王偉亮

摘要：目的：分析小腦血管母細胞瘤CT、MR影像特征，總結診斷價值。方法：2014年2月-2016年12月，醫(yī)院共診斷小腦血管母細胞瘤14例，MR、CT平掃與增強掃描。結果：患者均表現(xiàn)為小腦半球囊性或實性占位，囊壁強化瘤結節(jié)影。MR診斷分型大囊性小結節(jié)型患者10例，3例實性型表現(xiàn)，1例囊實性。CT檢未發(fā)現(xiàn)胰腺、腎、腹睪等囊腫與腫瘤，CT平掃典型表現(xiàn)為大囊小附壁結節(jié)表現(xiàn)，CT10-20Hu，4例患者表現(xiàn)為囊性區(qū)，4例實質性病灶邊緣不清，1例腫瘤進入小腦延髓池，增強掃描CT上升15-20Hu，5例實性或混合性增強明顯。CT、MR定位診斷率100%，定性診斷符合率100%。結論：CT、MR定位、診斷小腦血管母細胞瘤的價值較高，檢查后可獲得豐富的有關于腫瘤性質、侵襲、大小等信息，為治療提供依據(jù)。

關鍵詞：小腦血管母細胞瘤；CT；MR；診斷

中圖分類號：R455.2； R445.3； R732.2+3 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.05.23

Abstract： Objective： To analyze the cerebellar hemangioblastoma CT， MR imaging features， summarize the diagnostic value. Methods： From February 2014 to December 2016， a total of hospital diagnosis of hemangioblastoma in 14 cases， MR， CT scan and enhanced scan in cerebellar hemisphere. Results： Patients showed cerebellar cystic or solid lesions， cystic wall enhanced tumor nodules. MR diagnosis of large cystic nodules in patients， 3 cases. Type of performance， 1 case of cystic. CT inspection found no pancreas， kidney， testis and abdominal cyst tumor， CT scan showed typical large cyst with small mural nodules， CT10-20Hu， 4 cases showed cystic area， 4 cases of lesion edge clearly， 1 case of tumor into the cisterna magna， enhanced CT increased from 15 to 20Hu， 5 cases were solid or mixed significantly enhanced. CT， MR diagnosis rate was 100%， the qualitative diagnosis rate was 100%. Conclusion： CT， MR， higher value in diagnosis of hemangioblastoma， after examination can get rich a swollen Tumor nature， invasion， size and other information， to provide the basis for treatment.

Key Word： Cerebellar Hemangioblastoma； CT； MR； Diagnosis

顱內是腫瘤好發(fā)部位，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤，占顱內腫瘤的0.9-3.5%，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%，是小腦腫瘤的第3位，是一種比較少見的顱內腫瘤，來源不明，小腦半球多見，多見于中青年人[1]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤常呈家族性發(fā)病，散發(fā)性發(fā)病年齡相對更大。小腦血管母細胞瘤危害較大，可導致一側小腦功能障礙，如共濟失調、惡心、嘔吐、眼球震顫等，部分患者可迅速進展、突然發(fā)病，及早診斷干預治療可改善患者的預后。2014年2月-2016年12月，醫(yī)院共診斷小腦血管母細胞瘤14例，現(xiàn)報道如下。

1 資料及方法

1.1 一般資料

本組14例患者，其中男10例、女4例，年齡14-71歲，中位年齡32歲。病程0-4年，平均（1.4±0.5）年。最終診斷VHL1例，有家族病史1例。主要表現(xiàn)：頭痛11例，嗆咳4例，手活動障礙4例，行走不穩(wěn)4例，惡心嘔吐3例。

1.2 方法

所有患者都進行詳細的實驗室、影像學檢查，MR平掃、CT檢查，均明確定位。診斷腫瘤位于小腦半球左側9例，位于右側4例，位于小腦蚓部1例，另有1例多發(fā)腫瘤累及腦干，臨床表現(xiàn)為嚴重的行走不穩(wěn)。以手術以及病理檢查診斷作為金標準。

2 結果

2.1 典型表現(xiàn)

患者均表現(xiàn)為小腦半球囊性或實性占位，囊壁強化瘤結節(jié)影，1例伴有梗阻性腦積水，1例累及腦干者，表現(xiàn)為同時伴腦干旁（四疊體池）占位。經(jīng)分型：①大囊性小結節(jié)型患者10例，直徑2.4-5.8cm，中位數(shù)14.1，MR表現(xiàn)為類圓形病灶，囊壁邊緣光滑，腔體張力高，T1WI低信號，T2WI高信號，一側結節(jié)影，臨近腦組織受壓迫，典型的占位表現(xiàn)，7例輕度水腫影，增強掃描結節(jié)顯著強化；②3例實質型表現(xiàn)，直徑分別為4.4、3.7、3.8cm，呈圓形2例，團塊狀1例，邊緣不規(guī)則，與周圍腦組織界限清除，輕度或不明顯水腫，T1WI等信號或低信號，增強掃描病灶明顯強化，腫瘤內部見流空血管影，異常擴張血管流空信號、腫瘤顯著強化；③1例囊實性，直徑3.4，團塊狀病灶，邊緣不清明顯水腫，信號不均勻，增強后囊壁、實質組織明顯強化，囊性部位強化不顯著。

CT檢：未發(fā)現(xiàn)胰腺、腎、腹睪等囊腫與腫瘤，CT平掃典型表現(xiàn)為大囊小附壁結節(jié)表現(xiàn)，CT平掃均勻低密度病灶，1例出血密度相對更高，CT10-20Hu，4例患者表現(xiàn)為囊性區(qū)，囊性病灶均表現(xiàn)為圓形、類圓性結構，4例實質性病灶邊緣不清，1例腫瘤位于小腦蚓部，見腫瘤進入小腦延髓池。增強掃描，囊性病變囊壁無或輕微強化，CT上升15-20Hu，5例實性或混合性增強明顯。

2.2 診斷情況

CT、MR定位診斷率100%，定性診斷符合率100%，未見誤漏診。

3 討論

3.1 診斷

影像學一直以來都是診斷顱內腫瘤疾病的重要方法，頭部CT、頭顱MR與增強是基本診斷方式，特別是MR檢查對增強掃描非常重要。CT、MR能夠分析腫瘤累及情況，水腫、積水法情況。全身CT還能夠有助于鑒別發(fā)現(xiàn)是否出現(xiàn)轉移。診斷典型的小腦血管母細胞瘤并不困難，主要依據(jù)：①定位診斷在小腦區(qū)域；②實質性血管母細胞瘤T相低信號，T2高信號，增強掃描明顯增強，腫瘤周圍呈血管流空影。腫瘤的表現(xiàn)與其性質、大小、部位等因素有關，CT掃描取決于病灶是否伴有囊腫[2]。MR檢查對血管母細胞瘤的診斷效果明顯優(yōu)于CT，分辨率更理想，對于較小的（<1cm）腫瘤的成像更好，能夠有效判斷病灶的邊界。腫瘤富于血管，T1WI對比增強可顯著強化，是影像學檢查必須采用的技術，能夠有效的提高微小病灶、多發(fā)病病灶的檢出率。需注意的是，實性病灶對比增強可能表現(xiàn)為不均一性強化，表現(xiàn)為顱內出血。少部分出血為陳舊性血紅蛋白對吞噬細胞吞噬成為含鐵血黃素，T1WI、T2WI表現(xiàn)為低信號。

3.2 鑒別診斷

少部分小腦血管母細胞瘤不典型，容易導致誤診，鑒別診斷策略如下：①單純囊腫，主要為枕大池囊腫，無增強結節(jié)，術腦外病變，MR與腦脊液信號相似；②毛細胞星型細胞瘤，多位于小腦蚓部，可見強化瘤結節(jié)，但一般結節(jié)較大，基地寬，有時可見鈣化，多為青少年；③髓母細胞瘤，惡性程度高，發(fā)展速度快，容易突向第四腦室，信號均勻一致，DWI受限明顯，強化明顯但不均勻，早期可出現(xiàn)轉移，常見脊髓內播散；④室管膜瘤，多見第四腦室，可出現(xiàn)無血管流空影，增強掃描不規(guī)則強化，程度不如小腦血管母細胞瘤，混雜腫瘤鈣化與壞死；⑤小腦轉移瘤，多見中老年人，周圍水腫明顯，環(huán)狀強化或結節(jié)狀，多有原發(fā)腫瘤病史[3]。

3.3 小結

小腦血管母細胞瘤CT、MR影像診斷難度并不大，但需要注意不典型表現(xiàn)，做好鑒別診斷。

參考文獻：

[1]陳利鋒，余新光，卜博等.侵及腦干血管母細胞瘤的手術治[1]療[J].中華外科雜志，2014，52（5）：391-392.

[2]柴學，劉文，肖朝勇等.顱內血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)及臨[1]床病理對照[J].醫(yī)學影像學雜志，2012，22（4）：523-526.

[3]王曉東，程敬亮，孫夢恬等.DWI和SWI在后顱窩實質性血[1]管母細胞瘤的診斷價值[J].中國醫(yī)學計算機成像雜志，[1]2014，20（2）：116-120.