王斌 曹克利 魏朝剛 王軼 李歡

北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科（北京100730）

·臨床研究·

EABR輔助31例Mondini畸形人工耳蝸植入及術后效果分析

王斌 曹克利 魏朝剛 王軼 李歡

北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科（北京100730）

目的 探討電刺激聽覺腦干誘發(fā)電位(electrical evoked auditory brainstem responses,EABR)輔助Mondini畸形患者人工耳蝸植入手術的方法及術后效果分析。方法 我院自2001年開始為Mondini畸形患者植入人工耳蝸，收集2012年至2015年在我院行人工耳蝸手術的Mondini畸形患者31例，回顧性分析Mondini畸形患者術前聽力學特征，術前EABR特點，術中手術特點、術后NRT測試結果及開機調(diào)試結果，隨訪術后聽覺言語康復能力CAP (categories of auditory performance)和SIR(speech intelligibility rating)評分。另選擇相似耳聾年齡的耳蝸結構正常耳蝸植入患者20例作為正常對照組，測試結果進行對比分析。結果31例Mondini畸形患者術前聽力均為極重度感音神經(jīng)性聾，其中14例無殘余聽力，對照組7例無殘余聽力，術前行EABR測試，引出率100%，有反應者植入不同類型電極的人工耳蝸；術中電極全部植入耳蝸內(nèi)，其中4例出現(xiàn)腦脊液井噴，顳肌封堵，術后無面癱、腦脊液漏、腦膜炎等手術并發(fā)癥；所有Mondini畸形患者術后均獲得聽覺，開機測試神經(jīng)反射遙測(neural response telemetry, NRT)，引出率41.94%低于對照組95%；開機6月平均T值Mondini組171.37±13.14CL；對照組145.34±17.43CL；動態(tài)范圍Mondini組33.24±10.73CL，對照組43.55±15.36CL，經(jīng)統(tǒng)計學分析P＜0.05，有顯著差異；隨訪6月～4年，Mondini組CAP平均得分6.13±1.15，SIR平均得分3.05±0.62；對照組CAP平均得分7.12±0.80，SIR平均得分4.03±0.91，經(jīng)兩樣本比較t檢驗，P＜0.05有顯著性差異。結論 Mondini畸形的雙側極重度感音神經(jīng)性聾患者可以根據(jù)殘余聽力情況在EABR輔助下行人工耳蝸植入，術后聽力言語康復較正常耳蝸結構患者效果稍差，但明顯好于術前聽覺和言語能力。

人工耳蝸植入，Mondini畸形，EABR，聽力康復

內(nèi)耳畸形中Mondini畸形的臨床發(fā)病率最高，約占33%[1]，大部分患者屬于極重度感音神經(jīng)性聾，常規(guī)助聽器技術無法滿足患者日常聽力言語交流。隨著人工耳蝸技術的不斷發(fā)展，更多此類內(nèi)耳畸形患者開始選擇人工耳蝸植入來改善聽力。重度Mondini畸形如果術前無殘余聽力，則手術風險很大，術后無效的病例時有發(fā)生。人工耳蝸裝置價格昂貴，一旦植入后無法獲得有效聽力，不但患者遭受痛苦，造成經(jīng)濟損失，還容易產(chǎn)生醫(yī)療糾紛。我中心自1995年開展多通道人工耳蝸手術，2001年為Mondini畸形患者植入人工耳蝸，2008年開始使用術中EABR技術輔助人工耳蝸植入，擴大了Mondini畸形手術適應癥，避免無效植入，收效良好?，F(xiàn)總結報道近年來我中心為Mondini畸形患者植入人工耳蝸情況如下：

1 資料與方法

1.1 受試者資料

選擇自2011年12月至2015年11月在我院植入人工耳蝸的Mondini畸形患者31例，術前顳骨薄層CT明確診斷，其中男18例,女14例，年齡14月～25歲，中位年齡4.5歲；患者均是語前聾，大齡植入患者（年齡大于6歲）術前曾不同程度佩戴助聽器，有一定的語言基礎；常規(guī)術前聽力測試（純音測聽、聲阻抗，ABR,ASSR,DPOAE，行為測聽，助聽聽閾）顯示有殘余聽力17例，無殘余聽力14例，其中植入直電極9例（Cochlear公司6例，Medel公司2例，諾爾康公司1例），植入彎電極22例（均選自Cochlear公司Freedom CA）。

另根據(jù)耳聾年齡、術后康復條件等相近條件選擇20例正常耳蝸結構的人工耳蝸植入患者設為對照組，其中男12例，女8例；年齡12月～21歲，中位數(shù)3.8歲。均是語前聾患者，大齡植入患者（年齡大于6歲）術前曾不同程度佩戴助聽器，有一定的語言基礎；影像學檢查耳蝸發(fā)育正常。7例術前無殘余聽力。均植入Cochlear多通道人工耳蝸，其中3例植入CI24RST,余均植入CI24RCA型。

所有患者術后1個月左右開機并進行定期調(diào)試和康復訓練，隨訪時人工耳蝸使用時間最長4年，最短6月。

1.2方法

1.2.1回顧性分析31例患者術前聽力學資料（純音測聽、聲阻抗，ABR,ASSR,DPOAE，行為測聽，助聽聽閾圖1,2），影像學資料，根據(jù)顳骨薄層CT分析，分IP-1，IP-2型，

1.2.2其中無殘余聽力患者均術前行EABR測試，引出波形者進行人工耳蝸植入，術中，采用耳蝸開窗法植入電極。

圖1 純音測聽顯示無殘余聽力Fig.1 PTA:case without residual hearing

圖2 ABR顯示雙側極重度感音神經(jīng)性聾Fig.2 severe sensory neural hearing loss:ABR no response

植入前EABR測試：聽覺誘發(fā)電位儀：美國Bio-logic Navigator Pro，軟件版本AEP Ver7.0.0。

電刺激設備(圖3)：電刺激器采用改裝的Co?chlear人工耳蝸（符合人體安全規(guī)范）。刺激參數(shù)應用Cochlear Custom Sound?EP 3.0軟件設置。

圖3 人工耳蝸植入前EABR測試設備。Fig.3 EABR test equipments

圖4 自制多股單導球形刺激電極。Fig.4 Self-design stimulate code

刺激電極為自制多股單導電極（圖4），電極可以高溫高壓消毒反復使用（已獲得國家專利ZL201520012014.5）：由鉑金球電極和硅膠制備（符合人體植入醫(yī)學標準），直徑0.3mm的球形電極表面無絕緣層，記錄電極、地電極（負電極）為銀/氧化銀針式電極。

參數(shù)設置：誘發(fā)電位儀①記錄窗寬：0.8ms～8ms；②高通濾波：100Hz；③低通濾波：3000Hz；④疊加平均次數(shù)：850；⑤增益：300K。電刺激器：在Custom Sound?EP軟件EABR模式下，參考電極MP1±2，脈寬50～100μs刺激強度步長為5CL，刺激頻率23～37 Hz。刺激強度：1～255CL（電流級，相當于10.2～1750μA，換算函數(shù)：電流（μA）＝10.2*1.020462382CL-1）。

測試方法：全麻成功后，安置聽覺誘發(fā)電位儀記錄電極。電極為針式電極，非反相電極置于前額發(fā)跡正中，反相電極置于手術對側乳突區(qū)，公共電極置于眉間，手術患者均常規(guī)面隱窩手術入路，暴露蝸窗膜后，掀開圓窗膜，將刺激電極置入耳蝸鼓階，通過電極線連接電刺激器；兩個刺激負極（針電極）固定于乳突尖部的皮下。設置刺激脈寬50μs和200CL刺激強度為初始刺激參數(shù)。①若引出EABR波形，則以10CL為步長遞減刺激強度繼續(xù)記錄，直至波Ⅴ消失，重復末兩次刺激強度各記錄一次，以能引出波Ⅴ的最小刺激強度電流級為EABR閾值；②若不能引出EABR波形,分別以刺激脈寬75,100,150,200μs、刺激強度220 CL為初始刺激量,以10CL為步長遞減刺激強度記錄至閾值；如果反應波形辨認困難或不確定，則說明此患者無法引出EABR。

1.2.3開機時測試NRT，記錄兩組患者引出率；回顧性分析開機6月時患者編程調(diào)試的閾值T-lev?els，最大舒適強度C-levels和動態(tài)范圍。T、C值根據(jù)患者主觀反應獲得，年齡較小的患兒采用游戲測聽、視覺強化測聽等方法得出。

1.2.4 對聽覺能力和言語可懂度的評價采用諾丁漢大學Nikolopoulos等提出的聽覺行為分級標準（categories of auditory performance,CAP）和言語可懂度分級標準(speech intelligibility rating,SIR)。聽覺行為分級標準CAP可用于反映患者日常生活環(huán)境中的聽覺水平將患者聽覺能力得分為1-8分，由患者生活環(huán)境中的密切接觸者根據(jù)患者對于外界所有聲音的行為反應程度對其進行直觀的分級評價[2]；言語可懂度分級標準SIR用于評估語前聾患者的言語產(chǎn)生能力，根據(jù)患者自發(fā)言語可以被理解的程度將患者言語可懂度得分為1-5分，同樣由患者生活環(huán)境中的密切接觸者進行分級評價[3]。

1.2.5統(tǒng)計學分析

結果以均數(shù)±標準差表示，應用SPSS19.0統(tǒng)計分析軟件，對Mondini組和對照組測試結果進行兩樣本比較t檢驗；以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義標準。

2 結果

2.1回顧性分析31名患者術前聽力學資料，患者均為雙側極重度感音神經(jīng)性聾，語前聾，年齡大者均佩戴過助聽器并語訓，有一定語言基礎。有殘余聽力者17例，無殘余聽力者14例。

分析影像學資料，根據(jù)畸形分級標準[4]，6例為IP-1型，22例為IP-2型，有4例伴隨前庭導水管擴大，3例伴隨內(nèi)聽道狹窄（圖5,6）。

圖5 IP-I型Mondini畸形，耳蝸底轉可見，中轉頂轉融合，內(nèi)聽道底相通；Fig.5 Mondini malformation(IP-I)，a cochlea lacking the entire modiolus and cribriform area;

圖6 MRI可見T2相內(nèi)聽道與耳蝸底轉相通，耳蝸只有1.5周Fig.6 MRI T2 cochlea with cystic,communicated with internal auditory canal

2.231名Mondini畸形患者均成功植入人工耳蝸電極，其中9例植入直電極，22例植入彎電極。4例術中出現(xiàn)“井噴”，采用上鼓室吸引器邊吸引腦脊液邊植入方法迅速植入電極，植入后用筋膜和骨膜封堵耳蝸開窗口或者圓窗，觀察3～5分鐘無腦脊液外溢則顯示成功，術后患者臥床3天，均無腦脊液耳鼻漏發(fā)生，術后給予可以透過血腦屏障的抗生素頭孢曲松，均無腦膜炎發(fā)生。對照組20例患者無“井噴”發(fā)生，均順利植入電極。

其中術前14例Mondini患者和7例對照組無殘余聽力患者術中EABR測試，引出不同程度波形（見圖7,8），引出率100%，和家屬溝通后植入人工耳蝸。

圖7 術中EABR，可見分化良好的II,III,IV,V波形，Mondini畸形輕者（IP-II伴LVAS）波形分化好。接近正常結構耳蝸患者EABR波形。Fig.7 pre-operation EABR:Mondini malformation(type II, with LVAS）,wave II,III,IV,V can be detected,same with normal cochlear.

圖8 畸形較重者（耳蝸只有1轉伴內(nèi)聽道狹窄）波形分化差II,III分化不良，V波波幅較低。Fig.8 Severe Mondini malformation(cochlear with 1 turn and narrow internal auditory canal):wave II,III can be detected,with lower V wave amplitude.

2.3開機測試NRT和開機T,C值及動態(tài)范圍比較（見表1）

術后開機51例患者均獲得不同程度的電聽性反應，無患者出現(xiàn)面抽、眩暈等并發(fā)癥。開機測試NRT（見圖9,10），其中Mondini組引出率為41.94%，對照組20例患者1例未引出，引出率95%；開機半年后患者T,C值穩(wěn)定，我們收集開機6月的兩組患者開機T,C值和動態(tài)范圍，選擇比較穩(wěn)定的中間電極12號電極進行比較分析，平均T值Mondini組171.37±13.14；對照組145.34±17.43，P＜0.05；動態(tài)范圍Mondini組33.24±10.73對照組43.55±15.36，P＜0.05，經(jīng)統(tǒng)計學分析有顯著差異。

圖9 術后開機NRT圖，13例患者部分電極可引出N1-P1波形，18例未引出，引出率41.94%。Fig.9 After the operation,NRT,13/31 cases of patients can be deteceted N1-P1 waveform,rate of 41.94%

圖10 術后開機NRT測試，部分患者多次調(diào)整測試參數(shù)，未引出有意義N1-P1波形。Fig.10 after adjusted the test parameters,18/31 patients did not lead to meaningful N1-P1 waveform.

2.4術后隨訪CAP和SIR（見表1）

隨訪患者家屬或語訓老師，Mondini組和對照組患者術前CAP得分在1～2之間，術前SIR得分基本都在1級以下，個別語訓的患者僅能說個別單詞或借助唇讀。本研究31例Mondini畸形和20例對照組患者，術后使用人工耳蝸從6月至4年不等。

畸形組：患者均進行半年～3年不等的專業(yè)語訓，除了1例伴隨內(nèi)聽道狹窄患者只能聽到環(huán)境聲音（CAP2分），只能說單詞（SIR2分），其余30例術后6月～12月聽力明顯改善，可以逐漸開口講話，術后2年可以達到CAP7分和SIR4分，可以和家里熟悉的人日常交流。6歲以上兒童均進入正常幼兒園和正常小學，成人有1例大學學習，1例參加工作，可以滿足日常基本交流。

對照組：隨訪20例患者，所有患者均每天使用人工耳蝸；15例術后經(jīng)語訓中心培訓后家長語訓，2例在家家長語訓，3例年齡較大語前聾患者康復中心語訓?；颊咂骄g后3月～6月聽力明顯改善，可以逐漸開口講話，術后1年可以達到CAP7分和SIR4分，可以和家里熟悉的人日常交流。18例患者回歸普通幼兒園或?qū)W校，1例成人患者上大學，1例工作。

隨訪聽力言語康復情況，發(fā)現(xiàn)Mondini組CAP平均得分6.13±1.15，SIR平均得分3.05±0.62；對照組CAP平均得分7.12±0.80，SIR平均得分4.03± 0.91。經(jīng)兩樣本比較t檢驗，P＜0.05；有顯著性差異。結果表明術后兩組患者聽覺能力和言語能力有明顯差別。隨著人工耳蝸使用時間增加，兩組患者評分均逐漸提高，但對照組明顯快于畸形組。

3 討論

經(jīng)典的內(nèi)耳畸形分型是采用組織病理學方法將內(nèi)耳畸形分為Michel、Mondini、Siebenmana-Bing和Scheibe畸形4型，Mondini畸形僅是內(nèi)耳畸形中的一種類型，其特征包括耳蝸扁平、耳蝸發(fā)育不良，特別是第二轉和頂轉發(fā)育不良，兩者合并為一個腔；前庭擴大，巨大的前庭導水管以及半規(guī)管畸形、內(nèi)耳道擴大等。2002年Sennaroglu and Saatci利用HRCT和MRI根據(jù)耳蝸、前庭、半規(guī)管、內(nèi)聽道、前庭導水管和耳蝸導水管的發(fā)育狀況將內(nèi)耳畸形分為：Michel(米歇爾畸形)、耳蝸未發(fā)育、共同腔、耳蝸發(fā)育不全、不完全分隔I型（IP-I,囊性耳蝸前庭畸形）和不完全分隔Ⅱ型(IP-II,Mondini畸形)。本研究入選病例采用經(jīng)典的內(nèi)耳畸形分型方法選擇Mondini畸形患者入組，包括IP-I和IP-Ⅱ型。

3.1解剖基礎與手術方法

近年來研究[5]發(fā)現(xiàn)與Mondini畸形相關的基因包括SLC26A4(PDS基因)，TBX1基因，CHD7基因，X連鎖的POU3F4基因等。其中SLC26A4(PDS基因)突變導致的畸形影像學上接近不完全分隔Ⅱ型(IP-II)，即經(jīng)典的Mondini畸形，影像學表現(xiàn)：中轉頂轉融合成囊，前庭擴大和大前庭導水管；POU3F4基因突變所致X連鎖的遺傳性非綜合征型耳聾（X-link耳聾）患者內(nèi)耳畸形影像學和不完全分隔I型（IP-I）相近：Suzuki等[6]在組織病理學中發(fā)現(xiàn)：耳蝸相對正常,略呈葫蘆形,耳蝸各轉均已發(fā)育，底轉/中轉和中轉/頂轉之間骨性分隔存在；耳蝸蝸軸及蝸螺旋板缺如，蝸管與耳蝸內(nèi)腔相通；蝸神經(jīng)管增寬；耳蝸與內(nèi)聽道直接相通,無骨性或軟組織分隔，外淋巴和腦脊液相通。此種類型耳蝸植入電極過程中極容易出現(xiàn)腦脊液“井噴”。本研究31例患者中有4例出現(xiàn)腦脊液“井噴”，采用邊吸引腦脊液邊植入方法迅速植入電極，植入后用骨膜或筋膜封堵耳蝸開窗口或者圓窗成功，術后患者臥床3天，使用可以通過血腦屏障的頭孢曲松預防感染，全部患者無腦脊液漏及腦膜炎發(fā)生。Sampaio等[7]在1例Mondini畸形的顳骨標本中除觀察到耳蝸呈1.5周，前庭水管內(nèi)口和內(nèi)淋巴囊異常擴大，蝸管間隔和骨螺旋板缺失外，還發(fā)現(xiàn)其耳蝸底周與頸動脈之間僅有一薄層軟組織分隔。這種異常組織結構值得臨床特別注意，因為在耳蝸植入時，電極可能會損傷頸動脈而發(fā)生嚴重出血，所以在手術前需要仔細閱讀顳骨CT，手術時避免粗暴植入，遇到阻力需要調(diào)整植入角度，如果慌張而強行植入，則可能損傷基底膜甚至植入頸動脈管。

3.2 EABR術前評估

Mondini畸形的患者當中，有97.9%因聽力障礙就診，國內(nèi)外逐漸引入人工耳蝸技術來恢復聽力[8]。然而，并非所有的患者都能從人工耳蝸中受益，特別是術前沒有殘余聽力的患者，手術風險很大，術后無效的病例時有發(fā)生，另外由于人工耳蝸裝置價格昂貴，一旦植入后失敗，不但無法獲得有效聽力，還造成經(jīng)濟損失。神經(jīng)反應遙測(NRT)是一種能記錄人工耳蝸植入電極電誘發(fā)聽神經(jīng)復合動作電位的技術[9]，由于NRT閾值與心理物理測試的T、C值有較好的相關性，常常做為耳蝸植入患者術后是否獲得電聽性反應的技術指標，然而文獻報道NRT測試引出率較低[10]，本研究Mondini畸形組NRT引出率41.94%，對照組95%，但術后未引出NRT的患者也可以獲得較好的聽力，說明NRT并不能完全反應患者電聽性反應，尤其是耳蝸畸形患者，未引出NRT并不能說明不適合人工耳蝸植入。

人工耳蝸植入前EABR技術可以在未植入正式人工耳蝸時預估植入后在電刺激下的聽覺通路功能狀態(tài)，預估術后效果，國外常規(guī)在人工耳蝸手術前測試EABR。Song等[11]回顧性分析內(nèi)聽道狹窄患者人工耳蝸術后效果，認為NRT引出率低，無法預估術后效果，EABR引出率高，和術后康復效果CAP有明顯相關性。我院自2008年開展此項檢查，目前已為300余例患者成功實施，技術成熟穩(wěn)定可靠。本研究51例患者有14例Mondini患者和7例對照組患者術前常規(guī)聽力學檢查無殘余聽力，術后是否有效令家屬和醫(yī)生擔心，很多患者家屬不敢手術，我們術中在正式電極植入前測試EABR，結果顯示可以引出不同分化程度的電刺激聽覺腦干誘發(fā)電位，決定植入人工耳蝸，術后隨訪均獲得不同程度的聽力。其中1例波形分化一般，對應耳蝸畸形較重（耳蝸分隔不全伴隨內(nèi)聽道狹窄），家屬堅決要求植入人工耳蝸，術后隨訪可以獲得聽力，但1年后CAP得分2分，SIR得分2分，僅能聽到環(huán)境聲音和能說2個字的單詞；8例Mondini患者EABR波形分化好，對應耳蝸畸形較輕，術后隨訪聽力康復CAP得分接近對照組耳蝸結構正?；颊?。故此，可以在植入耳蝸前使用EABR預估術后效果，但對評估聽覺中樞有一定局限性。

3.3聽覺水平和言語可懂度康復效果評價

言語識別率測試是對人工耳蝸植入患者術后聽覺水平較好的評價方法[12]，但要求患兒具有一定的言語基礎和詞匯量以及專業(yè)的測試機構，再加上各個國家地區(qū)的語言不通，各地還有方言，因此在日常生活中常不具備理想的測試條件，達不到一個通用的評估手段。而諾丁漢大學Nikolopoulos等提出的聽覺行為分級標準CAP和言語可懂度分級標準(SIR)完全以日常言語環(huán)境中患者的聽力言語表現(xiàn)為評估標準，能夠直接反映日常環(huán)境中患者的聽覺水平和言語能力，可以反映人工耳蝸術后日常使用的真實情況；另外分級方法簡便易懂，評估者容易掌握，可以根據(jù)長期隨訪的觀察得出評分，還可以排除各地方言干擾的誤差，故此本研究采用此種評估方法。Vincenti等報道Mondini畸形的患者術后聽覺言語康復較正常耳蝸結構患者得分低，但仍較術前僅僅佩戴助聽器明顯提高[13]。我們選擇術后半年以上評估，此時一般耳蝸術后工作穩(wěn)定期，聽力言語處于平穩(wěn)期，本研究數(shù)據(jù)顯示31例Mon?dini畸形患者開機6月T值較對照組高，動態(tài)范圍較窄，說明Mondini畸形的患者術后需要較大刺激電量，術后隨訪畸形患者均需要經(jīng)過專業(yè)語訓，而對照組大部分患者不需專門康復訓練，尤其是3歲以內(nèi)植入人工耳蝸的患兒?；谓M術后6月-12月聽力出現(xiàn)明顯改善，可以逐漸開口說話，術后2年可以和熟悉的家庭成員進行日常交流；而對照組正常耳蝸結構患者術后一般3～6月開口說話，術后1年可以達到CAP7分，SIR4分，較畸形組康復快，可能和耳蝸殘余聽覺細胞有關，但兩組患者均較術前聽力言語能力（CAP1～2分，SIR1分）明顯提高。

附表1 兩組患者測試結果（±s）Table 1 The outcome of two groups of CI patients（±s）

附表1 兩組患者測試結果（±s）Table 1 The outcome of two groups of CI patients（±s）

Significance is marked(*).

grouping Mondinig group Control group number 31 20 NRT Percentage(%) 41.94% 95% T* 171.37±13.14 145.34±17.43 dynamic range*33.24±10.73 43.55±15.36 CAP*6.13±1.15 7.12±0.80 SIR*3.05±0.62 4.03±0.91

附表2 聽覺行為分級標準(categories of auditory performance，CAP)Table 2 Categories ofAuditory Performance(CAP)

附表2.1 言語可懂度分級標準(speech intelligibility rating，SIR)Table 2 .1 Categories ofAuditory Performance(CAP)

4 小結

文獻報道人工耳蝸植入患者內(nèi)耳體內(nèi)維持言語識別率所需的神經(jīng)節(jié)細胞很少，大約只有5000個[14]，Sampaio等[7]報道1例Mondini畸形螺旋神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)左耳為11 377個，右耳為13 788個，所以內(nèi)耳畸形耳聾患者并非人工耳蝸植入手術的禁忌癥。本研究發(fā)現(xiàn)人工耳蝸技術適用于Mondini畸形患者，針對術前無殘余聽力的患者，可以術前EABR測試真實聽力和評價聽覺通路完整性，初步預估術后效果，但對評估聽覺中樞有一定的局限性。文獻長期隨訪報道進行人工耳蝸植入的內(nèi)耳畸形患者的言語識別率比術前佩戴助聽器的效果要好得多[15]。我們的研究與此一致，Mondini畸形患者人工耳蝸術后聽力言語明顯好于術前，值得推廣。

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Outcome analysis in 31 cases with Mondini malformation who underwent cochlear implantation with preoperative evaluation using electrically evoked auditory brainstem responses

WANG Bin,CAO Keli,WEI Chaogang,WANG Yi,LI Huan
Deparrment of Otolaryngology of PUMCH,Beijing 100730,China Corresponding author:CAO Keli Email:caokl33@sina.com

Objective To investigate the hearing and speech rehabilitation outcomes in the cases with Mondini malformation underwent cochlear implantation with preoperative evaluation using electrically evoked auditory brainstem responses(EABR).Methods Thirty-one cases with Mondini malformation underwent cochlear implantation in our hospital from the year 2012 to 2015.The audiologic testing,preoperative EABR,surgical technique,and postoperative neural response telemetry(NRT)results in these cases were analyzed retrospectively.The hearing andspeech rehabilitation ability were evaluated using categories of auditory performance(CAP)and speech intelligibility rating(SIR)scores.Another 20 cases of cochlear implantation with normal cochlea served as the normal control group.Results Thirty-one cases with Mondini malformation presented with profound sensorineural hearing loss, 14 cases of which showing no residual hearing.Seven cases in control group showed no residual hearing.All cases demonstrated presence of EABR response preoperatively.The patients with no residual hearing were implanted with different types of electrodes.Four cases had cerebrospinal fluid(CSF)gusher during procedure,which was controlled by plugging with temporaries muscle,and no postoperative complications occurred.All Mondini malformation patients gained hearing postoperatively.The inducible rate of NRT on the boot day was 41.94%which was lower than that in the control group(which was 95%).About 6 month postoperatively the average T value was 171.37±13.14CL in Mondini group versus 145.34±17.43CL in control group(P＜0.05);the dynamic range was 33.24±10.73CL in Mondini group versus 43.55±15.36CL in control group(P＜0.05).Postoperative follow-up from 6 months to 4 years show that the Mondini group has the average CAP scores of 6.13±1.15(7.12±0.80 in control)and SIR scores of 3.05±0.62(4.03±0.91 in control)，with significant difference(P＜0.05)compared to the control group.Conclusions Cochlea implantation can be performed in patients with bilateral profound hearing loss in Mondini malformation,and even for those without residual hearing,if preoperative EABR is present.Significantly improved hearing and speech were achieved,though the postoperative hearing and speech rehabilitation outcomes were poorer in Mondini malformation than that with normal cochlear structure.

cochlear implantation,Mondini malformation,EABR,hearing rehabilitation

R764

A

1672-2922（2017）01-35-8

2016-08-02審核人：余力生）

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.009

王斌，主治醫(yī)師，博士，主要研究方向：耳科學

曹克利Email：caokl33@sina.com