瘤，其術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)的風(fēng)險很大，資料顯示復(fù)發(fā)率可達40%～80%[15]，術(shù)中是否保留重要臟器，在腫瘤的局部控制及長期功能受損間進行權(quán)衡，并需要綜合考慮患者個體的情況[15]?；谶@兩點考慮，我們將系膜根部包繞血管的腫塊松解，恢復(fù)小腸血供，而沒有大范圍切除小腸。腸系膜腫塊上清除的組織術(shù)后病理證實為反應(yīng)性炎癥，并非殘留腫瘤。本例手術(shù)沒有術(shù)中病理是個遺憾，術(shù)中病理對手術(shù)切除范圍的判斷有指導(dǎo)意義，以后遇到類似病例盡量留取術(shù)中快速病理。

總之，腸系膜脂肪瘤屬罕見病，多數(shù)無明顯臨床癥狀，被稱為“沉默的腫瘤”，出現(xiàn)癥狀取決于瘤體位置及大小，CT可作為主要診斷方法，手術(shù)是主要治療方法，病理診斷應(yīng)結(jié)合免疫組化、基因檢測結(jié)果，預(yù)后良好。

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15 陸維祺.腹腔及腹膜后軟組織腫瘤的外科治療:共識與爭議.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2016，23(3)：263-266.

(修回日期：2016-12-04)

(責(zé)任編輯：王惠群)

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A Case Report of Giant Mesenteric Lipoma with Mesenteric Vascular Compression

ChenWeida,JinHeiying,MeiShiwen,etal.

DepartmentofRetroperitonealTumorSurgery,PekingUniversityInternationalHospital,Beijing102200,China

Correspondingauthor:JinHeiying,E-mail:jinheiying@pkuih.edu.cn

Mesenteric lipoma; Vascular compression

D

1009-6604(2017)05-0478-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.05.024

2016-09-11)

* 通訊作者，E-mail：jinheiying@pkuih.edu.cn