陳世霞，張 旋

線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征1例的護(hù)理體會(huì)

陳世霞，張 旋

線粒體腦肌??；線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征；護(hù)理

線粒體腦肌病 （mitochondrial encephalopathy，ME）是一組少見(jiàn)的線粒體結(jié)構(gòu)和（或）功能異常所導(dǎo)致的以腦和肌肉受累為主的多系統(tǒng)疾病。依據(jù)臨床表現(xiàn)和基因突變的不同可分為許多臨床綜合征：線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征（MELAS）、肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征（MERRF）、慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓（CPEO）以及Keams-Sayre綜合征（KSS）等。MELAS是線粒體腦肌病最為常見(jiàn)的一種類(lèi)型，臨床表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作伴偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲、偏頭痛、惡心嘔吐、反復(fù)癲癇發(fā)作、智力低下、神經(jīng)性耳聾等［1］。因該病臨床癥狀復(fù)雜，而且患者有溝通困難和聽(tīng)力下降，故護(hù)理上會(huì)有一定的困難。筆者所在科2014年10月18日收治1例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征患者，經(jīng)治療護(hù)理后好轉(zhuǎn)出院，針對(duì)這例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征患者護(hù)理問(wèn)題進(jìn)行探討和總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，49歲。因言語(yǔ)不清伴記憶力下降、頭痛1月，右上肢間斷活動(dòng)不靈3 d于2014年10月18日入院。急性起病，既往雙耳耳聾10年，給予配戴助聽(tīng)器。糖尿病病史8年，高血壓病史4年?；颊哂?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)不清，家人述其語(yǔ)言重復(fù)，答非所問(wèn)，同時(shí)出現(xiàn)記憶力較前下降，主要表現(xiàn)為人名無(wú)法正常記憶，自覺(jué)左后枕部頭痛，性質(zhì)無(wú)法描述，持續(xù)時(shí)間無(wú)法具體表達(dá)，伴耳鳴。無(wú)偏側(cè)肢體功能異常。遂于2014年9月30日入筆者所在科治療，考慮“線粒體腦肌病”，給予患者抗血小板聚集、抗動(dòng)脈硬化、改善循環(huán)、改善腦代謝、補(bǔ)充能量、調(diào)控血糖等治療，出院時(shí)偶可聽(tīng)懂家人言語(yǔ)，言語(yǔ)重復(fù)現(xiàn)象較前好轉(zhuǎn)。頭暈、頭痛較前改善?；颊? d前無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)右手不能抓握、持物，右上肢抬舉較困難，持續(xù)時(shí)間、間隔時(shí)間不確定，未述其他不適。以線粒體腦肌病收入筆者所在科，入院查體：T 36.8℃，P 72次/min，R 20次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心肺查體無(wú)異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清，情緒煩躁，言語(yǔ)欠清晰，高級(jí)智能查體不配合，余腦神經(jīng)檢查無(wú)異常，右上肢肌力Ⅳ級(jí)，余肢體肌力Ⅴ級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射均減弱，雙側(cè)病理征陰性，深淺感覺(jué)無(wú)明顯異常。腦膜刺激征陰性。輔助檢查：腦MRI（2014年10月18日）提示：右側(cè)顳葉、島葉、頂葉多發(fā)異常信號(hào)，結(jié)合病史，考慮線粒體腦病可能性大，腦內(nèi)多發(fā)缺血灶。示雙側(cè)額頂葉皮質(zhì)下、放射冠區(qū)多發(fā)缺血灶，左側(cè)顳葉異常信號(hào)，考慮新發(fā)梗死灶可能性大，血常規(guī)示血細(xì)胞計(jì)數(shù)10.91×109/L，中性粒細(xì)胞百分比77.1%，血乳酸4.93 mmol/L，血糖12.54 mmol/L。腦電圖考慮中度異常腦電圖，左半球有病灶。TCD示：（1）右側(cè)椎動(dòng)脈診斷血流速度較對(duì)側(cè)減慢，頻譜形態(tài)未見(jiàn)明顯異常；（2）余腦內(nèi)及頸部受檢動(dòng)脈血流頻譜未見(jiàn)明顯異常。肌肉活檢：符合線粒體腦肌病的病理改變。患者入院后精神飲食睡眠可，于10月25日夜間頻繁出現(xiàn)右側(cè)肢體僵硬，伴不自主抖動(dòng)，未用藥繼續(xù)觀察，于11月1日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右手強(qiáng)直，隨即出現(xiàn)右上肢及下頜不自主抖動(dòng)，半小時(shí)內(nèi)共發(fā)作4次，每次發(fā)作持續(xù)10余秒鐘，最長(zhǎng)1 min便可自行緩解。遵醫(yī)囑給予抗癲癇藥物治療。之后未出現(xiàn)癲癇發(fā)作，患者言語(yǔ)表達(dá)、視物、聽(tīng)力較入院時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，于2014年11月25日出院。

2 護(hù)理

2.1 癲癇發(fā)作的護(hù)理線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電可誘發(fā)患者癲癇發(fā)作，有受傷的危險(xiǎn)。應(yīng)正確評(píng)估患者受傷的危險(xiǎn)因素，做好安全防護(hù)，床旁備用牙墊和壓舌板，防止抽搐時(shí)舌咬傷，24 h專(zhuān)人看護(hù)，向家屬做好安全宣教，告知注意事項(xiàng)，防止墜床、跌倒的發(fā)生，癲癇發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)師，詳細(xì)記錄每次癲癇發(fā)作的持續(xù)時(shí)間及癲癇發(fā)作形式，及時(shí)清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通暢，側(cè)臥位或平臥位頭偏向一側(cè)，遵醫(yī)囑及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物，使用抗癲癇藥物時(shí)觀察抽搐控制情況以及定期監(jiān)測(cè)肝功能及觀察有無(wú)其他不良反應(yīng)發(fā)生，如：少汗，皮疹，嗜睡等［2］。此患者癲癇發(fā)作時(shí)得到及時(shí)控制，發(fā)作時(shí)未發(fā)生舌咬傷、墜床等意外事件。

2.2 頭痛護(hù)理由于該病致使皮質(zhì)神經(jīng)元受損，神經(jīng)元的興奮性隨之增高；體內(nèi)細(xì)胞色素C氧化酶活性增高，造成血管舒張功能下降，引起頭痛［3］，該患者左后枕部疼痛，進(jìn)行疼痛評(píng)估，須評(píng)估頭痛的部位、性質(zhì)、程度和持續(xù)時(shí)間，評(píng)分為3～4分，頭痛時(shí)臥床休息，安慰患者緩解緊張情緒，給予吸氧2 L/ min、嚴(yán)密觀察血壓、心率的變化，觀察用藥后的鎮(zhèn)痛效果及有無(wú)嘔吐情況。

2.3 功能康復(fù)鍛煉該患者有右手不能抓握、持物，右上肢抬舉較困難等表現(xiàn)。根據(jù)評(píng)估患者的病情和對(duì)活動(dòng)量的耐受水平，制定個(gè)體化的活動(dòng)方案，指導(dǎo)患者進(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能鍛煉，進(jìn)行肌張力正?；?xùn)練、促進(jìn)隨意分離運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練和提高肢體自主運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，要注意運(yùn)動(dòng)時(shí)機(jī)、運(yùn)動(dòng)量、運(yùn)動(dòng)方法，防虛脫、摔傷等意外發(fā)生，活動(dòng)量指標(biāo)：以不出現(xiàn)呼吸、脈搏加快，出汗為宜。告知患者及家屬活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、氣緊、頭暈、惡心、出汗、上下肢顫抖等征兆，多是運(yùn)動(dòng)量超負(fù)荷所致，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息。根據(jù)病情、肌力恢復(fù)的情況制定活動(dòng)計(jì)劃，逐漸增加活動(dòng)量，知道其進(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能鍛煉，以能夠耐受為度［4］；其次對(duì)患者進(jìn)行有針對(duì)性的言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，改善患者與他人的交流能力，進(jìn)行日常生活話題的交談等訓(xùn)練及進(jìn)行情景畫(huà)、漫畫(huà)等圖或圖片內(nèi)容的描述，從而提高了患者生活質(zhì)量。

2.4 心理護(hù)理此患者出現(xiàn)言語(yǔ)不清，語(yǔ)言重復(fù)，答非所問(wèn)，同時(shí)出現(xiàn)耳聾，記憶力較前下降，所以首先對(duì)患者進(jìn)行認(rèn)知功能評(píng)估，患者屬輕度障礙。對(duì)患者增加視、聽(tīng)、觸覺(jué)刺激，能激活神經(jīng)細(xì)胞，可促進(jìn)腦細(xì)胞的發(fā)育和髓鞘的形成，促進(jìn)大腦皮質(zhì)的發(fā)育［5］。向患者解釋可能出現(xiàn)的表現(xiàn)，解除患者的思想顧慮；鼓勵(lì)患者參加集體娛樂(lè)活動(dòng)；鼓勵(lì)患者說(shuō)出自己的心理感受，耐心傾聽(tīng)患者的敘述；并向家屬解釋患者的性格特點(diǎn)，以取得理解并保持良好的人際關(guān)系。

2.5 飲食指導(dǎo)由于線粒體功能障礙使能量產(chǎn)生不足，導(dǎo)致呼吸鏈的功能障礙，使氧自由基產(chǎn)生過(guò)量，進(jìn)而造成身體氧化損害，機(jī)體代謝下降能量代謝不足，應(yīng)給予高蛋白高，維生素，高熱量，易消化飲食，保證營(yíng)養(yǎng)攝入?；颊哐歉咭刂骑嬍持刑?、脂肪的攝入，指導(dǎo)患者進(jìn)餐要少量多次，病情有變化時(shí)要及時(shí)改變膳食量等。

2.6 出院指導(dǎo)告訴患者及家屬抗癲癇藥要按時(shí)、按量服用，勿自行停藥，定期檢查肝、腎功能。監(jiān)測(cè)血糖變化，調(diào)整降糖藥物劑量。避免勞累、情緒刺激，注意休息，保證充足的睡眠，進(jìn)行力所能及的活動(dòng)，病情變化時(shí)，隨時(shí)就診。

3 小結(jié)

線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征是一種累及多系統(tǒng)的疾病，且臨床綜合征形式多樣，患者入院即進(jìn)行全面護(hù)理評(píng)估，患者主要有聽(tīng)力、智力的減退，右上肢活動(dòng)不靈，言語(yǔ)不清，偶發(fā)癲癇、偏頭痛等癥狀，制定護(hù)理計(jì)劃，對(duì)其主要進(jìn)行抗癲癇及頭痛護(hù)理、功能康復(fù)鍛煉及心理干預(yù)，采取個(gè)體化護(hù)理措施，促進(jìn)患者病情好轉(zhuǎn)。

［1］賈建平.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：378-379.

［2］解學(xué)孔.癲癇病學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：116-117.

［3］趙士春，陳春富.偏頭痛與睡眠質(zhì)量關(guān)系的研究［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2011，24（2）：125-127.

［4］王 靜，馮 軍，王會(huì)珍.線粒體腦肌病1例的護(hù)理［J］.現(xiàn)代中西醫(yī)綜合雜志，2010，19（27）：3534-3535.

［5］胡曉為.一例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作患者的護(hù)理［J］.天津護(hù)理，2015，23（3）：267-268.

［2016－08－15收稿，2016－09－12修回］ ［本文編輯：吳 蓉］

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.02.031

230031山東濟(jì)南，濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（陳世霞，張旋）