承文龍，原野，盧輝俊

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫市人民醫(yī)院 血管外科，江蘇 無(wú)錫 214000）

Kommerell憩室（Kommerell diverticulum，KD）是先天性主動(dòng)脈弓畸形的一種，指降主動(dòng)脈起始部與迷走鎖骨下動(dòng)脈間的瘤樣膨凸。主動(dòng)脈夾層合并主動(dòng)脈弓變異發(fā)病率較低，若同時(shí)伴有Kommerell憩室則更為罕見，文獻(xiàn)[1-4]僅見散在個(gè)案報(bào)道。針對(duì)如此特殊的主動(dòng)脈夾層，采用傳統(tǒng)開胸手術(shù)，具有高并發(fā)癥率和病死率，存在截癱、大面積腦梗等嚴(yán)重神經(jīng)并發(fā)癥等風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于外科醫(yī)生是極大挑戰(zhàn)[5]。如今主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（endovascular aortic repair，EVAR）應(yīng)用越來(lái)越廣泛，但主動(dòng)脈弓因其解剖特殊性是腔內(nèi)技術(shù)的難點(diǎn)，主動(dòng)脈弓變異尤其增加了解剖的復(fù)雜性。雜交技術(shù)（hybrid technique）是將傳統(tǒng)的外科手術(shù)和現(xiàn)代腔內(nèi)技術(shù)相結(jié)合，充分發(fā)揮兩者各自優(yōu)點(diǎn)，是目前治療主動(dòng)脈弓附近的胸主動(dòng)脈疾病的理想術(shù)式。2013年1月—2016年12月筆者對(duì)5例B型主動(dòng)脈夾層合并迷走鎖骨下動(dòng)脈伴Kommerell憩室的患者進(jìn)行了腔內(nèi)修復(fù)術(shù)或雜交手術(shù)治療，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者5例，其中男4例，女1例；年齡37～71歲，平均年齡61歲。所有患者皆為主動(dòng)脈夾層（Stanford B型）合并迷走鎖骨下動(dòng)脈伴Kommerell憩室。其中1例主動(dòng)脈弓先發(fā)出右頸總動(dòng)脈（right common carotid artery，RCCA）和左頸總動(dòng)脈（left common carotid artery，LCCA）共干，再依次發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈（left subclavian artery，LSA）、右鎖骨下動(dòng)脈（right subclavian artery，RSA）（圖1A）；1例為左位主動(dòng)脈弓合并，迷走右鎖骨下動(dòng)脈（圖1B）；余3例皆為右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈（圖1C）?；颊呒韧嬖诟哐獕翰?，未正規(guī)口服降壓藥或從未治療；合并陳舊性腦梗死1例；合并雙下肢急性動(dòng)脈缺血和右側(cè)胸腔積液1例；持續(xù)性胸痛伴呼吸窘迫1例。

1.2 方法

術(shù)前均行頭部至股部CTA檢查，評(píng)估主動(dòng)脈夾層原發(fā)破口位置、大小及范圍，遠(yuǎn)端破口位置，弓部受累分支與破口的關(guān)系，左、右椎動(dòng)脈及Willis環(huán)情況，判斷真、假腔情況，判斷多個(gè)破口情況，各主要分支動(dòng)脈的血供情況，雙側(cè)髂、股動(dòng)脈受累情況及其內(nèi)徑、扭曲、斑塊等。應(yīng)用的支架型血管：Ankuarall（深圳先?。?，Hercules（上海微創(chuàng)），Zenith（美國(guó)Cook公司）。人造血管移植物全部選用GORETEX直徑8 mm PTFE內(nèi)支撐環(huán)血管。麻醉及切口選擇：本組患者均采用氣管插管靜脈麻醉，頸總動(dòng)脈暴露采用同側(cè)胸鎖乳突肌前緣縱行切口或橫行切口，鎖骨下動(dòng)脈暴露采用同側(cè)鎖骨上橫行切口。5例患者手術(shù)情況詳見表1。當(dāng)行轉(zhuǎn)流手術(shù)時(shí)，對(duì)應(yīng)的鎖骨下動(dòng)脈近端結(jié)扎；當(dāng)行單純腔內(nèi)治療時(shí)，則用封堵器（深圳先?。┓舛卤桓采w的鎖骨下動(dòng)脈。術(shù)前給予降血壓降心率治療，雜交術(shù)后需長(zhǎng)期抗血小板治療。

圖1 術(shù)前CTA結(jié)果顯示主動(dòng)脈弓分支近端至遠(yuǎn)端順序 A：LCCA與RCCA共干→LSA→RSA；B：RCCA→LCCA→LSA→RSA；C：LCCA→RCCA→RSA→LSAFigure 1 Preoperative CTA showing the proximal-to-distal orders of branches of the aortic arch A: Common trunk originated LCCA and RCCA→ LSA→ R SA; B: RCCA→ LCCA→ LSA→ RSA; C: LCCA→ RCCA→ RSA→ LSA

表1 5例患者臨床資料與手術(shù)情況Table 1 Clinical data and surgical results of the 5 patients

1.3 隨訪

分別在術(shù)后3、6、12個(gè)月，以及其后每年以CTA進(jìn)行隨訪，掃描范圍自主動(dòng)脈弓上至髂股動(dòng)脈，觀察支架型血管形態(tài)、假腔血栓形成情況、人造血管移植物通暢性和內(nèi)漏情況，同時(shí)了解有無(wú)腦部和上肢缺血等并發(fā)癥發(fā)生。

2 結(jié) 果

本組中2例患者行雜交手術(shù)，3例患者行單純腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，手術(shù)均順利完成，手術(shù)時(shí)間90～538 min，平均294 min。術(shù)后即時(shí)造影顯示破口封堵完全，主動(dòng)脈分支或旁路血流正常（圖2）。其中患者2在術(shù)后1 d出現(xiàn)雙眼右側(cè)凝視，頭顱CT提示小腦梗死，給予保守治療不見好轉(zhuǎn)，于術(shù)后1周因大面積小腦梗死而死亡。其余4例患者術(shù)后未出現(xiàn)明顯缺血癥狀。該4例患者在出院后進(jìn)行3個(gè)月以上的隨訪，平均隨訪時(shí)間為（35.2±9.5）個(gè)月，均存活，無(wú)腦部及上肢缺血癥狀。復(fù)查主動(dòng)脈CTA示主動(dòng)脈內(nèi)支架形態(tài)良好，無(wú)移位，無(wú)內(nèi)漏，假腔充分血栓化。

圖2 5例患者術(shù)后即時(shí)造影結(jié)果 A：所有分支未覆蓋；B：RCCA-雙鎖骨下動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流，LSA和RSA支架覆蓋；C：LSA支架覆蓋；D：RCCA-RSA轉(zhuǎn)流，LSA和RSA支架覆蓋；E：LSA支架覆蓋，RSA“煙囪”支架置入Figure 2 Results of postoperative immediate angiography of the 5 patients A: Coverage of all branches; B: Prosthetic bypass connection between the RCCA to bilateral subclavian arteries and stent coverage of the LSA and RSA; C: Stent coverage of the LSA; D: RCCA-RSA bypass and stent coverage of the LSA and RSA; E: Stent coverage of the LSA and chimney stenting of the RSA

3 討 論

有文獻(xiàn)[8-9]報(bào)道左位主動(dòng)脈弓伴迷走RSA在人群中占0.7%～2.0%，右位主動(dòng)脈弓伴迷走LSA占0.04%～0.4%[6-7]。其中約20%～60%的迷走鎖骨下動(dòng)脈開口起源于Kommerell憩室。此類主動(dòng)脈弓變異，可引起一些較嚴(yán)重的臨床并發(fā)癥，尤其當(dāng)Kommerell憩室直徑超過(guò)3 cm時(shí)，易引起食管或氣管壓迫癥狀，甚至發(fā)展成夾層或破裂而死亡[10]。本組5例患者均存在Kommerell憩室，未有食管或氣管壓迫癥狀，全部為突發(fā)胸背痛急診入院，其中3例夾層破口位于該憩室。故一旦體檢發(fā)現(xiàn)Kommerell憩室直徑超過(guò)3 cm或出現(xiàn)臟器壓迫癥狀，都建議早期手術(shù)治療來(lái)預(yù)防憩室破裂[11]。

隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展與進(jìn)步，在治療Stanford B型主動(dòng)脈夾層方面出現(xiàn)了更有效的方法即腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，和傳統(tǒng)的開胸手術(shù)相比，具有療效好、創(chuàng)傷小的優(yōu)點(diǎn)，能夠明顯降低患者的致殘率及病死率[12-14]。主動(dòng)脈弓變異增加了腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的難度。首先，右位主動(dòng)脈弓相較左位弓而言，主動(dòng)脈更加扭曲，增加了支架上行的難度；另外，當(dāng)主動(dòng)脈弓分支變異，尤其是多分支（＞3分支）的變異，將導(dǎo)致各分支間的距離縮短，可能導(dǎo)致支架近端錨定區(qū)不足，從而需要覆蓋某個(gè)重要分支。為了解決錨定區(qū)不足的問(wèn)題，目前應(yīng)用最多的就是去分支技術(shù)。根據(jù)夾層破口位置及累及范圍的不同，常用的去分支方法有以下幾種：⑴ LCCA→LSA轉(zhuǎn)流；⑵ RCCA→LCCA轉(zhuǎn)流；⑶ 右側(cè)腋動(dòng)脈（RAA）→左側(cè)腋動(dòng)脈轉(zhuǎn)流（LAA）；⑷ RAA→LAA→LCCA轉(zhuǎn)流[15]。筆者認(rèn)為去分支化聯(lián)合腔內(nèi)修復(fù)術(shù)可使這些有主動(dòng)脈弓變異的主動(dòng)脈夾層處理簡(jiǎn)單化。對(duì)于破口遠(yuǎn)離主動(dòng)脈弓分支的病變，因支架不會(huì)影響腦部或上肢血供，常規(guī)釋放支架即可。而對(duì)于破口距離主動(dòng)脈弓近的病變，支架釋放將會(huì)覆蓋變異分支并影響腦部或上肢血供的病例，可選擇先行旁路手術(shù)，建立受累血管的血運(yùn)，然后再行支架釋放。本組患者中有3例先行去分支手術(shù)，其中患者5因RSA位置過(guò)深，無(wú)法充分解剖暴露，故放棄“頸-鎖旁路術(shù)”，改用“煙囪技術(shù)”拓展錨定區(qū)。另外患者2和患者4成功進(jìn)行了去分支手術(shù)。術(shù)后即時(shí)造影顯示重建的分支血運(yùn)良好。值得注意的是，在重建迷走鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，吻合口應(yīng)遠(yuǎn)離根部的Kommerell憩室。有研究[16-18]發(fā)現(xiàn)，對(duì)切除的Kommerell憩室進(jìn)行組織學(xué)分析，可見囊性中膜壞死，故憩室動(dòng)脈壁彈性極差，易破碎，這也是憩室容易產(chǎn)生夾層或破裂的原因。在對(duì)患者2進(jìn)行RSA轉(zhuǎn)流時(shí)就遇到該問(wèn)題，憩室吻合口易破碎，滲血明顯，無(wú)法修補(bǔ)，最后人工血管吻合于RSA遠(yuǎn)端，RSA近端結(jié)扎。該患者術(shù)后由于小腦梗死而死亡，筆者分析原因可能是：患者右椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)，術(shù)中首先行RCCA→RSA轉(zhuǎn)流，憩室吻合口易破碎，反復(fù)修補(bǔ)，RSA反復(fù)阻斷，造成右椎動(dòng)脈術(shù)中供血不足，繼而引起小腦梗死。

主動(dòng)脈弓上分支存在著多種血管解剖變異，認(rèn)清主動(dòng)脈弓分支的變異有利于提高手術(shù)成功率和降低并發(fā)癥。故術(shù)前的充分評(píng)估極其重要。CTA、磁共振血管造影及DSA均有一定的優(yōu)勢(shì)，但也有不足，將這些影像相互結(jié)合，互相補(bǔ)充，準(zhǔn)確評(píng)估變異的起源及走向，以便選擇更好的治療方案[19]。尤其在行去分支技術(shù)前，通過(guò)影像學(xué)要充分評(píng)估預(yù)重建的分支血管是否因走形變異而位置過(guò)深，導(dǎo)致無(wú)法充分暴露，可能有重建失敗的風(fēng)險(xiǎn)。我們的經(jīng)驗(yàn)是變異分支血管暴露比較困難，如果重建失敗，可考慮“煙囪技術(shù)”拓展錨定區(qū)，患者5同樣取得了不錯(cuò)的效果（圖3）。

圖3 患者5術(shù)后3個(gè)月CTA隨訪結(jié)果（胸主動(dòng)脈支架及“煙囪”支架形態(tài)良好，無(wú)移位，無(wú)內(nèi)漏）Figure 3 Follow-up CTA of case 5 on postoperative 3 months(proper position of the stent in the thoracic aorta and the chimney stent with no displacement and endoleak)

B型主動(dòng)脈夾層合并迷走鎖骨下動(dòng)脈伴Kommerell憩室較罕見，傳統(tǒng)手術(shù)病死率較高且病人損傷大，采用“雜交”技術(shù)或腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，是一種較好的術(shù)式選擇。治療該種病例國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少[20-22]，目前大家接觸的病例數(shù)目尚不足，治療經(jīng)驗(yàn)還需要進(jìn)一步積累，遠(yuǎn)期療效有待于進(jìn)一步觀察隨訪。雜交技術(shù)也對(duì)外科醫(yī)師提出了更高的要求，除了具備嫻熟的手術(shù)技巧外還需要血管介入操作能力，并具有足夠的醫(yī)學(xué)影像學(xué)知識(shí)，而團(tuán)隊(duì)的術(shù)后監(jiān)護(hù)管理也至關(guān)重要。

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