何苑棉

（梧州市紅十字會(huì)醫(yī)院，廣西梧州 543000）

特發(fā)性血小板減少性紫癜屬于一種兒童時(shí)期常見出血性疾病，據(jù)國外相關(guān)統(tǒng)計(jì)研究結(jié)果顯示，目前每年兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病的全球發(fā)病率可以達(dá)到4.8/10萬，國內(nèi)的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒占兒童出血性疾病總?cè)藬?shù)的25%以上，在兒童時(shí)期病情主要以急性為主，病程時(shí)間通常不足6個(gè)月，僅有10%左右的患兒的病情會(huì)進(jìn)一步發(fā)展成慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜，病程時(shí)間達(dá)到6個(gè)月以上，而該類患兒的病情常會(huì)遷延數(shù)年，治療過程中的花費(fèi)較高，且顱內(nèi)出血發(fā)生的可能性會(huì)明顯提高[1-5]。本文主要從發(fā)病和治療兩個(gè)方面對(duì)小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制和治療情況進(jìn)行綜述。

1 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制

在臨床及相關(guān)領(lǐng)域目前已經(jīng)有不少學(xué)者提出，導(dǎo)致小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病的原因較多，病毒感染與該疾病的相關(guān)性最大，發(fā)病機(jī)制多數(shù)情況下與患兒機(jī)體的免疫功能發(fā)生紊亂有一定的關(guān)系[6]。有80%左右的特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒在發(fā)病的前3個(gè)星期，就會(huì)存在明確的病毒感染史，以麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹類病毒、巨細(xì)胞病毒、流行性腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒等作為常見[7]。病毒感染不僅僅會(huì)對(duì)骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟的過程造成抑制，還可以使血小板抗原發(fā)生改變，致使其與血小板相關(guān)抗體發(fā)生結(jié)合反映之后被迅速的吞噬破壞[8]。也有臨床相對(duì)研究發(fā)現(xiàn)，疫苗接種也是導(dǎo)致小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病的原因，以麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹混合疫苗較為常見[9]。另外，國內(nèi)外學(xué)者提出幽門螺桿菌感染可能與小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病具有一定的關(guān)系，可能也與HP引起機(jī)體免疫功能處于異常狀態(tài)有一定的關(guān)系[10]。目前臨床上比較認(rèn)可觀點(diǎn)是，導(dǎo)致小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病的原因是由于患兒機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)功能出現(xiàn)異常，使血小板生成出現(xiàn)障礙，并遭到過度破壞，細(xì)胞免疫狀態(tài)異常在其中占主導(dǎo)地位。既往的臨床研究主要集中于T、B淋巴細(xì)胞及其相關(guān)細(xì)胞因子和免疫球蛋白等幾個(gè)方面[11]。

2 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜治療

2.1 對(duì)癥治療

①避免在急性期階段內(nèi)進(jìn)行劇烈的運(yùn)動(dòng)，防止患兒受傷，存在明顯出血傾向的患兒應(yīng)該對(duì)其活動(dòng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)南拗?。②?duì)于一些受到感染或疑似受到感染的患兒，可以適當(dāng)?shù)牟捎每股仡愃幬飳?shí)施治療。③如果沒有特殊的病情表現(xiàn)，應(yīng)該忌用阿司匹林等能夠?qū)ρ“骞δ茉斐捎绊懙乃幬颷12]。

2.2 藥物治療

一般藥物：對(duì)于血小板檢測水平在20×109/L以下的患兒，可以采用藥物進(jìn)行必要的干預(yù)，糖皮質(zhì)激素及丙種球蛋白為首選，免疫抑制劑、利妥昔單抗、環(huán)孢素A、中藥在臨床治療過程中也會(huì)被用到[13]。聯(lián)合用藥：通常情況下聯(lián)合用藥的治療效果優(yōu)于單獨(dú)用藥，且見效速度快，產(chǎn)生的不良反應(yīng)較少。以丙種球蛋白聯(lián)合糖皮質(zhì)激素在臨床治療過程中作為常見，丙種蛋白中具有的IgG型抗體較為豐富，對(duì)急性特發(fā)性血小板減少性紫癜實(shí)施治療的時(shí)候，可以對(duì)TNF-a、IL-1、IL-6等細(xì)胞因子進(jìn)行中和，從而對(duì)血小板表面糖蛋白與血小板的相關(guān)抗體的結(jié)合過程進(jìn)行有效的抑制，使抗原與抗體結(jié)合之后對(duì)血小板所產(chǎn)生的破壞作用明顯減少。而糖皮質(zhì)激素類藥物不僅僅會(huì)使患兒的毛細(xì)血管通透性得到改善，使出血傾向減少，同時(shí)對(duì)淋巴細(xì)胞的凋亡具有一定的誘導(dǎo)作用，從而抑制免疫反應(yīng)[14-15]。

2.3 手術(shù)治療

血小板的破壞通常情況下都集中在脾臟，其次是肝臟。故經(jīng)藥物治療無效的難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病，可以根據(jù)實(shí)際情況選擇實(shí)施脾切除術(shù)[16]。該手術(shù)的適用年齡在3-12歲之間，血小板計(jì)數(shù)水平應(yīng)該保持在10×109/L以下，病程時(shí)間應(yīng)該在12個(gè)月以上，并且存在明確的出血現(xiàn)象[17]。對(duì)于8歲左右的兒童如果血小板計(jì)數(shù)水平能夠達(dá)到（10～30）×109/L之間，也可以選擇該手術(shù)方式進(jìn)行治療[18]。在出血程度嚴(yán)重或緊急外科手術(shù)情況下，可以不考慮年齡及病程的限制。國內(nèi)建議行切脾手術(shù)年齡應(yīng)＞6歲。少部分患兒可能存在副脾，在手術(shù)進(jìn)行的過程中應(yīng)該進(jìn)行仔細(xì)的探查，并將其一并進(jìn)行切除處理，防止病情在手術(shù)治療后再次復(fù)發(fā)。由于實(shí)施脾切除術(shù)之后，機(jī)體受到外界病原體侵入的可能性較大，患兒出現(xiàn)感染的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)明顯增加，故在臨床上所有接受脾切除手術(shù)治療的特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒均應(yīng)該及時(shí)接種多種流行性疾病疫苗[19-20]。

2.4 其他方法

血漿置換在臨床上僅被用于對(duì)沒有嚴(yán)重出血的，但是不宜實(shí)施脾切除手術(shù)的，難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒實(shí)施治療。如有顱內(nèi)出血或失血性休克癥狀出現(xiàn)，在使用丙種球蛋白及糖皮質(zhì)激素治療的同時(shí)還可以輸注血小板[21]。

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