文/中日醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師 吳東海 攝影/郝 麗

近來中日醫(yī)院風濕免疫科王國春主任和我分別在電視和網(wǎng)絡上講解了皮肌炎的診斷和治療，引起了大眾的興趣。有的人到門診詢問自己是否患有皮肌炎，其中患有皮肌炎者有之，但相當一部分人的情況和皮肌炎無關。為什么會出現(xiàn)這種情況，究其原因和大家沒有全面掌握有關知識、以偏概全有關。為了引起患者警覺，讓沒病者不致誤解，徒增困擾，在這里特別整理出皮肌炎知識十二問，便于大家參考。

問題1 什么是皮肌炎？

皮肌炎的主要癥狀是對稱性近端肌無力、肌肉耐力低。它也常累及其他器官，如皮膚、頸部肌肉、咽喉部、肺部、心臟、關節(jié)和胃腸道，說明它是一個系統(tǒng)性疾病?；顧z的肌肉組織中常存在以T淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，血清中可測到自身抗體，表明它是一個自身免疫性疾病。

皮肌炎是一種罕見疾病。其確切患病率尚不清楚，據(jù)報道，患病率為每10萬人中5～11例。皮肌炎具有雙峰年齡分布—5～15歲和45～65歲(青少年和成人皮肌炎)，大體上女性與男性的比例約為2:1。

問題2 和皮肌炎相關的疾病有哪些？

皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種，特發(fā)炎性肌病是一組以骨骼肌受累為主要表現(xiàn)的獲得性的異質(zhì)性疾病，主要包括成人多發(fā)性肌炎、成人皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤或其他結(jié)締組織病相關的多發(fā)性肌炎或皮肌炎，以及包涵體肌炎。這幾種疾病有很多共性，所以統(tǒng)稱為特發(fā)性炎性肌病。其中皮肌炎最常見，具有一定代表性。

問題3 引起皮肌炎的病因有哪些？

皮肌炎的病因仍然不清楚，可能與遺傳、環(huán)境和腫瘤有關。

遺傳因素

遺傳與皮肌炎關系的研究由來已久，偶有報道雙生子同時患病。像其他自身免疫性疾病一樣，皮肌炎是一種復雜的多基因疾病，遺傳成分的確切作用目前還不清楚。

環(huán)境因素

引起皮肌炎的最常見的環(huán)境因素推測有下列幾種：感染、紫外線照射、預防接種、藥物、吸煙、慢性移植物抗宿主病、美容膠原蛋白注射等。

1.病毒患者血清和組織樣本中存在高滴度抗病毒抗體和病毒顆粒，以及在動物模型中腸道病毒可誘發(fā)肌炎，高度提示病毒是皮肌炎的病因。然而試圖用敏感的技術，如聚合酶鏈反應，在皮肌炎患者組織中找出病毒沒有成功，使得病毒病因?qū)W說受到質(zhì)疑，也排除了持續(xù)病毒感染是進行性肌肉炎癥的原因。然而，很可能是病毒在被宿主免疫反應清除之前就引發(fā)了疾病過程，從而解釋了在皮肌炎肌肉組織中沒有找出病毒的原因。

2.細菌同樣，一些細菌如葡萄球菌、梭狀芽孢桿菌和結(jié)核分枝桿菌，會影響骨骼肌，引起急性肌肉炎癥，但沒有證據(jù)表明這些生物實際上引起慢性自我持續(xù)性肌肉炎癥。

3.寄生蟲支持寄生蟲病因的證據(jù)，包括從一些肌炎患者中可找到寄生蟲和對寄生蟲的血清學反應；用抗寄生蟲藥物治療后肌炎癥狀改善；在動物模型中寄生蟲感染后誘導肌炎。盡管有這些觀察，要在寄生蟲感染和肌炎之間建立直接聯(lián)系是很困難的，因為患者常常沒有寄生蟲感染史。

4.紫外線光照可能是皮肌炎發(fā)生的一個危險因素，因為流行病學數(shù)據(jù)顯示皮肌炎在接近赤道處更常見。

5.藥物降血脂的他汀類藥物，有時可引起心肌酶譜增高，出現(xiàn)自身抗體。

腫瘤因素

惡性腫瘤可能是皮肌炎的另一個危險因素?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，在皮肌炎診斷時和診斷后10多年，皮肌炎相關惡性腫瘤的風險都增加。有一些證據(jù)表明，有時切除腫瘤后肌力改善，有時腫瘤復發(fā)與肌肉無力同時發(fā)生，表明皮肌炎和腫瘤是有聯(lián)系的。但這種關聯(lián)的病理生理機制尚未闡明，可能有以下幾種解釋：皮肌炎的發(fā)生是惡性腫瘤的后果(和自身抗原有關)，或惡性腫瘤和皮肌炎有共同的發(fā)病機制。

問題4 皮肌炎有哪些癥狀？

皮肌炎可急性(幾天)發(fā)病或隱襲(幾個月)發(fā)病。一般癥狀有乏力、發(fā)熱和體重下降。它主要影響近端肌肉，也常累及其他器官，如皮膚、頸部肌肉、咽喉部、肺部、心臟、關節(jié)和胃腸道等。

皮肌炎肌肉受累的表現(xiàn)

皮肌炎累及橫紋肌，受累肌肉常呈對稱性分布，以肢體近端肌群無力為主要特點，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。

幾乎所有皮肌炎患者都會出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上，臨床表現(xiàn)會因受累肌肉不同而異。肩帶肌及上肢近端肌無力的表現(xiàn)有：上肢不能平舉、上舉，不能梳頭、穿衣。骨盆帶肌及大腿肌無力：不能抬腿或抬腿困難，不能上車、上樓，坐下或蹲下后起立困難。頸屈肌受累的表現(xiàn)有：平臥抬頭困難，坐位時無力仰頭。喉部肌肉無力：造成發(fā)音困難，聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累：引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張：可引起反酸、食管炎、咽下困難、上腹脹痛等。胸腔肌和膈肌受累：出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。

皮肌炎皮膚受累的表現(xiàn)

皮肌炎除了肌肉癥狀外還有皮膚病變。皮膚病變可在肌肉受累之前出現(xiàn)，往往比肌肉受累早幾個月或者幾年，也可與肌炎同時或在肌炎之后出現(xiàn)。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)分為有診斷特異性的、高度特征性的和高度兼容的。

1.皮肌炎特異性皮損，即出現(xiàn)這類皮疹診斷皮肌炎的可能性非常大。①Gottron丘疹：指間和掌指關節(jié)背面的紫色丘疹，完全形成后，中心萎縮，呈白色，稍凹陷，可伴毛細血管擴張。②Gottron征：指間/掌指關節(jié)背側(cè)、鷹嘴突、髕骨、外踝表面對稱性紫紅斑伴或不伴水腫。

2.皮肌炎高度特征性皮損，即常見于皮肌炎，對診斷皮肌炎有很高的參考價值。①眶周紫色紅斑，伴或不伴眼瞼和眶周組織水腫。②肉眼可見甲周毛細血管擴張有或無角質(zhì)層營養(yǎng)不良。③對稱性紫色紅斑，覆手和手指的背側(cè)(可沿伸肌腱鞘擴展)、上臂和前臂伸側(cè)、三角肌、肩和頸的后部(披肩征)、頸前部和胸上部的V型區(qū)、臉的中部和前額。④技工手，部分患者雙手指特別是食指，外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同干粗重活的工人手相似，故稱 “技工”手。

3.皮肌炎兼容性皮膚病變，即不單見于皮肌炎，在其他疾病中也可見到的皮膚病變。①血管萎縮性皮膚異色病(異色性皮肌炎)：最常見于后肩、背部、臀部以及頸前和胸部V型區(qū)的局限性紫紅斑，伴有毛細血管擴張、色素減退、色素沉著、淺表萎縮。②皮膚鈣質(zhì)沉著癥。③肺部受累：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是皮肌炎最常見的肺部表現(xiàn)，可在病程中的任何時候出現(xiàn)，是發(fā)病和死亡的一個主要危險因素。臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咳痰、呼吸困難和發(fā)紺等。少數(shù)患者有少量胸腔積液，大量胸腔積液少見。膈肌受累時可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全。④關節(jié)炎：關節(jié)痛和關節(jié)炎通常出現(xiàn)在疾病早期。關節(jié)受累的部位與類風濕關節(jié)炎相似，但癥狀較輕。手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線片顯示無骨質(zhì)破壞。⑤心臟：心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危險因素，但臨床上罕見明顯的心臟受累，所以心臟受累易被忽略。最常見的亞臨床表現(xiàn)是心電圖檢測的傳導異常和心律失常，可能與心肌炎、冠狀動脈疾病，以及心肌的小血管受累有關。⑥消化道受累：皮肌炎累及咽、食管上端橫紋肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難，飲水嗆咳、液體從鼻孔流出。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張可引起反酸、食管炎、咽下困難、上腹脹痛等。⑦腎臟：腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭，少數(shù)患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。(待續(xù))