胡淑慧，王 瑩

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，安徽 蕪湖 241001)

右側(cè)胸膜神經(jīng)鞘瘤1例

胡淑慧，王 瑩

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，安徽 蕪湖 241001)

目的：提高臨床醫(yī)生對(duì)于胸膜神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識(shí)，減少誤診及漏診。方法：通過(guò)報(bào)道1例手術(shù)后病理確診的胸膜神經(jīng)鞘瘤，總結(jié)分析該病的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)改變、診斷及治療。結(jié)果：該患者早期轉(zhuǎn)胸心外科行手術(shù)治療，現(xiàn)健在。結(jié)論：對(duì)于發(fā)生于胸膜處的神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)與其他胸膜腫瘤相鑒別，術(shù)后行病理檢查可明確診斷。

神經(jīng)鞘瘤；胸膜；診斷

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.01.032

神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)是一種來(lái)源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤,可發(fā)生于任何有神經(jīng)纖維分布的組織和器官，周圍神經(jīng)源性腫瘤多見，但胸膜神經(jīng)鞘瘤極為罕見[1]，僅見少數(shù)個(gè)案報(bào)道。

1 臨床資料

患者,男,60歲,入院前5月體力勞動(dòng)時(shí)突然出現(xiàn)左胸疼痛，呈針刺樣，持續(xù)數(shù)十秒后自然緩解,無(wú)呼吸困難，無(wú)胸悶心悸，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)咯血，5個(gè)月中反復(fù)發(fā)作,遂于2015年1月3日來(lái)我院診治。門診胸部CT示(圖1)：左肺下葉少許纖維灶,左側(cè)斜裂水平小結(jié)節(jié),右胸膜下病變；余輔助檢查未見明顯異常；擬“右側(cè)胸壁包塊待查”收住。病程中,患者胃納可,睡眠一般,大小便正常。查體：神清，精神可，心臟體征(-)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。請(qǐng)胸心外科會(huì)診，建議行手術(shù)治療，轉(zhuǎn)入胸心外科后完善相關(guān)術(shù)前檢查,后于2015年1月13日在全麻后行胸腔鏡下右側(cè)胸壁腫瘤摘除術(shù)，取右腋前線第7肋間做一1.5 cm切口作觀察孔，右腋前線第4肋間做一2 cm切口作操作孔，探查右胸腔，于壁層胸膜下、肋間隙中見一囊實(shí)性包塊，胸膜無(wú)粘連。沿包塊基底部打開壁層胸膜，分離組織后見包塊包膜完整，與周圍組織無(wú)浸潤(rùn)，緊貼腫瘤包膜完整游離出腫瘤，腫瘤兩側(cè)為肋間神經(jīng)，將神經(jīng)向遠(yuǎn)端游離后剪斷，取出腫瘤標(biāo)本送檢，術(shù)中順利，術(shù)后安返病房。2015年1月21日術(shù)后病理(1500624)(圖2)示：(右胸膜)神經(jīng)鞘瘤，瘤體大小約為6.0 cm×2.5 cm×1.2 cm，免疫組化標(biāo)記(201501097)：瘤細(xì)胞 AE1/AE3(-)，EMA(-)，S-100(+)，CD34(+，部分)，D2-40(+/-)，HBME(-)，CR(-)，SMA(-)，calponin(-)，Ki-67(+，<1%)，p53(+，部分)。術(shù)后予以抗感染等對(duì)癥支持治療，恢復(fù)后出院，現(xiàn)術(shù)后隨訪，患者一般情況可，無(wú)明顯不適主訴。

a:縱膈窗；b:肺窗；胸部CT可見右側(cè)胸膜處有一境界清楚的橢圓形軟組織密度影。

圖1 術(shù)前CT

a、b：HE染色，可見細(xì)胞排列成梭形；c、d：免疫組化；a、c×200；b、d×400。

圖2 術(shù)后病理

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬(wàn)細(xì)胞瘤,起源于神經(jīng)鞘,可發(fā)生于各個(gè)部位。胸部的神經(jīng)鞘瘤相對(duì)罕見[2]，20～50歲多見，無(wú)性別差異，左右兩肺無(wú)差異,良性多見，多起源于脊神經(jīng)及肋間神經(jīng)，無(wú)典型的臨床癥狀，其診斷主要通過(guò)影像學(xué)資料及病理。其多呈孤立生長(zhǎng)，具有完整的包膜，主要影像學(xué)表現(xiàn)為靠近胸壁或葉間裂胸膜的近軟組織密度影，密度均勻，多為球形或卵圓形，邊緣光滑[3]。該病例的CT具有上述臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為胸膜處的類圓形的軟組織密度影，其未做增強(qiáng)掃描，僅根據(jù)影像學(xué)不能明確診斷。

神經(jīng)鞘瘤早期胸部CT改變并不具有特異性，因此該種疾病應(yīng)與神經(jīng)纖維瘤、胸膜間皮瘤、包裹性胸腔積液、局限性纖維性腫瘤等累及胸膜的疾病相鑒別[4]。胸膜腫瘤以間皮瘤最多見,其多伴有胸痛、胸腔積液等癥狀,CT表現(xiàn)為胸膜結(jié)節(jié)影。因此，臨床上對(duì)于神經(jīng)鞘瘤的診斷應(yīng)盡早獲取病理學(xué)資料。神經(jīng)鞘瘤的病理常分為兩種構(gòu)象[5]：①束狀型，細(xì)胞呈梭形，境界不清，核呈現(xiàn)梭形和卵圓形[6]，排列呈柵欄狀或不完全的漩渦狀；②網(wǎng)狀型，細(xì)胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多液體，常有小囊腔形成；免疫組化提示S-100(+)。該病例的病理以束狀型為主。

胸膜神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)切除為主[7]，若腫塊界限清晰，應(yīng)盡量保留肺組織；若不能確定腫瘤的良惡性，應(yīng)行相應(yīng)的肺葉切除；胸膜的惡性神經(jīng)鞘瘤極其少見，應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)范圍，術(shù)后易發(fā)生轉(zhuǎn)移，放療及化療均不敏感，預(yù)后較差。

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1002-0217(2017)01-0101-02

2016-03-31

胡淑慧(1991-)，女，2014級(jí)碩士研究生，(電話)18155386723，(電子信箱)18155386723@163.com； 王 瑩，女，主任醫(yī)師，副教授，碩士生導(dǎo)師，(電子信箱)w19y29h@163.com，通信作者。

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