曲新棟　呂艷

【關(guān)鍵詞】 左冠狀動(dòng)脈異常；肺動(dòng)脈；特點(diǎn)；診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.33.079

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery， ALCAPA）又稱(chēng)Bland-White-Garland綜合征[1-3]， 是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形， 在新生兒中的發(fā)病率為1/30萬(wàn)， 占先天性心臟病的0.24%～0.46%。其臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片等， 尤其是心電圖出現(xiàn)Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高的表現(xiàn)具有相對(duì)特異性[4， 5]。對(duì)于基層臨床兒科醫(yī)生來(lái)說(shuō)， 認(rèn)識(shí)到這些特點(diǎn)可以提高該病的診斷率。本科診斷1例左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患兒， 男， 2個(gè)月8 d， 因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院?；純荷蠹闯霈F(xiàn)吃奶后多汗、哭聲低弱。體檢：體溫（T）37℃， 神志清， 精神反應(yīng)差， 哭聲低弱， 面色蒼白微紺， 呼吸急促， 75次/min。咽部充血， 三凹征陽(yáng)性， 雙肺呼吸音粗， 可聞及中小水泡音及哮鳴音， 心率150次/min， 心音低鈍， 律齊， 心前區(qū)可聞及3/6收縮期雜音。腹軟， 肝右肋下3 cm， 未觸及腫塊。無(wú)特殊面容。入院初步診斷：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心臟病待排。入院后急查血?dú)夥治龌菊?；超聲心?dòng)圖示左心增大、左心功能減低， 房間隔缺損。心電圖示Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高。見(jiàn)圖1。胸部X片示雙上肺見(jiàn)大片狀高密度模糊影， 心影增大。血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC） 6.34×109/L， 中性粒細(xì)胞（N） 32.4%， 淋巴細(xì)胞（L） 51.3%， 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC） 2.93×1012/L，

血紅蛋白（Hb） 83 g/L， 血小板計(jì)數(shù)（PLT） 182×109/L。C反應(yīng)蛋白（CRP）<3.19 mg/L；降鈣素原（PCT）0.048 ng/ml（參考值0～0.046 ng/ml）。超敏心肌肌鈣蛋白T 153 ng/L（參考值<50 ng/L）；肌酸激酶同工酶（CK-MB）25 U/L（參考值7～25 U/L）；腎功能正常；血肺炎支原體抗體免疫球蛋白（Ig）M陰性、IgG陰性。患兒遇到呼吸道等感染誘因后出現(xiàn)心力衰竭， 心電圖Ⅰ、

aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超聲心動(dòng)圖示左心增大、左心功能減低， 射血分?jǐn)?shù)減低。該患兒其臨床表現(xiàn)及心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片表現(xiàn)高度懷疑左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。再次超聲心動(dòng)圖檢查予以確診。給予患兒持續(xù)心電監(jiān)護(hù)， 鼻導(dǎo)管吸氧， 水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜， 磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)0.5 μg/（kg·min）靜脈泵入強(qiáng)心， 呋塞米（速尿）5 mg減輕心臟前負(fù)荷， 靜脈輸注人免疫球蛋白10 g和甲基強(qiáng)的松龍15 mg對(duì)抗全身炎性反應(yīng)， 頭孢曲松抗肺部感染， 維生素C和果糖營(yíng)養(yǎng)心肌， 癥狀有所改善。因本院醫(yī)療條件限制， 患兒癥狀改善后去上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步進(jìn)行心血管造影檢查及手術(shù)矯正畸形， 均證實(shí)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的診斷。

2 討論

ALCAPA根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富， 可以分為嬰兒型和成人型兩種[6-8]：前者缺血較重， 臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭， 患者多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕， 臨床表現(xiàn)不典型或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血， 而被誤診為冠心病， 患者多因室性心律失常而猝死。

2. 1 病史特點(diǎn) ALCAPA嬰兒生后會(huì)有短暫的穩(wěn)定期， 隨之漸漸出現(xiàn)吃奶后多汗、哭聲低弱、蒼白， 最終出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過(guò)速、生長(zhǎng)發(fā)育落后等心功能衰竭表現(xiàn)， 但這些臨床表現(xiàn)均為非特異性[9， 10]。該患兒生后即存在吃奶后多汗、哭聲低弱的表現(xiàn)。

2. 2 心電圖篩查 有研究表明心電圖Ⅰ、aVL、V4、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波對(duì)于診斷嬰兒型ALCAPA具有很高的敏感性。而心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴(kuò)張型心肌病、先天性二尖瓣脫垂并反流患兒心電圖很少出現(xiàn)病理性Q波[11-14]。

2. 3 超聲心電圖確診 超聲心動(dòng)圖是診斷ALCAPA最理想的無(wú)創(chuàng)性檢查手段， 可以做出初步診斷。超聲診斷的直接征象是左冠狀動(dòng)脈（left coronary artery， LCA）與主動(dòng)脈根部無(wú)正常連接， 起源于主肺動(dòng)脈；多普勒檢查示LCA無(wú)前向血流頻譜， 主肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)來(lái)自L(fǎng)CA的逆向血流。間接征象為右冠狀動(dòng)脈（right coronary artery， RCA）擴(kuò)張、心室壁及室間隔間見(jiàn)側(cè)支血流、左心室擴(kuò)大或室壁瘤， 心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、二尖瓣反流[15， 16]。超聲心動(dòng)圖診斷相對(duì)困難， 容易出現(xiàn)漏診和誤診， 需要經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲心動(dòng)圖技師才能發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈起源異常。

2. 4 其他輔助影像學(xué)檢查 ALCAPA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為冠狀動(dòng)脈造影或多排CT冠狀動(dòng)脈成像。

2. 5 治療 本病一旦確診， 需要手術(shù)矯正畸形， 將左冠狀動(dòng)脈移植到主動(dòng)脈根部， 恢復(fù)正常的冠脈循環(huán)。

在臨床上遇到生后頭幾個(gè)月， 因肺部感染等常見(jiàn)誘因后， 出現(xiàn)心力衰竭的患兒， 尤其是心電圖Ⅰ、aVL、左心前區(qū)V5和V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超聲心動(dòng)圖示左心增大、左心功能減低的間接征象， 應(yīng)高度懷疑左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。

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[收稿日期：2016-10-21]