方登攀，朱濤

（江漢大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科，湖北 武漢 430016）

腎盂肉瘤樣癌并術(shù)后復(fù)發(fā)1例

方登攀，朱濤

（江漢大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科，湖北 武漢 430016）

腎盂肉瘤樣癌；術(shù)后復(fù)發(fā)；病理檢查；血尿；免疫組織化學(xué)檢查

腎盂肉瘤樣癌是一種罕見的腎臟惡性腫瘤，目前國內(nèi)外僅報(bào)道20余例，臨床診治經(jīng)驗(yàn)很少?，F(xiàn)將1例腎盂肉瘤樣癌并術(shù)后復(fù)發(fā)病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男性，60歲。因無痛性全程肉眼血尿1周于2013年6月3日入院。查體無明顯陽性體征。泌尿系統(tǒng)CT造影：①左腎多發(fā)結(jié)石，腎盂區(qū)稍高密度未強(qiáng)化影考慮血凝塊可能；②左輸尿管上段多發(fā)結(jié)石并左腎積水。于2013年6月9日在椎管聯(lián)合麻醉下行左側(cè)輸尿管鏡下鈥激光碎石+左側(cè)輸尿管軟鏡腎盂活檢，術(shù)中見左側(cè)輸尿管中上段多發(fā)結(jié)石，約10枚，直徑0.5～1.0 cm。予鈥激光碎石，效果滿意，進(jìn)入左側(cè)腎盂見腎盂內(nèi)有一腫塊，表面鈣化，予以取多塊活檢。術(shù)后病理檢查：（左腎盂）少許出血壞死組織。

出院后3個(gè)月再次出現(xiàn)肉眼血尿于2013年9月8日再次入院。查血常規(guī)示，紅細(xì)胞3.05 T/L，血紅蛋白48 g/L，防癌4項(xiàng)、血前列腺特異性抗原正常，凝血功能正常。再次查泌尿系統(tǒng)造影示，左側(cè)腎形態(tài)不規(guī)則并腎盂區(qū)域混雜密度包塊，多考慮血凝塊形成并發(fā)鈣化所致。入院后給予輸血糾正貧血，行術(shù)前準(zhǔn)備，于2013年9月17日在全身麻醉下行腹腔鏡左腎盂癌根治性切除術(shù)，術(shù)中見左腎周無明顯黏連，臺(tái)下切開左腎見腎盂內(nèi)有一直徑約3 cm的腫塊，腫塊邊緣完全鈣化，切開腫塊切面成魚肉樣。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)可。病檢檢查顯示，腫瘤細(xì)胞呈梭形，異型性明顯，見多核細(xì)胞，核分裂象及病理性核分裂象易見，考慮為腎盂肉瘤樣癌。免疫組織化學(xué)法檢測(cè)結(jié)果：波形蛋白（+），細(xì)胞角蛋白（+），CD34（-），上皮細(xì)胞膜抗原（+），平滑肌肌動(dòng)蛋白（-），S-100蛋白（-），嗜鉻粒蛋白（-），人結(jié)蛋白（-），Bcl-2（-）?；颊呔芙^行放療、化療等進(jìn)一步治療，囑定期隨訪。見附圖。

患者于2015年3月9日因復(fù)查泌尿系統(tǒng)造影顯示左腎區(qū)軟組織結(jié)節(jié)多考慮為復(fù)發(fā)，患者無明顯不適，再次住院。行CT檢查未見其他部位轉(zhuǎn)移灶可能。患者于2015年3月25日在全身麻醉下行左腎區(qū)腫瘤復(fù)發(fā)灶切除術(shù)，術(shù)中見原左腎區(qū)位置有一腫塊，大小約7 cm×5 cm，邊界不清，與脾臟、膈肌及其他周圍脂肪組織有黏連。術(shù)后病理檢查示，纖維脂肪組織內(nèi)見短梭形及上皮樣異型細(xì)胞巢，局部呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，結(jié)合臨床及免疫組織化學(xué)染色結(jié)果考慮為肉瘤樣癌。手術(shù)切除腫塊順利，術(shù)后患者恢復(fù)可，拒絕行放療、化療等進(jìn)一步治療，囑定期隨訪。出院后3個(gè)月患者因出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染于2015年6月12日第4次住院，全腹CT提示肝臟多發(fā)占位性病變。入院后第3天突發(fā)肝轉(zhuǎn)移瘤破裂，失血性休克，搶救無效死亡。

2 討論

肉瘤樣癌是一種少見的具有肉瘤樣成分的癌，其起源于上皮組織，又具有肉瘤的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。發(fā)生于腎臟的肉瘤樣癌少見，其發(fā)病率占腎臟腫瘤的1.0%～1.5%[1]，而發(fā)生于腎盂的肉瘤樣癌更為罕見，目前國內(nèi)外累計(jì)報(bào)道僅20余例。從目前的文獻(xiàn)數(shù)據(jù)來看，腎盂的肉瘤樣癌的發(fā)病年齡多＞50歲，男女比例為2～3∶1[2]。腎盂肉瘤樣癌臨床表現(xiàn)無明顯特異性，與腎盂尿路上皮癌相似，主要臨床表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿、腰痛、腹部腫塊以及腎積水，其中以肉眼血尿最多見[3]。

附圖 免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果 （×180）

相對(duì)于普通腎盂尿道上皮癌，腎盂肉瘤樣癌在影像學(xué)上無明顯特癥，不易區(qū)分[4-5]。彩色多普勒超聲多顯示腎盂內(nèi)腫塊較大，形狀不規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)部回聲不均，腫瘤內(nèi)部血流信號(hào)豐富。CT檢查多表現(xiàn)為腎盂內(nèi)巨大不規(guī)則軟組織團(tuán)塊影，呈不均勻混雜密度，增強(qiáng)后病灶呈不均質(zhì)強(qiáng)化。本例行輸尿管鏡檢查，見腎盂內(nèi)腫塊，但腫塊表面鈣化嚴(yán)重，未能取得確立診斷的標(biāo)本。

由于腎盂肉瘤樣癌缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，術(shù)前難以確診，確診主要依賴于術(shù)后病理檢查和免疫組織化學(xué)檢查。腎盂肉瘤樣癌切面常呈灰白色或棕黃色，腫塊內(nèi)常有出血、壞死、囊變、鈣化。組織學(xué)上有上皮和肉瘤樣間質(zhì)兩種成分，細(xì)胞呈雜亂無章或交織束狀排列的梭形或不規(guī)則形，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞異型性明顯，核分裂象多見。免疫組織化學(xué)檢查對(duì)診斷腎肉瘤樣癌有重要價(jià)值，是區(qū)分肉瘤的重要依據(jù)[6-7]。免疫組織化學(xué)法檢查可見同一切片中幾種惡性成分分別表達(dá)上皮來源標(biāo)志物（如角蛋白細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原上皮細(xì)胞膜抗原）與間質(zhì)組織標(biāo)志物（如波形蛋白、人結(jié)蛋白、糖分解烯醇酶）。細(xì)胞角蛋白和上皮細(xì)胞標(biāo)志物是細(xì)胞上皮來源的特異性標(biāo)志物，而肉瘤不染色上皮[2]。有研究顯示，當(dāng)腫瘤以梭形細(xì)胞成分為主，有限的或沒有形態(tài)學(xué)的上皮分化證據(jù)，轉(zhuǎn)錄因子GATA3及PAX8免疫組織化學(xué)法染色檢測(cè)陽性對(duì)于腎盂肉瘤樣癌診斷可能具有特異性的價(jià)值[8]。本例患者免疫組織化學(xué)法檢查：波形蛋白（+），細(xì)胞角蛋白（+），CD34（-），上皮細(xì)胞膜抗原（+），平滑肌肌動(dòng)蛋白（-），S-100蛋白（-），嗜鉻粒蛋白（-），人結(jié)蛋白（-），Bcl-2（-），提示起源于上皮，間葉組織及上皮性標(biāo)記物均有表達(dá)，符合肉瘤樣癌的特點(diǎn)。

由于病例有限，腎盂肉瘤樣癌的治療方案尚不明確。雖然有研究認(rèn)為，根治性手術(shù)是否可以延長患者的生存時(shí)間仍需進(jìn)一步的研究[9]。但目前，早期診斷及早期根治性手術(shù)治療仍是延長患者生存時(shí)間，改善預(yù)后的主要手段[3]。包括全身化療和放療在內(nèi)的其他輔助治療的臨床價(jià)值僅有有限的個(gè)案報(bào)道，效果尚不確切。有研究認(rèn)為，輔助化療可以在某種程度上降低復(fù)發(fā)率，但對(duì)患者生存期的影響不明確[10]。FERNANDEZ-PELLO等[11]認(rèn)為，化療僅被視為轉(zhuǎn)移性腫瘤的一種姑息性的治療方法。CHEN等[3]未觀察到腎盂肉瘤樣癌術(shù)后膀胱復(fù)發(fā)的情況，因此認(rèn)為術(shù)后膀胱灌注化療是不必要的。雖然，分子靶向治療及免疫治療在肉瘤樣腎癌的治療（特別是術(shù)后輔助治療及轉(zhuǎn)移癌治療）中逐漸顯現(xiàn)出了重要價(jià)值，但其在腎盂肉瘤樣癌的臨床應(yīng)用情況尚未見報(bào)道。有研究表明，表皮生長因子受體在上尿路肉瘤樣癌中陽性表達(dá)，提示抗表皮生長因子受體分子靶向治療可能是未來的一個(gè)有前途的治療方向[12]。

腎盂肉瘤樣癌細(xì)胞分化低，惡性程度高，病情發(fā)展迅速，預(yù)后極差，生存期多不超過2年[7，12]。病理分期是判斷預(yù)后的重要因素。本例在行后腹腔鏡下左側(cè)腎盂癌根治性切除術(shù)，術(shù)后18個(gè)月出現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)，在再次手術(shù)前行CT未見明顯轉(zhuǎn)移灶，但在再次手術(shù)切除復(fù)發(fā)腫瘤后3個(gè)月即發(fā)現(xiàn)腹腔廣泛轉(zhuǎn)移而死亡。因此，對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)的肉瘤樣癌再次手術(shù)的意義可能值得商榷。

總之，腎盂肉瘤樣癌確診依賴病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，惡性程度高，預(yù)后差，最佳治療方式不明確，需進(jìn)一步積累臨床經(jīng)驗(yàn)及開展科學(xué)研究。

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（李科編輯）

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.06.032

1005-8982（2017）06-0139-03

2016-03-17

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