陳立坤 ， 馬超賢 ， 謝富強

(中國農(nóng)業(yè)大學(xué)動物醫(yī)學(xué)院 ， 北京 海淀 100193)

門體分流(PSS)是犬貓肝臟血管異常的一種表現(xiàn)形式。門體分流可依據(jù)不同發(fā)病機理分為先天性門體分流(CPSS)及繼發(fā)性門體分流(APSS)；其中先天性門體分流又可依據(jù)分流血管的起點及終點分為幾種不同的解剖類型：肝外門體分流(EHPSS)及肝內(nèi)門體分流(IHPSS)；肝外門體分流又可分為多重不同解剖類型，比如：脾-后腔靜脈分流、脾-膈靜脈分流、脾-奇靜脈分流等，主要發(fā)生于貓及小型犬。肝內(nèi)門體分流又可分為：左支分流、右支分流、中央分流，主要好發(fā)于大型犬?；疾游锍Ｔ谟啄昙幢憩F(xiàn)出神經(jīng)、胃腸道及泌尿系統(tǒng)癥狀。大部分病例主要因肝性腦病癥狀就診。該病的診斷除了依據(jù)癥狀高度懷疑外，需要進(jìn)行實驗室檢驗及影像學(xué)檢查，特別是CT血管造影方能確診。

1 病例介紹

1.1 基本信息及病史 患犬為4月齡比熊犬，雌性未絕育，體重約2.3 kg?；既Ｃ庖呒膀?qū)蟲，飲食以幼犬糧為主。主訴：半個月前發(fā)現(xiàn)犬大量流涎、精神沉郁、低頭靠墻行走、間歇性失明。多在下午及晚上發(fā)生，且近期癥狀頻發(fā)，表現(xiàn)為犬嗜睡、食欲時好時壞、小便顏色深黃、大便正常。

1.2 檢查結(jié)果

1.2.1 體格檢查 犬精神沉郁；口腔黏膜顏色粉、濕潤度尚可，毛細(xì)血管再充盈時間(CRT)<2 s；呼吸頻率約20次/min，呼吸深度正常；心率約148次/min，竇性心律不齊，聽診心音未見異常；觸診體表淋巴結(jié)未覺明顯增大。

1.2.2 實驗室檢驗 實驗室檢驗主要測定CBC、生化、血胺及進(jìn)食后膽汁酸。檢查結(jié)果提示：血常規(guī)檢查可見小紅細(xì)胞，輕度低色素性貧血。血清生化顯示ALP、血氨以及餐后膽汁酸顯著升高，白蛋白下降，提示動物肝臟功能異常(見表1)。尿液化學(xué)分析提示動物腎臟濃縮功能未見異常，但存在大量尿酸鹽結(jié)晶。

1.2.3 影像學(xué)檢查

1.2.3.1 超聲檢查 超聲檢查結(jié)果提示：雙腎對稱性增大，膀胱內(nèi)散在大量結(jié)晶；肝臟縮小，肝外門體分流，未能判斷其分流類型(見圖1)，建議CT血管造影評估。

1.2.3.2 CT血管造影檢查 CT平掃之后進(jìn)行CT團(tuán)注試驗，以確定最佳門靜脈相。將動態(tài)掃查線置于T13-L1水平，經(jīng)頭靜脈給予200 mg/kg I的碘海醇，CT動態(tài)掃查設(shè)定為開始注射后的1 min內(nèi)，每2秒鐘掃查1次，共掃查30次，動態(tài)掃查結(jié)束后，選取門靜脈為感興趣區(qū)，繪制HU值-時間曲線，尋找門靜脈最佳顯影時間(T)，設(shè)定T，經(jīng)頭靜脈給予 800 mg/kg I的碘海醇后，在T時間進(jìn)行腹部掃查，最終確診為右胃靜脈-后腔靜脈分流(見圖2)。

1.3 治療及預(yù)后 術(shù)前糾正體況，使用乳果糖及阿莫西林克拉維酸鉀降血胺，糖鹽水補液，保證患犬水合狀態(tài)。開腹后，于分流支血管放置Ameroid縮窄器。犬術(shù)后蘇醒正常，1年之后回訪，犬生活狀態(tài)良好。

2 討論

該犬由于近期逐漸加重的肝性腦病癥狀：大量流涎，精神沉郁，低頭靠墻行走，間歇性失明，癥狀發(fā)生頻率越來越高，而就診，經(jīng)CT血管造影確診為先天性門體分流。犬先天性門體分流定義為門靜脈與體循環(huán)之間的任何直接的血管性連接，這會導(dǎo)致來自胃腸道的門靜脈血液未經(jīng)過肝臟代謝直接進(jìn)入體循環(huán)。正常犬貓供應(yīng)肝臟的血供主要有兩種：約70%～80%的肝臟血供來源于門靜脈，20%～30%的肝臟血供來源于肝動脈[1]。當(dāng)發(fā)生門體分流時，供應(yīng)肝臟的門靜脈血液通過分流支大量直接進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致肝臟血液供應(yīng)減少，從而引起肝臟發(fā)育不良、肝臟漸進(jìn)性萎縮，肝臟變??；另外門靜脈從腸道吸收的一些有毒物質(zhì)未經(jīng)過肝臟代謝直接進(jìn)入體循環(huán)引起肝性腦病[2]。肝性腦病癥狀常?？赡?，但會漸進(jìn)性加重且發(fā)生頻率越發(fā)頻繁；大部分患犬還會出現(xiàn)其他癥狀，比如腹瀉、嘔吐、黑糞癥/食欲下降、多尿、血尿等[1]。該犬就診原因是越發(fā)頻繁的神經(jīng)癥狀。

圖1 超聲掃查圖像

A：分流后入肝門靜脈縱切面； B：主動脈縱切面； C：分流處門靜脈縱切面； D：分流處門靜脈處彩色多普勒； E：分流支血管縱切面； F:門靜脈、后腔靜脈、主動脈彩色多普勒信號。(PV短路支尾側(cè)門靜脈主干，PV*短路支頭側(cè)門靜脈主干，即入肝的門靜脈主干，PSS門體分流短路血管，CVC后腔靜脈，AO主動脈，PSS-CVC門體分流短路支與后腔靜脈連接處)。PV*直徑約0.28 cm(A)，AO直徑約0.63 cm(B)，PV*/AO≈0.44<0.65，PV*血管內(nèi)血流方向向肝性(D)，頻譜多普勒測得血流速度明顯減慢，約8 cm/s； 門靜脈在幽門水平背側(cè)分出一短路支(C)，短路支向頭側(cè)延伸一段距離繼而向尾側(cè)延伸(E)，最終匯入后腔靜脈，彩色多普勒可見后腔靜脈血管內(nèi)湍流(F)，短路支直徑約0.54 cm(E)

表1 患犬血清生化檢驗

圖2 CT血管造影

A：CT血管造影最大密度投影矢狀面觀；B：CT血管造影最大密度投影冠狀面觀。兩圖均可見門靜脈的全部分支、后腔靜脈及主動脈顯影(5,6)，可見胃十二指腸靜脈(1)前段分支的右胃靜脈增粗(2)，最終連接至后腔靜脈(5)，入肝門靜脈變細(xì)(3)，脾門靜脈及分流處尾側(cè)門靜脈未見明顯異常(4)

犬先天性門體分流好發(fā)于純種犬，沒有性別傾向性，多見于幼年犬，但極少數(shù)患犬可能會在老年表現(xiàn)癥狀；很多患病動物，尤其是貓，病史較長。門體分流的類型也與癥狀出現(xiàn)的時間有很大關(guān)系，往往肝內(nèi)門體分流的動物出現(xiàn)癥狀的時間更早，有些肝外門體分流患病動物出現(xiàn)癥狀相對較晚，尤其是脾靜脈-奇靜脈分流、脾靜脈-膈靜脈分流[3-4]。原因是奇靜脈較細(xì)，位于胸腔內(nèi)，且膈靜脈位于肝臟與膈之間，一般分流支連接兩者時，遇到的血流阻力相對較大，又因呼吸運動還會加大血流阻力，所以此兩種類型造成的分流相對來說更緩和，從而使得癥狀出現(xiàn)時間較晚[3]。此病例是右胃靜脈-后腔靜脈分流，分流支末端連接至腹中部偏頭側(cè)的后腔靜脈，此處不僅血流阻力很小甚至無阻力，且后腔靜脈向頭側(cè)流動使得分流支與后腔靜脈連接處的血流阻力呈負(fù)值，故加重了分流程度。有些病例由于分流支分流較嚴(yán)重引起向肝內(nèi)的門靜脈主干內(nèi)的血流反向流動，表現(xiàn)為出肝方向血流。一般此類型的門體分流病例臨床癥狀出現(xiàn)較早。

犬先天性門體分流的影像學(xué)診斷有獨特優(yōu)勢。包括開腹腸系膜靜脈造影、超聲引導(dǎo)脾門靜脈穿刺造影技術(shù)、超聲檢查及多普勒血流成像技術(shù)和CT血管造影技術(shù)[1，5]。一些簡單的分流類型可經(jīng)過超聲確診，但復(fù)雜的分流類型或多個分流，超聲全面診斷難度較大，這時就需要使用CT血管造影進(jìn)行診斷。CT血管造影可以通過多平面重建或容積重建清楚的觀察到門靜脈的各個分支及相對解剖位置關(guān)系、異常分支，可以用來精確診斷各種類型的PSS，從而有助于手術(shù)方案的精確制定。CT血管造影操作惟一一點不足之處是需要患病動物全身麻醉，但相對于超聲引導(dǎo)脾靜脈穿刺造影及開腹腸系膜靜脈造影操作侵入性小得多，此病例，超聲檢查確診是肝外門體分流，但無法確定肝外門體分流類型，于是進(jìn)行CT血管造影診斷，最終診斷為右胃靜脈-后腔靜脈分流。為手術(shù)方案的制定提供了可靠依據(jù)，病例進(jìn)行了外科手術(shù)治療，開腹放置Ameroid縮窄環(huán)[6]，預(yù)后良好。

該病實驗室檢驗中相對有指征意義的指標(biāo)是禁食血胺及進(jìn)食前后膽汁酸。血氨主要由大腸內(nèi)的厭氧菌及大腸桿菌產(chǎn)生。大多數(shù)從腸道釋放的血氨通過尿素循環(huán)在肝內(nèi)轉(zhuǎn)化成尿素氮；所以血氨升高的鑒別診斷包括：門脈異常，比如PSS、肝功能衰竭、尿素循環(huán)障礙，對于犬可能主要由于原發(fā)性的尿素循環(huán)酶缺乏；對于貓，可能主要由于尿素循環(huán)底物的獲取不足(常常是由于飲食未添加精氨酸或禁食)或厭食導(dǎo)致。膽汁酸的惟一合成途徑是膽固醇在肝細(xì)胞內(nèi)合成，膽汁酸分泌進(jìn)入膽道，儲存在膽囊內(nèi)。進(jìn)食后，膽汁分泌進(jìn)入十二指腸幫助消化脂肪，然后在結(jié)腸遠(yuǎn)端通過門靜脈重吸收進(jìn)入肝臟。肝腸循環(huán)中，多于95%的膽汁酸被重吸收，所以膽汁酸升高原因可分為：門脈異常，比如PSS、肝臟實質(zhì)疾病、膽汁淤積，膽汁酸從肝細(xì)胞泄露至全身血液循環(huán)[7]。有學(xué)者[8]指出，使用實驗室參考范圍的上限 (血氨59 mmol/L；膽汁酸20 mmol/L), 犬血氨的敏感性和特異性分別是 85% 和 86% ，貓分別是83% 和 76%。犬膽汁酸的敏感性和特異性分別是93% 和 67%，貓分別是100% 和 71%。使用優(yōu)化的血氨界定點(犬57 mmol/L；貓94 mmol/L) ，犬的敏感性和特異性分別是91% 和 84%，貓分別是83% 和 86%。使用膽汁酸的優(yōu)化的界定點(犬 58 mmol/L；貓34 mmol/L) ，犬的敏感性和特異性是78% 和 87%，貓分別是 100% 和 84%[8]。禁食血胺及膽汁酸對于診斷PSS的敏感性及特異性相對較好，且樣本較容易獲得，操作簡便，所以對于懷疑PSS病例，實驗室檢驗有著很重要的意義。PSS動物門靜脈中部分血流未能正常進(jìn)入肝臟，肝臟功能受到一定的影響，主要表現(xiàn)為蛋白、糖原以及尿素合成減少，血氨、膽汁酸、膽紅素等清除率下降等，本病例出現(xiàn)低蛋白血癥、高血胺以及高膽汁酸，但血糖、膽汁酸以及尿素氮濃度均在正常范圍內(nèi)，這可能是由于動物在采血過程中相對緊張應(yīng)激，導(dǎo)致血糖有所升高，而盡管肝臟功能受損，但膽紅素仍在肝臟可代謝的范圍內(nèi)。本病例尿素氮盡管在正常范圍，但也是低限。

先天性門體分流病例治療的基石及關(guān)鍵點即是診斷，應(yīng)認(rèn)識到此類疾病的非特異性臨床癥狀，有針對性的進(jìn)行實驗室檢驗(主要是禁食血胺及進(jìn)食前后膽汁酸檢查)。超聲檢查初步診斷肝內(nèi)或肝外及一些簡單的肝外門體分流，CT血管造影確診復(fù)雜等任何類型的門體分流。所以，先天性門體分流的診斷需要進(jìn)行臨床癥狀、實驗室檢驗及影像學(xué)檢查綜合診斷[9]。

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