唐會(huì)濤, 郝國(guó)平(山西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)兒科系兒科教研室，太原 03000； 山西省兒童醫(yī)院血液科； 通訊作者，E-mail：haogp004@sina.com)

關(guān)鍵詞： 兒童； 急性淋巴細(xì)胞白血??； 膀胱直腸瘺

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病并發(fā)膀胱直腸瘺1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

唐會(huì)濤1, 郝國(guó)平2*(1山西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)兒科系兒科教研室，太原 030001；2山西省兒童醫(yī)院血液科；*通訊作者，E-mail：haogp2004@sina.com)

關(guān)鍵詞： 兒童； 急性淋巴細(xì)胞白血病； 膀胱直腸瘺

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病是兒童最常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)多樣，常見的合并癥有：嚴(yán)重感染(細(xì)菌、病毒、真菌等)，出血，浸潤(rùn)(中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、睪丸白血病、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨痛及關(guān)節(jié)浸潤(rùn))，腫瘤細(xì)胞溶解綜合征，白細(xì)胞淤滯。除此之外，并發(fā)膀胱直腸瘺在臨床上極為罕見。現(xiàn)報(bào)告1例急性淋巴細(xì)胞白血病并發(fā)膀胱直腸瘺患兒病例，具體如下。

1 病例報(bào)告

患兒，男，1歲6月，主因“間斷發(fā)熱4月，大便次數(shù)增多1 d”于2015年12月24日入院，查體：體溫正常，神清，精神欠佳，全身皮膚未見出血點(diǎn)，重度貧血貌，雙側(cè)下頜可觸及2個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)度可，余淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，咽稍充血，扁桃體Ⅰ度腫大，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心音有力，心率120次/min，律齊，腹膨隆，肝右肋下3 cm，脾左肋下2 cm，腸鳴音活躍。輔助檢查：白細(xì)胞3.28×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.14×109/L，中性粒細(xì)胞百分比4.3%，紅細(xì)胞2.92×1012/L，血紅蛋白67 g/L，血小板66×109/L，C反應(yīng)蛋白40.43 mg/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.002，紅細(xì)胞沉降率121 mm/h，降鈣素3.9 ng/ml；胸腹部CT示:支氣管肺炎，雙側(cè)胸膜增厚，肝大、脾大，腹盆腔積液；便常規(guī)：白細(xì)胞1-2/HPF，潛血陽(yáng)性(+)/HPF；尿常規(guī)正常；骨髓細(xì)胞學(xué)分析：粒系和紅系缺如，成熟紅細(xì)胞大小不等，淋巴細(xì)胞占100%，其中原幼淋樣細(xì)胞占65.2%,該類細(xì)胞大小不等；血涂片示：分類50個(gè)白細(xì)胞原幼淋樣細(xì)胞5%，形態(tài)同骨髓，成紅大小不等，血小板少見；骨髓POX染色：100%陰性；骨髓免疫分型示：淋巴細(xì)胞L群約占有核46.8%，原始細(xì)胞B群約占有核細(xì)胞51%，CD19、CD10、HLA-DR、CD22、CD38、cyCD79a、CD9陽(yáng)性表達(dá)，CD34、CD11b部分表達(dá)，考慮B淋系來源幼稚細(xì)胞；染色體核型分析:46,XY[11]；急性淋巴細(xì)胞白血病融合基因篩查定性：陰性。結(jié)合患兒臨床癥狀、體征及相關(guān)輔助檢查，確診為急性淋巴細(xì)胞白血病(B型 標(biāo)危)。確診后于2015年12月29日開始行窗口期化療，病初患兒大便稍稀，小便正常，化療第10天時(shí)開始出現(xiàn)大量稀水樣便，無(wú)小便；行直腸指診、尿道逆行造影及盆腔核磁結(jié)果：膀胱直腸瘺；請(qǐng)外科會(huì)診:先留置導(dǎo)尿管，擇期行瘺修補(bǔ)術(shù)，繼續(xù)化療?；熯^程順利，化療第33天骨髓完全緩解。10 d后(2016年2月16日)行降結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)后規(guī)律化療，4個(gè)月后(2016年6月23日)行膀胱直腸瘺修補(bǔ)術(shù)、膀胱造瘺術(shù)；術(shù)后患兒出現(xiàn)結(jié)腸脫垂，急診手術(shù)腸管關(guān)瘺。目前患兒骨髓呈完全緩解狀態(tài)，規(guī)律化療中。

2 討論

膀胱腸瘺臨床比較少見，只有寥寥數(shù)篇與其相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道[1-7]，并且以男性多見，其發(fā)病原因有很多種，Hsieh等[8]將病因大致分為先天性、創(chuàng)傷性、腫瘤性、炎性及其他因素等5大類，而臨床上最常見的發(fā)病因素是惡性腫瘤、腸道炎癥、手術(shù)損傷、放療等。腫瘤和憩室炎好發(fā)于結(jié)腸，因此結(jié)腸是膀胱腸瘺最常見的發(fā)病部位，Larsen等[9]調(diào)查發(fā)現(xiàn)結(jié)腸較直腸發(fā)病率高，因?yàn)橹蹦c膀胱之間存在堅(jiān)韌的Denonvilliers筋膜。惡性腫瘤中導(dǎo)致膀胱腸瘺最常見的原因是腸道惡性腫瘤，而本例患兒是由于血液系統(tǒng)惡性腫瘤白血病細(xì)胞浸潤(rùn)直腸及膀胱而引起的膀胱直腸瘺，臨床上更是罕見，易漏診。

反復(fù)發(fā)作的頑固性尿路感染、糞尿、氣尿是膀胱腸瘺最具特征性的臨床表現(xiàn)，診斷一般不難，但當(dāng)首發(fā)癥狀缺乏這些特征性表現(xiàn)時(shí)，易誤診。就本病例而言，患兒以發(fā)熱、腹瀉為首發(fā)癥狀入院，病初大便呈稀糊狀，8-10次/天，量中等，小便正常，故初步考慮為腹瀉病，但隨后患兒出現(xiàn)大量稀水樣便(實(shí)際為尿液)，每日10余次，小便量逐漸減少直至無(wú)尿，且患兒無(wú)皮膚干燥、眼窩凹陷等腹瀉病脫水的臨床表現(xiàn)，后因偶見咳嗽后尿道有糞便溢出，行直腸指診，初步考慮為膀胱直腸瘺，經(jīng)尿道逆行造影及盆腔核磁確診為膀胱直腸瘺，結(jié)合原發(fā)病，考慮因腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)腸道及膀胱所致。為了減少尿便同流對(duì)泌尿系的刺激，促進(jìn)瘺口自行修復(fù)，先留置導(dǎo)尿管，并繼續(xù)按ALL標(biāo)危方案化療，使白血病達(dá)到緩解；后予多次造瘺、補(bǔ)瘺術(shù)，同時(shí)按序化療。經(jīng)查文獻(xiàn)[10]對(duì)比發(fā)現(xiàn)先化療后手術(shù)患者的總體預(yù)后明顯優(yōu)于先手術(shù)后化療患者。本例患兒采用了先化療使原發(fā)病達(dá)完全緩解后進(jìn)行了3次手術(shù)，效果良好。

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病并發(fā)膀胱直腸瘺較易漏診、誤診，以致延誤病情，錯(cuò)過最佳治療時(shí)期，從而縮短患兒生存時(shí)間，甚至危及患兒生命安全。盡早發(fā)現(xiàn)、早期診斷、正確治療，對(duì)白血病患兒的轉(zhuǎn)歸有積極影響。因此，當(dāng)有白血病基礎(chǔ)的患兒出現(xiàn)本病例患兒的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮膀胱腸瘺的可能。

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唐會(huì)濤，1987-01生，碩士

2016-11-10

R733.7

B

1007-6611(2017)01-0094-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.01.023