楊欣幗,盧 績,李紅飛,姜麗麗,李明陽,張海峰

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 泌尿外科,吉林 長春130021)

罕見腎臟原發(fā)性大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌合并尿路上皮癌1例報告

楊欣幗,盧 績,李紅飛,姜麗麗,李明陽,張海峰*

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 泌尿外科,吉林 長春130021)

1 病例資料

患者女性，61歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎腫瘤就診。入院后行輸尿管CT平掃+增強提示：雙腎形態(tài)不規(guī)則，右腎下部見類圓形軟組織影，凸向腎竇內(nèi)，大小約3.9 cm×3.0 cm，CT值約39HU，增強CT掃描皮質(zhì)呈不均勻強化，髓質(zhì)期及腎盂分泌期強化程度減低，相鄰腎盞顯示不清，右腎靜脈及下腔靜脈未見明顯充盈缺損。雙側(cè)輸尿管未見明顯擴張。膀胱充盈良好，壁不厚，腔內(nèi)未見異常密度影，肺CT未見異常。全麻下行后腹腔鏡下右腎根治性切除術(shù)，手術(shù)經(jīng)過順利。

術(shù)后病理：腎臟原發(fā)性大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌合并腎盂浸潤性尿路上皮癌。免疫組織化學(xué)：腎實質(zhì)區(qū)瘤細(xì)胞：CD56(+),Ki-67(+70%)，CgA(+)，Syn(+)。腎盂區(qū)：34βE12(+),CK7(+),CgA(-)，Syn(-)。術(shù)后患者拒絕行任何治療，現(xiàn)于術(shù)后3個月行隨訪調(diào)查，肺CT，全腹CT未見異常，一般情況良好。

2 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)在2000年的WHO中被分為典型類癌、不典型類癌、小細(xì)胞癌(SCC)和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)[1]。在2016版WHO中將類癌與不典型類癌歸為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌[2]。NEC源自于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及肽能神經(jīng)元，主要見于消化系統(tǒng)(74%)和呼吸系統(tǒng)(25%)[3]。原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)的NEC 非常罕見，一般可在腎盂或腎實質(zhì)中發(fā)現(xiàn)，也可同時伴發(fā)其他類型的腫瘤，如尿路上皮癌、腺癌和鱗形細(xì)胞癌[4,5]，這種病例更加罕見，本例即為這種罕見的腎原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴尿路上皮癌。腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌與常見腎癌在影像學(xué)上無明顯差異，在CT上可表現(xiàn)為少量血管或幾乎無血管，或呈現(xiàn)出少量的增強不均勻或鈣化，因此病理活檢及免疫組化是確診該病的主要手段，目前已知的腎類癌特異性標(biāo)志物有NSE、CD56、Syn和CgA等[6-9]。70%-90%的NEC在行免疫組化時可出現(xiàn)CgA及Syn陽性，它們的敏感性和特異性都很高，分別為96%和92%，Syn的敏感性是最高的，為100%[8]。有文獻(xiàn)報道若CD56表達(dá)結(jié)果為陰性時，腎SCC的可能性極小[10]，本例通過肺CT和全腹CT以及有關(guān)消化道瘤標(biāo)檢查排除肺和消化道NEC,為原發(fā)腎臟NEC。又結(jié)合腎實質(zhì)性區(qū)域腫瘤的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)以及CgA,Syn,CD56都為陽性的結(jié)果得出：本例符合LCNEC的診斷。如上文所述，本例還伴有尿路上皮癌，因此屬于混合型NEC，這種病例十分罕見?？傊I臟原發(fā)性內(nèi)分泌癌發(fā)病率低，主要靠病理形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)診斷，腎類癌生長緩慢，惡性程度低，病程相對較長，小細(xì)胞癌和大細(xì)胞癌惡性程度高，盡管采用多種治療方法，預(yù)后通常不佳，若想提高療效可以早期行手術(shù)治療。

圖1 腎實質(zhì)腫瘤病理圖像(HE×40倍) 圖2 腎盂組織瘤病理圖像(HE×40倍) 圖3 腫瘤組織免疫組化Syn(+)

圖4 腫瘤組織免疫組化ChA(+) 圖5 腫瘤組織免疫組化34βE12(+) 圖6 腎CT圖像

[1]Volante M,Birocco N,Gatti G,et al.Extrapulmonary neuroendocrine small and large cell carcinomas:a review of controversial diagnostic and therapeutic issues[J].Human pathology，2014,45(4):665.

[2]Moch H,Cubilla AL,Humphrey PA,et al.The 2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs—Part A: Renal,Penile,and Testicular Tumours[J].European Urology，2016,70(1):93.

[3]中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識[J].臨床腫瘤學(xué)雜志，2013，9:815.

[4]Kuroda N,Katto K,Tamura M,et al.Carcinoid tumor of the renal pelvis: consideration on the histogenesis[J].Pathology international.2008,58(1):51.

[5]Lane BR,Jour G,Zhou M.Renal neuroendocrine tumors[J].Indian Journal of Urology，2009,25(2):155.

[6]Hansel DE,Epstein JI,Berbescu E,et al.Renal carcinoid tumor:a clinicopathologic study of 21 cases[J].The American journal of surgical pathology，2007,31(10):1539.

[7]Lamberts SW,Hofland LJ,Nobels FR.Neuroendocrine tumor markers[J].Frontiers in neuroendocrinology，2001,22(4):309.

[8]Romero FR,Rais-Bahrami S,Permpongkosol S,et al.Primary carcinoid tumors of the kidney[J].The Journal of urology，2006,176(6):2359.

[9]張 菊,代曉波,陳曉品.神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷和治療[J].重慶醫(yī)學(xué)，2004,33(10):1490.

[10]郭愛桃,黃 恒,韋立新.腎小細(xì)胞性神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷與鑒別診斷[J].中華病理學(xué)雜志，2012，8:538.

吉林省衛(wèi)生廳青年基金(31501052)

1007-4287(2017)02-0334-02

2016-08-15)

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