在門(mén)診，我經(jīng)常會(huì)遇到有患者來(lái)咨詢(xún)：“醫(yī)生，我上次檢查做了個(gè)胸部CT，診斷報(bào)告說(shuō)我患了間質(zhì)性肺病，肺纖維化，是不是我的肺不好了，病情嚴(yán)重嗎？” 的確，在很多老百姓看來(lái)，“間質(zhì)性肺病”這個(gè)名詞似乎聞所未聞。然而不容忽視的是，近年來(lái)，間質(zhì)性肺?。ǚ卫w維化）的患病率呈持續(xù)上升趨勢(shì)，其危害也越來(lái)越受到醫(yī)學(xué)界的重視。以特發(fā)性肺纖維化為例，其發(fā)病率目前約為1.63%，起病后3年內(nèi)急性惡化發(fā)生率為20.7%。預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率低于50%，幾乎與惡性腫瘤無(wú)異。當(dāng)然，這也并非表示一旦被確診為間質(zhì)性肺病，就等于被判了死刑。只要能夠早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，間質(zhì)性肺病還是能夠被有效控制的；部分早期病變，甚至可以被逆轉(zhuǎn)。

間質(zhì)性肺病分兩類(lèi)

間質(zhì)性肺病可分為有明確原因及原因未明兩大類(lèi)。有明確原因的間質(zhì)性肺病包括：與職業(yè)相關(guān)的如塵肺、矽肺、石棉肺等，與藥物相關(guān)的肺炎，與毒物相關(guān)的百草枯肺，以及與結(jié)締組織疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病等。而原因未明的，就是我們常說(shuō)的特發(fā)性肺纖維化。

特別提醒：有明確病因的間質(zhì)性肺病，應(yīng)以解決病因?yàn)橹饕委熌繕?biāo)。部分找不到任何原因的間質(zhì)性肺病患者，不要看到“纖維化”三個(gè)字就驚慌失措，因?yàn)樵蛭疵鞯奶匕l(fā)性肺纖維化是有病程分期的。

CT是發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病的主要手段

無(wú)明確原因的特發(fā)性肺纖維化，往往起病隱匿，大部分患者是在體檢中，或在有咳嗽等癥狀做肺部CT時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。那么，被CT診斷為肺纖維化，就一定是病入膏肓了嗎？回答是否定的。

根據(jù)此病的診療指南，其主要確診方法是肺部高分辨率CT （HRCT）。HRCT顯示中下肺斑片狀毛玻璃陰影，為早期可逆性病變；若病情進(jìn)一步發(fā)展，HRCT顯示肺部網(wǎng)狀陰影，則稱(chēng)為肺纖維化；到了晚期，HRCT顯示肺部廣泛蜂窩狀陰影?！胺涓C肺”常累及中下肺野，形成直徑約1厘米的肺囊泡，逐個(gè)排列，如蜂窩或蜂巢樣外觀。

蜂窩肺

特別提醒：醫(yī)生在評(píng)估肺纖維化的嚴(yán)重程度時(shí)，并非單純看肺部高分辨率CT 檢查報(bào)告，而要結(jié)合患者的臨床癥狀及體征來(lái)綜合判斷。因此，患者不要因?yàn)榭吹紿RCT報(bào)告肺纖維化，就斷定自己的病情已經(jīng)很?chē)?yán)重了。

分期治療，中西醫(yī)結(jié)合

筆者通過(guò)對(duì)疾病病程的變化及臨床觀察，將該病分為輕、中、重三期。三期患者的癥狀及生活方式有著明顯差異，輕癥患者不影響日常生活，而中、重期患者由于肺功能減退，需靜養(yǎng)休息，減少活動(dòng)，甚至需要長(zhǎng)期氧療。中醫(yī)認(rèn)為，肺間質(zhì)纖維化病位在肺，并與脾腎相關(guān)。

在輕癥階段，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為咳嗽，以干咳為主，可見(jiàn)少量黏痰、偶有痰中帶血等。肺部HRCT檢查常表現(xiàn)為輕度肺間質(zhì)改變。此期病情尚可逆，可采用清肺養(yǎng)陰類(lèi)中藥，如桑葉、川貝母、天竺子、炙百部等。

在中期階段，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為氣促、咳嗽、痰多質(zhì)黏。此期有肺泡結(jié)構(gòu)變形和破壞，應(yīng)采用中西醫(yī)綜合治療，通過(guò)小劑量糖皮質(zhì)激素結(jié)合中醫(yī)瀉肺化痰通絡(luò)法以改善癥狀，減輕激素的副作用。

在重癥階段，患者的肺部高分辨CT往往表現(xiàn)為“蜂窩肺”，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短，動(dòng)則氣喘明顯，呼多吸少，甚至出現(xiàn)唇甲紫紺、咳嗽、咯黃色痰，可伴有發(fā)熱。治療上以西醫(yī)治療為主，首選糖皮質(zhì)激素，必要時(shí)應(yīng)住院治療。因其“蜂窩肺”可導(dǎo)致肺功能?chē)?yán)重下降，很多患者出現(xiàn)低氧血癥、呼吸急促，病情危重者必須應(yīng)用無(wú)創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，糾正低氧血癥。

目前研究表明，依維莫司、伊馬替尼、干擾素等藥物在間質(zhì)性肺病治療中屬于無(wú)益藥物，不宜應(yīng)用。在尚無(wú)更好的治療藥物的情況下，應(yīng)盡可能選擇安全性良好、費(fèi)用較低的藥物，如乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等藥物。合并肺動(dòng)脈高壓的患者，可以選用西地那非、波生坦等藥物。同時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)非藥物治療，如氧療、康復(fù)治療等，改善癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。

熊旭東

上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院大內(nèi)科副主任、急癥研究室主任、主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師，中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)重癥醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)急救醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員、重癥醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員。

專(zhuān)家門(mén)診：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院（西院）周四上午