廣泛性發(fā)育障礙是一組起病于嬰幼兒時期的心理發(fā)育障礙性疾病,大多數(shù)開始于嬰幼兒期,但一般都在5歲之前就已表現(xiàn)比較明顯,起病的年齡越小,癥狀越嚴(yán)重。我國1 000個兒童中約有1個兒童發(fā)病,男孩比女孩更容易發(fā)病,比例為1.33~16:1。雖然女孩發(fā)病率較低,但患病后癥狀往往比較重,并且更容易合并其他疾病,例如癲癇等。
患兒的主要障礙表現(xiàn)在與人交往、溝通和興趣、行為方面的異常,不同個體癥狀的嚴(yán)重程度差異較大,有的在不同年齡段癥狀表現(xiàn)也可能發(fā)生變化,有的還可持續(xù)到成年。有研究發(fā)現(xiàn),患兒的父母來自于專業(yè)人士的比例較高,后來研究又發(fā)現(xiàn)患兒的父母來自于社會的各個經(jīng)濟(jì)階層。但是比較有意思的一點(diǎn)是,在數(shù)學(xué)、物理、工程等專業(yè)人士身上有較多孤獨(dú)癥的特質(zhì)。
廣泛性發(fā)育障礙中最常見的一個類型是孤獨(dú)癥,其他還包括不典型孤獨(dú)、阿斯伯格綜合征、雷特綜合征、童年瓦解性障礙、非特異性廣泛性發(fā)育障礙。其病因至今未明,目前發(fā)現(xiàn)與廣泛性發(fā)育障礙有關(guān)的一些因素。包括遺傳因素,即存在家族聚集現(xiàn)象,一個家庭中若有一個孤獨(dú)癥兒童,他的兄弟姐妹也患孤獨(dú)癥的概率為2%,是一般家庭的50倍;環(huán)境因素,主要包括母孕期的不利因素,如母親懷孕時年齡過高,胎次為第一胎或者第四胎之后,先兆流產(chǎn)、病毒感染、羊水的胎糞污染、難產(chǎn)或者胎位異常,以及低出生體重、宮內(nèi)窘迫、出生時存在嬰兒窒息等。
廣泛性發(fā)育障礙的疾病分類
兒童孤獨(dú)癥
兒童孤獨(dú)癥以男孩多見,起病于嬰幼兒期(通常在3歲以內(nèi)),主要表現(xiàn)為不同程度的人際交往障礙、興趣狹窄和行為方式刻板。
1.人際交往存在質(zhì)的損害,尤其對他人的情感表達(dá)缺乏反應(yīng)。不能根據(jù)社交場合調(diào)整自身的行為,不能利用社交信號適當(dāng)整合對社會、情緒和行為的交流。
2.言語交流存在質(zhì)的損害,主要表現(xiàn)為患兒不會運(yùn)用語言,不能應(yīng)用已掌握的語言技能,不能在扮演和模仿游戲中正確地充當(dāng)角色,在交談中缺少應(yīng)答或不能及時應(yīng)答。言語表達(dá)缺乏靈活性,思維相對缺乏創(chuàng)造性和幻想性,對他人的語言或非語言性啟示缺乏情緒反應(yīng),不能運(yùn)用語調(diào)和語氣的變化來適應(yīng)與別人的交流,同樣也缺乏手勢,因此患兒的情感交流、行為交流,以及與社會場合之間的整合能力明顯降低。
3.興趣狹窄和活動刻板、重復(fù),堅(jiān)持固定不變的生活環(huán)境和生活方式?;純簝A向于采用僵化刻板、墨守成規(guī)的方式應(yīng)付各種日?;顒?。大多數(shù)患兒對閑暇的安排缺乏自發(fā)性、主動性和創(chuàng)造性。但有時候會特別喜歡一些獨(dú)特的、少見的、通常是不柔軟的物體;患兒常常堅(jiān)持某些無意義的特殊常規(guī)活動作為儀式動作??赡軙贪宓貙W⒂谌掌凇⒙窂交驎r間表,常有刻板動作,常對物品的氣味和質(zhì)感發(fā)生特殊興趣,不愿改變?nèi)粘I钜?guī)律。
4.常出現(xiàn)其他一些表現(xiàn),如患兒常常自娛自樂,表現(xiàn)出與周圍環(huán)境不協(xié)調(diào)的行為;部分患兒情緒很不穩(wěn)定,常常煩躁苦惱;部分患兒出現(xiàn)痛覺遲鈍,但卻對某些聲音過度敏感;還有部分患兒出現(xiàn)睡眠和進(jìn)食紊亂、發(fā)怒、攻擊和自傷等。約3/4的患兒伴有明顯的精神發(fā)育遲滯,部分患兒在一般性智力落后的背景下具有某方面較好的能力。
Rett綜合征
多起病于嬰幼兒期,只見于女孩。主要表現(xiàn)為早期發(fā)育正常,隨后出現(xiàn)手的技巧性動作障礙,以手特有的刻板性扭動或洗手樣動作,上肢彎曲放到胸前或下頦前,并刻板地用唾液把手弄濕,手的目的性活動喪失尤為突出。言語的部分或完全喪失,嚴(yán)重的語言發(fā)育障礙或倒退,交往能力缺陷十分明顯。可出現(xiàn)軀干的共濟(jì)失調(diào)和失用癥,伴有脊柱側(cè)凸或后凸,常有過度流涎、伸舌,不能正常咀嚼食物,以及過度換氣發(fā)作和大小便失禁。有時患兒會出現(xiàn)舞蹈樣手足徐動癥性運(yùn)動,頭顱增長變慢。典型患兒保持一種似是而非的“社交性微笑”,注視或凝視他人,但并不與人交往,社交功能嚴(yán)重受損。后期出現(xiàn)脊髓萎縮并伴有嚴(yán)重運(yùn)動功能不足,往后可出現(xiàn)強(qiáng)直狀態(tài),下肢常較上肢更嚴(yán)重。多數(shù)患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作,導(dǎo)致嚴(yán)重的精神殘疾。病程進(jìn)展較快,預(yù)后較差。
童年瓦解性精神障礙(Heller綜合征)
多起病于2~3歲,出現(xiàn)癥狀在半年內(nèi)十分顯著,男女性別無差異。主要表現(xiàn)為原已獲得的正常生活能力(如大小便自控)、社會功能及言語功能迅速衰退或喪失。對親人、游戲及相互交往等均無興趣?;純和ǔ1容^興奮,無目的性活動增加?;純涸?歲前,言語、人際交往、其他生活和社會功能的發(fā)育完全正常,接著常有一段前驅(qū)癥狀期,表現(xiàn)浮躁、易激惹、焦慮和多動,隨后言語貧乏與喪失,伴有行為瓦解,即在病后幾個月內(nèi),患兒發(fā)育過程中所獲得的技能逐步喪失,除語言的嚴(yán)重退化或喪失外,還有游戲技能、社交技能和適應(yīng)行為的退化。預(yù)后常很差。
阿斯伯格綜合征(Asperger)
Asperger綜合征類似兒童孤獨(dú)癥的某些特征,表現(xiàn)為社交活動的質(zhì)的異常,以及興趣與活動內(nèi)容局限、刻板和重復(fù),一般到學(xué)齡期癥狀才明顯,但無明顯的言語和智能障礙?;純荷鐣煌δ苊黠@受損。與孤獨(dú)癥的根本區(qū)別在于沒有語言和認(rèn)知的廣泛發(fā)育延遲。多數(shù)患兒智力正常,不存在任何具有臨床意義的語言和認(rèn)知的一般發(fā)育異常,但常有顯著的行為笨拙,多見于男孩(男女之比為8∶1)。有延續(xù)到青少年和成年期的傾向,在成年早期偶可出現(xiàn)精神病發(fā)作。
廣泛性發(fā)育障礙的治療
到目前為止,沒有一種方法能夠防止廣泛性發(fā)育障礙的發(fā)生,也沒有任何一種方法能治愈這種疾病。但是盡量在早發(fā)現(xiàn)、早診斷的基礎(chǔ)上對患兒進(jìn)行早期干預(yù),患兒的某些癥狀還是可以得到不同程度的改善的。
藥物治療對于0~6歲的患兒,應(yīng)以康復(fù)訓(xùn)練、行為治療為主,不推薦使用藥物治療。如果情緒行為癥狀比較嚴(yán)重且行為治療無效,可以使用藥物治療,一般常用抗精神病藥物改善患者的情緒和行為,抗抑郁藥物、抗焦慮藥物改善患者的焦慮抑郁情緒。
教育訓(xùn)練藥物不能治愈孤獨(dú)癥,所以對患兒的教育訓(xùn)練非常重要。充分的教育訓(xùn)練能夠最大程度地促進(jìn)患兒各方面能力的發(fā)展,促進(jìn)患兒的社會適應(yīng),改善患兒的生活質(zhì)量,減少家庭和社會的負(fù)擔(dān)。強(qiáng)調(diào)個別化教育訓(xùn)練,即根據(jù)患兒的具體情況制定出適合患兒的個別化教育計(jì)劃,按計(jì)劃對患兒進(jìn)行教育訓(xùn)練。這樣才能在最大程度上滿足患兒各方面能力發(fā)展的需要,促進(jìn)患兒各方面能力的發(fā)展。
行為治療主要是改善患兒的各種情緒及行為方面的異常,如發(fā)脾氣、自傷、攻擊、刻板的行為。主要包括正性強(qiáng)化法、負(fù)性強(qiáng)化法、隔離法、消退法、系統(tǒng)脫敏法等。
家庭指導(dǎo)和支持廣泛性發(fā)育障礙患兒的家庭可能存在更多的危機(jī),主要包括家長的心理咨詢、指導(dǎo)和支持,讓家長能盡可能地面對現(xiàn)實(shí),保持情緒穩(wěn)定,以積極的心態(tài)面對生活。另外,對患兒家長進(jìn)行疾病方面的教育,讓家長對此疾病有客觀的認(rèn)識,對患兒的預(yù)后有一個相對現(xiàn)實(shí)的期望,并能正確尋求各種資源對患兒進(jìn)行治療和訓(xùn)練。
感覺統(tǒng)合訓(xùn)練不僅可以改善患兒感覺方面的異常和感覺統(tǒng)合的失調(diào),還可以減少患兒的過度活動,提高患兒對周圍環(huán)境的興趣,增強(qiáng)注意力,并促進(jìn)患兒語言、社交能力的發(fā)展。