馬文君，張慧敏，蔡軍

纖維肌性發(fā)育不良同時累及腎動脈和髂動脈一例

馬文君，張慧敏，蔡軍

1 臨床資料

患者男性，31歲，因“發(fā)現血壓升高3個月”入院。2016-05患者自覺頭暈、頭痛，視物不清，于當地醫(yī)院就診，測血壓207/170 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），B超提示右腎萎縮，大小約8.3 cm×5.0 cm×4.9 cm，實質厚薄不均，厚約0.7～1.5 cm，左腎約10.7 cm×5.0 cm×5.6 cm，實質厚約1.6 cm，余未見異常。雙腎動脈未見異常。血鉀3.2 mmol/L，懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥，予螺內酯40 mg，tid，血壓控制于150/110 mmHg。2016-06于我院門診就診，于2016-07-18開始停用螺內酯，改服貝尼地平8 mg，qd，血壓控制于140/100 mmHg。同年8月于外院行腎血流灌注及腎功能動態(tài)顯像提示左腎功能及灌注大致正常，右腎影小，功能重度減低，腎小球濾過率（GFR）左側58.08 ml/min，右側7.78 ml/min。進一步收入院診治。 查體：血壓120/90 mmHg，雙上肢和雙下肢動脈搏動對稱。心率87次/min，律齊，未聞及心臟或血管雜音。腹部查體未見明顯異常。入院后繼續(xù)給予貝尼地平8mg，qd降壓治療。查24 h動脈血壓全天平均血壓130/90 mmHg，白天平均血壓134/93 mmHg，夜間平均血壓116/82 mmHg，計算機斷層攝影術（CT）提示右腎動脈遠端瘤樣擴張，擴張遠端管腔明顯狹窄，以遠顯影尚可，左腎動脈未見狹窄。右髂總動脈及髂內動脈瘤樣擴張，左髂總動脈局限性夾層（或潰瘍）形成，右腎外形縮小，皮質不規(guī)則變薄，左側腎上腺結合部飽滿。各支弓上動脈未見異常。復查GFR顯像提示左腎攝取及清除功能正常，右腎縮小，雙腎GFR減低（左側33.6 ml/min，右側20.4 ml/min）。查血皮質醇節(jié)律正常，小劑量地塞米松抑制試驗陰性。血漿腎素(立位)62.3（4.4～46.1）μIU/ml、醛固酮（立位）13.0（3.0～35.3）ng/dl，血兒茶酚胺、尿芐腎上腺素，芐去甲腎上腺素正常。血沉、C反應蛋白、肌酐正常、血鉀4.12 mmol/L。于2016-08-24行血管造影提示右腎動脈遠段狹窄80%，狹窄長度10 mm，狹窄近段動脈瘤形成。左髂動脈中遠段夾層形成，右髂總動脈全程瘤樣擴張?？紤]纖維肌性發(fā)育不良（FMD）同時累及右腎動脈和雙側髂動脈。行右腎動脈遠段球囊擴張術成功，于左髂總動脈中遠段置入一枚支架。術后停用降壓藥物，復查24 h動脈血壓全天平均血壓125/87 mmHg，白天平均血壓130/90 mmHg，夜間平均血壓111/70 mmHg。

2 討論

FMD是常見的先天性血管畸形，目前病因不明。病理上以平滑肌細胞發(fā)生成纖維細胞樣轉化為主要特征，可出現纖維增生、膠原沉積、內彈力板分裂、動脈中層彈力纖維減少。既可導致動脈的狹窄和閉塞，又可引起動脈瘤或血管夾層。該病臨床表現多樣,從無癥狀到類似于壞死性血管炎引起的多系統疾病 ,其變化取決于受累動脈節(jié)段、狹窄程度和病變類型。FMD是一種非動脈粥樣硬化性、非炎癥性動脈壁結構性疾病,常累及腎動脈和頸內動脈, 也可累及幾乎全身血管床,在極少數病例,還發(fā)現累及靜脈系統。有報道累及腎動脈達60%～75%，雙側累及占35%。累及多個血管床占28%。美國一項注冊研究的初步結果分析提示累及腎動脈占79.7%，在進行了下肢檢查的部分患者中下肢血管受累占60%，髂動脈夾層占2.3%。在所有下肢供血動脈中,盡管 FMD 累及股動脈、膕動脈、脛腓動脈均有報道,但最常累及髂動脈。下肢動脈FMD的患者可以呈間歇性跛行、嚴重下肢缺血。本病以女性多見，有研究報道，女性占91%。本例患者為年輕男性，無下肢缺血癥狀，造影檢查提示右腎動脈、雙側髂動脈受累，且在同一病例中同時具備狹窄、瘤樣擴張、動脈夾層三種病變形式，較為罕見。此外，該患者既往因雙腎動脈超聲提示未見狹窄而誤診，由此應注意雙腎動脈超聲對腎動脈遠端病變檢出率低。雙側腎臟大小不等，高度懷疑腎血管病變時，首選腎動脈CT檢查。該患者還因長期低血鉀，被誤診為原發(fā)性醛固酮增多癥，給予螺內酯治療效果不佳。經檢查，該例患者為腎動脈狹窄后引起的繼發(fā)性醛固酮增多[立位血漿腎素62.3（4.4～46.1）uIU/ml，明顯增高]。因此對年輕高血壓患者應仔細全面排查繼發(fā)性高血壓病因，避免漏診誤診。

2016-11-17)

（編輯：常文靜）

100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 高血壓中心

馬文君 副主任醫(yī)師 博士 主要從事高血壓的基礎和臨床研究 Email：fuwaima@163.com 通訊作者：張慧敏 Email：fwzhanghuimin@163.com

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