王雅利， 蔣 超， 聶瑩雪

肥厚性硬膜炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)分析

王雅利， 蔣 超， 聶瑩雪

目的 總結(jié)分析肥厚性硬膜炎的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征。方法 回顧性分析2005 年11月～2012年8月來收治的肥厚性硬膜炎10 例臨床資料。結(jié)果 10例患者中7例為HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis，肥厚性硬腦膜炎)，1例為HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis，肥厚性硬脊膜炎)，2例為HP(hypertrophic pachymeningitis，肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例，年齡40～78歲，均為慢性起病，1例伴有系統(tǒng)性血管炎，1例患者20 y前曾行額竇骨瘤清除術(shù)，2例伴有雙側(cè)乳突、中耳炎，1例伴雙側(cè)乳突炎及上頜竇炎。7例HCP與2例HP患者均有頭痛，其中2例伴有發(fā)熱、1例患者出現(xiàn)抽搐、7例伴有腦神經(jīng)受累、1例患者有共濟(jì)失調(diào)；該例HSP患者癥狀為雙下肢麻木無力，二便急，性功能下降。對9例患者行腰穿檢查，其中蛋白增高者6例，細(xì)胞數(shù)增高者4例。對7例HCP與 2例HP患者行顱腦與頸髓MRI平掃+增強(qiáng)檢查，均見硬腦膜強(qiáng)化，小腦幕、大腦鐮、顱底、顳部、鞍上池、小腦蚓等部位均可受累，其中以大腦鐮、小腦幕強(qiáng)化最為明顯，2例并存頸椎管內(nèi)硬脊膜增厚強(qiáng)化，1例HSP行腰椎增強(qiáng)MRI，可見L5-S1硬脊膜增厚強(qiáng)化。對7例HCP與2例HP患者給予激素治療1 w后頭痛與腦神經(jīng)麻痹癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1例HSP患者接受激素治療后脊髓受壓癥狀及尿便障礙稍有好轉(zhuǎn)。結(jié)論 HCP與HP患者主要表現(xiàn)為頭痛及腦神經(jīng)麻痹，HSP患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)根痛及脊髓受壓癥狀。頭部及脊髓MRI檢查具有特征性，激素治療臨床效果滿意。

肥厚性硬膜炎； 臨床特點(diǎn)； 影像學(xué)特點(diǎn)； 治療效果

肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningtitis，HP)是神經(jīng)科的少見疾病，該病可由硬膜彌漫性或局灶性的增厚壓迫周圍組織而引起的一系列臨床癥狀，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，MRI是目前最有效的影像學(xué)檢查方法。現(xiàn)回顧性分析我科收集10例HP患者臨床資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2005年11月～2012年8月收治的10例HP患者，10例患者中7例為HCP，1例為HSP，2例為HP。男性7例，女性3例，年齡40～78歲，平均年齡(55.6±10.35)歲。均為慢性起病，1例伴有系統(tǒng)性血管炎，1例患者20 y前曾行額竇骨瘤清除術(shù)，2例伴有雙側(cè)乳突、中耳炎，1例伴雙側(cè)乳突炎及上頜竇炎。

1.2 臨床表現(xiàn) 10例患者均慢性起病，病程為3 m～7 y。10例患者中9例HCP，均有頭痛，2例伴有發(fā)熱，1例患者出現(xiàn)抽搐，7例伴有腦神經(jīng)受累(其中舌咽、迷走神經(jīng)受累6例，舌下神經(jīng)受累5例，聽神經(jīng)受累5例，視神經(jīng)受累3例，面神經(jīng)受累3例，三叉神經(jīng)受累3例，動眼神經(jīng)受累1例及外展神經(jīng)受累1例)，1例患者有共濟(jì)失調(diào)。所有患者病理征均陰性。1例患者視乳頭水腫。1例患者20 y前曾行額竇骨瘤清除術(shù)，1例伴有系統(tǒng)性血管炎，3例伴有乳突、中耳、鼻竇或上頜竇炎，均無急性過程，無鼓膜穿孔、流膿等。1例HSP患者癥狀為雙下肢麻木無力，二便急，性功能下降。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 2例患者血常規(guī)白細(xì)胞高，分別為14.7×109/L，11.17×109/L，5例患者CRP增高(13～49.5 mg/dl)，1例患者RF增高(34.9 IU/ml)，2例患者P-ANCA(+)，1例患者M(jìn)PO-ANCA(+)，1例患者ANA 1：40。6例患者血沉增快(17～96 mmH2O)。1例患者未行腰穿檢查，另外9例患者6例腦脊液異常，壓力增高者2例，分別為320 mmH2O，>300 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 Kpa)，蛋白增高者6例(783～2217 mg/L)，細(xì)胞數(shù)增高者4例(10～100×106/L)，糖和氯化物均正常，均未查到隱球菌、結(jié)核菌及瘤細(xì)胞。

1.4 MRI檢查 9例患者行頭部MRI平掃+增強(qiáng)，均見硬腦膜強(qiáng)化，小腦幕、大腦鐮、顱底、顳部、鞍上池、小腦蚓等部位均有受累，其中以大腦鐮、小腦幕強(qiáng)化最為明顯，2例并存頸椎管內(nèi)硬脊膜增厚強(qiáng)化，1例行腰椎增強(qiáng)MRI，可見L5-S1硬脊膜增厚強(qiáng)化。1例患者頭部CT可見小腦蚓部及后縱裂高密度影。

1.5 治療及預(yù)后 5例患者給予甲潑尼龍500 mg/d靜點(diǎn)3～5 d，4例患者給予氫化潑尼松200 mg/d靜點(diǎn)1 w，1例患者給予強(qiáng)的松30 mg日1次口服。后逐漸減量至停用，同時(shí)給予肌氨肽苷等營養(yǎng)神經(jīng)治療，3例患者給予了抗炎治療，2例給予了抗病毒治療。9例HCP患者給予激素治療1 w內(nèi)頭痛癥狀緩解，4例患者出院時(shí)頭痛癥狀消失，腦神經(jīng)麻痹癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1例HSP患者脊髓受壓癥狀及尿便障礙稍有好轉(zhuǎn)。1例患者住院期間激素減量過程中頭痛癥狀加重，加大激素用量后癥狀再次緩解，后又逐漸減量癥狀未再加重。隨訪該組患者，1例患者因激素副作用1 y后去世，1例HCP患者停用激素后復(fù)發(fā)1次，1例硬腦膜及頸髓硬脊膜肥厚患者10 m后肥厚硬脊膜擴(kuò)展至腰椎。4例患者隨訪未再復(fù)發(fā)，3例患者失訪。

圖1 所示為1例HP患者2011年4月11日顱腦增強(qiáng)MRI，可見硬腦膜及上部頸髓硬脊膜增厚強(qiáng)化

圖2 所示為上述該患者2011年7月1日頸部MRI平掃+增強(qiáng)表現(xiàn)：C1-5水平 T1上硬膜外略低信號，T2上硬膜外低信號，增強(qiáng)像明顯強(qiáng)化

圖3 所示為另1例患者增強(qiáng)MRI表現(xiàn)：小腦幕明顯強(qiáng)化

2 討 論

肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningtitis，HP)最早是1869年由Charcot和Jottory報(bào)道，我國從1995年開始才有個(gè)案報(bào)道。目前最大規(guī)模關(guān)于HP(159例)的流行病學(xué)研究由日本學(xué)者Yonekawa等[1]開展，該研究顯示，日本人群中HP好發(fā)于成人(平均年齡58.3歲)，男女發(fā)病無明顯差異(1∶0.91)，推算HP患病率為0.949/10萬。而我國目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)研究，以特發(fā)性HP報(bào)道多見。Zhao等[2]對12例特發(fā)性HCP的資料進(jìn)行分析顯示，其好發(fā)于女性，多數(shù)患者發(fā)病年齡在40～60歲。各研究結(jié)果存在差異的原因可能與遺傳背景、就診醫(yī)院、研究樣本量的差異及臨床醫(yī)生容易漏診和誤診等因素有關(guān)。根據(jù)有無原發(fā)病可將HP分為特發(fā)性肥厚性硬膜炎(IHP)和繼發(fā)性肥厚性硬膜炎(SHP)。根據(jù)發(fā)病部位可分為肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningtitis，HCP)和肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningtitis，HSP)，也可兩者均受累。本組患者均為慢性起病，男性7例，女性3例，年齡40～78歲，平均年齡(55.6±10.35)歲，這與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

2.1 HP的臨床癥狀及病因 頭痛為HCP患者最常見的臨床表現(xiàn)，其機(jī)制可能為硬腦膜慢性炎癥刺激或輕度顱內(nèi)壓升高。本組9例HCP患者中均有頭痛，其中2例患者僅僅表現(xiàn)為頭痛，病程較長，分別為3 y和5 y，其中1例曾被診斷為“神經(jīng)性頭痛”，行顱腦增強(qiáng)MRI之前與良性頭痛難以鑒別，長期未得到適當(dāng)?shù)闹委?，故臨床醫(yī)生在遇到類似的長期慢性頭痛患者時(shí)應(yīng)想到該病。腦神經(jīng)損害是HCP另一常見的臨床表現(xiàn)，70%的患者有此表現(xiàn)，Ⅰ～Ⅻ腦神經(jīng)受累均有報(bào)道，發(fā)病是由肥厚的硬膜直接壓迫、炎癥細(xì)胞直接浸潤到神經(jīng)外膜及硬膜肥厚導(dǎo)致循環(huán)障礙所致。文獻(xiàn)報(bào)道受累頻率由高到低依次為控制眼球運(yùn)動的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，后組腦神經(jīng)和視神經(jīng)，且常不對稱[3]。本組10例患者中7例存在腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，但后組腦神經(jīng)受累較多，這與文獻(xiàn)報(bào)道不一致。本組中有2例患者分別出現(xiàn)了抽搐和小腦性共濟(jì)失調(diào)，此為腦實(shí)質(zhì)受累表現(xiàn)。本組患者4例患者在病程中分別被診斷為“慢性吉蘭-巴雷”“缺血性腦血管病”、“運(yùn)動神經(jīng)元病”及“腦膜炎”，可見HP的臨床表現(xiàn)多種多樣，極易誤診為其他疾病。HSP表現(xiàn)為神經(jīng)根病和(或)脊髓病特征，以局部疼痛和脊髓受壓癥狀為主，有時(shí)可有膀胱功能障礙。脊髓可一個(gè)或多個(gè)水平受累，頸胸段最常受累[4]。本組1例HSP患者癥狀為雙下肢麻木無力、尿便障礙及性功能障礙，文獻(xiàn)中尚未有性功能障礙的報(bào)道，行腰椎增強(qiáng)MRI，可見L5-S1硬脊膜增厚強(qiáng)化，這也并非常見的硬脊膜受累部位。2003年，Esparcia等回顧了最近35年Medline的綜述，發(fā)現(xiàn)58例IHP，其中43例位于顱內(nèi)水平，11例位于脊髓水平，4例位于腦脊髓水平，閱讀近年的文獻(xiàn)也發(fā)現(xiàn)HCP報(bào)道的較多，而HSP報(bào)道很少，本組10例患者中就有3例發(fā)現(xiàn)了硬脊膜病灶，所占比例較大。

頭部MRI是目前最有效的影像學(xué)檢查方法，冠狀位或矢狀位顯示較好，表現(xiàn)為硬膜局灶性或彌漫性增厚，肥厚的硬膜在T1上呈等或略低信號，T2上呈明顯低信號，有時(shí)低信號周邊可伴有高信號，主要與肥厚硬膜周邊的炎性反應(yīng)浸潤有關(guān)。局部病灶多位于小腦幕、大腦鐮、雙側(cè)額部、鞍旁、海綿竇等處，可見線性或結(jié)節(jié)性強(qiáng)化，結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化相對少見，提示預(yù)后不好[5]，大腦鐮和小腦幕強(qiáng)化呈現(xiàn)的“奔馳征”和“埃菲爾鐵塔征”是HP特征性征象[6]。伴有靜脈竇血栓、腦實(shí)質(zhì)受累時(shí)可有相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)，此外還可探查到腦水腫、繼發(fā)性腦白質(zhì)改變、腦積水、腦梗死及繼發(fā)性顱內(nèi)出血等。HSP的MRI通常示硬脊膜增厚和彌散的脊髓受壓，背側(cè)硬脊膜較腹側(cè)增厚明顯，硬膜外可顯示大量脂肪信號，其機(jī)制不明[7]。HSP增厚的硬膜對硬膜囊主要是壓迫改變，與硬膜外脊膜瘤不同，很少形成“C”形包圍硬膜囊，很少伴椎間孔擴(kuò)大[8]。9例患者行頭部增強(qiáng)MRI，均見廣泛腦膜強(qiáng)化，小腦幕、大腦鐮、顱底、顳部、鞍上池、小腦蚓等部位均可受累，其中以大腦鐮、小腦幕強(qiáng)化最為明顯，2例并存C1-5硬脊膜增厚強(qiáng)化，1例L5-S1硬脊膜增厚強(qiáng)化。

根據(jù)有無原發(fā)病可將HP分為特發(fā)性肥厚性硬膜炎(IHP)和繼發(fā)性肥厚性硬膜炎(SHP)。繼發(fā)性原因最常見的為硬膜直接感染或由周圍感染病灶擴(kuò)散波及所致，如慢性鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、咽炎等，也有腦膜炎臨床痊愈后數(shù)十年后發(fā)現(xiàn)HCP的報(bào)道[9]，但并非所有的繼發(fā)性HP均能得到病原學(xué)證實(shí)。繼發(fā)于感染性疾病的HP其病因也不一定完全歸因于病原菌感染。部分患者可合并自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性血管炎、抗磷脂抗體綜合癥、SLE、Wegeners肉芽腫、結(jié)節(jié)病、再生障礙性貧血、炎癥性腸病等。本組就有1例患者并存系統(tǒng)性血管炎。另有其他病因如外傷、腫瘤、顱腦手術(shù)、藥物及長期透析等。現(xiàn)認(rèn)為部分特發(fā)性肥厚性硬膜炎可能是IgG4相關(guān)硬化性疾病譜中的一部分。而長期服用非甾體類藥物也可能與IHP的發(fā)病存在一定的關(guān)聯(lián)性[10]。

2.2 HP的實(shí)驗(yàn)室檢查 多為非特異性輕度炎性改變，可見白細(xì)胞增高、血沉增快、IgG升高、CRP升高等，有時(shí)亦可見到IgA升高。也可見到自身抗體如p-ANCA、MPO-ANCA、ANA及RF等的升高，即使沒有確切的自身免疫性疾病，HP也可有免疫系統(tǒng)的異常，免疫指標(biāo)可作為常規(guī)檢查。愈來愈多研究顯示，許多初診IHP患者的血清和腦脊液中分別發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽性和IgG水平升高，偶見兩者同時(shí)存在。ANCA相關(guān)性HP和IgG相關(guān)性HP已經(jīng)成為HP的兩大主要病因類型[11]。本組病例中2例患者血常規(guī)白細(xì)胞高，分別為14.7×109/L，11.17×109/L，6例患者血沉增快(17～96 mmH2O)，5例患者CRP增高(13～49.5 mg/dl)，1例患者RF增高(34.9 IU/ml)，2例患者P-ANCA(+)，其中1例還伴有ANA 1：40，1例患者M(jìn)PO-ANCA(+)，這與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。腦脊液檢查亦無特異性，有報(bào)道50%IHP患者腦脊液有異常，表現(xiàn)為壓力、細(xì)胞數(shù)及蛋白升高，也有壓力降低的報(bào)道，但極為罕見[12]。壓力范圍：190～360 mmH2O，細(xì)胞數(shù)大多數(shù)<50×106/L，蛋白大多數(shù)<1000 mg/L，糖和氯化物多為正常，目前難以明確IHP和SHP的CSF的確切異同。本組9例患者行腰穿檢查，6例患者腦脊液異常，壓力增高者2例，分別為320 mmH2O，>300 mmH2O，蛋白增高者6例(783～2217 mg/L)，有3例超過了1000 mg/L，細(xì)胞數(shù)增高者4例(10～100×106/L)，僅1例超過了50×106/L，糖和氯化物均正常，這與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。硬膜活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，活檢可為HP的病因?qū)W診斷提供依據(jù)，如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌、霉菌等。由上皮細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成的非特異性肉芽腫則是本病特征性的病理改變[13]。本組病例均未行活檢。

2.3 HP的治療 臨床考慮診斷HP時(shí)，需對各項(xiàng)感染相關(guān)指標(biāo)認(rèn)真核實(shí)和分析，進(jìn)行病因治療，感染引起者結(jié)合病原學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行針對病原的藥物治療。對于IHP目前主要以激素或免疫抑制劑治療為主。激素常選用甲強(qiáng)龍、氫化可的松、地塞米松沖擊治療，后逐漸減量，改為口服維持。數(shù)月至數(shù)年，至于療程長短并無統(tǒng)一的結(jié)論。少數(shù)患者在接受激素治療時(shí)病情惡化。激素減量過程應(yīng)慢，而激素減量過程中病情加重的患者再次加大激素劑量仍可獲得良好療效。目前多數(shù)觀點(diǎn)[14]認(rèn)為，單用皮質(zhì)類固醇激素治療后病情易復(fù)發(fā)，故在激素減量過程中加用免疫抑制劑是非常有必要的。當(dāng)肥厚的硬膜產(chǎn)生明顯的神經(jīng)壓迫癥狀或者對激素及免疫抑制劑無反應(yīng)者時(shí)可考慮外科手術(shù)治療，術(shù)后輔以激素或免疫抑制劑治療，椎板成形術(shù)要優(yōu)于椎板切除術(shù)[15]。關(guān)于HP的自然病程的研究很少，使用激素后多數(shù)患者臨床及影像學(xué)表現(xiàn)明顯緩解，且可以保持長時(shí)間病情穩(wěn)定，預(yù)后較好，但臨床癥狀完全恢復(fù)較困難，遺留神經(jīng)障礙的程度與治療前的病程呈正相關(guān)，但也有對激素?zé)o反應(yīng)，病情逐漸加重。本組病例均進(jìn)行了糖皮質(zhì)激素的治療，1例患者住院期間激素減量過程中頭痛癥狀加重，加大激素用量后癥狀再次緩解。隨訪結(jié)果，2例患者停用激素后復(fù)發(fā)1次，1例患者因激素副作用1 y后去世，4例患者隨訪未再復(fù)發(fā)，3例患者失訪。本組激素治療均有效且預(yù)后大多很好。

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Analysis for the clinical and imaging features of hypertrophic pachymeningitisWANGYali，JIANG

Chao，NIEYingxue.

(TheFifthAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，DepartmentofNeurology，Zhengzhou450052，China)

Objective To explore the clinical and imaging features of hypertrophic pachymeningitis( HP). Methods The clinical data and MRI findings of 10 patients with HP admitted in our department from November 2005 were analyzed retrospectively. Results The 10 patients comprised 7 HCP，1 HSP，and 2HP. There were 7 male and 3 female. Their age ranged from 40 to 78 years old. All patients were chronic onset，1 case accompanied with systemic vasculltis，1 case with a history of the removal operation of osteoma of frontal Sinus，2 cases accompanied with chronic mastoiditis and otitis media，1 case accompanied with mastoiditis and maxillary sinusitis. The 7 HCP and 2 HP all presented headache，2 cases with fever，1 case with epilepsy，7 cases with cranialnerve palsy，and 1 case with cerebellar ataxia．The HSP presented numbness and weakness of the lower limbs，ladder and rectal irritation symptoms，sexual dysfunction. Lumbar puncture of 9 cases revealed that protein increased in 6 cases and cell increased in 4 cases. Enhanced MRI of head in 7 HCP and 2 HP demonstrated local or diffused thickening in dura mater，particularly in cerebral flax and entorium of cerebellum，enhanced MRI of lumbar vertebra in 1 case showed thickening in L5-S1 spinal dura mater. All 10 cases were treated by corticosteroid hormone，and their symptoms were relieved. Conclusion The main symptoms of HCP and HP are headache and cranial nerve palsy，the main symptoms of HSP are radiculalgia and symptoms of spinal cord compression. The MRI is the specificity examination．Corticosteroid hormone is effective for the treatment of HP.

Hypertrophic pachymeningtitis； Clinical features； Imaging features； Treatment effect

1003-2754(2017)01-0039-04

2016-09-12；

2016-12-08

國家自然基金資助項(xiàng)目(No. 81301006)

(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 鄭州 450052)

聶瑩雪，E-mail：Nieyingsnow@163.com

R742；R744

A