劉曉航，周良平，彭衛(wèi)軍

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

·曉航讀片窗·

直腸惡性黑素瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉曉航，周良平，彭衛(wèi)軍

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

資料

患者，女性，59歲，便頻出血伴里急后重感1個(gè)月?；颊?個(gè)月前(2014年7月)無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)大便次數(shù)增多，4～5次/d，伴里急后重感，大便帶血，色暗紅，量少。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯異常。

影像學(xué)表現(xiàn)：復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院(2014年8月)直腸MRI檢查可見(jiàn)肛管以上直腸腔內(nèi)巨大軟組織腫塊，約9 cm×5 cm，邊界欠清，T1WI、T2WI呈等高混雜信號(hào)，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化，直腸表面基本光整，腸腔明顯狹窄，病變左側(cè)系膜內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)(圖1)。PET/CT提示直腸腫塊，氟代脫氧葡萄糖(fludeoxyglucose，F(xiàn)DG)攝取增高，直腸周?chē)D(zhuǎn)移淋巴結(jié)可能，全身其余部位未見(jiàn)明顯異常攝取。

圖1 直腸惡性黑素瘤影像表現(xiàn)

影像學(xué)表現(xiàn)分析：本病變定位比較明確，位于直腸下端及肛管，同時(shí)PET/CT排除全身其他部位的腫瘤性病變，可確定是該部位的原發(fā)腫瘤。病變體積較大，T1WI呈等高混雜信號(hào)，由于缺乏抑脂T1WI序列的對(duì)比，以上高信號(hào)可能由脂肪、出血或其他因素引起，給診斷造成一定困難。但T2WI呈等高混雜信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，影像學(xué)表現(xiàn)依舊比較支持惡性腫瘤。

此部位最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤主要有直腸癌、惡性間質(zhì)瘤、淋巴瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及惡性黑素瘤。直腸癌雖然發(fā)生率最高，但本患者的影像學(xué)信號(hào)及形態(tài)與之并不符合，且直腸癌體積達(dá)此水平時(shí)，通常內(nèi)部有明顯囊變壞死，或腔面有深大潰瘍，病變鄰近腸壁浸潤(rùn)增厚，直腸系膜常明顯累及，臨床癥狀常表現(xiàn)出明顯梗阻癥狀，但本病變均未見(jiàn)以上特征，故可排除。惡性間質(zhì)瘤的強(qiáng)化程度較本病變明顯且不均勻，病灶常向直腸腔外生長(zhǎng)，內(nèi)部?？梢?jiàn)血管影及不規(guī)則壞死，與本病變差異較大。淋巴瘤或其他淋巴組織增生性病變與本病變的形態(tài)較接近，且病變體積較大時(shí)也可表現(xiàn)出均勻強(qiáng)化。但淋巴瘤通?？梢?jiàn)鄰近腸壁增厚，或表現(xiàn)為對(duì)稱性同心圓性腸壁的增厚，本病變未見(jiàn)以上征象；淋巴瘤常伴有腹盆腔多發(fā)的較大淋巴結(jié)受累，本病變PET/CT已排除這一征象，且大部分此類(lèi)病變內(nèi)部出血或脂肪成分較罕見(jiàn)，T1WI上出現(xiàn)高信號(hào)的可能性不大，因此本患者為淋巴瘤或其他淋巴組織增生性病變的可能性并不大。直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在T2WI上可有類(lèi)似表現(xiàn)，也可呈均勻明顯的強(qiáng)化，如伴出血等情況T1WI信號(hào)也可增高，因此本患者不能排除神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能。此外，惡性黑素瘤的可能也應(yīng)考慮，該病變的典型表現(xiàn)為T(mén)1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯且均勻，但實(shí)際上腫瘤體積較大時(shí)T1WI及T2WI信號(hào)可不典型，壞死較少見(jiàn)，因此本患者為惡性色素瘤的可能性也比較大。

病理結(jié)果及診療經(jīng)過(guò)：患者隨后于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院行腸鏡檢查，提示直腸距肛門(mén)5 cm至肛齒線見(jiàn)巨大不規(guī)則增生，呈黑色改變，伴壞死，考慮直腸黑色素腫瘤可能。2014年9月行根治手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤距離肛門(mén)1 cm，呈隆起形態(tài)，大小約8 cm×4 cm，浸潤(rùn)至漿膜外。術(shù)后病理結(jié)果為惡性黑素瘤。免疫組織化學(xué)：A103(+)，HEHMB45(+)，PNL-2(+)，AE1/ AE3(-)，KP-1(-)。腸系膜可見(jiàn)5枚轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)?；颊咝g(shù)后出院，10個(gè)月復(fù)查MRI示左側(cè)髂內(nèi)血管旁淋巴結(jié)腫大，考慮轉(zhuǎn)移，遂行消融治療。2015年1月MRI示雙側(cè)髂血管旁及左側(cè)腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)，病灶較前增多，右側(cè)恥骨肌及閉孔外肌深面多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移，遂進(jìn)一步行化療。4個(gè)月及7個(gè)月復(fù)查轉(zhuǎn)移灶持續(xù)增大。8個(gè)月以后失隨訪。

討論

直腸惡性黑素瘤是一種較為少見(jiàn)的惡性腫瘤，大多數(shù)是轉(zhuǎn)移性病變，原發(fā)于肛管直腸的黑素瘤較少見(jiàn)，通常需排除其他部位的原發(fā)病灶后方可診斷。目前主流觀點(diǎn)認(rèn)為，原發(fā)直腸惡性黑素瘤源于直腸黏膜內(nèi)已存在的黑色素母細(xì)胞，在某種因素刺激下發(fā)生惡變所致[1]。本病多發(fā)生于中老年人，老年女性患者稍多見(jiàn)。惡性程度高，生長(zhǎng)速度快，極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，5年生存率僅6%～22%[2]。

惡性黑素瘤病理形態(tài)總體上有明顯的多形性及多樣性，沒(méi)有固定的組織結(jié)構(gòu)及生長(zhǎng)方式，但其細(xì)胞和病理學(xué)特點(diǎn)形成了較特異性的MRI表現(xiàn)，因此MRI是目前直腸黑素瘤最重要的影像學(xué)診斷方法[3]。由于腫瘤細(xì)胞內(nèi)黑色素的順磁性作用縮短了T1和T2值，當(dāng)腫瘤較小且含黑色素時(shí)，黑素瘤MRI信號(hào)表現(xiàn)較典型(T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào))，易于診斷[4]。腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)少，而血管和血竇豐富，導(dǎo)致腫瘤在MRI上多呈明顯而均勻的強(qiáng)化[5]。腫瘤在腸腔內(nèi)主要沿縱軸生長(zhǎng)，因此直腸黑素瘤很少引起腸梗阻。但病灶較大時(shí)，MRI的特異性表現(xiàn)可能不明顯。由于黑色素含量及伴發(fā)出血程度的不同，腫瘤MRI信號(hào)較混雜，即T1WI上以等信號(hào)為主，可見(jiàn)斑片和線條狀高信號(hào)，T2WI上以稍高信號(hào)為主，可見(jiàn)斑片狀等或低信號(hào)；DWI上則呈高信號(hào)。本患者的表現(xiàn)與此類(lèi)似，但這類(lèi)表現(xiàn)的特異性并不高[6]。此外，直腸腫瘤的MRI檢查為清晰顯示脂肪間隙和淋巴結(jié)，通常采用無(wú)抑脂T1WI，但在初診腫瘤病理不明確時(shí)，發(fā)現(xiàn)有T1WI高信號(hào)又無(wú)法確認(rèn)為出血、脂肪或黑色素引起時(shí)，應(yīng)加抑脂T1WI序列，T1增強(qiáng)序列的增強(qiáng)前圖像或動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線排除或確定以上成分，以評(píng)估黑素瘤的可能。

CT對(duì)直腸黑素瘤的診斷應(yīng)用較有限，雖然文獻(xiàn)報(bào)道CT可區(qū)分T1WI上因出血或黑色素引起的高信號(hào)，但在進(jìn)一步的鑒別診斷中，很難區(qū)分同樣明顯強(qiáng)化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。因此，目前CT的主要作用在于測(cè)量病灶的大小，評(píng)估病灶的形態(tài)[7]。

直腸黑素瘤大多缺乏特異性臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為便血、肛周不適或疼痛、肛門(mén)贅生物、腹股溝區(qū)腫塊等，也有以轉(zhuǎn)移灶癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，其中最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是便血[8]。直腸黑素瘤血行轉(zhuǎn)移發(fā)生較早，主要轉(zhuǎn)移至肝、肺等部位，也有文獻(xiàn)報(bào)道該腫瘤周?chē)０l(fā)生脂肪浸潤(rùn)，周?chē)馨徒Y(jié)極易發(fā)生轉(zhuǎn)移[8]。本患者在術(shù)中發(fā)現(xiàn)多發(fā)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，與之吻合。目前手術(shù)是直腸黑素瘤首選治療方式，放化療效果均不顯著。Oxenberg等[9]研究顯示，患者無(wú)瘤生存期與腫瘤體積有關(guān)，腫瘤厚度＞2 mm者相繼出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，最后死亡。本患者在術(shù)后2個(gè)月即發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，在后續(xù)積極治療情況下病情仍不斷進(jìn)展。

結(jié)合本患者及文獻(xiàn)結(jié)果，在直腸惡性黑素瘤的診斷中，MRI對(duì)本病的定位和范圍、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的評(píng)估意義較大，同時(shí)有助于與其他直腸腫瘤的鑒別，但直腸黑素瘤經(jīng)常出現(xiàn)不典型的影像學(xué)表現(xiàn)，因此此類(lèi)病變的影像學(xué)表現(xiàn)尚有待進(jìn)一步研究。

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R445.2

A

1008-617X(2017)01-0072-03

2017-02-01）