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妊娠合并血栓性微血管病2例并文獻復習

2017-03-25 09:45楊玉俠張會敏
中國生育健康雜志 2017年3期
關(guān)鍵詞:血栓性溶血性微血管

楊玉俠 張會敏

臨床資料

病例1,女,24歲,G1P0。主因孕7+月,發(fā)現(xiàn)血壓升高伴雙下肢水腫6天,尿蛋白半天入院?;颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律,末次月經(jīng)2013年7月8日。入院前6天患者無誘因出現(xiàn)雙下肢水腫,測血壓140/80 mmHg,尿蛋白(-)。入院當天測血壓162/104 mmHg,尿蛋白(3+),無不適。既往體健,無高血壓、糖尿病家族史。入院查體:T 36.8 ℃,R 21次/分,BP 160/105 mmHg,P 90次/分,神清,自動體位,雙肺呼吸音清,心率90次/分,律齊,腹軟,無壓痛及反跳痛,水腫(4+),神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。產(chǎn)科情況:宮高32 cm,腹圍100 cm,宮體軟,無壓痛,未及宮縮,胎心率135次/分。輔助檢查:血紅蛋白(HGB)105 g/L,余相關(guān)檢查未見異常。入院診斷:(1)重度子癇前期;(2)宮內(nèi)孕33+4周,孕1產(chǎn)0,枕左前;(3)妊娠合并輕度貧血。給予解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、促胎兒肺成熟等治療。入院第3天在硬膜外麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。嬰兒體重1800 g,1、5、10分鐘阿氏評分均為9分;術(shù)中出血200 ml,尿量200 ml,手術(shù)順利。術(shù)后繼續(xù)解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、利尿、預防感染、促宮縮、靜點白蛋白糾正低蛋白血癥等治療。術(shù)后20小時復查血常規(guī)、生化全項較術(shù)前無明顯變化,凝血系列未見異常。術(shù)后36小時,患者突然胸悶氣短、嗜睡伴意識模糊,并出現(xiàn)少尿和低熱(體溫37.5~37.9 ℃),檢查結(jié)果提示HGB、血小板(PLT)下降,血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、尿酸(UA)、乳酸脫氫酶(LDH)、總膽紅素(TBIL)上升,肝功能異常。給予速尿持續(xù)靜脈滴注,尿量維持在30~40 ml/h,但病情迅速發(fā)展,腎功能進一步惡化。術(shù)后44小時HGB下降至35 g/L、PLT下降至15×109/L、Scr上升至443.3 μmol/L、BUN升至17.78 mmol/L、LDH升至2 853 U/L,肝功能損害加重,電解質(zhì)紊亂。Coombs實驗陰性。外周血破碎紅細胞增多,網(wǎng)織紅細胞增多。臨床考慮血栓性微血管病變,及時給予血漿置換(PE),每日一次,每次置換2 000 ml血漿,共計10次;同時給予腎上腺皮質(zhì)激素及丙種球蛋白升血小板、輸同型紅細胞、糾正電解質(zhì)紊亂、預防感染等綜合治療,治療期間患者曾因視網(wǎng)膜脫離,給予保守治療。48天后不適癥狀緩解,化驗指標趨于正常,病情好轉(zhuǎn)出院。隨訪半年,患者各項化驗指標正常。

病例2,女,23歲,G1P0。主因孕7+月,發(fā)現(xiàn)血壓升高2個月,尿蛋白5天入院?;颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律,末次月經(jīng)2014年11月14日。孕5+個月孕檢發(fā)現(xiàn)血壓160/100 mmHg,尿蛋白(-),無不適,給予“拉貝洛爾片”降壓治療,血壓波動在(140~150)/(90~100)mmHg。入院5天前在當?shù)蒯t(yī)院住院治療,測尿蛋白(3+),24 h尿蛋白2.9 g/24 h,給予解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、利尿及促胎兒肺成熟治療,治療效果欠佳。既往體健,家族中母親患高血壓。查體:T 37.0 ℃,R 20次/分,BP 170/120 mmHg,P 94次/分,神清,自動體位,雙肺呼吸音清,心率94次/分,律齊,腹軟,無壓痛及反跳痛,水腫(4+),神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。產(chǎn)科情況:宮高37 cm,,腹圍120 cm,宮體軟,無壓痛,可聞及2個胎心,分別為138次/分、144次/分。輔助檢查:血常規(guī)、肝腎功能大致正常。入院診斷:(1)重度子癇前期;(2)宮內(nèi)孕31+2周,孕1產(chǎn)0,枕左前/橫位;(3)雙胎妊娠。于入院當日下午在硬膜外麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)娩2個活嬰,體重分別為1 400 g、1 300 g。1阿氏評分分別為9分、8分,5分鐘均為9分,10分鐘均為9分。術(shù)中出血200 ml,尿量100 ml,色清,手術(shù)順利。術(shù)后繼續(xù)解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、利尿、預防感染、促宮縮等治療。術(shù)后5小時患者突然出現(xiàn)煩躁不安,肉眼血尿和少尿,查體心肺腹陰性,傷口無滲血。實驗室檢查:HGB、PLT下降,ALT、AST、TBIL、DBIL、UA、LDH、Scr等高于正常,BUN尚正常范圍;凝血系列提示FIB 0.20 g/L,余數(shù)值均監(jiān)測不到,D-Dimer 27 400 ng/ml,3P(+)。臨床考慮DIC、HELLP綜合征,立即輸入血小板、血漿、冷沉淀補充血小板、糾正DIC治療,并給予速尿維持尿量,但尿量很快減少至無尿。術(shù)后7小時患者病情急劇惡化,表現(xiàn)為突然意識喪失、呼吸心跳驟停,立即給予心肺復蘇,實驗室檢查提示病情進一步惡化。術(shù)后14小時化驗室回報外周血破碎紅細胞增多,網(wǎng)織紅細胞增多,臨床考慮TMA,但患者病情發(fā)展迅速,術(shù)后15小時因多臟器功能衰竭搶救無效死亡。

討論

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一組以微血管病性溶血性貧血、血小板減少、循環(huán)中微血栓形成為主要表現(xiàn)的臨床病理綜合征[1],因其臨床癥狀多樣化,涉及多個學科,很容易被誤診和漏診[2]。經(jīng)典的TMA包括血栓性血小板減少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒癥綜合征(HUS)。妊娠合并TMA比較少見,發(fā)病率僅為1/25 000[3]。且該病發(fā)病急、病情進展快而兇險,加之其臨床癥狀和重度子癇前期、HELLP綜合征非常相似,誤診率較高,母親死亡率高達90%[3],但近年采用血漿置換和血漿輸注后,可使64%~80%患者的病情得到緩解[4]。因此,全面、正確地掌握妊娠合并TMA的臨床特點,了解該病的高危因素、早期作出診斷并及時治療至關(guān)重要。本院2014年1月—2015年9月共收治2例TMA患者。

TMA的發(fā)病機制及病因目前尚未完全闡明,可能是血管內(nèi)皮細胞的損傷、凝血纖溶功能的障礙、血小板的活化、自身免疫反應及遺傳因素等多種機制聯(lián)合作用的結(jié)果[4]。其病理特點是小血管內(nèi)皮細胞發(fā)生腫脹,管腔變得狹窄,部分小血管內(nèi)血栓形成。常見的TMA主要為血栓性血小板減少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒癥綜合征(HUS)兩大類。TTP典型的臨床五聯(lián)征表現(xiàn),(1)嚴重的血小板減少;(2)微血管性溶血性貧血;(3)神經(jīng)系統(tǒng)異常:由一過性、反復性的迷失方向,發(fā)展為嗜睡、昏迷;(4)腎損害:出現(xiàn)蛋白尿、尿素氮、肌酐的升高或者無尿;(5)發(fā)熱:一般為低中度發(fā)熱。HUS酷似TTP,也表現(xiàn)為嚴重的血小板減少,微血管性溶血性貧血,但腎功能損害更嚴重,而神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀一般不明顯,但二者往往很難截然分開。近幾年來,隨著對TMA的病理生理學及分子機制研究的深入,明確了不同分子缺陷可導致微血管血栓形成,已經(jīng)放棄了TTP和HUS是兩種不同綜合征的觀點[5]?,F(xiàn)在學者們已經(jīng)普遍接受了TTP和HUS具有相同病理機制和相似組織學表現(xiàn)的同一疾病的觀點,統(tǒng)稱為TTP-HUS綜合征或血栓性微血管病(TMA)[6]。臨床上出現(xiàn)微血管性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少三聯(lián)征,同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和發(fā)熱,可診斷為血栓性微血管病。但其臨床表現(xiàn)復雜,癥狀缺乏規(guī)律,所以,其診斷處理根據(jù)上述表現(xiàn),還應該注意實驗室檢查特點,(1)血紅蛋白短期內(nèi)下降;(2)血清間接膽紅素升高;(3)外周血細胞升高;(4)血漿乳酸脫氫酶及丙酮酸脫氫酶水平升高等。TMA的確診需要腎活檢正式為腎微血管病變,微血管栓,腎病理學主要包括免疫熒光及顯微鏡檢查等[7]。

妊娠合并TMA主要與妊娠高血壓疾病、子癇前期、HELLP綜合征、胎盤早剝,以及某些凝血因子的改變、纖維蛋白原升高、局部血液流變學變化使血管內(nèi)皮細胞損傷有關(guān)。TMA可以發(fā)生在妊娠的任何時段,但發(fā)生于近足月及產(chǎn)后的居多,分娩時胎盤釋放的凝血活酶(thromboplastin)可引起凝血機制的紊亂,致使30%的產(chǎn)婦發(fā)生局部DIC,在腎小球處形成微血栓,以及內(nèi)皮下、內(nèi)皮間纖維素樣物質(zhì)沉積,故又稱內(nèi)皮細胞病(endotheliosis)。妊娠相關(guān)性TMA的臨床特征為血小板減少,微血管溶血性貧血和器官功能障礙。本研究2例均發(fā)生在重度子癇前期剖宮產(chǎn)術(shù)后。病例1臨床特點:(1)術(shù)后36小時出現(xiàn)意識模糊、嗜睡神經(jīng)癥狀;(2)術(shù)后44小時血色素急劇下降、乳酸脫氫酶明顯上升,外周血破碎紅細胞增多、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高、膽紅素升高等溶血性貧血改變;(3)血小板急劇下降;(4)術(shù)后36小時出現(xiàn)無尿等腎功能衰竭等臨床表現(xiàn);(5)體溫波動在37.5~37.9 ℃,處于低熱狀態(tài)。該患者五聯(lián)征癥狀比較典型,臨床考慮TMA,及時給予血漿置換,同時給予腎上腺皮質(zhì)激素及丙種球蛋白升血小板、輸同型紅細胞、糾正電解質(zhì)紊亂、預防感染等綜合治療,治療48天病情好轉(zhuǎn)出院。病例2患者,于術(shù)后5小時突然出現(xiàn),臨床特點:(1)煩躁不安等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;(2)血色素下降、乳酸脫氫酶、膽紅素升高等溶血性貧血改變;(3)血小板下降;(4)腎損害;(5)凝血功能的嚴重紊亂,臨床考慮DIC、HELLP綜合征,立即輸入血小板、冷沉淀、紅細胞、血漿等治療糾正DIC、升血小板等治療,結(jié)果搶救10小時后患者因多功能臟器衰竭而死亡。分析導致該患者死亡的原因可能是:(1)一般情況下,TMA患者PT、APTT、凝血因子水平正常[8],該患者出現(xiàn)了凝血功能的嚴重異常,而且繼發(fā)于重度子癇前期,臨床癥狀與HELLP綜合征相似,導致誤診為DIC、HELLP綜合征;(2)血小板輸注可能會加劇微血管血栓性病變,

導致臨床癥狀惡化[9];(3)該患者起病急,病情兇猛、急劇惡化,致使其在較短時間內(nèi)出現(xiàn)多功能臟器衰竭而死亡。Rehberg等也報道1例病情酷似HELLP綜合征的TTP患者,給與激素、硫酸鎂和血小板等治療,病情進一步惡化,治療后36小時死亡[10],可見TTP、HUS與HELLP綜合征在治療上存在不同。因此,加強對本病的認識,早期診斷和治療是非常重要的。妊娠期間若有溶血、肝酶升高、血小板下降,稱為HELLP綜合征。若伴腎功能受累,多考慮TMA。血漿置換對TMA有確定的效果,早期血漿置換是搶救患者存活的關(guān)鍵,它可以使死亡率從90%下降到10%~20%[11]。但由于該病發(fā)病率低,具備典型五聯(lián)征的患者不足40%,且血小板減少、溶血性貧血、腎功能衰竭3種癥狀在重度子癇前期、子癇、HELLP綜合征、AFLP患者中也存在,常給臨床診斷帶來困難[8]。當臨床鑒別診斷出現(xiàn)困難時,輸大量血漿或血漿置換對子癇前期、子癇、HELLP綜合征也是合適的[11]。因此,一旦確診TMA或高度可疑TMA,盡早輸入血漿或血漿置換,以提高患者的生存率。

盡管妊娠合并TMA發(fā)病率低,但因起病急、進展快,臨床表現(xiàn)和實驗室檢查又缺乏特異性,常常被誤診,導致不良妊娠結(jié)局。因此,臨床醫(yī)師應加強對本病的認識,盡早作出診斷,及時給予輸入血漿或血漿置換等治療,以降低該病的死亡率。

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